Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Frente
Verso
O que é o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ)?
O LESJ é uma doença autoimune, crônica e inflamatória que afeta crianças e adolescentes até 18 anos, com predomínio em meninas, caracterizada pelo acometimento de múltiplos órgãos e sistemas.
Quais são os fatores desencadeantes do LESJ?
Incluem herança genética, infecções virais (como Epstein-Barr), drogas, imunodeficiências, fatores hormonais e ambientais, como raios ultravioleta.
Quais são os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology (ACR) para o LESJ?
É necessário ter 4 ou mais dos 11 critérios, que incluem eritema malar, fotossensibilidade, artrite não erosiva, nefrite e FAN positivo.
O que diferencia os critérios de classificação do SLICC para LESJ dos critérios do ACR?
O critério do SLICC exige 4 ou mais dos 17 critérios, com pelo menos um critério clínico e um imunológico, sendo mais sensível, porém menos específico.
Quais são as manifestações constitucionais iniciais do LESJ?
Febre, perda de peso, fadiga, linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia são manifestações constitucionais frequentes.
Quais são as manifestações cutâneas comuns no LESJ?
Incluem eritema malar, fotossensibilidade, alopecia, úlceras orais e lúpus discoide.
Como a artrite se manifesta no LESJ?
Ocorre como oligoartrite ou poliartrite aguda ou recorrente, geralmente discreta e autolimitada, sem deformidade articular.
Quais são os principais achados laboratoriais na nefrite lúpica?
Proteinúria, hematúria, leucocitúria e cilindros urinários são achados frequentes.
Quais autoanticorpos estão associados ao LESJ?
FAN, anti-DNA de dupla hélice, anti-Sm, e anticorpos antifosfolípides como anticardiolipina e anticoagulante lúpico.
Quais são os principais critérios imunológicos do SLICC para o LESJ?
Incluem FAN positivo, anti-DNA dupla hélice, anti-Sm, antifosfolípides e hipocomplementemia (C3, C4 ou CH50 baixos).
Quais são as principais manifestações neuropsiquiátricas no LESJ?
Cefaleia, convulsões, psicose, coreia, doença cerebrovascular e distúrbios de humor.
Quais manifestações hematológicas podem ser vistas no LESJ?
Leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e anemia hemolítica autoimune são comuns.
Como deve ser tratada a fotossensibilidade no LESJ?
O tratamento inclui evitar exposição ao sol e usar proteção solar com barreiras físicas e filtros solares.
Quais medicamentos são indicados para controle da inflamação no LESJ?
Glicocorticoides, como prednisona, e antimaláricos, como hidroxicloroquina, são indicados.
Qual é o papel da hidroxicloroquina no LESJ?
A hidroxicloroquina é indicada para todos os pacientes com LESJ e atua na prevenção de lesões cutâneas e manifestações sistêmicas.
Quais são os principais medicamentos indicados para o tratamento de LESJ?
Glicocorticoides, como prednisona, antimaláricos (hidroxicloroquina), imunossupressores (azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetila), e imunobiológicos (rituximabe, belimumabe).
Quais medicamentos são usados nas formas moderadas a graves de LESJ?
Imunossupressores como ciclofosfamida endovenosa, ciclosporina, tacrolimo e imunobiológicos como gamaglobulina endovenosa e belimumabe.
Quais são as principais complicações que afetam o prognóstico de LESJ?
Infecções, recidivas da doença e danos irreversíveis em órgãos como rins e sistema nervoso central são as principais complicações que afetam o prognóstico.
Quais são os cuidados necessários para prevenir infecções em pacientes com LESJ?
Atualização da carteira de vacinação com vacinas inativas, evitar vacinas de agentes vivos e monitoramento cuidadoso das infecções oportunistas.
Qual é a importância da adesão ao tratamento no LESJ?
A adesão ao tratamento e acompanhamento médico regular são fundamentais para controlar a doença, reduzir recidivas e melhorar o prognóstico.
O que caracteriza o lúpus induzido por drogas?
O lúpus induzido por drogas é uma forma de lúpus associada à exposição a medicamentos como procainamida e hidralazina, com manifestações leves a moderadas que melhoram com a suspensão do fármaco.
Quais são os autoanticorpos típicos do lúpus induzido por drogas?
Anticorpos anti-histonas são característicos do lúpus induzido por drogas, enquanto anticorpos anti-DNA de dupla hélice e anti-Sm são raros.
Quais são as manifestações típicas do lúpus neonatal?
Bloqueio cardíaco congênito, lúpus cutâneo, citopenias e alterações hepáticas são as manifestações mais comuns do lúpus neonatal.
