Lúpus Eritematoso Sistêmico

Question 1

Frente

Answer 1

Verso

Question 2

O que é o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ)?

Answer 2

O LESJ é uma doença autoimune, crônica e inflamatória que afeta crianças e adolescentes até 18 anos, com predomínio em meninas, caracterizada pelo acometimento de múltiplos órgãos e sistemas.

Question 3

Quais são os fatores desencadeantes do LESJ?

Answer 3

Incluem herança genética, infecções virais (como Epstein-Barr), drogas, imunodeficiências, fatores hormonais e ambientais, como raios ultravioleta.

Question 4

Quais são os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology (ACR) para o LESJ?

Answer 4

É necessário ter 4 ou mais dos 11 critérios, que incluem eritema malar, fotossensibilidade, artrite não erosiva, nefrite e FAN positivo.

Question 5

O que diferencia os critérios de classificação do SLICC para LESJ dos critérios do ACR?

Answer 5

O critério do SLICC exige 4 ou mais dos 17 critérios, com pelo menos um critério clínico e um imunológico, sendo mais sensível, porém menos específico.

Question 6

Quais são as manifestações constitucionais iniciais do LESJ?

Answer 6

Febre, perda de peso, fadiga, linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia são manifestações constitucionais frequentes.

Question 7

Quais são as manifestações cutâneas comuns no LESJ?

Answer 7

Incluem eritema malar, fotossensibilidade, alopecia, úlceras orais e lúpus discoide.

Question 8

Como a artrite se manifesta no LESJ?

Answer 8

Ocorre como oligoartrite ou poliartrite aguda ou recorrente, geralmente discreta e autolimitada, sem deformidade articular.

Question 9

Quais são os principais achados laboratoriais na nefrite lúpica?

Answer 9

Proteinúria, hematúria, leucocitúria e cilindros urinários são achados frequentes.

Question 10

Quais autoanticorpos estão associados ao LESJ?

Answer 10

FAN, anti-DNA de dupla hélice, anti-Sm, e anticorpos antifosfolípides como anticardiolipina e anticoagulante lúpico.

Question 11

Quais são os principais critérios imunológicos do SLICC para o LESJ?

Answer 11

Incluem FAN positivo, anti-DNA dupla hélice, anti-Sm, antifosfolípides e hipocomplementemia (C3, C4 ou CH50 baixos).

Question 12

Quais são as principais manifestações neuropsiquiátricas no LESJ?

Answer 12

Cefaleia, convulsões, psicose, coreia, doença cerebrovascular e distúrbios de humor.

Question 13

Quais manifestações hematológicas podem ser vistas no LESJ?

Answer 13

Leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e anemia hemolítica autoimune são comuns.

Question 14

Como deve ser tratada a fotossensibilidade no LESJ?

Answer 14

O tratamento inclui evitar exposição ao sol e usar proteção solar com barreiras físicas e filtros solares.

Question 15

Quais medicamentos são indicados para controle da inflamação no LESJ?

Answer 15

Glicocorticoides, como prednisona, e antimaláricos, como hidroxicloroquina, são indicados.

Question 16

Qual é o papel da hidroxicloroquina no LESJ?

Answer 16

A hidroxicloroquina é indicada para todos os pacientes com LESJ e atua na prevenção de lesões cutâneas e manifestações sistêmicas.

Question 17

Quais são os principais medicamentos indicados para o tratamento de LESJ?

Answer 17

Glicocorticoides, como prednisona, antimaláricos (hidroxicloroquina), imunossupressores (azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetila), e imunobiológicos (rituximabe, belimumabe).

Question 18

Quais medicamentos são usados nas formas moderadas a graves de LESJ?

Answer 18

Imunossupressores como ciclofosfamida endovenosa, ciclosporina, tacrolimo e imunobiológicos como gamaglobulina endovenosa e belimumabe.

Question 19

Quais são as principais complicações que afetam o prognóstico de LESJ?

Answer 19

Infecções, recidivas da doença e danos irreversíveis em órgãos como rins e sistema nervoso central são as principais complicações que afetam o prognóstico.

Question 20

Quais são os cuidados necessários para prevenir infecções em pacientes com LESJ?

Answer 20

Atualização da carteira de vacinação com vacinas inativas, evitar vacinas de agentes vivos e monitoramento cuidadoso das infecções oportunistas.

Question 21

Qual é a importância da adesão ao tratamento no LESJ?

Answer 21

A adesão ao tratamento e acompanhamento médico regular são fundamentais para controlar a doença, reduzir recidivas e melhorar o prognóstico.

Question 22

O que caracteriza o lúpus induzido por drogas?

Answer 22

O lúpus induzido por drogas é uma forma de lúpus associada à exposição a medicamentos como procainamida e hidralazina, com manifestações leves a moderadas que melhoram com a suspensão do fármaco.

Question 23

Quais são os autoanticorpos típicos do lúpus induzido por drogas?

Answer 23

Anticorpos anti-histonas são característicos do lúpus induzido por drogas, enquanto anticorpos anti-DNA de dupla hélice e anti-Sm são raros.

Question 24

Quais são as manifestações típicas do lúpus neonatal?

Answer 24

Bloqueio cardíaco congênito, lúpus cutâneo, citopenias e alterações hepáticas são as manifestações mais comuns do lúpus neonatal.

Question 25

O que caracteriza o bloqueio cardíaco congênito no lúpus neonatal?

Answer 25

O bloqueio cardíaco congênito pode variar de bloqueio de 1º grau até bloqueio atrioventricular completo, podendo resultar em insuficiência cardíaca ou morte intrauterina.

Question 26

Quais são os principais anticorpos envolvidos no lúpus neonatal?

Answer 26

Anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB são os mais frequentemente envolvidos no lúpus neonatal, transmitidos pela mãe ao feto.

Question 27

Como deve ser realizado o acompanhamento pré-natal em gestantes com anticorpos associados ao lúpus neonatal?

Answer 27

Gestantes com risco elevado devem realizar ecocardiogramas fetais semanais entre 16-26 semanas de gestação e duas vezes por semana entre 26-32 semanas.

Question 28

Qual é o papel da hidroxicloroquina na prevenção de complicações fetais em gestantes com lúpus?

Answer 28

A hidroxicloroquina reduz o risco de manifestações cardíacas e cutâneas no recém-nascido e é segura durante a gestação.

Question 29

Quais são as manifestações extracardíacas no lúpus neonatal?

Answer 29

Lesões cutâneas, citopenias e alterações hepáticas são manifestações extracardíacas comuns, resolvendo espontaneamente no primeiro ano de vida.

Question 30

O que é o bloqueio atrioventricular congênito no lúpus neonatal?

Answer 30

É uma forma grave de bloqueio cardíaco que pode levar à insuficiência cardíaca, hidropsia fetal ou morte intrauterina.

Question 31

Como deve ser tratado o bloqueio atrioventricular congênito no lúpus neonatal?

Answer 31

O tratamento inclui o uso de corticosteroides, como dexametasona, na gestante com diagnóstico de bradiarritmias ou miocardite fetal.