Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Frente
Verso
O que é o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ)?
O LESJ é uma doença autoimune, crônica e inflamatória que afeta crianças e adolescentes até 18 anos, com predomínio em meninas, caracterizada pelo acometimento de múltiplos órgãos e sistemas.
Quais são os fatores desencadeantes do LESJ?
Incluem herança genética, infecções virais (como Epstein-Barr), drogas, imunodeficiências, fatores hormonais e ambientais, como raios ultravioleta.
Quais são os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology (ACR) para o LESJ?
É necessário ter 4 ou mais dos 11 critérios, que incluem eritema malar, fotossensibilidade, artrite não erosiva, nefrite e FAN positivo.
O que diferencia os critérios de classificação do SLICC para LESJ dos critérios do ACR?
O critério do SLICC exige 4 ou mais dos 17 critérios, com pelo menos um critério clínico e um imunológico, sendo mais sensível, porém menos específico.
Quais são as manifestações constitucionais iniciais do LESJ?
Febre, perda de peso, fadiga, linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia são manifestações constitucionais frequentes.
Quais são as manifestações cutâneas comuns no LESJ?
Incluem eritema malar, fotossensibilidade, alopecia, úlceras orais e lúpus discoide.
Como a artrite se manifesta no LESJ?
Ocorre como oligoartrite ou poliartrite aguda ou recorrente, geralmente discreta e autolimitada, sem deformidade articular.
Quais são os principais achados laboratoriais na nefrite lúpica?
Proteinúria, hematúria, leucocitúria e cilindros urinários são achados frequentes.
Quais autoanticorpos estão associados ao LESJ?
FAN, anti-DNA de dupla hélice, anti-Sm, e anticorpos antifosfolípides como anticardiolipina e anticoagulante lúpico.
Quais são os principais critérios imunológicos do SLICC para o LESJ?
Incluem FAN positivo, anti-DNA dupla hélice, anti-Sm, antifosfolípides e hipocomplementemia (C3, C4 ou CH50 baixos).
Quais são as principais manifestações neuropsiquiátricas no LESJ?
Cefaleia, convulsões, psicose, coreia, doença cerebrovascular e distúrbios de humor.
Quais manifestações hematológicas podem ser vistas no LESJ?
Leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e anemia hemolítica autoimune são comuns.
Como deve ser tratada a fotossensibilidade no LESJ?
O tratamento inclui evitar exposição ao sol e usar proteção solar com barreiras físicas e filtros solares.
Quais medicamentos são indicados para controle da inflamação no LESJ?
Glicocorticoides, como prednisona, e antimaláricos, como hidroxicloroquina, são indicados.
Qual é o papel da hidroxicloroquina no LESJ?
A hidroxicloroquina é indicada para todos os pacientes com LESJ e atua na prevenção de lesões cutâneas e manifestações sistêmicas.
Quais são os principais medicamentos indicados para o tratamento de LESJ?
Glicocorticoides, como prednisona, antimaláricos (hidroxicloroquina), imunossupressores (azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetila), e imunobiológicos (rituximabe, belimumabe).
Quais medicamentos são usados nas formas moderadas a graves de LESJ?
Imunossupressores como ciclofosfamida endovenosa, ciclosporina, tacrolimo e imunobiológicos como gamaglobulina endovenosa e belimumabe.
Quais são as principais complicações que afetam o prognóstico de LESJ?
Infecções, recidivas da doença e danos irreversíveis em órgãos como rins e sistema nervoso central são as principais complicações que afetam o prognóstico.
Quais são os cuidados necessários para prevenir infecções em pacientes com LESJ?
Atualização da carteira de vacinação com vacinas inativas, evitar vacinas de agentes vivos e monitoramento cuidadoso das infecções oportunistas.
Qual é a importância da adesão ao tratamento no LESJ?
A adesão ao tratamento e acompanhamento médico regular são fundamentais para controlar a doença, reduzir recidivas e melhorar o prognóstico.
O que caracteriza o lúpus induzido por drogas?
O lúpus induzido por drogas é uma forma de lúpus associada à exposição a medicamentos como procainamida e hidralazina, com manifestações leves a moderadas que melhoram com a suspensão do fármaco.
Quais são os autoanticorpos típicos do lúpus induzido por drogas?
Anticorpos anti-histonas são característicos do lúpus induzido por drogas, enquanto anticorpos anti-DNA de dupla hélice e anti-Sm são raros.
Quais são as manifestações típicas do lúpus neonatal?
Bloqueio cardíaco congênito, lúpus cutâneo, citopenias e alterações hepáticas são as manifestações mais comuns do lúpus neonatal.
O que caracteriza o bloqueio cardíaco congênito no lúpus neonatal?
O bloqueio cardíaco congênito pode variar de bloqueio de 1º grau até bloqueio atrioventricular completo, podendo resultar em insuficiência cardíaca ou morte intrauterina.
Quais são os principais anticorpos envolvidos no lúpus neonatal?
Anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB são os mais frequentemente envolvidos no lúpus neonatal, transmitidos pela mãe ao feto.
Como deve ser realizado o acompanhamento pré-natal em gestantes com anticorpos associados ao lúpus neonatal?
Gestantes com risco elevado devem realizar ecocardiogramas fetais semanais entre 16-26 semanas de gestação e duas vezes por semana entre 26-32 semanas.
Qual é o papel da hidroxicloroquina na prevenção de complicações fetais em gestantes com lúpus?
A hidroxicloroquina reduz o risco de manifestações cardíacas e cutâneas no recém-nascido e é segura durante a gestação.
Quais são as manifestações extracardíacas no lúpus neonatal?
Lesões cutâneas, citopenias e alterações hepáticas são manifestações extracardíacas comuns, resolvendo espontaneamente no primeiro ano de vida.
O que é o bloqueio atrioventricular congênito no lúpus neonatal?
É uma forma grave de bloqueio cardíaco que pode levar à insuficiência cardíaca, hidropsia fetal ou morte intrauterina.
Como deve ser tratado o bloqueio atrioventricular congênito no lúpus neonatal?
O tratamento inclui o uso de corticosteroides, como dexametasona, na gestante com diagnóstico de bradiarritmias ou miocardite fetal.
