Miopatias inflamatórias Flashcards
Frente
Verso
O que são as miopatias inflamatórias pediátricas?
São um grupo de doenças caracterizadas por inflamação e fraqueza muscular, sendo a dermatomiosite juvenil (DMJ) a mais frequente na infância e adolescência.
Qual é a principal manifestação clínica da dermatomiosite juvenil (DMJ)?
Fraqueza muscular simétrica, predominantemente de músculos proximais, associada a lesões cutâneas características.
Quais são os critérios de Bohan e Peter para o diagnóstico da DMJ?
Presença de rash característico e três dos seguintes critérios: fraqueza muscular, elevação das enzimas musculares, alterações na eletromiografia e biópsia muscular positiva.
Quais são as principais manifestações cutâneas da dermatomiosite juvenil (DMJ)?
Rash em heliotropo (edema e coloração violácea das pálpebras) e pápulas de Gottron (lesões eritematosas nas superfícies extensoras das articulações).
Quais são as enzimas musculares elevadas na DMJ?
Creatinoquinase (CPK), aminotransferase oxalacética (TGO), desidrogenase láctica (DHL) e aldolase.
Quais fatores genéticos estão associados à DMJ?
Polimorfismos em genes que codificam interleucinas e associação com antígeno leucocitário humano (HLA), que predispõem geneticamente à doença.
Quais fatores ambientais podem desencadear a dermatomiosite juvenil?
Infecções virais, exposição solar, vacinação e estresse.
O que é a vasculopatia na DMJ?
A vasculopatia pode causar isquemia, inflamação e danos em múltiplos órgãos, incluindo pulmões e trato gastrointestinal.
Quais são as principais dificuldades musculares enfrentadas por crianças com DMJ?
Dificuldade para realizar atividades como subir escadas, pentear o cabelo, levantar-se da posição sentada e deambular.
O que é o sinal de Gower?
É a dificuldade que a criança com DMJ apresenta para se levantar do chão, usando as mãos para apoiar nas pernas.
Quais são as características da artrite na dermatomiosite juvenil?
A artrite é transitória, não deformante e pode estar associada a contraturas em flexão, principalmente em joelhos e quadris.
Quais são os principais exames complementares para diagnosticar DMJ?
Exames de enzimas musculares, eletromiografia, ressonância magnética e biópsia muscular.
O que são as pápulas de Gottron?
Lesões eritematosas que aparecem nas superfícies extensoras das pequenas articulações das mãos, cotovelos e joelhos.
O que é a calcinose na DMJ?
Deposição de cálcio em placas ou nódulos no subcutâneo e músculos, mais frequente em pacientes com diagnóstico tardio ou refratários ao tratamento.
Quais autoanticorpos estão associados à DMJ?
Anticorpos miosite específicos, como o TIF-1-gama, anti-MJ, anti-MDA-5, e o anti-Mi-2.
Quais são os principais medicamentos utilizados no tratamento da dermatomiosite juvenil (DMJ)?
Glicocorticoides (prednisona, metilprednisolona), metotrexato, ciclosporina, micofenolato de mofetila e imunoglobulina endovenosa são amplamente utilizados.
Qual é a importância da corticoterapia no tratamento da DMJ?
A corticoterapia é essencial para interromper o processo inflamatório e melhorar a fraqueza muscular, sendo usada como primeira linha de tratamento.
Quais são os efeitos adversos comuns da corticoterapia prolongada na DMJ?
Osteoporose, hipertensão, diabetes, ganho de peso e retardo no crescimento estão entre os efeitos adversos.
Qual é o papel do metotrexato no tratamento da DMJ?
O metotrexato é uma droga de primeira linha que reduz a inflamação muscular e cutânea, sendo usado em combinação com corticosteroides.
Quando a imunoglobulina endovenosa é indicada no tratamento da DMJ?
A imunoglobulina endovenosa é indicada em casos graves ou refratários ao tratamento com corticosteroides e metotrexato.
O que é a fotossensibilidade na DMJ e como deve ser manejada?
A fotossensibilidade é uma reação exacerbada à exposição ao sol, sendo necessário o uso de protetores solares e a evitação de exposição solar.
Quais são os principais agentes biológicos utilizados no tratamento da DMJ refratária?
Abatacepte, rituximabe e tocilizumabe são usados em casos graves e refratários, embora estejam associados a riscos como infecções e linfoma.
Qual é o prognóstico dos pacientes com DMJ?
O prognóstico melhorou significativamente com o uso de imunossupressores, porém a inflamação persistente pode levar a complicações pulmonares e gastrointestinais.
Como a calcinose pode complicar a DMJ?
A calcinose é a deposição de cálcio nos tecidos moles, podendo causar dor, infecções e limitação funcional.
O que é o fenômeno da manicure na DMJ?
São hemorragias e tromboses nos capilares periungueais, frequentemente vistas em pacientes com DMJ.
Qual é o curso crônico da DMJ e seus preditores?
De 8 a 77% dos pacientes apresentam um curso crônico com necessidade de tratamento por mais de 2 anos; os preditores incluem alta atividade cutânea e autoanticorpos.
Quais autoanticorpos estão associados ao pior prognóstico na DMJ?
Anticorpos anti-MDA-5, anti-TIF1-gama e anti-SRP estão associados a complicações graves, como doença pulmonar intersticial e fraqueza muscular intensa.
Quais são as manifestações pulmonares da DMJ?
O comprometimento pulmonar, como doença pulmonar intersticial e fraqueza da musculatura respiratória, pode levar a dispneia e complicações respiratórias.
Quais são os sinais de comprometimento cardíaco na DMJ?
Miocardite, arritmias e defeitos de condução são manifestações raras, mas graves, associadas ao envolvimento cardíaco.
Como é realizado o manejo da vasculopatia visceral na DMJ?
Em casos graves, pode ser necessário tratamento com imunossupressores agressivos, como ciclofosfamida, para controlar a vasculopatia.
