Miopatias inflamatórias

Question 1

Frente

Answer 1

Verso

Question 2

O que são as miopatias inflamatórias pediátricas?

Answer 2

São um grupo de doenças caracterizadas por inflamação e fraqueza muscular, sendo a dermatomiosite juvenil (DMJ) a mais frequente na infância e adolescência.

Question 3

Qual é a principal manifestação clínica da dermatomiosite juvenil (DMJ)?

Answer 3

Fraqueza muscular simétrica, predominantemente de músculos proximais, associada a lesões cutâneas características.

Question 4

Quais são os critérios de Bohan e Peter para o diagnóstico da DMJ?

Answer 4

Presença de rash característico e três dos seguintes critérios: fraqueza muscular, elevação das enzimas musculares, alterações na eletromiografia e biópsia muscular positiva.

Question 5

Quais são as principais manifestações cutâneas da dermatomiosite juvenil (DMJ)?

Answer 5

Rash em heliotropo (edema e coloração violácea das pálpebras) e pápulas de Gottron (lesões eritematosas nas superfícies extensoras das articulações).

Question 6

Quais são as enzimas musculares elevadas na DMJ?

Answer 6

Creatinoquinase (CPK), aminotransferase oxalacética (TGO), desidrogenase láctica (DHL) e aldolase.

Question 7

Quais fatores genéticos estão associados à DMJ?

Answer 7

Polimorfismos em genes que codificam interleucinas e associação com antígeno leucocitário humano (HLA), que predispõem geneticamente à doença.

Question 8

Quais fatores ambientais podem desencadear a dermatomiosite juvenil?

Answer 8

Infecções virais, exposição solar, vacinação e estresse.

Question 9

O que é a vasculopatia na DMJ?

Answer 9

A vasculopatia pode causar isquemia, inflamação e danos em múltiplos órgãos, incluindo pulmões e trato gastrointestinal.

Question 10

Quais são as principais dificuldades musculares enfrentadas por crianças com DMJ?

Answer 10

Dificuldade para realizar atividades como subir escadas, pentear o cabelo, levantar-se da posição sentada e deambular.

Question 11

O que é o sinal de Gower?

Answer 11

É a dificuldade que a criança com DMJ apresenta para se levantar do chão, usando as mãos para apoiar nas pernas.

Question 12

Quais são as características da artrite na dermatomiosite juvenil?

Answer 12

A artrite é transitória, não deformante e pode estar associada a contraturas em flexão, principalmente em joelhos e quadris.

Question 13

Quais são os principais exames complementares para diagnosticar DMJ?

Answer 13

Exames de enzimas musculares, eletromiografia, ressonância magnética e biópsia muscular.

Question 14

O que são as pápulas de Gottron?

Answer 14

Lesões eritematosas que aparecem nas superfícies extensoras das pequenas articulações das mãos, cotovelos e joelhos.

Question 15

O que é a calcinose na DMJ?

Answer 15

Deposição de cálcio em placas ou nódulos no subcutâneo e músculos, mais frequente em pacientes com diagnóstico tardio ou refratários ao tratamento.

Question 16

Quais autoanticorpos estão associados à DMJ?

Answer 16

Anticorpos miosite específicos, como o TIF-1-gama, anti-MJ, anti-MDA-5, e o anti-Mi-2.

Question 17

Quais são os principais medicamentos utilizados no tratamento da dermatomiosite juvenil (DMJ)?

Answer 17

Glicocorticoides (prednisona, metilprednisolona), metotrexato, ciclosporina, micofenolato de mofetila e imunoglobulina endovenosa são amplamente utilizados.

Question 18

Qual é a importância da corticoterapia no tratamento da DMJ?

Answer 18

A corticoterapia é essencial para interromper o processo inflamatório e melhorar a fraqueza muscular, sendo usada como primeira linha de tratamento.

Question 19

Quais são os efeitos adversos comuns da corticoterapia prolongada na DMJ?

Answer 19

Osteoporose, hipertensão, diabetes, ganho de peso e retardo no crescimento estão entre os efeitos adversos.

Question 20

Qual é o papel do metotrexato no tratamento da DMJ?

Answer 20

O metotrexato é uma droga de primeira linha que reduz a inflamação muscular e cutânea, sendo usado em combinação com corticosteroides.

Question 21

Quando a imunoglobulina endovenosa é indicada no tratamento da DMJ?

Answer 21

A imunoglobulina endovenosa é indicada em casos graves ou refratários ao tratamento com corticosteroides e metotrexato.

Question 22

O que é a fotossensibilidade na DMJ e como deve ser manejada?

Answer 22

A fotossensibilidade é uma reação exacerbada à exposição ao sol, sendo necessário o uso de protetores solares e a evitação de exposição solar.

Question 23

Quais são os principais agentes biológicos utilizados no tratamento da DMJ refratária?

Answer 23

Abatacepte, rituximabe e tocilizumabe são usados em casos graves e refratários, embora estejam associados a riscos como infecções e linfoma.

Question 24

Qual é o prognóstico dos pacientes com DMJ?

Answer 24

O prognóstico melhorou significativamente com o uso de imunossupressores, porém a inflamação persistente pode levar a complicações pulmonares e gastrointestinais.

Question 25

Como a calcinose pode complicar a DMJ?

Answer 25

A calcinose é a deposição de cálcio nos tecidos moles, podendo causar dor, infecções e limitação funcional.

Question 26

O que é o fenômeno da manicure na DMJ?

Answer 26

São hemorragias e tromboses nos capilares periungueais, frequentemente vistas em pacientes com DMJ.

Question 27

Qual é o curso crônico da DMJ e seus preditores?

Answer 27

De 8 a 77% dos pacientes apresentam um curso crônico com necessidade de tratamento por mais de 2 anos; os preditores incluem alta atividade cutânea e autoanticorpos.

Question 28

Quais autoanticorpos estão associados ao pior prognóstico na DMJ?

Answer 28

Anticorpos anti-MDA-5, anti-TIF1-gama e anti-SRP estão associados a complicações graves, como doença pulmonar intersticial e fraqueza muscular intensa.

Question 29

Quais são as manifestações pulmonares da DMJ?

Answer 29

O comprometimento pulmonar, como doença pulmonar intersticial e fraqueza da musculatura respiratória, pode levar a dispneia e complicações respiratórias.

Question 30

Quais são os sinais de comprometimento cardíaco na DMJ?

Answer 30

Miocardite, arritmias e defeitos de condução são manifestações raras, mas graves, associadas ao envolvimento cardíaco.

Question 31

Como é realizado o manejo da vasculopatia visceral na DMJ?

Answer 31

Em casos graves, pode ser necessário tratamento com imunossupressores agressivos, como ciclofosfamida, para controlar a vasculopatia.