Esclerodermia Flashcards
Frente
Verso
O que é a esclerodermia juvenil (EJ)?
A EJ é uma doença caracterizada por inflamação e fibrose da pele e tecido subcutâneo, resultando em espessamento e endurecimento da pele, com início antes dos 16 anos.
Quais são as formas principais da esclerodermia juvenil?
As principais formas são esclerodermia localizada (EL) e esclerodermia sistêmica (ES), sendo a EL a mais comum na infância.
O que caracteriza a esclerodermia localizada (EL)?
A EL afeta principalmente a pele e tecido subcutâneo, raramente envolvendo órgãos internos, com formas como morfeia circunscrita e morfeia linear.
Quais são as manifestações extracutâneas mais frequentes na esclerodermia localizada?
Artralgia, artrite, contraturas e alterações esofagianas leves, principalmente na esclerodermia linear.
O que caracteriza a esclerodermia linear?
Faixas lineares endurecidas, geralmente em membros, com risco de atrofia e parada de crescimento, podendo causar discrepância entre membros e limitação de movimentos.
Quais exames são úteis para o diagnóstico da esclerodermia localizada?
O diagnóstico é clínico, mas exames de imagem, como ultrassonografia de alta frequência e ressonância magnética, ajudam a monitorar a doença.
O que caracteriza a morfeia circunscrita?
Lesões localizadas no tronco e articulações, com coloração marfim e halo eritematoso, que indicam início da doença.
Qual é o subtipo mais grave da esclerodermia localizada?
A morfeia panesclerótica é a forma mais grave, com envolvimento de todo o membro, podendo causar incapacidade.
Quais são os tratamentos tópicos recomendados para a esclerodermia localizada?
Hidratantes, corticosteroides tópicos, calcipotrieno, imiquimode ou tacrolimo são indicados para tratamento.
Quais são as opções de tratamento sistêmico para casos graves de esclerodermia localizada?
Corticosteroides sistêmicos, metotrexato, micofenolato de mofetila e fototerapia com UV são opções para casos graves.
Qual é o prognóstico da esclerodermia localizada?
O prognóstico é geralmente bom, mas casos não tratados podem evoluir com contraturas articulares e atrofia de membros.
O que caracteriza a morfeia panesclerótica na esclerodermia localizada?
A forma mais grave de esclerodermia localizada, com envolvimento circunferencial de um membro, podendo causar incapacidade.
O que caracteriza a esclerodermia sistêmica (ES)?
Doença rara que afeta múltiplos órgãos, como pele, pulmões e sistema cardiovascular, com alta morbimortalidade.
O que é o fenômeno de Raynaud?
É uma vasoconstrição nos dedos, presente em 70-90% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, podendo preceder outras manifestações da doença em anos.
Quais são as manifestações cutâneas típicas da esclerodermia sistêmica?
Endurecimento da pele, esclerodactilia, telangiectasias, calcinoses, microstomia e hipo/hiperpigmentação.
Quais sistemas são frequentemente acometidos na esclerodermia sistêmica?
Sistema musculoesquelético (artralgia, artrite), trato digestivo (disfagia, refluxo), e pulmões (fibrose intersticial).
Qual é o principal comprometimento visceral encontrado na esclerodermia sistêmica?
O comprometimento pulmonar é o mais comum, responsável pela morbimortalidade, com fibrose intersticial e hipertensão arterial pulmonar (HAP).
Qual é o exame de escolha para investigação do comprometimento pulmonar na esclerodermia?
Tomografia computorizada de alta resolução (TCAR), que detecta fibrose e padrão de vidro fosco.
Quais são os critérios provisórios de classificação para a esclerodermia sistêmica juvenil?
Critério maior: induração/esclerose cutânea proximal. Critérios menores: esclerodactilia, fenômeno de Raynaud, fibrose pulmonar e FAN positivo.
Quais são os principais diagnósticos diferenciais da esclerodermia sistêmica?
Doença enxerto vs. hospedeiro, fasciite eosinofílica, doença mista do tecido conjuntivo e fibrose sistêmica nefrogênica.
Quais são os principais tratamentos para o fenômeno de Raynaud na esclerodermia sistêmica?
Vasodilatadores periféricos, como bloqueadores de canais de cálcio (nifedipino), inibidores da fosfodiesterase-5 e análogos de prostaciclina.
Quais anticorpos estão associados à esclerodermia sistêmica?
Fator antinuclear (80%), anti-Scl-70 na forma difusa e anticentrômero na forma limitada.
O que é a hipertensão arterial pulmonar (HAP) na esclerodermia sistêmica?
É uma manifestação grave que pode surgir tardiamente, resultando em cor pulmonale, diagnosticada com ecocardiograma e cateterismo cardíaco.
Como é tratado o fenômeno de Raynaud na esclerodermia sistêmica?
Vasodilatadores periféricos, como bloqueadores de canais de cálcio (nifedipino), inibidores de fosfodiesterase-5, e análogos de prostaciclina.
Quais são os principais tratamentos indicados para casos graves de fibrose pulmonar na esclerodermia?
O antifibrótico nintedanibe e imunossupressores, como ciclofosfamida, são recomendados para tratar a fibrose pulmonar.
Quais exames complementares são importantes no diagnóstico da esclerodermia sistêmica?
Espirometria, tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), eletrocardiograma e ecocardiograma bidimensional com Doppler são essenciais para avaliar comprometimento pulmonar e cardíaco.
O que é a fibrose pulmonar na esclerodermia sistêmica?
É um comprometimento pulmonar caracterizado por infiltrado intersticial e fibrose, que leva à dispneia e pode ser visualizada na TCAR com o padrão de vidro fosco.
Quais complicações podem surgir no trato digestivo de pacientes com esclerodermia sistêmica?
Disfagia, refluxo gastroesofágico e dismotilidade esofágica, frequentemente envolvendo os 2/3 distais do esôfago.
Como é realizado o manejo da hipertensão arterial pulmonar (HAP) na esclerodermia?
Inibidores de fosfodiesterase-5 (sildenafila) e antagonistas dos receptores de endotelina (bosentana) são indicados para o tratamento da HAP.
Qual é o papel da capilaroscopia na esclerodermia?
Avalia a microcirculação periungueal, identificando megacapilares e alterações típicas da esclerodermia.
Quais terapias imunossupressoras são utilizadas na esclerodermia sistêmica?
Corticosteroides, metotrexato, ciclofosfamida e imunobiológicos, como rituximabe e tocilizumabe, são utilizados em casos graves.
Quais são as manifestações neurológicas associadas à esclerodermia?
Neuropatia, síndrome do túnel do carpo e convulsões podem estar presentes, especialmente na forma linear de esclerodermia localizada.
Como o sistema cardiovascular pode ser afetado na esclerodermia sistêmica?
Acometimentos incluem cardiomiopatia, fibrose cardíaca, derrame pericárdico e arritmias.
Qual é o prognóstico da esclerodermia sistêmica juvenil?
Depende da extensão do acometimento visceral; embora a forma juvenil tenha melhor prognóstico que a adulta, pode levar a complicações multissistêmicas graves.
