Esclerodermia Flashcards
Frente
Verso
O que é a esclerodermia juvenil (EJ)?
A EJ é uma doença caracterizada por inflamação e fibrose da pele e tecido subcutâneo, resultando em espessamento e endurecimento da pele, com início antes dos 16 anos.
Quais são as formas principais da esclerodermia juvenil?
As principais formas são esclerodermia localizada (EL) e esclerodermia sistêmica (ES), sendo a EL a mais comum na infância.
O que caracteriza a esclerodermia localizada (EL)?
A EL afeta principalmente a pele e tecido subcutâneo, raramente envolvendo órgãos internos, com formas como morfeia circunscrita e morfeia linear.
Quais são as manifestações extracutâneas mais frequentes na esclerodermia localizada?
Artralgia, artrite, contraturas e alterações esofagianas leves, principalmente na esclerodermia linear.
O que caracteriza a esclerodermia linear?
Faixas lineares endurecidas, geralmente em membros, com risco de atrofia e parada de crescimento, podendo causar discrepância entre membros e limitação de movimentos.
Quais exames são úteis para o diagnóstico da esclerodermia localizada?
O diagnóstico é clínico, mas exames de imagem, como ultrassonografia de alta frequência e ressonância magnética, ajudam a monitorar a doença.
O que caracteriza a morfeia circunscrita?
Lesões localizadas no tronco e articulações, com coloração marfim e halo eritematoso, que indicam início da doença.
Qual é o subtipo mais grave da esclerodermia localizada?
A morfeia panesclerótica é a forma mais grave, com envolvimento de todo o membro, podendo causar incapacidade.
Quais são os tratamentos tópicos recomendados para a esclerodermia localizada?
Hidratantes, corticosteroides tópicos, calcipotrieno, imiquimode ou tacrolimo são indicados para tratamento.
Quais são as opções de tratamento sistêmico para casos graves de esclerodermia localizada?
Corticosteroides sistêmicos, metotrexato, micofenolato de mofetila e fototerapia com UV são opções para casos graves.
Qual é o prognóstico da esclerodermia localizada?
O prognóstico é geralmente bom, mas casos não tratados podem evoluir com contraturas articulares e atrofia de membros.
O que caracteriza a morfeia panesclerótica na esclerodermia localizada?
A forma mais grave de esclerodermia localizada, com envolvimento circunferencial de um membro, podendo causar incapacidade.
O que caracteriza a esclerodermia sistêmica (ES)?
Doença rara que afeta múltiplos órgãos, como pele, pulmões e sistema cardiovascular, com alta morbimortalidade.
O que é o fenômeno de Raynaud?
É uma vasoconstrição nos dedos, presente em 70-90% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, podendo preceder outras manifestações da doença em anos.
