Vascularites Flashcards
Quelle est la nomenclature classant les differentes vascularites?
Chapel Hill
Quelle vascularite touche précisement les capillaires ?
Vascularite a Ac anti-MBG
Quelles sont les 3 vascularites qui touchent n’importe quels type de vsx?
- maladie de Behcet
- sd de Cogan
- polychondrite chronique atrophiante
Qu est ce que le sd de Cogan
- atteinte cochléo-vestibulaire
- keratite interstitielle non syphilitique
- atteinte des gros vsx !! Deces
Qu’est ce que la polychondrite chro atrophiante?
- atteinte des cartillages
Quel est le terrain de la maladie de Behcet?
- homme jeune
- bassin méditerranéen et moyen orient: TURQUIE +++
- HLA B51
Quel est le territoire de prédilection de l’ACG?
- carotidien externe +++
- vertebral
Quelle atteinte determine la gravité de l’ACG?
Ophtalmo: amaurose transitoire, diplopie +++ URG therapeutique
Quel est le territoire de prédilection de la maladie de Takayasu?
- carotidien
- sous clavier
Quel est le terrain de la maladie de takayasu?
Femme < 50 ans
“Femmes sans pouls”
Quelles sont les 2 claudications intermittentes retrouvées ds les vascularites de gros calibres?
- claudication de la machoire pr ACG
- claudication des Membres pr Takayasu
Quelle vascularite des gros calibres donne une HTA réno-vasculaire ?
Takayasu
Quelle est la clinique de la maladie de Takayasu?
- souffles vasculaires
- abolition pouls
- asymetrie tensionnelle
- claudication des mb
- aortite
Quelles sont les atteintes associées a la PAN?
- sténoses
- microanévrismes
La PAN donne-t-elle une glomérulonéphrite?
Faux !!! Nephropathie VASCULAIRE
Comment sont les ANCA ds la PAN?
Toujours négatifs !
Quelle atteinte si elle est presente, doit remettre en cause le dg de PAN?
Pulmonaire +++
Quels sont les examens necessaires pr le dg de PAN?
- ANCA neg
- angioTDM ou arteriographie: microanevrismes
- rech inf VHB/VHC
- EMG pr biopsie neuro-musculaire
Faut-il faire une PBR ds PAN?
FAUX CI+++ car microanevrismes
Quelles sont les 2 principales atteintes de la GPA?
Att des VAS et inf avec ORL + atteinte rénale
Quels sont les 3 types de capillarite ds le GPA?
- GNRP
- HIA
- neuropathie peripherique
Comment sont les IFD dans les vascularites a ANCA ?
Negatives (diff des vasc a complexes immuns)
Comment sont doser les ANCA ?
IFI
La polyangéite microscopique est une vascularite granulomateuse
Faux!
Quelles sont les atteintes de la polyangéite microscopique ?
Idem GPA:
- GNRP
- HIA
- neuropathie periph
Quel signe clinique est spé de la granulomatose eosinophile avec polyangeite ? Quel signe bio?
Asthme +++
Bio: hypereosinophilie
On trouve tjs des ANCA + ds les vascularites a ANCA?
Faux
Quelles sont les principales atteintes de la vascularite a cryo?
- cut: purpura, ulceres
- arthralgies
- neuropathie peripherique
- Glomerulonéphrite membrano-proliférative
Que retrouve-t-on a la biopsie d’une vasc a cryo?
- depots complexes immuns
IFD + avec Ig et complement
Quelle est la principale vascularite a IgA? Quelle pop est la plus touchée?
Purpura rhumatoide.
Surtt chez les enfants +++
Quels sont les signes clinique du purpura rhumatoide ?
- Purpura
- arthralgies
- douleurs abdo par vascularite dig
Quelle est l’atteinte prono du purpura rhumato?
Renale +++
Glomérulonephrite a IgA
Comment faire le dg de la vascularite urticarienne avec anti C1q?
- hypocomplémentariémie
- ac anti C1q
- biopsie
La vacularite a Ac anti MBG touche exclusivement les capillaires glomerulaires?
Faix ! Touche aussi les capillaires pulmonaires ! ==> Sd pneumo-rénal
Quelles sont les 2 principales atteintes de la vasc a ac anti MBG
- HIA
- GNRP
Comment se fait le dg de vasc a ac anti MBG?
- Ac anti MBG
- biopsie: depots Ig linéaires de la MBG
Ds quelles vascularites trouve-t-on des atteintes ORL a type de rhinite, sinusite et polypose nasale ?
GPA et GEPA
Ds quelles vascularites trouve-t-on des chondrites?
- polychondrite chronique atrophiante
- GPA
Atteinte pulmonaire possible qd atteinte des vsx de gros calibre?
Non
Peut-on trouver des nodules pulmonaires ds les vascularites?
Oui ds GPA. Peut etre excavé
Ds quels cas retrouve-t-on des HIA ds les vascularites?
- vasc à ANCA
- vasc avec Ac anti-MBG
Ds quelles vascularites retrouve-t-on le plus une atteinte dig et quel est le risque ?
- vascularites a IgA (PR)
- PAN
Et peut compliquer ttes les vasc de petit calibre
Risque de perfo ou HD
Quel est le type de neuropathie ds cryo? Ds ANCA?
- cryo: polyneuropathie sensitivo-motrice
- ANCA: mono-neuropathies multiples
Quelle vascularite peut donner des pachyméningites craniennes ?
GPA
Quelle est l’atteinte oculaire du Kawasaki? Du GPA?
Kawasaki: conjonctivite
GPA: episclérite et sclérite: dl +++
Ds quelles vascularites l’atteinte cardiaque est-elle gve ?
- Kawasaki: anévrysmes coronaires
- GEPA: !!! Depistage en urg devant tte eosinophilie
Quels Ac peut-on trouver ds la GNRP pauci-immune
pANCA: MPO
Quelles sont les 2 patho infectieuses pouvant etre asso a ANCA +?
Endocardite inf et tuberculose
Si VHB, a quelle vascularite penser?
PAN
Si VHC, a quelle vascularite penser ?
Vascularite a cryo
Quelles sont les 2 grandes causes de vascularite 2aire?
MAI et infections
Quelles sont les principales MAI et inf donnant des vacularites ?
- MAI: LED, Polyarthrite rhumatoide, sarcoidose
- inf: VHC et VHB
Quelles sont les 3 autres causes a ne jamais oublier qui peuvent mimer/donner des vascularites?
- inf++: TB, VIH, syphilis
- toxique: médicaments ou drogues
- hemopathies et cancers solides
Quel type de vascularite peut donner l’allopurinol?
Vasc a ANCA
Quel est l’element essentiel ds le ttt des vascularites?
CTC +++
Ds quelles vascularites retrouve-t-on des granulomes a la biopsie?
- vasc des grosses arteres
- GPA et GEPA
Ds quelles vasc retrouve-t-on une necrose fibrinoide ?
- vasc a ANCA
- PAN
Quelles sont les indications aux echanges plasmatiques ds les vadsularites?
Formes tres severes de vasc des petits vsx surtt si atteinte GNRP et HIA
+ si PAN avec VHB
Quel est le principal IS utilisé ds les vascularites?
Cyclophosphamide
Quel est la seule biotherapie avec l’AMM pr les vasc a ANCA ?
Rituximab
Ds quelle vascularite peut-on avoir recours a une revascularisation?
Maladie de Takayasu
A quoi penser devant s ORL + GNRP + ANCA +?
GPA
A quoi penser si GNRP + HIA et pas d’autres atteintes glomérulaires?
- ANCA +: Polyangéite microscopique
- ANCA -: Ac anti MBG
Quelle vascularite des gros vsx fait + de stenoses et d’anevrismes ?
Takayasu
Que peut faire evoquer une PAN parmi:
- keratoconjonctivite
- HTA severe ou maligne
- multinevrite
- lacunes osseuses
- dl musc et/ou articulaires
HTA, multinevrite et dl musc et articulaires
Quel est le mecanisme pathogenique le + fqt ds vascularites allergiques ?
Depot de Complexes Ag-Ac ds endothelium vasculaire
La maladie de Buerger peut-elle donner des anevrismes des gros trons ?
Non
Qu’est ce qu’une angéite nécrosante?
Polynucléaires au noyau pycnotique (retraction) ds la paroi vasculaire
La recherche de cryoglobuline doit se faire ds une piece a 37degres
Pas obligatoirement mais possible
Quelle est la clinique de la Maladie de Behcet?
- aphtoses bipolaires récidivantes
- atteinte oculaire: uveite
- cut: EN
- IDR a l’eau positif
Comment est l’uveite ds la maladie de Behcet?
Uveite a hypopion sterile
Diff d’une exophtalmie
Les Behcet peuvent faire des thromboses ?
Ouiii thromboses arterielles ou veineuses
+ anévrismes
Quelle est l’infection opportuniste la + fqte ds les connectivites et vascularites?
Pneumocystose +++
Si ttt par CTC, MTX et cyclophosphamide
Le MTX est à l’origine de toxicité pulmonaire
Vrai, donne des pneumopathies d’hypersensibilité
Quelle est la 1ère connectivite pourvoyeuse de patho respi?
Polyarthrite rhumatoide +++
