Lupus Flashcards
Que retrouve-t-on a l’histo d’un lupus?
- atrophie corps musculaires
- lésion des kératinocytes basaux
- infiltrats lympho pericasc et/ou periannexiel
Que retrouve-t-on a l’ IFD d’une lesion ds un lupus?
Depots d’Ig (A, M, G) et de complément C1q et C3
Retrouve-t-on des depots d’Ig et de complément sur peau saine photoexpo ds un ctxte de lupus?
Oui
Quelle jonction de la peau est touchée ds le LED?
Jonction epiderme / derme
Quelles sont les caracteristiques d’un lupus aigu?
- atteinte du visage en vespertilo symetrique sur le nez et les pomettes ou aile de papillon
- +/- atteinte décolleté, doigts, muqueuses (aspect erosif)
- erythemateux, maculeux, papuleux
- non prurigineux
- bord emietté
Y a-t-il des sequelles ds un lupus aigu?
Non !
Le visage est atteint ds ttes les formes de lupus cutané?
Faux ! Pas tjs dans le lupus subaigu
Quelles sont les caracteristiques du lupus subaigu ?
- très photosensible
- touche décolleté, tronc mais respecte visage
- lesions annulaires ou polycycliques
- psce d’Ac anti SSA
Ressemble à du pso
Quelle est la forme la plus fqte de lupus chronique?
Lupus discoide: plaques bien limitées avec erytheme telangiectasique, squames epaisses, attophie cicatricielle
Atteinte visage, oreille, cuir chevelu et induit une alopécie définitive
Quelles sont les autres formes de lupus chro?
- lupus tumidis
- engelures
- panniculite lupique
Quelles sont les lesions aspécifiques du lupus?
- lesions 2aire d’att vasculaire, infl, thrombotique: livedo, urticaire, purpura, erytheme violine
- alopécie
Il existe des atteintes musculaires ds le lupus
Faux, atteintes dues aux ttt pas au lupus lui mm
Quelle est la forme typique de l’atteinte rhumato du lupus?
- polyarthrite bilat, sym des petites articulations
Les atteintes rhumato du lupus sont-elles deformantes et destructrices ?
NON au contraire de la PR.
Sauf le rhumatisme de Jaccoud (subluxation réductible)
Quelle est l’atteinte determinant le pronostic d’un lupus?
Atteinte renale +++
Quelle est la surveillance indispensable de l’atteinte renale du lupus?
BU à la recherche de proteinurie
Quelle est l’indication de la PBR ds le lupus?
Une proteinurie > 0,5g/24h
Quelle est le principal type d’atteinte du lupus au niveau rénal?
Glomérulopathie
A quoi correspond le stade I de la classification des glomerulonéphrites ds le lupus?
Atteinte mésangiale minime
A quoi correspond le stade II de la classification des glomerulonéphrites ds le lupus?
Atteinte mésangiale proliférative
A quoi correspond le stade III de la classification des glomerulonéphrites ds le lupus?
Glomérulonéphrite focale, <50% glomerules atteints
A quoi correspond le stade IV de la classification des glomerulonéphrites ds le lupus?
Glomérulonephrite proliférative diffuse avec > 50% des glomérules atteints avec atteinte extra ou endocapillaire
A quoi correspond le stade V de la classification des glomerulonéphrites ds le lupus?
Atteinte extramembraneuse
A quoi correspond le stade VI de la classification des glomerulonéphrites ds le lupus?
Sclérose glomérulaire avancée >90% des glomérules sont sclérosés
Le lupus touche le SNC ou le SNP?
Les 2 !
Quelles sont les atteintes focales du SNC ds le lupus?
- AVC ischémique surtt si SAPL
- neuropathies craniennes
- atteintes médullaires graves
- mvmts anormaux: chorée
Quelles sont les manifestations diffuses du SNC ds le lupus?
- tb mnésique et cognitif
- sd confusionnel
- desordre psy
- crises comitiales
Quelles sont les manif du SNP ds le lupus?
Rare
- multinévrite et autre NP
- sd myasthéniformes ou polyradiculonévrites asso
- vas
Existe-t-il une vascularite cérébrale ds le lupus?
Oui mais rare
Quelles sont les 3 atteintes cardiaques possibles ds le lupus?
- pericardite
- myocardite
- valvulopathie avec endocardite de Libman-Sacks
Quelles sont les atteintes vasculaires du lupus?
- phénomène de Raynaud
- HTA si glomerulonéphrite lupique
- TV, arterielles et microvasc
Quelle est la manif pulmonaire la + fqte?
Pleuresie +++ (et sd hémorragique alvéolaire)
Comment est l’épanchement pleural ds le lupus?
exsudatif et lymphocytaire
HTAP est possible ds le lupus?
Oui
A quelle autre MAI le LED est il fqmt asso?
Gougerot Sjogren
Quelles proteines inflammatoires augmentent qd poussée lupique?
Fibrinogène et orosomucoide
!!! CRP n’augmente pas sauf si serite ou infection
Quelles sont les 2 gdes causes d’anemie ds le LED?
- anémie inflammatoire
- AHAI
Quelles sont les principales atteintes du lupus induit ?
Articulaire, pleuropulmonaire et pericardite
Quels sont les medicaments responsables de lupus induit?
- isoniazide
- phénothiazine
- quinidine
- anticonvulsivants
- interferon alpha
- anti-TNF alpha
- BB
Le lupus induit regresse-t-il a l’arret du ttt?
Oui normalement
Quel ttt favorise les poussées de lupus?
Oestrogènes
Chez qui faut-il evoquer un lupus induit?
> 50 ans et homme
Qu’est ce qui va determiner le risque de poussée pdt une grossesse?
- l’atteinte rénale
- maladie évolutive en debut de grossesse
Quelles sont les conditions requises pr permettre une grossesse?
- maladie en remission depuis >6M
- fonction rénale normale
Quelles sont les 3 situations ou la maladie est plus severe?
- lupus néonatal
- peau noire
- homme
Quels sont les risques pr un bb de mere avec lupus?
- si SAPL: avortements itératifs ou mort foetale
- RCIU, préma
- lupus néonatal: BAV complet, eruption cutanée
Quelles sont les surveillances annuelles de l’hydroxychloroquine (Plaquenil)
OPHTALMO - ex ophtalmo + FO - CV central - electrorétinogramme multifocal Debut de ttt (ou ap initiation du ttt) et si nl --> a 5ans
Quel est le bilan ds le suivi d’un lupus?
/ ans:
- NFS-Pl
- creat
- BU
- complément
- Ac anti ADN natif
Quelles sont les mesures associées au ttt ds le lupus?
- photoprotection +++
- auto dépistage par BU
- arret du tabac
- contraception efficace
- vaccination
Quel est le ttt de fond de tout lupus?
Hydroxychloroquine (Plaquenil)
Quel ttt qd forme cutané-articulaire du lupus?
- HCQ
- AINS
+/- CTC si atteinte rhumato severe
Quel ttt pour les formes viscerales du lupus?
CTC
Qd utilise-t-on les IS ds le lupus?
- formes viscerales graves
- CTC dépendance
Améliore prono rénal
Quel ttt qd poussées graves du lupus ?
- 1g de methylprednisolone puis CTC orale au long cours
Quels sont les mesures associées au ttt par CTC au long cours ds le lupus?
- diet: regime hyposodé, pauvre en glucides et en calories
- supplémenter en K+
- IPP si fdr
- prevention osteoporose: vit D, Ca et biphosphonate
Quelle contraception est utilisée ds le lupus?
- micropg
- DIU
!!! Eviter oestrogenes car risque de poussée
Que faut-il evoquer si augmentation de la CRP ds un lupus? (3)
- Sérite
- Infection
- thombose
Une bithérapie d’IS est-elle indiquée ds un lupus?
MTX + belimumab ds les formes cut ou articulaire resistantes
Quels sont les IS utilisables ds le lupus?
- cyclophosphamide
- azathioprine (IMUREL)
- cellcept
Quelle est la CAT si thrombopénie severe corticoresistante ds un ctxt de lupus?
- Ig fortes doses ou Ac anti CD20 ou splenectomie
Cb de criteres faut-il pr faire le dg de lupus?
Plus de 4/11 criteres de l’American Rheumatology Association
Quels sont les criteres pr le dg de lupus ? (ARA)
- rash malaire en aile de papillon
- photosensibilité
- lupus discoide
- ulcérations buccales
- proteinurie > 0,5g/j
- arthrite non erosive touchant au moins 2 articulations periph
- pleuresie ou pericardite
- convulsions ou psychose
- cr hémato: anemie hemolytique, leucopenie, lymphopénie, thrombopénie
- cr immuno: Ac anti ADNn ou Anti Sm ou ACC ou anticatdiolipine ou sero syphilitique dissociée
- titre anl d’AAN en l’abs de drogues inductrices
Atteintes ophtalmo possibles ds le lupus?
Oui ! Retinopathies lupiques avec nodules cotonneux, NO, thromboses vasculaires
Quel est le sd qd AHAI + PTI?
Sd d’Evans
Quels sont les ttt du lupus possibles pdt une grossesse?
- HCQ
- CTC
- azathiprine
+/- aspirine faible dose si SAPL
A quoi l’atteinte renale du LED est elle imputable ?
Complexes immuns ds les glomerules
L’atteinte articulaire precede svt les signes cliniques ds le LED?
Vrai
Quel Ac est le plus caracteristique du LED, Ac anti-ADN a chaine simple ou a double chaine?
A double chaine
La surveillance du taux de complement serique permet le suivi de la maladie lupique avec atteinte renale
Vrai
Les lesions de LED peuvent se caracteriser par un erytheme du dos des mains respectant les articulations ?
Vrai
Quels sont les diagnostics diff d’un LED subaigu ?
- dermatophytie
- erytheme polymorphe
- psoriasis
- pityriasis rosé de Gilbert
- vitiligo si depigmenté
Des ATCD psychiatriques sont un signe en faveur d’un lupus?
Vrai ! Neuro-lupus
Quels sont les Ac les plus spé du lupus?
Anti-Sm
Une thrombose veineuse superficielle entre ds les criteres dg de SAPL
Faux ! Slmt les TVP
Quelle anomalie est à surveiller pdt une grossesse chez une femme avec lupus?
Recherche de Notch a l’echo obst: inversement du flux montrant une insuffisance placentaire
Quel est le ttt d’une femme enceinte avec SAPL selon si meca thrombotique ou obstetrical pur?
- si atcd de thrombose: HBPM curatif + aspirine jusqu’a 35SA
- si obstetrique pur: HBPM preventif + aspirine
Quel est le risque pr le bb d’une mère lupique?
- cardiopathie congenitale
On peut avoir a l’histo d’une PBR ds un lupus une classe III + classe V
Vrai ++ car lesions differentes: glom prolif et extra-mb
Le cyclophosphamide peut donner un deficit cellulaire ?
Vrai !
Lupus possible sans AAN?
Non !! Mais possible sans Anti-ADNnatif
Quelle est la principale toxicité du plaquenil?
Toxicité ophtalmo: maculopathie
!!! Dose cumulée: >1000g/>5ans
Quels paramètres bio permettent de voir l’activité lupique?
- Lymphopénie
- Ac anti DNA natifs élevés
- Consommationdu complément
Quelles sont les causes d’hypocomplémentémie (CH50 = voie classique)
- LED
- Post infectieux (strepto, endocardite, HCV-cryo)
- Vascularite, embols de cholesterol, vasculite urticarienne
- Congénital
Quels dg évoquer devant une bicytopénie ds un ctxt de LED?
Périph:
- Sd d’Evans
- hypersplénisme
- MAT: AH méca + thrombopénie + att d’org (IRA)
Centrale:
- Moelle riche: Envahissement medullaire, carences vitaminiques B9/B12, SMD, Sd d’activation macrophagique
- Moelle pauvre: aplasie, myélofibrose
Quel est le ttt d’une AHAI ds un lupus?
CTC et acide folique
