Déficits Immunitaires Flashcards
Quelle est la 1ère cause de DI sympto chez l’adulte?
DICV +++
Quelle est la principale anomalie retrouvée ds le DICV?
Hypogammagb primitive (IgA, G +/- M)
Quel est le facteur pronostic du DICV?
L’atteinte pulmonaire avec DDB séquellaire
Quel est le ttt d’une DICV?
Ig polyvalentes en IV
+ ATB large spectre à long terme si inf chro
+ kiné respi si DDB
+ vaccinations
Quels etats physio st des FDR de deficit immunitaire?
- grossesse
- vieillissement
OH et tabac sont ils des fdr de deficit immunitaire?
Oui
Quel deficit immunitaire nest dg qu’a l’age adulte?
DICV
Quelles sont les 12 principales causes de DI 2aire ?
- VIH
- CTC prolongée
- IS
- biothérapies
- greffe de moelle
- radiotherapie
- splenectomie
- IR / SN
- IHC
- pertes dig: enteropathies exsudatives
- hémopathies (MM)
- K
Ds le sd de Di George il y a un DIP?
Oui
Quels sont les deficits de la phagocytose primitif?
- neutropenie congenitale
- neutropenie cyclique
- granulomatose septique chronique
La consanguinité peut etre un signe a rechercher qd DIP
Oui
Qui est atteint par l’agamagb de Bruton?
Les garçons car maladie liée à l’X
A quels DI faut il penser devant une inf a pneumocoques ou pyogenes (inf invasive)
- hypogammagb (DICV) et agammagb
- deficit en complement
- splenectomie et asplénie (corps de Jolly)
- deficit en immunité innée de signalisation
La recidive de mycose cut-muq doit faire penser a un DI chez l’enfant?
Vrai
Que doit faire rechercher une meningite à méningocoque?
Deficit en proteine du complement
Devant quelles situations non infectieuses faut-il penser a un DI?
- manif d’auto-immunité: cytopenieq auto-immunes, lupus …
- lymphoprolif
- tumeurs
- granulomatoses type “sarcoidose like”
Devant quelles anomalies a la NFS faut il penser a un DI?
- neutropénie surtt si chronique
- anemie / thrombopénie
- lymphopénie –> rechercher DI cellulaire
Une carence en zinc peut etre une cause de lymphopénie?
Oui
Quelles sont les 4 patho donnant une lymphopénie par redistribution?
- granulomatoses
- sarcoidose
- GPA
- maladie de Crohn
A quoi faut-il penser devant des corps de Jolly au FS?
- asplénie
- microplaquettes: sd de Wiskott-Aldrich
Que faire qd decouverte d’une hypoglobulinemie?
- eliminer cause 2aire
- dosage pondéral des Ig
Quelles sont les causes d’hypogammaglobulinéme 2aire ?
- médicaments
- infections
- néo (hémopathies +++)
- chromosomique
- Pertes: SN, enteropathie exsudative
- malnutrition
Quels sont les médicaments causant une hypogammaglobulinemie ?
- IS et biotherapie
- anti-rhumatismaux (D-penicillamine)
- anti-commitiaux
Quels sont les examens de 1ere intention qd suspicion d’un DI?
- NFS
- Dosage pondéral des Ig
- Sérologies post-inf et post vaccinales
- +/- imagerie
Que doit on trouver aux ex de 1ere intention si DI?
- NFS: cytopenie et surtt lymphopénie
- Dosage Ig: hypogammagb
- sero post-vacc ou inf: basses ou nulles
Quelles ex de 2eme intention du DI?
Phénotypage lymphocytaire B, T, NK
Lymphopenie iso, hypogamma, sero basses
Quel dg devant PTI + hypogammagb + hyperplasie folliculaire lymphoide?
DICV
Quel est le DIP humoral le plus fqt?
Déficit en IgA (svt asympto)
Quelles sont les manif possibles d’un deficit en IgA?
- lupus
- maladie coeliaque
Quel est le risque evolutif d’un Deficit en IgA?
Evolution d’un deficit en sous classe d’Ig vers un DICV !
Quelle est la physiopath d’un DICV?
- defaut intrinseque des LB
+ défaut co-stimulation LT
Quels sont les criteres pr le dg de DICV?
- au moins une manif clinique
- diminution marquée IgG et IgA
- faible rep vaccinale ou baisse des cellules B memoires switchées
- exclusion des causes d’hypoglob 2aire
- ap 4 ans de vie
- abs de déficit profond en LT
TOUS LES CRITERES DOIVENT ETRE PRESENTS
Quels sont les manif auto-immunes les plus fqtes ds DICV
Cytopenies auto-immunes
Le DICV predispose aux K
Vrai: LB, carcinomes gastriques, melanomes malins
Les patients atteints d’agammaglobulinimie font des reactions anaphylactiques severes aux produits sanguins
Vrai
Comment sont les Ig ds le Sd d’hyper IgM?
- diminution IgG et IgA
- augmentation des IgM
Les LB sont nmx
Qu’est ce que le sd de Good?
Hypogammaglobulinemie + thymome
Quel dg si au phenotypage LT absents?
DICS
Quel dg si au phenotypage LB absents?
Agammaglobulinémie
Quel dg si au phenotypage LT diminués?
DIC
Quel dg si au phenotypage LT normal et LB normaux ou diminués
Faire un phénotypage B complet
- si IgM augmenté et tt le reste diminué: SHIGM
- deficit en sous classe, DICV
Quelles sont les principales causes de DICS?
- ano dvpt thimique: sd de DiGeorge
- ano metabolisme des precurseurs lymphoides: ADA
- ano synthese du TcR et du BcR
- deficit de la rep cytokinique
- sd de Wiskott-Aldrich
Que retrouve-t-on ds le Sd de Wiskott-Aldrich?
- Eczema + DI + thrombopenie
- ano migration LT
- AHAI
Quel est le ttt des neutropenies congenitales severes?
- GCSF à vie +++
