Acrosyndromes Flashcards
Quel type d’acrosyndrome est le sd de Raynaud?
Paroxystique +++
Quelles sont les 3 phases du Sd de Raynaud?
- phase syncopale ou “blanche”
- phase cyanique
- phase erythémateuse
Quelle est la phase indispensable pr le dg de sd de Raynaud?
Phase syncopale / blanche
Le sd de Raynaud peut etre declenché par un stress ou une emotion?
Vrai mais surtt par le froid et les chgments de température
Quelles sont les 10 situations ou il faut penser a un sd de Raynaud 2aire?
- homme
- survenue tardive >40ans
- unilatéral
- atteinte des pouces
- ano vasculaire comme abolition d’un pouls
- absence de phase syncopale
- mégacapillaire a l’oeil nu a la racine des ongles
- tb trophiques doigts (ulceration, cicatrice)
- doigts boudinés, telangiectasie, sclerodactylie
- signes orientant vers connectivite ou maladie syst
Que peut-on voir a la capillaroscopie si sd de Raynaud 2aire?
Microangiopathie organique
Quelles sont les principales étio de Raynaud 2aire?
“THE MAC”
- Toxique (cannabis, coc, amphet)/ Médicaments (BB +++, cyclosporine…)
- Hémopathies: sd myeloproliferatifs
- Endoc: hypothyroidie, acromégalie
- Mécanique: arteriopathies professionnelles
- Artérites /vasc: arterite digitale, vascularites, Buerger
- Connectivites: sclerodermie +++, conn mixte, GS, LED, myopathie
Un sd du canal carpien peut-il etre la cause d’un sd de Raynaud?
Ouii et peut l’aggraver
Un sd du défilé thoraco-brachial peut-il etre la cause d’un Raynaud?
Ouii !
Demander radio rachis de F centrée sur C7
Quelles manoeuvres clinique faut-il si suspicion d’un Raynaud 2aire?
- palpation des pouls
- manoeuvre d’Allen pr chercher occlusion d’une artere
- arg pr un canal carpien
Quel ex complementaire si sd de raynaud d’allure Primaire?
Aucun ! +/- capillaroscopie
Ex de 1ere intention si raynaud atypique?
- AAN
- capillaroscopie
Ex complementaires de 2eme intention devant un Raynaud 2aire?
- caracteriser type AAN
- evaluer Fdr CV: GaJ + bilan lipidique
- NFS (SMP)
- CRP
- EPO (Ig monoclonale)
- TSH (hypothyroidie)
- rech de cryoproteines: cryogb…
Qd faut-il faire un EchoD des arteres des MS ds un Raynaud?
Si anomalie vasculaire a l’ex clinique ou si Raynaud unilat
CAT Si phéno de Raynaud suspect d’etre 2aire mais ex compl nmx?
Suivre patient annuellement
Le phénomene de Raynaud peut il etre une maladie professionnelle ?
Oui chez les travailleurs manuels
Quelle est la 1ere cause d’arteriopathie des MS chez le sujet jeune?
Thromboangéite de Buerger
Terrain et clinique de la thromboangéite de Buerger ?
- homme jeune fumeur
- arteriopathie distale des 4 mb
ACG et Takayasu peuvent donner un Sd de Raynaud?
Oui si atteinte segmentaire d’une artere du MS
Quel type d’acrosyndrome est l’acrocyanose?
Permanent ++
Ano vasculaire periph avec microangiopathie fonctionnelle
L’acrocyanose est rare
Faux fqt
Qu’est ce qui favorise l’acrocyanose ?
IMC bas, anorexie
Froid
A quoi est fqmt asso l’acrocyanose?
- livedo de stase declive des MI
- hyperhydrose (sueur) des mains et pieds
L’acrocyanose est-il dl?
Non
Diff entre acrocyanose et sd de Raynaud?
Acrocyanose:
- permanent
- pas de phase syncopale
Quels ex ds l’actocyanose?
Rien +++
Si capillaroscopie faite: stase veinulo-capillaires avec anses dilatées
Quelles sont les complications de l’actocyanose?
- retard de cicatrisation
- engelures
- fissures cut
- mycoses peri-unguéales
Qu’est ce que l’acrorhigose?
Sensation de froid aux extremités. Svt chez la femme mais pas de signes cliniques visibles
Quelle est la diff entre erythermalgie et erythromelalgie?
- erythermalgie: qd plaquettes nles
- erythromelalgie: 2aire au SNP
Par quoi est declenché l’erythermalgie?
La chaleur
Par quels criteres est defini l’erythermalgie?
Criteres majeurs:
- evolution par crises
- rougeur pdt crises
- dl tres intenses
Criteres mineurs:
- declenchement au chaud ou par exercice
- crises calmées par le froid ou repos
- augmentation chaleur locale pdt crise
- sensible a l’aspirine
A quoi sont du les formes 2aires d’erythermalgie?
- Sd myeloproliferatif
- medicament Vasodilatateur (IC, bromocriptine)
- lupus
- hyperthyroidie
Qu’est ce que l’erythomelalgie?
Complication microthrombotique fqte ds SMP +++: Vaquez, Te.
Comment st les plaquettes ds l’erythromelalgie?
Élevées
Quel ttt de l’erythromelalgie?
Aspirine et/ou diminution des plaquettes par ttt de fond du SMP
Quelle pop est le + touché par les engelures?
Ado et jeunes adultes
Qu’est ce qu’une engelure ?
Lesions cut induite par le froid sur doigts ou orteils
- rouge violacée
- 12-24h ap expo au froid puis disparaissent en qq semaines
Les engelures peuvent se retrouver ailleurs que sur les doigts et orteils?
Oui, sur ttes les zones expo au froid
Les engelures sont-elle prurigineuses et dlses?
Oui
Quelles sont les complications des engelures?
Ulcerations et infections
Quel est le dg diff des engelures idiopathiques?
Lupus engelure: lésion de lupus chro
Quelles sont les + fqtes, necroses digitales ou d’orteils?
Digitales +++ par ischémie. Stries hemorragiques ss unguales quasi pathognomonique
Quelles sont les principales causes de necrose digitale?
- embol (cardiaque ou art)
- thrombose vasc: SAPL, sclérodermie syst+++
Quel est le bilan initial devant une necrose digitale?
- NFS (SMP)
- GaJ, bilan lipidique
- CRP, fibrinogene
- EPP
- cryo
- AAN
- rech sd des anti-phospholipides
Quelles sont les 3 dg à évoquer devant la psce de mégacapillaires?
Sclérodermie
Dermatomyosite
Sharp
Quels sont les 2 dg à évoquer devant des hemorragies en flammeche sous unguéales ?
Endocardite
SAPL
