Vascularites

Question 1

Maladie de Wegener ?

Clinique
Biologie

Answer 1

Clinique :
x Atteinte ORL :
- Rhino-sinusite croûteuse destructrice
- Otite Séro-Muqueuse
- Inflammation orbitaire
- Sténose sous-glottique
x Atteinte pulmonaire :
- Nodules pulmonaires
- Hémorragie intra-alvéolaire
x Purpura
x Neuropathies périphérique
x GNRP pauci-immune

Biologie :
x c-ANCA anti-PR-3

Question 2

Maladie de Churg et Strauss ?

Clinique
Biologie

Answer 2

Clinique :
x Atteinte pulmonaire :
- Asthme constant de révélation tardive et corticorésistant +++
- Infiltrats pulmonaires
x Purpura
x Neuropathie périphérique
x Atteinte ORL :
- Rhinite, sinusite
- Polypose nasale
x Glomérulonéphrite (RARE +++)

Biologie :
x Hyperéosinophilie
x p-ANCA anti-MPO

Question 3

Polyangéite microscopique ?

Answer 3

Clinique :
x Atteinte pneumologique : Hémorragie intra-alvéolaire
x Atteinte néphrologique : GNRP pauci-immune
x Neuropathie périphérique
x Purpura

Biologie :
x p-ANCA anti-MPO

Question 4

Péri-artérite noueuse ?

Cause
Clinique
Biologie

Answer 4

Cause :
x VHB +++

Clinique :
x Myalgies, arthralgies
x Neuropathie périphérique à type de mononeuropathie multiple
x Atteinte cutanée :
- Livedo réticularis
- Purpura
- Ulcération cutanées
x Atteinte vasculaire :
- Ischémie mésentérique
- Infartcus rénaux et spléniques
x Atteinte néphrologique :
- Néphropathie vasculaire (HTA maligne et IRC)
- Ø glomérulonéphrite !
x Orchite

Biologie :
x Pas de biomarqueur disponible
x PBR contre-indiquée !!

Question 5

Cryoglobulinémie ?

Définition
Types

Answer 5

Définition :
x Ig qui précipitent à des températures < 37°C

Type 1 :
x Ig monoclonale isolée
x Hémopathies lymphoïdes

Type 2 :
x IgM monoclonale dirigée contre une IgG polyclonale

Type 3 :
x IgM polyclonales dirigée contre des IgG polyclonales

Causes de type 2 et 3 :
x VHC
x SGS, LES, PR
x Hémopathies lymphoïdes

Question 6

Vascularite cryoglobulinémique ?

Clinique (4)
Biologie

Answer 6

Clinique :
x Purpura, ulcères cutanés
x Arthralgies ou arthrites
x Neuropathie périphérique
x Glomérulonéphrite membrano-proliférative

Biologie :
x Recherche de VHC ++
x Cryoglobulinémie
x Biopsie : Dépôts de complexe immuns

Question 7

Vascularite à IgA ?

Clinique (4)
Biologie

Answer 7

Clinique :
x Purpura
x Arthralgies ou arthrites
x Glomérulonéphrite à IgA
x Vascularite digestive

Biologie :
Elévation inconstante des IgA sériques
Biopsie : vascularite avec dépôts granuleux d’IgA en IFD +++

Question 8

Vascularité urticarienne ?

Clinique (5)
Biologie (3)

Answer 8

Clinique :
x Urticaire plutôt fixe et peu prurigineux
x Arthralgies ou arthrites
x Inflammation oculaire
x Maladie pulmonaire obstructive
x Glomérulonéphrite

Biologie :
x Hypocomplémentémie
x Anticorps anti-C1q
x Biopsie : vascularite leucocytoclasique