Lupus Flashcards
Manifestations cutanées spécifiques du LES ?
Lupus aigu
➢ En vespertilio symétrique sur le nez et les pommettes
➢ Parfois sur le décolleté, les doigts, les muqueuses avec un aspect érosif
➢ Erythémateuse, maculeuse ou maculo-papuleuse, finement saquameuse, parfois œdémateuse
➢ Non-prurigineuse
➢ A bordure émiétée
➢ Accompagne les poussées de LS et disparaît sans séquelle
Lupus subaigu
➢ Très photosensible
➢ Touche le décolleté, le tronc, les membres pas épargne le visage !
➢ Annulaire ou polycyclique, plus rarement psoriasiforme
➢ Associé à la présence d’Ac anti-Ro/SSA
Lupus chronique
➢ Lupus discoïde = aspect le plus fréquent :
Plaques bien limitées avec erythème télangiectasique, squames épaissies, atrophie cicatricielle
Sur le visage en verspertilio, les oreilles, les extrémités, parfois le cuir chevelu en laissant une alopécie définitive
➢ Aspect plus rares : lupus tumidus, lupus à type d’engelures, panniculite lupique…
Manifestations cutanées non-spécifiques du lupus ?
livédo, urticaire, purpura infiltré parfois nécrotique, érythème violine des paumes, lésions pulpaires purpuriques, ulcère de jambe, gangrène distale
Manifestations rhumatologiques du LES ?
Caractéristiques principales
➢ Très fréquentes
➢ Souvent inaugurales
➢ Polyarthrite bilatérale, symétrique, des petites articulations (MCP, IPP, carpes, genoux, chevilles)
➢ Non-déformantes sauf pour le rhumatisme de Jaccoud (= subluxation réductible liée à une atteinte tendineuse)
➢ Non-destructrice
➢ Accompagnant ou non une poussée viscérale
➢ Parfois à type de simple arthromyalgies, plus rarement arthrite subaiguë ou chronique
Autres manifestations
➢ Des ténosynovites ou d’exceptionnelles arthrites septiques
➢ Ruptures tendineuses, ostéonécroses aseptiques favorisées par la corticothérapie
➢ Atteintes musculaires beaucoup plus souvent cortico-induite que par le LS
Manifestations rénales du LES ?
ATTEINTE GLOMÉRULAIRE +++
➢ Classiquement présentes dans les 1ères années (50% des cas)
➢ Importance pronostique majeure
➢ Recherche d’une protéinurie (BU++) indispensable
➢ Si protéinurie > 0,5g/j → PBR par voie transcutanée ou transjugulaire
➢ Le tableau clinique dans 99% des cas est celui d’une atteinte glomérulaire, révélé dans 30% des cas par un Sd néphrotique le plus souvent impur (hématurie micro inconstante)
Stades du glomérulopathie lupique ?
Grade I Atteinte mésangiale minime
Grade II Atteinte mésangiale proliférative
Grade III Glomérulonéphrite proliférative focale (< 50% des glomérules)
Grade IV Glomérulonéphrite proliférative diffuse
Grade V Extra-membraneuse
Grade VI Sclérose glomérulaire avancée
(>90% des glomérules sont globalement sclérosés sans activité résiduelle)
Manifestations du SNC du LES ?
Manifestations focales
➢ AVC essentiellement ischémiques et fortement associés à la présence d’Ac aPL
➢ Neuropathies crâniennes (VI, III, V, VII, II…)
➢ Atteintes médullaires souvent graves (myélopathies ischémiques ou myélites)
➢ Mvt anormaux, notamment chorée parfois révélatrice chez l’enfant
Manifestations diffuses
➢ Troubles mnésiques et cognitifs fréquents mais mineurs, troubles de la conscience, rares états démentiels
➢ Sd confusionnel aigu : véritable encéphalopathie
➢ Désordres psychiques variés parfois graves et révélateurs, souvent d’allure psychotique, troubles de l’humeur avec risque suicidaire
➢ Crises comitiales de tous types, pouvant précéder les autres manifestations systémiques
Manifestations du SNP dans le LES ?
Atteintes neuro périphériques (rares)
➢ Multinévrites et autres neuropathies périphériques variées
➢ Sd myasthéniformes ou polyradiculonévrites associées