Vaikų hematologija Flashcards
1
Q
Vaikų hematologija
Kokios dydžio limfazgis turi būti normoje?
A
1-1,5 cm
2
Q
Vaikų hematologija
Dėl kokių priežasčių galimas l/m padidėjimas?
A
- Infekcija
- Piktybinės ligos
- Metabolinės kaupimo ligos
- Autoimuninės ligos
Limfadenopatija vaikų amžiuje yra dažna ir dažniausiaigerybinė bei savaimepraeinanti liga
3
Q
Vaikų hematologija
Kokios dažniausios infekcijos, dėl kurių padidėja l/m?
A
EBV, streptokokinė infekcija
4
Q
Vaikų hematologija
Kokie dažniausi piktybiniai susirgimai lemia l/m didėjimą vaikų amžiuje?
A
- limfoma (60 – 70%)
- leukemija
5
Q
Vaikų hematologija
Galimi gretutiniai požymiai, esant limfadenopatijai
A
- Karščiavimas
- Blyškumas, bėrimai
- Svorio sumažėjimas > 10 %
- Naktinis prakaitavimas
- Vangumas, silpnumas
- Odos niežulys, kaulų skausmai
6
Q
Vaikų hematologija
Kokia dažna kaklo limfadenopatijos priežastis vaikams?
A
Tonzilitas
7
Q
Vaikų hematologija
Dėl kokios kačių pernešamos ligos svarbu atkreipti dėmesį, renkant anamnezę dėl limfadenopatijos?
A
Kačių įdrėskimo liga (Bartonella Henselae)
Matomi ir įdrėskimai katės
8
Q
Vaikų hematologija
Kokio dydžio l/m leidžia įtarti pikybinę ligą?
A
Piktybinės ligos rizika yra didesnė, jei l/m yra>2 cm diametro
9
Q
Vaikų hematologija
Kuris l/m aprašymas atitinka tam tikrą susirgimų ar normos grupę?
- Standūs, paslankūs
- Fliuktuacija
- Fibrotiški fiksuoti l/m
- Kieti, gruoblėti l/m
A
- Normalūs– standūs, paslankūs
- Fliuktuacija dažn. parodo infekciją l/m
- Fibrotiški fiksuoti l/m stebimi, esant piktybiniam navikui ar lėtiniam uždegimui.
- Kieti, gruoblėti l/m randami, esant limfomai ar lėtinei leukemijai.
10
Q
Vaikų hematologija
Koks yra limfazgių skausmingumas normoje, infekcijos metu ir piktybinio proceso metu?
A
Norma - neskausmingas
Infekcija - labai skausmingas
Piktybinės ligos - paprastai neskausmingas
11
Q
Vaikų hematologija
Kokie laboratoriniai tyrimai reikalingi, nustačius limfadenopatiją ir aiškinantis jos priežastį?
A
- BKT ir periferinio kraujo citologinis tyrimas
- CRB, ENG
- ALT, AST, LDH
- ASO titras
- Pasėliai dėl bakterijų ar grybelių (gerklės, kraujo, odos pažeidimai, absceso ar l/m punktato)
- Serologiniai tyrimai (EBV, CMV, toksoplazmozė, Bartonella henselae serologija)
- Tuberkulino odos testas (TOT) visiems vaikams su lėtine limfodenopatija
CRB padidėjimas – sisteminė bakterinė infekcija; aukštas ENG – autoimuninės, onkologinės ligos
Ak prieš EBV ir CMV tiriami vaikams su generalizuota limfadenopatija, kepenų, blužnies padidėjimu.
B.henselae Ak tiriam, jei buvo kontaktas su katėmis.
12
Q
Vaikų hematologija
Ar visais atvejais yra būtina atlikti lab. tyrimus limfadenopatijos priežasčiai nustatyti?
A
Lab. tyrimus atlikti tada, kai nėra aiški limfadenopatijos priežastis arba jie reikalingi gydymui parinkti.
13
Q
Vaikų hematologija
Kokiems susirgimams būdinga tranzitorinė leukopenija/neutropenija?
A
Tranzitorinė leukopenija ir neutropenija būdingai virusinei infekcijai
14
Q
Vaikų hematologija
Kam būdinga leukocitozė, neutrofilija su nuokrypiu į kairę?
A
Bakterinėms infekcijoms
15
Q
Vaikų hematologija
Kam būdinga citopenija daugiau kaip 2 kraujo ląst. linijose?
pvz: anemija, leukopenija
A
Limfomai arba leukemijai ir kitos onko ligos
16
Q
Vaikų hematologija
Kam būdingi tipiniai limfocitai (atipiniai mononuklearai)?
A
EBV, CMV, monokuleozė
17
Q
Vaikų hematologija
Kam būdinga eozinofilija?
A
Alergija, parazitinės infekcijos
18
Q
Vaikų hematologija
Kokiems susirgimams būdinga normochrominė anemija?
Daugiau lėtinė
A
SRV, TBC, piktybiniai navikai
19
Q
Vaikų hematologija
Prie kokių virusinių infekcijų didėja kepenų fermentai?
A
EBV, CMV
20
Q
Vaikų hematologija
Ką reiškia ASO padidėjimas?
A
Ūmi ar pasikartojanti A gr. streptokokinė infekcija
21
Q
Vaikų hematologija
Kokiu eliškumu reiktų atlikti instrumentinius diagnostinius tyrimus, esant limfadenopatijai?
A
- UG – l/m, pilvo
- Krūtinės Ro ar KT
- Biopsija
22
Q
Vaikų hematologija
Kokiais atvejais indikuotina krūtinės Ro, jei nustatyta limfadenopatija?
A
- Generalizuota limfadenopatija
- Viršraktikaulinė arba poraktikaulinė limfadenopatija
- Lokali limfadenopatija, kai l/m ≥2 cm (be infekcijos požymių; nėra atsako į antibakterinį gyd.)
23
Q
Vaikų hematologija
Kada indikuotina limfmazgio biopsija?
Skubi ir atidėta
A
-
Skubi (neatidėliotina) biopsija:
Piktybinės ligos įtarimas:
- L/m> 2 cm
- Nėra infekcijos požymių
- Viršraktikaulinė ar poraktikaulinėlimfadenopatija
- Tarpuplaučio limfadenopatija
- Bendriniai požymiai -
Atidėta biopsija (po 4-6 savaičių):
- Limfadenopatija nemažėja po gydymo ar stebėjimo
24
Q
Vaikų hematologija
Kokiai l/m biopsijai yra teikiama pirmenybė?
Ekscizinei ar punkcinei
A
Ekscizinei, nes suteikia daugiau informaijos apie l/m struktūrą
Biopsijai pasirenkamas labiausiai pakitęs l/m
25
# **Vaikų hematologija**
Koks gydymas skiriamas, jei įtariama ar patvirtinama bakterinė infekcija, sukėlusi limfadenopatiją?
Antibakterinis gydymas, jei įtariama ar patvirtinama bakterinė infekcija:
- **Penicilino** **gr. AB** (amoksicilinas)
- I k.CF (cefaleksinas, cefazolinas)
- 10 -14 dienų
26
# **Vaikų hematologija**
Koks antibakterinis gydymas reikalingas, nustačius kačių įdrėskimo ligą?
**Azitromicinas** skiriamas pacientui, kuriam nustatyta ar įtariama kačių įdrėskimo liga
27
# **Vaikų hematologija**
Kaip gydoma virusinė infekcija, sukėlusi limfadenopatiją?
**Simptominis gydymas**
28
# **Vaikų hematologija**
*Kokias patologijas rodo šie l/m aprašymai?*
..............................................
* skersmuo < 2 cm
* pavieniai, nesuaugę
* judrūs
* jautrumas čiuopiant neryškus
* išplitę arba regioniniai
..............................................
* skersmuo > 2–3 cm
* aplinkiniai audiniai paburkę, todėl sunku nustatyti limfmazgio kraštus
* paraudusi oda
* sumažėjęs limfmazgio judrumas
* vienos vietos
* gali supūliuoti
..............................................
* įvairus dydis (1–2 cm ir didesni)
* grubus
* nejudrus ar mažai judrus
* nejautrus, neskausmingas
* padidėjusi viena ar kelios gretimos limfmazgių grupės (būtina įvertinti ar padidėję limfmazgiai randami vienoje ar abiejose diaframos pusėse)
* gali didėti gan greitai
* intoksikacinis sindromas (anoreksija, svorio mažėjimas, nuovargis, prakaitavimas, kaulų skausmai, niežulys)
<...>
29
# **Vaikų hematologija**
***Kokias patologijas rodo šie l/m aprašymai?***
..............................................
* skersmuo < 2 cm
* pavieniai, nesuaugę
* judrūs
* jautrumas čiuopiant neryškus
* išplitę arba regioniniai
..............................................
* skersmuo > 2–3 cm
* aplinkiniai audiniai paburkę, todėl sunku nustatyti limfmazgio kraštus
* paraudusi oda
* sumažėjęs limfmazgio judrumas
* vienos vietos
* gali supūliuoti
..............................................
* įvairus dydis (1–2 cm ir didesni)
* grubus
* nejudrus ar mažai judrus
* nejautrus, neskausmingas
* padidėjusi viena ar kelios gretimos limfmazgių grupės (būtina įvertinti ar padidėję limfmazgiai randami vienoje ar abiejose diaframos pusėse)
* gali didėti gan greitai
* intoksikacinis sindromas (anoreksija, svorio mažėjimas, nuovargis, prakaitavimas, kaulų skausmai, niežulys)
**Reaktyvusis l/m padidėjimas**
* skersmuo < 2 cm
* pavieniai, nesuaugę
* judrūs
* jautrumas čiuopiant neryškus
* išplitę arba regioniniai
**Limfadenitas**
* skersmuo > 2–3 cm
* aplinkiniai audiniai paburkę, todėl sunku nustatyti limfmazgio kraštus
* paraudusi oda
* sumažėjęs limfmazgio judrumas
* vienos vietos
* gali supūliuoti
**Piktybinis l/m**
* įvairus dydis (1–2 cm ir didesni)
* grubus
* nejudrus ar mažai judrus
* nejautrus, neskausmingas
* padidėjusi viena ar kelios gretimos limfmazgių grupės (būtina įvertinti ar padidėję limfmazgiai randami vienoje ar abiejose diaframos pusėse)
* gali didėti gan greitai
* intoksikacinis sindromas (anoreksija, svorio mažėjimas, nuovargis, prakaitavimas, kaulų skausmai, niežulys)
30
# **Vaikų hematologija**
Kokia dažniausia piktybinė liga vaikų amžiuje?
Leukemija
## Footnote
Leukemija yra sisteminė piktybinė kraujodaros sistemos liga, išsivystanti prasidėjus nekontroliuojamai nesubrendusių limfoidinės ar mieloidinės eilės ląstelių klono proliferacijai ir infiltracijai į organus bei audinius.
31
# **Vaikų hematologija**
Leukemijos klasifikacija
**Ūminė leukemija**
* Ūminė limfoleukemija – 75 %
* Ūminė mieloleukemija - 20%
* Nediferencijuota, mišri - 5%
**Lėtinė leukemija**
* Lėtinė mieloleukemija -1/1 mln vaikų
* Lėtinė limfoleukemija - vaikai neserga
32
# **Vaikų hematologija**
Klinikiniai leukemijos požymiai, sindromai
| Pokyčiai BKT
* Anemijos požymiai
* Hemoraginis sindromas
* Infekcinis-intoksikacinis sindromas
* Hiperplastinis sindromas
* Neuroleukemija
33
# **Vaikų hematologija**
Kokie yra pradiniai diagnostiniai įrankiai, įtariant leukemiją?
* **Bendras kraujo tyrimas** ir **kraujo tepinėlio mikroskopija**:
- Normochrominė normocitinė anemija
- Trombocitopenija
- Leukocitų kiekis įvairus, bet randami pakitimai leukogramoje (neutropenija, limfocitozė, monocitozė ar kt. pakitimai)
- Blastai periferiniame kraujyje
- „hiatus leukemicus“ – kraujyje randamos subrendusios leukocitų formos ir blastai, nėra tarpinių brendimo ląstelių
## Footnote
BKT pokyčiai per 2-3 ląstelių eilės -> didelė leukemijos rizika
34
# **Vaikų hematologija**
Kokie tolimesni tyrimai reikalingi, jei BKT nustatyta pokyčiai per 2-3 ląstelių eiles?
* Kaulų čiulpų punkcija
* Lumbalinė punkcija
35
# **Vaikų hematologija**
Kokie papildomi tyrimai reikalingi be BKT ir kaulų čiulpų biopsijos leukemijos diagnostikoje?
o Inkstų ir kepenų f. rodikliai
o Koagulograma
o Elektrolitų tyrimas
o Serologiniai tyrimai dėl: ŽIV, CMV, HBV, HCV, EBV, sifilio RPR
o Bakteriologiniai, mikologiniai pasėliai pagal indikacijas
o Krūtinės ląstos rentgenograma
o Pilvo organų echoskopija
o Širdies echoskopija
36
# **Vaikų hematologija**
Kaip incijuojamas leukemijos gydymas, remisijos indukcija?
* Gydoma keleto **citostatikų deriniu**
* Naudojama intratekalinė chemoterapija (citostatikai į nugaros smegenų kanalą)
* Vertinama gydymo efektas, atliekant kartorinius kaulų čiulpų tyrimus, jei blastų <5 proc. - efektas teigiamas
37
# **Vaikų hematologija**
Kiek laiko reikia įtvirtinti pradėtą leukemijos gydymą, konsolidaciją?
6 mėn.
38
# **Vaikų hematologija**
Kiek laiko trunka palaikomasis leukemijos gydymas?
2-3 metus, skiriant 2 citostatikus
39
# **Vaikų hematologija**
Kaip yra atliekama neuroleukemijos profilaktika?
Į stuburo kanalą ledžiant chemoterapinius vaistus
40
# **Vaikų hematologija**
Koks gydymas yra taikomas leukemijos atkryčio metu?
Intensyvi chemoterapija ir alogeninė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija
41
# **Vaikų hematologija**
Kuriuo metu vyrauja neutrofolai, o kuriuo limfocitai, vaikų amžiuje?
Pirmas 5 dienas - neutrofilai
Nuo 5 dienos iki 5 metų - limfocitai
Virš 5 metų - neutrofilai
42
# **Vaikų hematologija**
Kokia anemija nustatoma, jei
* MCV <80 fl
* MCH <25 pg?
**Mikrocitinė hipochrominė**
* Fe stokos
43
# **Vaikų hematologija**
Kokia anemija galima, jei
* MCV 80-100 fl
* MCH 23-26 pg
* ret <0,5 proc?
**Normocitinė normochrominė anemija**
Retikuliocitų nedidelė sintezė - lėtinkų ligų, aplastinė anemija
44
# **Vaikų hematologija**
Kokia anemija galima, jei
* MCV 80-100 fl
* MCH 23-26 pg
* ret >0,5 proc?
**Normocitinė normochrominė anemija**
Retikuliocitų sintezė padidėjusi - hemolizė, ūmus kraujo netekimas
45
# **Vaikų hematologija**
Kokia anemija galima, jei
* MCV > 80 fl
* MCH > 25 pg?
**Hiperchrominė makrocitinė**
* Megaloblastinė anemija
* Aplastinė anemija
46
# **Vaikų hematologija**
Kokie klinikiniai požymiai galimi, esant anemijai?
* **Blyškumas**
* **Nervų sistemos pažaida dirglumas,** silpnumas, sutrikęs dėmesys, galvos svaigimas
* **Tachikardija**, sistolinis ūžesys
* Kiti simptomai: anoreksija, suletėjęs svorio prieaugis
47
# **Vaikų hematologija**
Dėl kokių priežasčių su nepakankamu Fe maiste vystosi anemija?
* **Kūdikių maitininimas karvės pienu**
* **Vegetarizmas**
* **Badavimas** (socialinės priežastys, liesėjimas)
* Ilgiau kaip 6 mėn. maitinama motinos pienu, neduodant papildomų maisto produktų
48
# **Vaikų hematologija**
Kokiais atvejais didėja Fe poreikis, tuo pačiu dėl to galo vystytis anemija?
* **Nėštumas, maitinimas krūtimi**
* **Spartus augimas**:
- kūdikystė
- paauglystė
- neišnešioti naujagimiai
- daugiavaisis nėštumas
* **Mažos geležies atsargos naujagimystėje**:
- mamos anemija nėštumo metu
- neišnešiotumas
- mažas gimimo svoris
49
# **Vaikų hematologija**
Kokių patologijų metu galio būti sutrikęs Fe pasisavinimas, dėl to atsiradusi anemija?
**Sutrikęs Fe pasisavinimas žarnyne**
* Malabsorbcija (celiakija)
* Uždegiminės žarnų ligos
* Užsitęsęs viduriavimas
* Parazitai
50
# **Vaikų hematologija**
Kokius pokyčius galima stebėtis atlikus BKT, esant Fe stokos anemijai?
* Normalus ar padidėjęs eritrocitų skaičius
* Hb ↓
* MCV ↓
* MCH↓
* RDW↑
51
# **Vaikų hematologija**
Kokius biocheminius tyrimus galima atlikti, įtariant Fe stokos anemiją? Kokie jų pokyčiai?
**Feritinas ↓ < 12,**
*kiti tyrimai nėra labai informatyvūs*
* Transferino įsisotinimas geležimi ↓
* Transferinas ↑
* Tirpūs transferino receptoriai ↑
* Eritrocitų protoporfirinas ↑
52
# **Vaikų hematologija**
Fe stokos anemijos gydymo principai
* **Skirti 1–7 mg/kg geriamosios elementinės geležies**:
- paaugliams – 1–3 mg/kg
- kūdikiams – 3–7 mg/kg
* Ši dozė skiriama, kol normalizuosis Hb (1 mėn)
* Fe atsargų atstatymui skiriama ½ dozės dar 3-4 mėnesius (priklauso nuo pradinio Hb kiekio)
* Parenteriniai Fe preparatai, jei yra malabsorcija, Fe preparatų netoleravimas
**Eritrocitų masės transfūzija**(jei Hb<70 g/l - sunki anemija)
53
# **Vaikų hematologija**
Kaip įvertinamas Fe stokos anemijos gydymo efektyvumas?
Gydymo geležies preparatais poveikis vertinamas **10–14 gydymo dieną**, nustačius *retikuliocitų skaičiaus didėjimą daugiau nei 2 proc*. (retikuliocitinė krizė)
Jei gydymas neveiksmingas, būtina patikslinti priežastį (nematom retik. krizės ar nekyla Hb):
- neteisinga diagnozė arba nenustatyta tikroji geležies stygiaus priežastis (kraujavimas, lėtinės infekcijos)
- preparatas vartojamas nereguliariai arba negeriama vaistų
- bloga rezorbcija iš virškinamojo trakto
54
# **Vaikų hematologija**
Kiek laiko reikia vartoti Fe preparatus, jei yra nustatytas trūkumas?
Gydymo trukmė 4-6 mėn
55
# **Vaikų hematologija**
Ką sąlygoja įgimta sferocitozė?
Hemolizinę anemiją, kuri vystosi dėl įgimto Erc baltymų defekto
## Footnote
Eritrocitai tampa sferocitais, kurie suardomi blužny, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė (iki 5-6d vietoj 120d)
56
# **Vaikų hematologija**
Įgimtos sferocitozės klinika
| Tinka ir hemolizinei anemijai
* Splenomegalija
* Anemija
* Gelta
## Footnote
Simptomai dažniausiai pasireiškia vaikams iki 10 metų
57
# **Vaikų hematologija**
Įgimtos sferocitozės laboratorinė diagnostika
**BKT:**
o Įvairaus laipsnio **anemija**
o **Retikulocitozė**
o **MCHC ↑** ar ties viršutine normos riba
o **Netiesioginis bilirubinas** ↑
o Urobilinogenas šlapime ↑
**Citologinis kraujo tepinėlis:**
o **Sferocitai** citologiniame tepinėlyje >8% pavieniai sferocitai galimi ir kitų hemolizių metu
**Genetiniai tyrimai**
58
# **Vaikų hematologija**
Kaip gydoma sferocitozė remisijos metu?
Folio rušgštimi 1 mg/d
59
# **Vaikų hematologija**
Koks gydymas taikomas įgimtos sferocitozės krizės metu?
* **Eritrocitų masės transfuzija**
* Simptominis gydymas: antipiretikai, nuskausminantieji, infuzijos, spazmolitikai
60
# **Vaikų hematologija**
Indikacijos splenektomijai, sergant sferocitoze
Sunki, su dažnomis krizėmis įgimtos sferocitozės eiga
Didelė blužnis
## Footnote
* Splenektomija atliekama vaikams, kuriems **dažnos hemolizinės krizės ar labai didelė blužnis gresianti plyšimu**
* Stengiamasi atlikti virš 5 m. amžiaus, dėl didelės posplenektominio sepsio rizikos
61
# **Vaikų hematologija**
Nuo ko turi būti paskiepyti vaikai prieš splenektomiją?
Skiepai nuo **H. Influenzae, meningokoko, pneumokoko** prieš splenektomiją
62
# **Vaikų hematologija**
Kokie yra galimi hemolizinės krizės simptomai?
- Ūmi pradžia
- Karščiavimas
- Pilvo, galvos skausmai
- Vėmimas
- Paryškėjusi gelta
- Blyškumas
- Tamsus šlapimas
- Labai padidėjusi blužnis
63
# **Vaikų hematologija**
Kokie tyrimų pakitimai stebimi hemolizinės krizės metu?
anemija,
retikulocitozė,
netiesioginė hiperbilirubinemija,
urobilinogenas šlapime
64
# **Vaikų hematologija**
Aplazinės krizės simptomai
o Palaipsninė pradžia
o Silpnumas
o Blyškumas
o Geltos nėra / ji labai neryški
65
# **Vaikų hematologija**
Aplastinės krizės lab. tyrimų pokyčiai
* Ryški mažakraujystė,
* Retikulocitų sumažėja,
* Netiesioginis bilirubinas normalus arba šiek tiek padidėjęs,
* Galima leukopenija ar trombocitopenija
66
# **Vaikų hematologija**
Įgimtos sferocitozės komplikacijos
* Hemolizinė krizė
* Aplazinė krizė
* Megaloblastinė krizė
* Tulžies pūslės akmenys
67
# **Vaikų hematologija**
Ar gimusiam vaikui nustatytas Erc ir Hb padidėjimas yra patologija?
Ne, nes gimstant yra didelė hipoksijos rizika, todėl prieš gimimą organizmas pasiruošia
## Footnote
Tik gimus pradeda irti Er, nes jų tiek nebereikia. Vyksta vaisiaus Hb pasikeitimas į suaugusių. Dėl to vystosi Er irimas, fiziologinė naujagimių gelta, fiziologinė anemija
68
# **Vaikų hematologija**
Kas provokuoja autoiminį trombocitų yrimą?
infekcijos
alergijos
skiepai
69
# **Vaikų hematologija**
Imuninės trombocitopenijos klinika
* **Smulkios kraujosrūvos**, **petechijos** visame kūne – smulkios, daugybinės.
* **Gleivinių kraujavimas** – iš dantenų, iš nosies, gausios mėnesinės.
* Kraujavimas iš vidaus organų (inkstų, virškinamojo trakto)
* Kraujavimas į smegenis – labai retas
## Footnote
Dažniausiai petechinis bėrimas veide. Vyresniem – kojose, rankose. Smulkus bėrimas, g.b.susiliejančios hemroagijos.
70
# **Vaikų hematologija**
Ties kokiu trombocitų kiekiu dar nėra kraujavimo?
Trombocitų >50 x10^9/l
71
# **Vaikų hematologija**
Ties kokia trombocitų verte yra lengvas kraujavimas po traumų, intervencijų arba menstruacijų metu?
Trombocitų 30 – 50 x 10^9/l
72
# **Vaikų hematologija**
Kokia turi būti trombocitų reikšmė, tie kuria stebima spontaninis kraujavimas, kraujosrūvos odoje?
Trombocitų <30x10^9/l
73
# **Vaikų hematologija**
Imuninės trombocitopenijos formos
| Svarbu paminėti prie diagnozės
* **Ūmi**– trombocitopenija, trunkanti trumpiau nei 3 mėnesius
* **Persistuojanti** – trunkanti 3 – 12 mėnesių;
* **Lėtinė** – trombocitopenija, trunkanti12 mėnesių ar ilgiau
74
# **Vaikų hematologija**
Imuninės trombocitopenijos diagnostika
* BKT – **izoliuota trombocitopenija**
* **Kraujavimo laikas** - **prailgėjęs**
* Periferinio kraujo citologinis tyrimas
* Kaulų čiulpų aspiracija ar trepanobiopsija – tik netipiškais atvejais -> lėtinė trombocitopenija, padidėjusi blužnis, kepenys, BKT ir kiti pakitimai be PLT.
75
# **Vaikų hematologija**
Kada skiriamas gydymas imuninei trombocitopenijai koreguoti?
Gydymas skiriamas, kai trombocitų sk. yra **mažiau 30 x 10^9/l**, ir/arba yra **profuzinio kraujavimo** požymiai (gleivinių, vidaus organų, į CNS), **gyvybei pavojingas kraujavimas**, gydymas pradedamas iškart.
76
# **Vaikų hematologija**
Medikamentai imuninei trombocitopenijai gydyti
* **Steroida**i -> ne daugiau 2-4 dienas, tada jokių NP nebūna
- Metilprednisolonas 10 – 30 mg/kg kelias dienas
- Deksametazonas 40 mg/m2kelias dienas
- Prednizolonas per burną 1-2 mg/kg kelias savaites
* **Intraveninis imunoglobulinas** -> kursinė dozė 2 g/kg skiriama per 1,2 arba 5 dienas
77
# **Vaikų hematologija**
Koks kitas gydymas galimas, sergan imunine trombocitopenija be gliukokortikoidų?
* Trombocitų receptorių agonistai
* Monokloniniai antikūnai – Rituksimabas
* Splenektomija – labai retai
* Trombocitų masės transfuzija
## Footnote
Transfuzija netaikoma standardiniais ITP atvejais, nes donoriniai trombocitai greitai suardomi antikūnų.
78
# **Vaikų hematologija**
**Kokio krešumo faktoriaus trūksta?** **Koks tipas dažniausiais pasitaiko?**
* Hemofilija A – ....
* Hemofilija B – ....
* Hemofilija C – ....
* **Hemofilija A – FVIII – 70-78% dažniausia.**
* Hemofilija B – FIX – 6-13%
* Hemofilija C – FXI – 1-5%
79
# **Vaikų hematologija**
Koks yra hemofilijos paveldėjimo tipas?
Su X chromosoma recesyvinis
## Footnote
Moterys – nešiotojos. Pusė sūnų sirgs hemofilija. 25% pas mamą nauja mutacija.
80
# **Vaikų hematologija**
Kokiais klinikiniais požymiais hemofilija skiriasi nuo imuninės trombocitopenijos?
* **Kraujavimas į** giliuosius poodinius audinius, raumenis, **sąnarius**
* Kraujavimas po traumų, intervencijų
* Liga pasireiškia pirmais gyvenimo metais, kai vaikas pradeda vaikščioti, o IT 2-7 metais
* Intrakranijinis krajavimas
81
# **Vaikų hematologija**
Kokie galimi laboratorinių tyrimų pokyčiai hemofilijos metu?
| BKT, ADTL, krešumo faktoriai
* **BKT – normalus**
* Kraujo krešėjimo tyrimas:
- **Pailgėjęs ADTL – n. 30 – 40 sec** esant normaliem protrombino komplekso tyrimams.
- Kiti kraujo krešėjimo rodikliai – normalūs.
- **Krešėjimo faktorių kiekis sumažėjęs**
* Sąnarių UG/rentgeninis ar MRT, pilvo UG, smegenų KT, jei įtariamas kraujavimas
82
# **Vaikų hematologija**
Pagal ką nustatomas hemofilijos sunkumo laipsnis ir kaip jie skirstomi?
**Nustatomas pagal krešėjimo faktorių kiekį:**
* Sunki forma – fakt. 0 - 1 %
* Vidutinė – fakt.> 1 iki 5%
* Lengva – fakt. > 5 – 20%
Norma – 70-120%
83
# **Vaikų hematologija**
Kokie yra hemofilijos gydymo principai?
**Pakaitinė krešumo faktorių terapija**:
- Epizodiškai (pagal poreikį) leidžiama kraujuojant *25 – 100 TV/kg nuo vienkartinės injekcijos iki 2-3 kartus dienoje 3 – 4 savaites*.
- Profilaktiškai faktorius leidžiamas pastoviai, ir nesant kraujavimo 2-3 k/sav
- Vietinis gydymas – ramybė, šaltis, spaudimas, pakėlimas, hemostatinės kempinės.
84
# **Vaikų hematologija**
Kokie yra naujieji hemofilijos gydymo būdai?
* Lengvai hemofilijai A – **desmopresinas**
* Nefaktoriaus tipo vaistai – **monokloniniai Ak (Hemlibra – emicizumab)** - tik hemofiljai A
85
# **Vaikų hematologija**
86
# **Vaikų hematologija**
Koks yra skirtumas tarp imuninės trombocitopenijos ir hemofilijos poodinio kraujavimo?
* Imuninė tromcitopenija - petechijos
* Hemofilija - hematomos
87
# **Vaikų hematologija**
Koks yra skirtumas tarp imuninės trombocitopenijos ir hemofilijos kraujavimo sąnarius požymio?
* Imuninė tromcitopenija - labai retai
* Hemofilija - būdingas požymis
88
# **Vaikų hematologija**
Koks yra skirtumas tarp imuninės trombocitopenijos ir hemofilijos kraujavimo iš gleivinių požymio?
* Imuninė tromcitopenija - būdingas simptomas
* Hemofilija - retai
89
# **Vaikų hematologija**
Koks yra kraujavimo po traumos skirtumas tarp imuninės trombocitopenijos ir hemofilijos laiko atžvilgiu?
* Imuninė tromcitopenija - iš karto
* Hemofilija - po kelių valandų
