UA 4 Flashcards
où sont produites les plaquettes et quel est leur rôle
Les plaquettes sont formées au niveau de la moelle osseuse. La thrombopoeïtine est l’hormone clé qui régule la prolifération et la différentiation des mégacaryocytes. Les plaquettes forment les thrombus, fournissent des sites récepteurs spécifiques ainsi que les phospholipides nécessaires à la cascade de coagulation et protègent la thrombine de l’antithrombine.
définition thrombopénie
La définition de thrombopénie est généralement un décompte plaquettaire inférieur à 150 X 109/L quoique certains auteurs suggèrent < 100 X 109/L.
causes les plus communes thrombopénie (15)
- Le sepsis,
- la coagulation intravasculaire disséminée,
-l’hémodilution secondaire aux transfusions massives, - les agents de chimiothérapie,
- les infections,
- les médicaments,
- les carences nutritionnelles en acide folique ou en vitamine B12,
- les maladies hépatiques,
- les désordres de l’hématopoïèse,
- le purpura thrombopénique,
- les microangiopathies,
- la destruction auto-immune,
- la circulation extracorporelle,
- la séquestration splénique
- la pseudo thrombopénie secondaire aux méthodes de prélèvements du sang
conséquence d’une thrombopénie
La conséquence est un risque de saignement augmenté. Les saignements peuvent aller des pétéchies à des saignements majeurs. Le temps de saignement n’est généralement modifié que lorsque le décompte plaquettaire est inférieur à 100 X 109/L et le risque de saignement devient significatif lorsque le décompte plaquettaire est inférieur à 50 X 109/L dans un contexte chirurgical et inférieur à 10-20 X 109/L pour les saignements spontanés.
chez pt qui présente saignement aux gencives, multiples ecchymoses et épistaxis, quels sont les signes et symptômes thrombopénie
Les signes sont les saignements aux gencives, les multiples ecchymoses et l’épistaxis qui témoignent d’une coagulation déficiente secondaire au déficit important en plaquettes
physiopathologie du purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
Il s’agit d’auto-anticorps dirigés contre plusieurs glycoprotéines de la surface des plaquettes menant à la destruction prématurée des plaquettes par les macrophages
différence entre enfant et adulte pour purpura thrombopénique idiopathique
Les PTI chez l’enfant récupère généralement sans traitement en dedans de quelques semaines alors que chez l’adulte la maladie est souvent chronique.
physiopathologie du purpura thrombotique thrombopénique (PTT)
Il s’agit d’une microangiopathie caractérisée par une déficience sévère en ADAMTS 13, une protéase responsable du clivage du facteur de von Willebrand. Cette protéase clive les gros facteurs de von Willebrand relâchés par les cellules endothéliales. Ces gros facteurs ont une plus grande capacité à réagir avec les plaquettes sanguines et causer une thrombose disséminée si caractéristique du PTT.
causes médicamenteuses purpura thrombotique thrombopénique (PTT) (5)
- Quinine,
- ticlopidine,
- clopidogrel,
- agents de chimiothérapie (mitomycine, gemcitabine),
- immunosuppresseurs (cyclosporine et tacrolimus
qu’est-ce que le syndrome hémolytique urémique (SHU)
microangiopathie apparentée au PTT
Cause principale du syndrome hémolytique urémique (SHU)
La bactérie E.Coli O157:H7 responsable de la maladie du Hamburger.
traitement du PTT
plasmaphérèse (remplacer le plasma par de l’albumine) est le seul traitement démontré efficace
3 mécanismes comment les médicaments induisent une thrombopénie
- mécanisme immunologique
- purpura thrombotique thrombopénique/syndrome urémique hémolytique
- suppression de la production de mégacaryocytes dans la moelle osseuse
types de réaction pour les mécanismes immunologiques qui introduisent une thrombopénie avec des médicaments (6)
- formation d’anticorps haptène-dépendants (rare)
- formation d’anticorps enduit par un médicament qui se lie à une protéine membranaire (type quinine)
- réaction de type fiban qui n’est rapporté qu’avec les antiplaquettaires tirofiban et l’eptifibatide, des inhibiteurs du récepteur GPIIb/IIIa
- réaction est secondaire à une réaction de défense dirigée contre la portion murine de l’abciximab, un anticorps monoclonal dirigé contre le récepteur GPIIb/IIIa
- réaction implique la formation d’auto anticorps par les sels d’or et la procaïnamide
-thrombopénie induite par l’héparine (HIT) est une complication grave de l’héparinothérapie qui se manifeste par la présence d’anticorps dirigée contre le complexe héparine et facteur plaquettaire 4 (PF4), une thrombopénie et des complications thrombotiques artérielles ou veineuses
réaction de type quinine
formation d’un anticorps induit par un médicament qui se lie à une protéine membranaire. Il s’agit d’un des principaux mécanismes des médicaments causant des thrombopénies. Les médicaments impliqués incluent, entre autres, les antibiotiques sulfamidés, les céphalosporines, la vancomycine, les antihistaminiques H2, les anti-inflammatoires non-stéroïdiens et l’acétaminophène
thrombopénie dans le cadre d’un purpura thrombotique thrombopénique ou d’un syndrome urémique hémolytique
sont surtout le clopidogrel, la ticlopidine et les agents de chimiothérapie
causes médicamenteuses de thrombopénie les plus fréquemment rapportées (11)
- anticonvulsivants,
- les beta-lactames,
- les anti-rhumatoïdes,
- les sulfamidés,
- les anti-inflammatoires non-stéroïdiens
- les antituberculeux.
- les héparines,
- les inhibiteurs du récepteurs GPIIb IIIa,
- les antiplaquettaires,
- les antihistaminiques H2
- la vancomycine.
mécanisme par lequel l’alcool induit une thrombopénie
Par déficit d’apport en acide folique fréquent chez les alcooliques et par effet toxique direct au niveau de la moelle
autre que médicament, cause thrombopénie
Néoplasie hématologique, PTI, PTT/SHU, infection, anémie aplasique, cirrhose, VIH, lupus
dans la liste suivante, quels médicaments peuvent causer thrombopénie : amlodipine, glyburide, atorvastatin, quinine, ibuprofène, acétaminophène
quinine, Advil, Tylenol
quoi faire lorsqu’on pense qu’un médicament cause thrombopénie
retirer le médicament soupçonné et d’assurer des mesures de support. Habituellement, les plaquettes commencent à remonter après 3 à 4 jours et redeviennent normales après 1 à 2 semaines, le temps que le médicament et ses métabolites soient éliminés et que la destruction des plaquettes cesse
par quel mécanisme la quinine induit une thrombopénie et le délai d’apparition
Il s’agit d’anticorps anti plaquettes quinine dépendant dirigés vers des complexes membranaires de la plaquette (GPIIb/IX ou GP IIb/IIIa). Le délai est généralement de 7 à 10 jours.
qu’est-ce que le thrombocytose
La thrombocytose est généralement définie comme un décompte plaquettaire > 450 X 109/L.
3 grandes catégories de thrombocytose
La thrombocytose réactionnelle (ou secondaire),
la thrombocytose familiale (rare) et
la thrombocytose essentielle
causes de thrombocytose réactionnelle
Processus transitoires : pertes aiguës de sang, récupération d’une thrombopénie, infection ou inflammation aiguë, réponse à l’exercice.
Processus chroniques : déficience en fer, anémie hémolytique, splénectomie, cancer, maladies inflammatoires chroniques, médicaments (vincristine, G-CSF)
physiopathologie de la thrombocytose essentielle
Désordre myéloprolifératif chronique dans lequel les niveaux de thrombopoeïtine sont anormalement élevés secondaire à un défaut au niveau du récepteur au niveau des récepteurs à la thrombopoeïtine (c-Mpl). Par conséquent, les niveaux plasmatiques de thrombopoeïtine deviennent élevés et stimulent les mégacaryocytes qui y sont hypersensibles
complications de la thrombocytose essentielle
Événements thrombotiques et vasculaires (ex : accident cérébrovasculaire, thrombophlébites, embolie pulmonaire, thrombose veine hépatique…), complications neurologiques
