Tumores neuroendocrinos Flashcards

1
Q

Tumor con baja incidencia que es más común en hombres y es 80% esporádico y 20% NEM1

A

Gastrinoma

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2
Q

Órgano donde se ubican la mayoria de los gastrinomas

A

Duodeno

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3
Q

La mayoria de los gastrinomas son malignos

A

Verdadero

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4
Q

Manifestaciones clínicas del gastrinoma

A
  • Úlcera péptica
  • Pirosis
  • Diarrea
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5
Q

Forma de diagnosticar el gastrinoma

Bioquímico y de imagen

A

Bioquímico: gastrina >1000 pg/ml (puede haber falsos positivos con IBP)
Imagen: TAC, RMN abdominal con USG endoscópico

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6
Q

Tratamiento

Médico y quirúrgico

A

Médico: IBP
Cirugía: poco probable que sea resecables

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7
Q

Tumor de baja incidencia con 20% asociado a MEN1 y la mayoría ya tienen metástasis al diagnósticar

A

Glucagonoma

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8
Q

Órgano donde se ubica la mayoria del glucagonoma

A

Páncreas distal

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9
Q

Diagnóstico de glucagonoma

Bioquímico e imagen

A
  • Glucagón >500 pg/ml
  • Imagen: TAC abdominal
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10
Q

Tratamiento

Bioquímico y de quirúgico

A

Bioquímico: análogos de somatostatina
Cirugía: curaciónes menor al 30%

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11
Q

Localización de tumores carcinoide

A

Anterior: intratorácico, gástrico y duodenal
Medio: intestino delgado, apéndice y colon proximal
Posterior: colon distal y recto

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12
Q

Tipo de tumor carcinoide con
* Cromogranina +
* Enolasa neuronal específica (NSE) +
* Productos secreción: cromogranina, 5 HT, histamina, ACTH, GHRH

A

Anterior

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13
Q

El 30% tiene síndrome carcinoide

Localización

A

Anterior

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14
Q

Tipo de tumor carcinoide con
* Cromogranina +
* NSE +
* Productos secreción: cromogranina, 5 HT, sustancia P, prostaglandina

A

Medio

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15
Q

El 70% tiene síndrome carcinoide

A

Medio

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16
Q

Tipo de tumor carcinoide con:
* Cromogranina +
* NSE +
* Productos secreción: péptido pancreático

A

Posterior

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17
Q

Tumor carcinoide sin síndrome carcinoide

A

Posterior

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18
Q

Forma de diagnosticar el tumor carcinoide

A
  • Inmunohistoquímica
  • Medición de ácido 5 hidroxi indol acético (S 29% IA, 92% medio y 0% posterior)
  • Cromogranina A: poco específica
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19
Q

Forma de diagnosticar la localización del tumor carcinoide

A
  • TAC
  • RMN
  • Octreo scan
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20
Q

Tratamiento del tumor carcinoide

A
  • Manejo sintomático
  • Análogos de somatostatina (control 60%)
  • Cirugía no logra curación
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21
Q

Tumor de baja incidencia con 75% malignos y la mayoria con metástasis además de hasta 45% asociados a MEN1

A

Somatostatinoma

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22
Q

Órgano de localización de somatostatinoma

A

Páncreas (cabeza)

23
Q

Clínica de somatostatinoma

A
  • Dolor abdominal
  • Pérdida de peso
  • DM
  • Colelitiasis
24
Q

Forma de diagnóstico del somatostatinoma

A
  • Somatostatina >30 pg/ml
  • Localización: TAC o RMN
25
Tratamiento de somatostatinoma
* Cirugía no curativa * Quimioterapia
26
Tumor con 95% localizado en páncreas (cola) y con 60 a 80% ya con metástasis
Vipoma
27
Clínica de vipoma
* Diarrea acuosa * Hipokalemia * Episodios de ruborización facial
28
Diagnóstico vipoma
* Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml * Localización: TAC, RM, USG endoscópico
29
Tratamiento de vipoma
* Rehidratación * Análogos de somatostatina * Cirugía: irresecables
30
Caracterizado por hiperparatiroidismo primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisarios
Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
31
Mutación en el MEN1
Gen menina (supresor tumoral), cromosoma 11q13
32
El MEN1 es una enfermedad autosómica recesiva
Falso | Es dominante
33
¿A qué está asociado el MEN1?
* Hiperpataroidismo primario * Gastrinoma
34
Características del hiperparatiroidismo primario | En el MEN1
* Manifestación inicial * Edad: 38 a 40 años * Hiperplasia * Cirugía: paratiroidectomía subtotal + timectomía
35
Porcentaje de presencia de los tumores neuroendocrinos pancreáticos | En el MEN1
55-70% de los casos
36
Tipo de tumor neuroendocrino pancreático más común
Tumor no funcionante
37
Tipo de tumor funcionante más común | Con localización
Gastrinoma en duodeno
38
Tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos
Depende del tamaño
39
Edad y presencia de los tumores hipofisarios | En el MEN1
* Presentes en 40% * Edad de diagnóstico: 33 a 40 años
40
Tipo más común de los tumores hipofisarios | En MEN 1
Prolactinomas
41
Manejo de tumores hipofisarios | En MEN1
Agonistas de dopamina
42
Otros tumores que pueden haber en MEN1
* Tumores adrenales o productores * Tumo * Cutáneos: angiofibromas, colagenomas y lipomas
43
Diagnóstico de MEN1
Debe hacer 1 de las siguentes: * 2 características clínicas * 1 familiar directo con la enfermedad + 1 característica clínica * Estudio genético
44
Síndrome hereditario autosómico dominante cuasado por mutaciones en el protooncogen RET (cromosoma 10q11)
MEN 2
45
Tipos de MEN 2
A y B
46
Tipo de MEN 2 que da cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo
A
47
Tipo de MEN 2 que da cáncer medular de tiroides, feocromocitoma y ganglioneuromatosis
B
48
Manifestaciones clínicas del glucagonoma
* Pérdida de peso * Eritema necrolítico migratorio * Intolerencia a la glucosa * Tromobosis venosa
49
Clínica del tumor carcinoide
* Síndrome carcinoide * Dolor abdominal * Enfermedad cardíaca * Diarrea
50
Otras manifestaciones que da el MEN2 A
Amiloidosis cutánea Enfermedad de Hirschprung
51
Otras manifestaciones que da el MEN2 B
Hábito marfanoide
52
Forma de diagnóstio de MEN 2
* Secuenciación del gen RET * Cáncer medular de tiroides: medición de calcitonina * Feocromocitoma: medición de metanefrinas en orina o plasma
53
Tratamiento de MEN2 para el cáncer medular de tiroides
Tiroidectomía profiláctica