Tumores de Pâncreas Flashcards
Anatomia, histologia e fisiologia
O pâncreas é dividido histologicamente, anatomicamente e fisiologicamente em dois:
a) Pâncreas exócrino: produção de secreções ecbólicas - proteína e secreções fibroelásticas – bicarbonato. As secreções exócrinas são produzidas pelos ácinos, que desembocam em ductos menores e finalmente no ducto pancreático principal ou ducto de Wirsung. É importante saber isso porque os tumores advindos do ducto pancreático principal são os tumores mais frequentes do pâncreas, chamados de adenocarcinomas. Eles podem se situar tanto na cabeça do pâncreas, quanto no corpo e na cauda e caracteristicamente ocupam uma posição central no pâncreas e são sólidos. Os ductos possuem epitélio cilíndrico, por isso têm adenocarcinoma.
Além dos tumores que nascem nos ductos, existem os tumores que nascem nos ácinos, portanto são periféricos. Nos ácinos, se originam os tumores sólido-císticos do pâncreas, como cistoadenomas serosos e mucinosos e os cistoadenocarcinomas.
b) Pâncreas endócrino: corresponde as ilhotas pancreáticas ou ilhotas de Langerhans, que possuem vários tipos de células, como células α, β, δ e PP. Essas células são produtoras de hormônios específicos, como por exemplo, célula β produz insulina e célula α produz glucagon. Os tumores neuroendócrinos se originam dessas células (caracteristicamente solidos)
Tumores solidos/cisticos e centrais/periféricos
● Adenocarcinoma → tumor sólido e central
● Cistoadenomas serosos e mucinosos e cistoadenocarcinomas → tumores sólidocísticos e periféricos
● Tumores neuroendócrinos → tumores sólidos e periféricos
Obs: lesões exclusivamente císticas geralmente são uniloculares simples, cistos pequenos e podem ser septadas.
primeira manifestação clínica de um tumor sólido e central na cabeça…
pq?
A primeira manifestação clínica de um tumor sólido e central na cabeça do pâncreas é icterícia, porque vai obstruir a ampola.
Por exemplo, tumor pequeno de 1cm, sólido e central na cabeça do pâncreas, com icterícia, é um adenocarcinoma.
Do contrário, se tiver um tumor de 5 cm na cabeça do pâncreas e não tiver icterícia, esse tumor não pode ser adenocarcinoma, porque se fosse um tumor de 5cm central, o paciente teria icterícia. Logo, é um tumor periférico e será diferenciado pela TC ou RNM: se for um tumor sólido-cístico é um cistoadenoma ou cistoadenocarcinoma e se for um tumor sólido é tumor neuroendócrino.
tumores periampulares : introdução
Os tumores periampulares em ordem de maior prevalência são: 1.adenocarcinoma de pâncreas (neoplasia sólida, central e maligna)
2.tumor de papila duodenal
3.tumor de colédoco distal (colangiocarcinoma)
4.tumor de duodeno (pelo menos a 2cm da papila duodenal).
Esses tumores têm um péssimo prognóstico e apenas 10-20% são ressecáveis, porque na maioria das vezes esses tumores são diagnosticados em fases mais avançadas em que já há invasão dos vasos mesentéricos.
De todos os tumores periampulares, ou seja, de todos os tumores que se localizam ao redor da papila, o mais comum é o adenocarcinoma.
80% dos adenocarcinomas do pâncreas se situam na cabeça do pâncreas, portanto, a icterícia é precoce.
Com isso, um tumor de 1cm já gera icterícia porque obstrui a ampola hepatobiliar.
Tumores periampulares: clínica
A manifestação clínica desses tumores é a síndrome colestática indolor e progressiva.
É uma síndrome consumptiva, icterícia progressiva, sem dor, prurido, acolia fecal, colúria.
Icterícia obstrutiva precoce em 70-80% dos casos.
Como esses tumores são centrais, eles comprimem os ductos colédoco e Wirsung.
Pode ter também escoriações em consequência do prurido, vesícula palpável (conhecida como sinal de CourvoisierTerrier) e pode ser um achado incidental em outras investigações.
Obs: não tem dor inicialmente porque a obstrução é lenta, não dá cólica.
Se tiver invasão de plexo lombar em estágios mais avançados pode ter dor.
Atenção: não confundir esses tumores com hepatite, porque a clínica é semelhante. Nunca rotular paciente idoso como portador de hepatite, idoso não costuma ter hepatite, a não ser que tenha uma história epidemiológica forte de compartilhamento de seringas ou outras formas de contaminação. Pode até pensar em cálculo, mas hepatite não. Se pensar em cálculo, solicita USG.
tumores periampulares: DG
O primeiro método de investigação dos tumores periampulares é angio-TC, que possibilita ver a relação com os vasos mesentéricos (vasos mesentéricos livres é critério de ressecabilidade) e o tumor com uma falha de enchimento do contraste na cabeça do pâncreas.
Se a angio-TC for normal, o próximo exame é CPRE ou endoscópio de visão lateral (vê tumor de papila duodenal e tumor de colédoco distal), que permite visão lateral da papila e biópsia.
Se não consegue fazer o diagnóstico pela CPRE e tem suspeita de tumor de Klatskin**, o melhor exame seria colangioressonância, que é bom para investigar cálculos e tumores do colédoco (colangiocarcinoma).
** Tumor de Klatskin é o tumor da junção dos ductos hepáticos, tumor mais comum dos colangiocarcinomas.
Diante de um paciente ictérico, o primeiro exame de rastreio a ser solicitado é USG, que pode vir com os seguintes laudos:
a) Paciente com fígado reduzido de volume, heterogêneo, vesícula visibilizada, sem cálculo, colédoco sem anormalidade → diagnóstico é cirrose → biópsia transcutânea e solicitar marcadores.
b) Grande dilatação da via biliar intrahepática, colédoco dilatado, vesícula distentida (sinal de Courvoisier- Terrier), ausência de cálculo, em paciente idoso com síndrome colestástica e sem dor → obstrução baixa → primeira hipótese é tumores periampulares.
A partir desse laudo no USG, segue a investigação já descrita acima para esses tumores, com angio-TC inicialmente.
c) Fígado homogêneo, ligeiramente aumentado de tamanho, grande dilatação das vias biliares intra-hepáticas, vesícula colabada, colédoco não visibilizado → diagnóstico é síndrome colestática → obstrução alta da via biliar, porque dilatou colédoco e via biliar intra-hepática e para baixo está tudo colabado; é dito que a bile está passando com muita dificuldade nas porções distais do colédoco → provável tumor de Klatskin.
Adenocarcinoma de Pancreas
Corresponde a 85 - 95% dos tumores de pâncreas,
idade média de acometimento é 60-80 anos,
mais prevalente em homens (2:1).
Acomete principalmente a cabeça do pâncreas (70%), corpo é acometido em 20% e cauda em 10%.
Péssimo prognóstico (sobrevida em 5 anos < 5%), não ressecável em 75%.
Cirurgia é a única possibilidade de cura.
Sempre pensar nesse tumor em pacientes de idade mais avançada, com síndrome colestática, sem dor.
O adenocarcinoma é um tumor sólido, central e maligno e originado do ducto de Wirsung.
Pequenos tamanhos determinam a clínica de icterícia.
Fatores de risco: a relação com o tabaco é consistente, dieta rica em proteína, diabetes de início recente, pancreatite crônica, colecistectomia, fibrose cística, pancreatite hereditária, telangiectasia, café e álcool (os dois últimos não são comprovados).
O fator mais relacionado com tumor de pâncreas é história familiar (se tiver parente de primeiro grau com história de tumor de pâncreas, é indicado fazer TC de abdome aos 50 anos
Sinal do duplo ducto é característico e sugestivo de tumor periampular, sendo o mais comum o adenocarcinoma de cabeça do pâncreas.
Primeiro exame a ser feito: angio-TC.
Obs: a mangueira na imagem indica que o exame que foi realizado foi CPRE.
Tumor de papila duodenal
É o tumor periampular de melhor prognóstico.
É necessário fazer a biópsia.
Chance de curabilidade com a cirurgia de Whipple (gastroduodenopancreatectomia).
Obs: a cirurgia de Whipple é utilizada em todos os tumores periampulares.
Tumor de colédoco distal
Se esse paciente já tivesse sido colecistectomizado, poderia pensar em estenose de via biliar, condição benigna.
Contudo, o paciente nunca foi operado, logo deve-se pensar em tumor de colédoco distal (colangiocarcinoma – tumor que se origina dos ductos biliares).
30% dos colangiocarcinomas se localizam no fígado,
70% são extra-hepáticos.
Desses 70% o mais comum é o tumor de Klatskin e o de pior prognóstico, não há nada a fazer, pode fazer no máximo uma drenagem percutânea como paliativo para icterícia, apenas 3 meses de sobrevida.
Tumor de duodeno:
2cm
DG de tu periampular: Clinc+Img+Marcador
● Clínico: Colestase indolor e progressiva.
● Imagem: USG é o primeiro método rastreador da icterícia, não adianta dosar bilirrubina, gama-GT e fosfatase alcalina, porque elas estão muito altas em qualquer processo obstrutivo. A angio-TC é o primeiro método de eleição na investigação dos tumores periampulares, porque faz diagnóstico dos adenocarcinomas, que representam 80% dos tumores periampulares. Colangio-RNM muito importante quando se desconfia de tumores da via biliar ou cálculo da via biliar. Existe também o USG Endoscópica, que vem ocupando lugar da RNM, porque em lesões pequenas, especialmente em cálculos, têm maior acurácia quando comparado a RNM.
● Marcadores tumorais: CA 19.9: cut off de 37 U/ml (CA 19.9 > 500 autoriza o médico a indicar quimioterapia sem diagnóstico histológico).
Cirurgia e ressecabilidade dos Tu de cabeça de pâncreas
GDP (gastroduodenopancreactomia) ou cirurgia de Whipple
Retira parte do estômago, hepático comum, vesícula, ângulo de treitz e cabeça do pâncreas.
Depois, reconstrói o trânsito por meio de uma pancreatojejunoanastomose, dá um palmo e faz uma hepatojejunoanastomose, dá dois palmos e faz uma gastrojejunoanastomose.
Classificação de ressecabilidade dos tumores da cabeça do pâncreas:
1) Ressecável: não tem invasão de vasos mesentéricos.
2) Boderline recection ou ressecção marginal: existe invasão apenas na veia mesentérica superior pode ser ressecado.
3) Irressecável: invasão artéria mesentérica superior, invasão do mesogastro, metástase hepática, ascite, invasão mesocólon.
tumor de Franz
Regra geral: os tumores acinares são periféricos e sólido-císticos.
Se for periférico e sólido é um tumor neuroendócrino, contudo, existe uma exceção, que é o tumor de Franz ou neoplasia sólida pseudopapilar periférica.
Tumor de Franz ocorre em 1-2%, é classificado como tumor sólido-cístico papilar epitelial.
É um tumor que nasce sólido e depois cresce e se torna sólido-cístico.
Então na verdade ele não foge a regra, ele é um tumor sólido-cístico e periférico.
Ocorre em adulto jovem, especialmente em mulheres, baixo potencial maligno, excelente prognóstico, metástases incomuns.
São tumores grandes, crescimento lento, massa bem encapsulada e desloca, mas não invade a cauda do pâncreas.
A ressecção é curativa.
Caso clínico: Mulher, 19 anos, com tumor sólido-cístico grande na cauda do pâncreas, crescimento indolente e na angio-TC tem tumor sólido-cístico, a principal hipótese diagnóstica é
tumor de Franz.
Tumores Neuroendócrinos ou Apudomas:
São os tumores das ilhotas pancreáticas, tumores sólidos e periféricos.
Representam 1-5% dos tumores de pâncreas,
idade média de acomentimeno é de 50 a 60 anos,
maioria são esporádicos.
Podem estar relacionados a síndrome de MEN tipo 1 (neoplasia Ecoendoscopia: Sinal do duplo ducto endócrina múltipla), a síndrome de Von Hippel-Lindau, a neurofibromatose tipo 1 ou a esclerose tuberosa.
Maioria das vezes esses tumores neuroendócrinos são não funcionantes, mas podem ser funcionantes e determinarem uma síndrome característica relacionada ao hormônio produzido.
Muito dificil de fazer diagnóstico diferencial entre malignidade e benignidade.
