Tumor Flashcards
origem embriológica do osso e linhagens
MESODERMA Fibroblastos Condroblastos Osteoblastos Série reticulomielogênica
tumores ósseos metastáticos mais comuns de ORIGEM CONHECIDA:
!!MAMA e PRÓSTATA!! (os 2 são BLÁSTICOS) “Bilau e Boobies”
pulmão, rim, tireoide e gastrointestinais
Tumores ósseos metastáticos mais comuns de ORGEM DESCONHECIDA:
Pulmão e Rim !!!
rim tem LITÍASE- tu é LÍTICO!
avaliação do pct c suspeita de tumor agressivo/ maligno
HPP, HFam, sistemas, avaliar linfonodos, tireoide, mama, prostata, pulmões.
RX/TC do osso afetado
CINTILOGRAFIA do corpo e/ou TC de Tórax, abdome e pelve
LAB- hemog, vhs, pcr, Ca, fosfato, PSA, eletroforese, fosfatase alcalina
BIÓPSIA_ agulha ou aberta(Incis x excis)
Toda lesão, mesmo se tiver diagnostico prévio
Sempre periférico (nunca central - necrose- ou zona reativa)
benigno raramente são dolorosos, já os malignos geralmente são dolorosos. C?E?
certo
Como avaliar RX de tumor pelas perguntas de Enneking
1- Aonde é a lesão ?
epi x meta x dia/ córtex x medula/ que osso
2- O que a lesão faz com o osso ?
Osteólise (total, difusa, min)/ Forma osso?
3- O que o osso faz com a lesão ?
Margens definidas escleróticas (benig)
Insuflativo, afilamento (agress)
4- Existe reação periosteal?
Triang. Codman, casca de cebola, raios de sol; não segura tumor (maligno)
5- Ruptura de cortical?
6- Característica da linhagem?
Calcificação/ pipoca ( cartilagem, infarto)
Ossificação (osteo)
Vidro-fosco (fibrosa)
7-Tamanho da lesão ? (maior= + agress/ malig)
8- Massa de partes moles?
TU +F na epífise, diáfise e coluna
Epífise= Condroblastoma (H) (10-20a); TCG (M) (20-40a); Condrossarcoma de cel clara
Diáfise= Ewing (<20a); Linfoma (>20a); Displasia fibrosa (5-30a); Adamantimoma (Tíbia); histiocitose (5-30a);
Metáfise= Osteossarcoma, encondroma, osteocondroma, cisto simples, cisto aneurismático, fibroma
Coluna= >40a: Mtx, MM, Hemangioma
<40a - Corpo (histiocitose, hemangioima)
Elem post (osteoma osteóide, cisto aneurismático, osteoblastoma)
TNM da UICC
Tx: não pode avaliar o tumor T0: sem evidência de tumor T1: <= 8cm no maior diam. T2: >8cm T3: descontínuo- Skip met.
NX: não pode avaliar linfonodos
N0: sem mtx em linfonodos
N1: COM Mtx em linf.
MX: não pode avaliar mtx
M0: sem mtx
M1: Metástase à distância
estadiameto de Enneking
BENIGNO
B1= LATENTE (margem, acidental, inativo, para de crescer na maturidade= FIBROMA não ossificante!, lipoma, cisto simples, osteocondroma)
B2= ATIVO (sintomas, zona reativa, cresc progress, fx patol, expansão/deformação cortical= OSTEOMA osteóide! Cisto ósseo ANEURISMATICO!, CONDROblastoma, encondroma)
B3= AGRESSIVO (destrói osso, INVADE PARTES MOLES, passa barreiras, cresce rápido= TCG !, leiomioma)
MALIGNOS
M1= BAIXO GRAU
A- INTRAcompart (<5cm)
B- EXTRACompart (>5cm)
M2= ALTO GRAU
A- INTRAcompart (<5cm)
B- EXTRACompart (>5cm)
M3= METÁSTASE presente
estadiamento da AJCC de sarcoma de partes moles
IA= baixo grau <5cm IB= baixo >5cm Superficial IIA= baixo >5cm Profundo IIB= alto <5cm IIC= alto > 5cm superficial III= alto grau >5cm e profundo IV= metástase
estadiamento da AJCC de sarcoma Ósseo
I: Baixo grau
A: <= 8cm
B: >8cm ou rompe cortical
II: Alto grau
A: <= 8cm
B: >8cm ou rompe cortical
III: Skip metastasis
IV: Metástase à distância
A: Pulmonar
B: outrasTipos de ressecção
INTRALESIONAL: remove dentro da cápsula
MARGINAL: extracapsular, removendo em bloco o tecido de aparência doente na zona reativa (ñ pode malig)
AMPLIADA/ AMPLA: plano envolve tecido normal, além da zona reativa, em bloco (desarticulação) (PO malig)
RADICAL: remove todo o compartimento/ membro em bloco
amputação pode ser ampla ou radical
quais são as barreiras naturais
Cortical, Periósteo, fáscia, placa fisária, cartilagem articular, septo intermuscular
locais mais comuns de metástase no osso
Coluna (lombar > torácica > cervical) > costelas > pelve > fêmur proximal
Lesão óssea agressiva em paciente com mais de 40 anos devemos pensar no MMM
Metastase
Mieloma múltiplo
Marrom (tumor marrom do hiperparatireoidismo)
Plexo venoso de Batson
Conexão entre os vasos intercostais e plexo vertebral
Não possui válvulas, recebendo fluxo retrógrado da veia cava
Distribui metástases para crânio, cintura escapular, coluna vertebral e cintura pélvica
Diag DIf Lesão óssea agressiva > 40ª :
3M
mtx, mieloma, tumor marrom
Tumor ósseo maligno mais comum
METÁSTASE
Tumor primário do osso maligno mais comum
MIELOMA
Tumor mais comum maligno de linhagem osteóide/ sarcoma
Osteossarcoma (produz osteóide por osteoblastos malignos)
Tumor ósseo BENIGNO mais comum
OSTEOCONDROMA
Tumor osseo mais comum em q sexo
HOMEM
Tumor osseo mais F na MÃO
ENCONDROMA
Tu ósseo Maligno +F na mão
condrossarcoma
Tu maligno +F do Sacro
Cordoma
TU maligno ósseo +F em <10anos
EWING
quais tumores benignos podem ter METÁSTASE pulmonar ?
TCG e Condroblastoma
defina Fx patológica
que ocorre em osso com doença NEOPLASICA, INFECCIOSA, METABÓLICA
Fx patológica é +F em Tumor Benigno ou Maligno?
Determina mal prognóstico ou n?
BENIGNO
NÃO é fator de mal prog
Sarcoma de PARTES MOLES +F em criança e em idoso
Criança: Rabdomiossarcoma
Idoso: Lipossarcoma
adulto e total: histiocitoma fibroso maligno
pct de 5a com tumor em corpo vertebral
Histiocitose é +F
tumor epifisário no joelho em mulher de 30 anos
TCG
Tumores +F nos elementos posteriores da coluna
Osteoma osteóide, Osteoblastoma, Cisto ósseo aneurismático, osteocondroma
Tu Benigno que causa dor NOTURNA e melhora com AAS
Osteoma osteóide
Lesões EPIfisárias do ADULTO. Diag dif
TCG, condrossarcoma de cel claras
Tumor de partes moles benigno com CALCIFICAÇÃO no interior
hemangioma
Tu de partes moles que aumenta volume após atividade física e regride no repouso
HEMANGIOMA
O que sugere a imagem em VIDRO FOSCO
Displasia fibrosa
O que sugere a imagem em deformidade CAJADO de pastor
Displasia fibrosa poliostotica do fêmur proximal
linhagem fibrosa
O que sugere a imagem em Sal e Pimenta
Mieloma múltiplo
O que sugere a imagem em Padrão ALGODONOSO
CONDROSSARCOMA
linhagem condral
O que sugere a imagem com NIDUS
osteoma osteóide
O que sugere a imagem com CALCIFICAÇÃO em PIPOCA
mão= ENCONDROMA
agressivo= condrossarcoma
linhagem condral
O que sugere a imagem com sinal da FOLHA CAÍDA
CIsto ósseo SIMPLES.
fragmento osseo caido dentro do cisto na fratura patologica
(espicula/ trabecula caida tbm)
O que sugere a imagem rx em FAVO DE MEL
Cisto ósseo ANEURISMÁTICO
O que sugere a imagem com lesão lítica em CHAMA DE VELA
dç de PAGET
O que sugere a imagem com reação em CASCA DE CEBOLA
EWING
O que sugere a imagem com reação em RAIOS DE SOL
OSTEOSSARCOMA
O que sugere a imagem com deformidade de BESSEL HAGEN
osteocondromatose múltipla no rádio e ulna. Aumentado e curvo com desvio ulnar, luxação da arud, cabeça ulnar hipoplásica
O que sugere a imagem histológica de TELA DE GALINHEIRO
Condroblastoma/ Tumor de Codman
Na coluna, lesões benignas acometem mais os elementos ______, e as malignas, os elementos ____.
benignas= POSTERIORES malignas= ANTERIORES
Tumor mais comum do corpo vertebral é o ___
HEMANGIOMA - benigno
criança <10 anos, RX evidencia Vértebra plana de Calvé
GRANULOMA EOSINOFÍLICO +F !!!
tbm pode ewing, linfoma, leucemia, Gaucher, infecção, cisto aneurismatico
MTX de Próstata e Mama: tipicamente
BLÁSTICO
Bilau e Boobies
MTX de Tireóide e Rim: tipicamente
LÍTICO
Tireóide é perto da Laringe
Rim tem Litíase
Lesões óssesas malignas primárias radiossensíveis
EWING
Mieloma Múltiplo
A MAIORIA É RADIORESISTENTE!
causa +F de fx patológica
osteoporose pós-menopausa
correlacionar caracteristica da metastase e origem
Blástica: Mama (Boobies) E Próstata (Bilau)
Mista: Pulmão
Lítica: Rim (tem litíase), Tireóide (perto da Laringe) e todos os outros
Calcio, Fosfato, Fosfatase alcalina e calcio urinario nas doenças
Osteoporose: tudo NORMAL
Osteomalácia: só o Ca urinário baixo (raquitismo do adulto)
HiperParatir: Ca Alto sangue e urina + Fosfato baixo + FA alta
Osteodistrofia Renal: Fosfato alto (ñ consegue excretar) + Ca Baixo sangue + FA alta (hiperpara 2ário) + Uremia
Paget: FA alta + hidroxiprolina na urina (Ca e P normal)
Mieloma: FA NORMAL, P normal, Cálcio (>11 = HIPERcalcemia). Urina temProt M, Cálcio (>11 = HIPERcalcemia) Rim (Cr >2) Anemia (Hb<10) Bone (lesões LÍTICAS em >90% dos pcts)
critério de fixação profilática em fx patológica
MIRELS ( opera >=8) DOR (1-leve, 2-mod, 3-grave) LOCAL (1-MS, 2-MI, 3-pertrocanterica) TAMANHO (1- até 1/3, 2- até 2/3, 3- >2/3) TIPO (1-blást, 2- mista, 3-Lítica)
chance fratura patologica
8: 15%
9: 33%
Em fx patológica do fêmur, a haste sempre deve ser longa e cefalomedular?
SIM, para proteção do colo femoral. implante sempre deve pegar osso todo, qd possivel, na fx patol.
Preferência p/ haste msm no MMSS
Alteração clássica no RX que faz pensar em Metástase na coluna
desaparecimento de um dos pedículos no AP
Fratura em banana
fratura transversa em trauma minimo sobre uma região doente - FX PATOLOGICA
Tumores mais associados a HIPERcalcemia
Pulmão, Mama, Rim e do trato Genitourinário
medicação q reduz incidencia de fratura patologica
Bifosfonato
Se a biópsia for realizada na área do triângulo de CODMAN, revela osso normal?
SIM- deve-ser EVITAR o triang, zona reativa e centro (necrose)
Mirar Periferia da lesão= mais tecido viável
O q fzer na prevenção das fraturas patológicas do colo do fêmur, por doença metastática, com múltiplas lesões líticas intramedulares?
ENDOPROTESE
A imagem de ressonância magnética tem vantagens sobre a tomografia computadorizada na delimitação das lesões tumorais ósseas?
Certo
As fraturas patológicas secundárias a metástases de tumor do pulmão acontecem na fase terminal da doença ?
ERRADO
Pulmão e Rim têm mais metástase PRECOCE ! São as fontes mais comuns de metástase sem tumor primário conhecido
A causa mais comum de fratura patológica na região subtrocantérica do fêmur do adulto é
Metástase
O tumor osseo que usualmente NÃO apresente hipercaptacao na cintilografia é o
MIELOMA MULTIPLO
Tumor FRIO
Qual o local mais comum onde ocorrem metastases dos sarcomas osseos?
Pulmão > óssea à distância > skip mtx
Qual o principal diagnóstico diferencial da metástase óssea
Mieloma
Quando uma metástase óssea ocorre nos ossos longos distalmente ao joelho e ao cotovelo, o tumor primário provavelmente é o de:
ACROMETÁSTASE
Pulmão !
Em um paciente com lesão lítica na diáfise úmeral, dor leve, menor que 1/3 do diametro do osso, qual o valor segundo os criterios de mirels dado a esse paciente e qual o possível tratamento:
6 e radioterapia sem fixação provisória
No mieloma múltiplo, o local mais comum de fratura patológica é
Corpo vertebral
Quando o plano de dissecção do tumor passa pela PSEUDOCÁPSULO e atinge-se a ressecção , ela é?
MARGINAL
conceito de pseudocapsula= margem marginal
Chance de TCG metastizar
3% p/ pulmão (de modo geral, B3 tem 5% chance)
com 15% de mortalidade
Chance de metastase de Sind de Ollier e sind de Maffuci
Ollier= 25-50%. encondromatose múltipla Maffuci= 100% !. encondrom mult + hemangiomas
chance de metastase de Osteocondromatose múltipla
5 a 10 %
a incisão na biópsia deve ser SEMPRE ___
LONGITUDINAL !! Nunca transversal. sempre acompanhar eixo do osso. Mirar PERIFERIA da lesão. Evitar área central (necrose) e área mt periférica (reativa) SEM exsanguinação Realizar após exames de imagem No mesmo serviço que fará seguimento Enviar para cultura (osteomielite)
Indicações de ressecção primária de uma lesão- sem bx
<5cm, Subcutâneas
Osteoma osteóide ou osteocondroma característicos
LEsão em osso sacrificável (fíbula, ulna distal)
indicação de RT em condições benignas
Sinovite vilonodular pigmentada extensa refratária à cirurgia
TCG grande na coluna
criterios de Harrington para fixação profilática do FÊMUR
HARRINGTON Lesões >2,5 cm diâmetro Destruição cortical > 50% Dor intensa Avulsão do peq trocânter
Índice de HUVOS- Ayala
resposta à QT (I e II má resp= mudar esquema)
I: pouco ou nenhuma. <50%
II: parcial. 50 - 90% de necrose
III: > 90% de necrose (a 99%).
IV: 100% de necrose = MELHOR PROGNÓSTICO!
classificação de osteomielite subaguda de GLEDHILL modificada por ROBERTS
IA: metáfise. Saca-bocado. Cél Langerhans
IB: ABSCESSO de BRODIE. metáf. saca bocado com margem ESCLEROTICA
II: metáf. Excêntrica. Erosão cortical. parece osteossarcoma/granuloma
III: DIÁFISE- reação cortical. parece Osteoma osteóide
IV: Diáfise com reação periosteal em CASCA DE CEBOLA. parece Ewing
V:EPÍFISE c/ erosões. parece condroblastoma
VI: CORPO VERTEBRAL
+F criança é I > V
epidemio OSTEOMA OSTEÓIDE
BENIGNO B2- ativo (Dor noturna) autolimit.
Lesão LÍTICA com halo ESCLERÓTICO.
NIDUS <1,5cm
“olho de boi”
HOMEM jovem 10-30 anos
+F: F~emur prox > diafise tibia > diafise femur > Coluna (posterior)
dor Noturna (prostE2), MELHORA com aspirina/aine (tem Prost, cox)
dor pode levar a rigidez e contratura articular
imagem e patologia osteoma osteóide
lesão lítica com halo esclerótico = olho de boi na TC (P.O.)
forma de NIDUS pequeno ( até 1,5cm)
cintilografia- dupla densidade
PATO= tec. fibrovascular, com TRABÉCULAS ÓSSEAS imaturas, cercado de OSTEOBLASTOS (é tumor formador de osso)
tto Osteoma osteóide
AUTOLIMITADA em 2-4 anos expectante- AINE (50%sucesso) dor refratária: Radioablação do nidus Ressecção de todo o Nidus (não da lesão toda) + curetagem
Ihota óssea
B1 (assintomática) formadora de osso
pelve e fêmur proximal - enostose
lesão oval, densa homogêna com bordas brushlike
tto expectante
epidemio CONDROMA (encondroma ou neoplasia cartilaginosa de baixo grau - benigna)
tumor benig cartilag (B2 ) comum
+F no canal medular diafisário: ENCONDROMA
50% nas falanges da mão! (Tumor +Fda mão e pé), depois ossos longos
10 a 40 anos
pato= cartilagem HIALINA
condroma periosteal ocorre no úmero proximal
rx- lítico com pipoca/flocos
região +F do condroma periosteal
úmero proximal 50%
RX CONDROMA
lesão radioluscente com focos de calcificação em PIPOCA/ FLOCOS DE NEVE
NÃO rompe cortical. Bem definida
encondroma= canal medular de diafise de ossos longos (+F mão)
periosteal= +F umero prox
tto CONDROMA/ ENCONDROMA
maioria benigno= descobre com fratura patológica, trata fratura e aguarda
Se persistir=
curetagem INTRAlesional extensa + enxertia (Se fx, espera consolidar 1º p depois tratar tumor)
recidiva é frequente
ollier(encondromat mult) maligniza 25% p/ condrossarcoma
maffuci(encondromatose múltipla + hemangiomas)= 100%
ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA (Ollier e Maffuci)
pat= cartilagem HIALINA
OLLIER = malign p/ condrossarcoma em 25-50%
UNILATERAL- vários óssos no msm pct
várias lesões radiolusc c/ pipoca/ flocos + alt. crescimento e forma do osso
MAFFUCI= + HEMANGIOMAS sobrejacentes. malig 100%
malignização +F na pelve e cint escap
TTO= acomp. e se suspeita transformaçao, Biopsiar
OSTEOCONDROMA
benigno +F de tds (+B1). 90% lesão unica
homem, puberdade
nodulos cartilaginosos no periosteo na METÁFISE de osso longo (Fêmur dist> tibia prox> umer prox)
PEDICULADOS (+F) (pode parecer couve flor tbm)
SESSEIS
continuidade da cortical e medular com o tumor
Cir se sintomas/crescimento - ressecção marginal em BLOCO com osso normal.
degeneração +F p/ condrossarcoma de baixo grau, pp qdo multipla e capa de cartilagem >2cm
doença de TREVOR
osteocondromase epifisária INTRA-ARTICULAR que só acomete um hemicorpo
osteocondromatose múltipla
10% dos osteocondromas. + Homens. HFAM+ ( autossomica dominante, gene EXT1 e EXT2) penetrancia variavel (sintomas variam) Vários ossos e METAFISE ALARGADA DISTURBIOS DE CRESCIMENTO COXA VALGA e TIBIA VALGA degenera p/ condrossarcoma de baixo grau radio e ulna= BESSEL-HAGEN - HIPOPLASIA da ulna! class masada
class deformidades no antebraço na osteocondromatose multipla def de bessel-Hagen: hipoplasia unar
MASADA
1: tumor na ULNA DISTAL, c/ encurt. imp.
2A: tu na ULNA distal E RADIO prox. encurtamento da ulna e luxaçao da caebça radial
2B: tu SÓ na ULNA DISTAL, mas luxa cabeça radial
3: tu no RÁDIO distal, que encurta
Defeito cortical Fibroso
B1. homem 0-20a. (35% das crianças, acidental, ASSINTOMATICO)
Metafise do Femur e tibia
lesão oval, pequena, excentrica, com borda esclerotica
tto expectante
FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE epidemio
B1 (o clássico!). 5-15 anos. Homem 2:1
30-40% das crianças. 2º tu benigno +F após osteocondroma
Achado de exame!
Metáfise. Excêntrico. JOELHO (+ F FÊMUR Distal > tibia)
RX= Lítico, BOLHOSA, oval, MULTILOCULADO. halo esclerotico definido, sem alterar cortical e SEM violar fise.
histo= cel fusiformes fibroblasticas em padrão giratório e cel gigantes (osteoclasto)
REGRIDE expontaneamente= observar.
risco d FX PATOLOGICA= se >50% do osso
Se grand ou dor= CURETAGEM marginal e enxerto.
Síndrome Jaffe-Campanacci
Múltiplos FIBROMAS NÃO OSSIFICANTES com manchas café-com-leite
Associacao com neurofibromatose em 5%
Desmóide cortical
B1. homem 10-15 anos.
Irregularidade assint. na face POSTERO-MEDIAL da metafise FEMORAL distal.
reaçao ao esforço do adutor magno
RX obliquo= EROSAO cortical com base esclerótica
nenhum tto
Histiocitoma fibroso benigno
"fibroma não-ósseo da DIÁFISE" \+ agressivo- dor progr. 30-50 anos. RX- lítica EXPANSIVA;C.O +. tto- Curetagem agressiva ou ressecção em bloco
Displasia fibrosa epidemio / rx/ tipos/ tto
0-13 anos. M=H. + DIAFISÁRIA.
AP= trabéculas osseas c/ estroma fibroso
RX= litica excentrica, VIDRO FOSCO granulado com margens definidas (pode bolhosa)
+F MONOSTÓTICA (85%)= fêmur proximal > arcos costais, qlqer osso
POLIOSTÓTICA= dist. endocrin (hiperpara, cushing, raquitism); McCune-Albright (DF+ pub prec+ cafe c leite -maine); Mazabraud (DF+ mixoma intramusc)
poli Fêmur prox= cajado pastor, encurta MI
pode ter Fx patologica (pp se FOSFATURIA) (osso consolida no tempo normal)
TTo- BIFOSFONADO + corrigir deformidades
(NÃO é indicado só curetar - evoluç ruim)
local +F de displasia fibrosa monostotica
FEMUR PROX e ARCOS COSTAIS
Sind de McCune- Albright
Displasia fibrosa POLIOSTÓTICA +
Puberdade precoce +
Pigmentação CAFE C/ Leite mal delimitada do tipo “ COSTA DO MAINE” no tronco e proximais
Sind de Mazabraud
Displasia Fibrosa + Mixoma intramuscular
fator metabolico associado a fraturas mais precoces e maior risco de fratura durantea vida ?’
FOSFATÚRIA
displasia fibrosa pode ser tratada com curetagem intralesional e enxerto esponjoso, ou RT?
NÃO - ocorre recidiva e não corrige deformidade
Necessário usar bifosfonado, corrigir deformidade com osteotomia e fixação (preferência HASTE)
adiar ate maturidade p/ reduzir recorrência
RT é CONTRA-indicada, pelo risco de malignização
Displasia OSTEOfibrosa/ Dç de Campanacci
Homem <10 anos. TIBIA e fibula. DIÁFISE
Tibia alargada e arqueada Antero- Lateralmente, com osteólise Cortical e lesões bolhosas no rx
AP- tec fibroso com trabeculas osseas
tratar fraturas (gesso/ fix) e corrigir deformidades
Fibroma Desmoplásico
B3- agressivo local. +homem jovem
Ossos longos- defeito LITICO agressivo, com destruição cortical, septos.
alta recidiva local-> fzer ressecção AMPLA
tto com aine e tamoxifeno
Reação de cel gigantes/ Granuloma reparador de cel gig
20-30 a. H=M. pequenos ossos mão/pé
curetagem
nervo mais lesado na curetagem de cisto osseo unicameral do umero
radial
CISTO OSSEO UNICAMERAL ( SIMPLES)
B1 (B2 se frat patologica ou acometer fise).
HOMEM, 10-20a. assint.
metafise do UMERO PROXIMAL na criança (adulto é iliaco e calcaneo) e DIAFISES
Lítico, CENTRAL, margem.
FOLHA/PETALA CAÍDA - frag dentro do cisto na fx patológica ( 50% fx Patológica !)
tto conservador de fratura (não afeta consolidação) - maioria evolui com regressão do cisto
Curetagem/ descompressão
SCAGLIETTI= aspirar + Metilprednisolona (cisto tem mt prostaglandina)
técnica de scaglietti
aspiração do cisto osseo unicameral + injeção de metilprednisolona
Cisto tem conteudo de PROSTAGLANDINA
TRATAMENTO E FASES do cisto ósseo aneurismático
B2-B3. biópsia sempre
Ressecção AMPLA
pode fazer curetagem agressiva + adjuvante (cauter, fenol) OU aspirar + CALCITONINA!!
tbm pode tentar embolizar
fases=
1- central e restrita ao osso esponjoso
2- insufla cortical. BOLHAS/CASCA OVO. pode triang codman/ casca cebola
3- rompe cortical/ fx patol
epidemio CISTO OSSEO ANEURISMÀTICO
mulher <20a
B2-B3 - pseudotumor reativo vascular.
+F MMII (FEMUR, TIBIA)> ÚMERO PROX> 10% COLUNA( posterior)
RX: insufla, rompe cortex, FAVOS DE MEL/ bolhas!!
BIOPSIA SEMPRE (tto ressec ampla/calcitonina + predn)
AP= hemorrágico com cavernosos
pode estar contido em TCG, condroblast,osteoblast,osteossarc.
diag dig de cisto osseo aneurismatico
TCG, OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO, condroblastoma
Cisto ganglionico (sinovial) do osso
Homem de meia idade.
maleolo medial, joelho, ombro
litico com borda delimitada
observar, curetagem
cisto epidermóide
cisto litico no CRANIO/falanges, cheio de queratina coberto com epitelio escamoso
HEMANGIOMA
tu vasc +F. 10% pop CORPO VERTEBRAL - litico multinucleado vertebra em JAILHOUSE (estrias) TC- polka dots; RNM hiper T1 e T2 só opera se colapso e defict neuro
hemangioma epitelóide do osso
+ agress que o hemang normal. raro. pode destruir cortical (B3)
DIAG DIF com ANGIOSSARCOMA de baixo grau
epidemio PAGET
4% pop >50anos (15% >90a)- Osteíte deformante
HFam+. brancos. +Homem. PARAMIXOVIROSE
remodelamento ósseo acelerado
VERTEBRA, MMII, pelve e crânio- cortical algodonosa
CHAMA DE VELA litica/mista/esclerotica/ deformidade
FX Patológica em BARRA DE GIZ
Fosfatase Alcalina Alta + NORMOcalcemia +aumento hidroxiprolina urinária
AP= Mosaico
Alt lab do paget
NORMOCalcemia + Fosfat Alcal ALTA + aumento de hidroxiprolina urinária
principal método diagnostico de PAGET
RX chama de vela, coluna em porta retrato / marfim Cintilo= captação no osso TODO, doença vai 'escorrendo' 1- litica/2-mista/ 3-esclerótica osteoporose deformidades
lesão no RX da coluna em PORTA RETRATO ou coluna em MARFIM
PAGET
histologia do PAGET
padrão de MOSAICO,Tecido ósseo irregular com proliferação fibrosa
fases do PAGET
ATIVA:
1- LÍTICA (precoce)= predomínio de osteoCLASTOS
2- Mista
3- ESCLERÓTICA (tardia)= pred. osteoBLASTOS
INATIVA - permanece o osso esclerótico sem atividade celular
Tto PAGET
objet= trata sintomaticos p/ controlar dor; tratar se for realizar alguma cir eletiva, radiculopatia, fratura.
marcador de eficácia= supressão da FA e melhora da dor
BISFOSFONATO ou calcitonina (inibe clasto)
terparatida contra indicado pelo risco de osteossarcoma 2ario
Na cirurgia em dç de PAGET, pode ter sangramento excessivo devido a ______.
O tto com ____ antes de cirurgia no PAGET reduz sangramento perop.
FISTULAR ARTERIOVENOSAS no interior do osso
BIFOSFONADO
marcdor de remissão do paget
Remissão= Fosf Alc retorna ao nivel normal
Remissão parcial= queda de >50%
dç de GAUCHER
autossômica recessiva-> acúmulo de B-glicocerebrosídeo no fígado, baço e Medula Óssea
infaltil: fatal
juvenil e adulto: anemia, fraturas patológicas, Osteonecrose da cabeça femoral
alta chance de Infecção pos-op
Tumor marrom de HIPERPARATIREOIDISMO
adultos. H=M. Adenoma/ Insuf renal
paratormonio= DESMINERALIZAÇÃO
osteopenia, LÍTICAS multifocais, zona reativa
HIPERcalcemia = nausea, cefaleia, fraqueza, dor óssea
Calcio elevado + Fosfatase Alcalina elevada + Fósforo baixo
tto= manejo do hiperpara
epid TCG
B3. MULHER, 20-40 anos Fêmur distal > Tíbia prox > Tíbia prox Dor c/ atividade RX:META ->EPIFISÁRIA, Lítica, Insufla, rompe cortical estadiamento local com RM 3% mtx pulmão (destes, 15% mortalidade) 10-30% fx patológica T1 hipo + T2 hiper (liquido, pq 20% associa com cisto aneurismastico)
Histo TCG
celulas GIGANTES Multinucleadas(>40 nucleos), com nucleos identicos aos das cel mononucleadas estromais.
celula semelhante ao OSTEOCLASTO
pode ter zona reativa e cisto aneurismático associado
diag dif c/ tumor marrom
celula caracteristica do tcg é semelhante a
OSTEOCLASTO
classificação TCG
CAMPANACCI
1- latente (15%)
2- Ativo (70%)- periósteo ainda intacto - 1 e 2: Curetagem agressiva + adjuvante
3- Agressivo (15%)- Ressecção AMPLA + reconstrução
recorrência 15%
TTO TCG
->campanacci 1(lat) e 2 (ativ)= CURETAGEM agressiva + Adjuvância
-janela grande
-argônio, fenol, nitrogênio, PMMA (termico tbm), cautério,
+/- enxerto ósseo (+ dificil ver recidiva, preserva artic)/ PMMA (vê recidiva, rigidez articular)
->campanacci 3(AGRESSivo)= ressecç AMPLA + reconstrução (fibula vasculariz, endoprotese, artrodese,..)
ressec ampla= 5% recidiva
curetagem intral= 20% recid
endoprótese se necessário ressecção ampla em tcg c/ lesão articular grave
auxilar= DENOSUMAB (lig RANK-L inibindo osteoclast) - pode fazer pre-op p/ tentar regredir lesão articular e não precisar amputar ou endoprotese
maioria das recorrências e metástases pulmonares de TCG ocorrem dentro de ___
3 anos!
tumor de Codman
Condroblastoma
B3/ B2
diag dif de lesões epifisárias no adulto jovem
TCG (origem metafisaria, invadindo epifise)
Condroblastoma
Condrossarcoma de celulas claras
epidemio Condroblastoma (tumor de Codman)
B3 (B2). homem 10-25 anos.
UMERO PROXIMAL >fêmur distal > tibia prox
EPÍFISE/ Apófise - CRUZA a fise. CENTRAL!
Lítica, bordas definidas, margem reativa, calcificações
AP= condroblastos + cel poligonais + calcif em TELA DE GALINHEIRO
associado com COA em 20%
clinica parece Sinovite/ derrame crônica
TTO Condroblastoma
Curetagem intracavitária extensa + ENXERTO (ou cimento)
priorizar ressecção se precisar violar fise
MTX pulmonar benig 1% = RESSECAR
recorrência 10-20%
FIBROMA CONDROMIXOIDE
TÍBIA PROXIMAL - Metáfise
10-30anos
RX= Lítica oval com VIDRO FOSCO bolhoso!
AP= Lobulado, tecido MIXÓIDE frouxo, +- condroide
TTO= Curetagem+enxerto ou Ressecção ampla
recorr 20%
OSTEOBLASTOMA- epid, rx, ap, tto
B2 (B3). Homem 10-30anos
50% COLUNA posterior (comprime raiz)
“osteoma osteóide gigante” nidus > 1,5 cm
RX= inespec., forma osso, litico, esclerot, halo com calcificação central
AP= trabéculas osseas alinhadas em camada Única de OSTEOBLASTOS, com produção de OSTEÓIDE
TTO- SMP CIR!
Curetagem + enxerto/ Ressecção ampla
coluna pode precisar de artrodese
Histiocitose óssea isolada
Granuloma Eosinofílico
B3
Homem <20 anos
mandibula, vertebra plana de calvé
Doença de HAND SCHULLER CHRISTIAN
Histiocitose de langerhans sistêmica
LESÕES no CRÂNIO + EXOFTALMIA + DIABETES INSIPIDUS
mulher < 6 anos
Dç de LETTER-SIWE
Histiocitose fatal com multiplas lesoes osseas, febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia
<3 anos
GRANULOMA EOSINOFÍLICO epid, rx
Histiocitose de cel de langerhans ÓSSEA isolada
HOMEM < 20 anos
+F: CRÂNIO/Fêmur/mandíbula
VÉRTEBRA PLANA DE CALVÉ
Lesão em SACA-BOCADO (orificio no orificio)
simula OSTEOMIELITE- dor, febre
GRANULOMA EOSINOFÍLICO AP, tto
AP= cel. de LANGERHANS (grande mononucleada, nucleo destacado, membrana denteada) Marcador S100 (mt sens, pouco esp) CD1A e LANGERINA= MTO específicas p/ cel langerhans GRANULOS DE BIRBECK (organela do lang, vê na micro eletro) multiplos prox ao nucleo
TTO= conserv com INJ de CORTICOIDE, RT
pode CURETAGEM
pode haver regressão espontânea
Sind de REICHEL (condromatose sinovial)
pseudotumoral- Metaplasia da Membrana Sinovial
MONOARTICULAR - Ombro, Cotovelo, Joelho
RX= só vê se tiver Calcificações Arredondadas
se não calcificou, só RM
, pode ossificar
MILGRAM:
1- Inicial (metapl sinovial)
2- Transicional ( + corpos livres: restr adm)
3- Avançada (SÓ corpos livres, sem dç sinovial)
TTO= sinovectomia + excisão corpos livres
Sinovite Vilonodular Pigmentada
= Endotelioma Sinovial no tendão é o TCG DE BAINHA 20-40a JOELHO +F! periarticular proliferação de cels mononucleares Massa densa- produz mt membrana sinovial e HEMOSSIDERINA ! RM= hipo T1 e T2, RX- se lesão ossea= LÍTICA TTO= sinovectomia. RT se refratário
Com relação à displasia fibrosa do esqueleto, é correto afirmar que as fraturas patológicas secundárias a ela são de difícil consolidação ?
NAO. conslidação normal
Com relação à displasia fibrosa do esqueleto, é correto afirmar que as dosagens de fósforo, cálcio e fosfatase alcalina são, geralmente, normais?
SIM
Displasia fibrosa quando tratada por curetagem e enxerto ósseo evolui de forma satisfatória?
NAO_ Tem que estabilizar e corrigir deformidades
pode usar bifosfonado associado
Com relação ao tumor de células gigantes, é correto afirmar que sua origem é metafisária e localização epifisária:?
SIM
Com relação à histiocitose X, é correto afirmar que os ossos mais acometidos são: crânio, corpo vertebral e ilíaco ?
SIM
CRÂNIO é o 1º (tbm fêmur, mandíbula)
Com relação ao encondroma, é correto afirmar que depois das falanges, o fêmur e o úmero são os locais mais freqüentemente acometidos?
CORRETO
oo TCG radiograficamente caracteriza-se por áreas de densidade diminuída na epífise e metáfise, com afilamento da cortical?
SIM
no TCG a curetagem isolada, associada à enxertia óssea, proporciona alto índice de cura definitiva?
NÃO
o tumor glômico é muito doloroso e pode provocar deformidades ungueais?
VERDADEIRO
o tumor de células gigantes da bainha tendinosa deve ser tratado por ressecção em bloco, incluindo os tendões comprometidos?
NAO, pode tratar com sinovectomia
osteocondroma é comum no carpo e tarso
NAO. Muito raro nessas regiões. +F na metafise de femur distal, tibia prox e umero prox
Dç de Ollier é assim denominada quando possui osteocondromatose múltipla ____LATERAL
UNILATERAL !!!
condroblastoma acomete a região ____
Central da Epífise
+H, umero prox, femur dist. litica c/ calcif
Na displasia fibrosa, o exame radiográfico revela lesão osteolítica excêntrica, com expansão da cortical?
CORRETO
O osteoma osteóide caracteriza-se por ser:
a) duas vezes mais freqüente no sexo feminino;
b) mais freqüente no fêmur do que na tíbia;
c) mais comum na quarta década da vida;
d) benigno, mas com potencial para malignização;
e) encontrado apenas no osso cortical
+Homem, <30a
femur= tibia (coluna post tb). diaf e metaf
melhora espontanea
O encondroma é o tumor ósseo mais freqüente da mão, sendo rara a degeneração sarcomatosa nesta região?
CERTO
Os procedimentos cirúrgicos ósseos na doença de PAGET apresentam ___ sangramento , devido a__
paget= MAIOR sangramento
devido a SHUNTS arteriovenosos
Dor e pequena mancha roxa azulada sub-ungueal, principalmente em mulheres, caracterizam o
TUMOR GLOMICO
O quadro clínico do osteoma osteóide da coluna torácica caracterizase por
dor e escoliose sem componente rotacional da vértebra. melhor com AAS
O osteoblastoma da epífise proximal do úmero é conhecido como Tumor de CODMANN?
ERRADO
É o CONDROblastoma do úmero prox
No tratamento cirúrgico do cisto ósseo simples deve ser evitada a curetagem da parede adjacente à placa cartilaginosa ?
SIM
Na doença de PAGET a primeira fase é caracterizada por
lesões osteolíticas no crânio e ossos longos.
O melhor tratamento para osteoblastoma da coluna cervical é a radioterapia, pois a tentativa da ressecção nesta região resulta em grande instabilidade ?
NAO
TTO= curetagem ampla + enxerto, ou ressecção
se causar instab, artrodesar
O cisto ósseo aneurismático tem quadro histológico semelhante ao tumor de células gigantes ?
CORRETO
A fratura por estresse da diáfise femoral na doença de PAGET ocorre por causa da diminuição da vascularização local?
NAO. vascularização aumenta,.
mas aumenta TURNOVER e fragilidade ossea
FX em BARRA DE GIZ
O tumor de células gigantes caracteriza-se por lesão metafisária central de aspecto lítico ?
ERRADO_ EPIfisaria, litica sim
O tumor de células gigantes é considerado de malignidade intermediária pela possibilidade de metástases pulmonares
errado ?? benig agress..
no TCG a utilização de nitrogênio líquido como adjuvante à curetagem tem como complicações fraturas patológicas e lesões nervosas?
certo
O defeito fibroso cortical é de localização metafisária, provoca dor noturna, e o seu tratamento é a curetagem.Certo:?
NAO- ASsintomatico
metafise femur e tibia. so observar
O diagnóstico do osteoma osteóide localizado no colo do fêmur e na coluna vertebral é mais difícil, pois não presenta a reação óssea densa característica?
SIM
A malignização do osteocondroma, apesar de rara, quando ocorre é para
CONDROSSARCOMA
O condroblastoma é um tumor benigno da região _____ que evolui ___ invasão da articulação, sendo o tratamento indicado ____
Epifisária
COM invasão articular
tto CURETAGEM
O quadro clínico do tumor glômico caracteriza-se por hiperalgesia difusa no dedo ?
ERRADO- Só falange DISTAL, mas é doloroso e pode deformar a unha
Lesão lítica na metáfise distal do fêmur, insuflativa,excêntrica, RX “favo de mel”, em jovem,
CISTO OSSEO ANEURISMATICO (+F em Mulher)
A lesão neoplásica que mais freqüentemente acomete o centro de ossificação secundário de osso longo da criança é
CONDROBLASTOMA
Na doença de PAGET, o sangramento intraoperatório é mais significativo na fase
LITICA
A doença de paget apresenta as seguintes alterações laboratoriais:
cálcio sérico normal, fósforo sérico normal, aumento da fosfatase alcalina e aumento da hidroxiprolina urinária (marcador de quebra de colágeno)
Sobre a displasia fibrosa , assinale a correta:
A) ocorre exclusivamente na metáfise óssea
B) pode estar associada a puberdade precoce
C) O tratamento é cirurgico devido a ser localmente agressiva
D) A radioterapia é uma ótima opção terapêutica
B) pode estar associada a puberdade precoce
No paciente esqueleticamente imaturo, o achatamento do corpo vertebral (vértebra plana) é mais comumente observado no
GRANULOA EOSINOFILICO vertebra plana de calve
Maior risco de malignizaçao do osteocondroma para condrossarcoma quando:
Capa de cartilagem maior que 1-2 cm e crescimento rapido. investigar condrossarcoma secundário
O granuloma eosinofilico caracteriza-se histologicamente por apresentar
grânulos no citoplasma próximo ao núcleo
O cisto ósseo simples no úmero de crianças, geralmente localiza-se na região
METAFisária
granuloma eosinofílico da coluna na criança, o colapso vertebral é classificado por GARG, MEHTA e DORMANS:
I- 0-50% colapso II- 51-100% colapso III- limitados aos elementos posteriores A- simétrico B- assimétrico
O cisto ósseo simplas geralmente é detectado quando o paciente apresenta: ( e é mais comum no__)
A Dor
B Fratura patológica
C Aumento de volume
B- Fratura patologica ( esta gera dor, a presença do cisto nao doi)
+F no UMERO PROXIMAL e FEMUR PROXIMAL
O fibroma ossificante e o fibroma não ossificante ocorrem com maior frequencia, respectivamente
na tíbia e no fêmur
O fibroma não-ossificante localiza-se mais comumente
no FÊmur distal, EXCÊNTRICO na metafise. Lesão lobulada, delimitada, latente.
AChado de exame em 30% das crianças.
2H : 1M
Na fase inicial da histiocitose de células de LANGERHANS, a imagem radiográfia assemelha-se a
EWING
O cisto ósseo unicameral no ADULTO acomete principalmente o:
Ilíaco e o calcâneo!
criança é UMERO prox e femur prox
Na doença de PAGET o percentual de degeneração sarcomatosa é:
POLIostótica: 5-10 %
Monostótica: 1%
O cisto osseo aneurismatico na coluna vertebral ocorre com maior freqüência na parte ___, e com idade ___ de 20 anos, do sexo __
posterior
menor
feminino
Quando o plano de dissecção do tumor passa pela pseudocápstula atinge-se a ressecção
MARGINAL
epidemio osteossarcoma
Sarcoma osseo 1ário +F. cels fusiformes malig->Osteóide
HOMEM, 10-30 anos (parosteal mulher)
bimodal ( tem osteossarc SECUNDÁRIO do IDOSO!)
FEMUR DISTAL > TIBIA PROX> UMERO PROX
METÁFISE
misti, triang codman, raios de sol
dor noturna
Sem raça/Herança genetica
associado a Retinoblastoma, Rothmund-Thompson, Li-Fraumeni
após ter um tumor sólido de qualquer tipo, a mais frequente Segunda neoplasia primária é
osteossarcoma
Síndromes associadas ao osteossarcoma
Retinoblastoma
Rothmund-Thompson (rash, alopécia, anomalias dentárias e oculares)
Li-Fraumeni
neoplastias primarias do tecido osseo mais comuns
osteossarcoma > condrossarcoma > ewing
epidemio osteossarcoma parosteal
MULHER
3a-4a década
região posterior e distal do fêmur
tecido osseo mais fibroso e BAIXO grau
Diag diferenciais no osteossarcoma
calo ósseo osteomielite subaguda (roberts II: metáfis excêntrica) miosite ossificante cisto ósseo aneurismático granuloma eosinofílico Ewing fibrossarcoma metástase
padrão RX +F no osteossarcoma
MISTO> pode ser litico ou blástico impreciso, invasor, permeativo, bordas mal definidas, destruição cortical Triângulo de Codman RAIOS DE SOL
Fzr RM p/ estadiamento local
melhor exame p/ estadiamento local do osteossarcoma
RNM
Tu maligno- ESTADIAMENTO é realizado sempre _____ da BIÓPSIA
ANTES
Tipos de osteossarcoma, class de SCHAJOWICZ
-PRIMÁRIOS
-CENTRAIS:
convencional (alto grau) 90%, baixo grau, pequenas células, telangiectásico
-SUPERFICIAIS:
alto grau superficial, Parosteal ( baixo grau- mulheres), Periosteal
-SECUNDÁRIOS= Paget, Radioterapia. IDOSO
Osteossarcoma convencional/ clássico 90%
Alto grau. Smp tem PRODUÇÃO de OSTEÓIDE!
Lítico/blástico/ MISTO (+F)
Central- intramedular- rompe cortical. raios de sol
Histo= céls. fusiformes malignas + matriz osteóide + mitoses
DAHLIN= 50% Osteoblastico, 25% condro, 25% fibro
76% de sobrevida
Homem 10-30a. Joelho
Fatores de PIOR prognóstico no osteossarcoma
1º EXTENSÃO DA DOENÇA/ metástases 2º Grau Histológico 3º Tamanho (>12cm) Recorrência precoce Localização Baixa resposta à QT Expressão de glicoproteína-P Fosfatase Alcalina mt elevada Envolvimento vascular Margens cirúrgicas secundário metástase pulmonar grande/ múltipla/ irressecável
(NÃO influencia= idade, sexo, fratura patológica)
diferenciar cisto osseo aneurismático de osteossarcoma telangiectásico
msm idade(<20a) e local (joelho). expansivos com fluido sanguinolento e septos. COA: +delimitado. histo BENIGNA OT: + difuso, invasor, histo Mitoses e cel fusiforme maligna
osteossarcoma telangiectásico
Alto grau. Central. LÍTICO.
= COA/ tcg. expansivo, difuso, invasor, fluido sanguinolento com trabéculas, mas com cél fusiforme malginas e mitoses.
Osteossarcoma de Baixo grau intramedular
raro. indolente. características de benigno
parece Osteoblastoma/ Displasia fibrosa
Histo= atipias leves e produção de trabéculsa irregulares
osteossarcoma de pequenas células
raro
Central de alto grau
PEQ CÉL AZUIS- similar a Ewing/ Linfoma
produz pouco osteóide
osteossarcoma PERIOSTEAL
periósteo-> DIÁFISE eSUPERFICIAL. Tíbia e Fêmur
grau INTERMEDIÁRIO
IDOSOS
30% tem mtx pulmonar
osteossarcoma PAROSTEAL
‘PARÔ de crescer’= BAIXO grau. 95% sobrevida
Mulher 30-40anos
região Posterior do FÊMUR Distal
Superficial, Lobulado e tecido ósseo mais Fibroso
Diag dif= miosite ossificante e osteocondroma
diag dif de osteossarcoma parosteal
miosite ossificante e osteocondroma
osteossarcoma superficial de alto grau
tipo mais raro e agressivo
diáfise femoral em <10 anos, com mtx precoce.
osteossarcoma secundário ao paget
Paget= PELVE (+F)
1% dos paget, 10% se poliostótico grave
50-80 anos
sobrevida 10%
Tumor mais associado a radiação
osteossarcoma.
ocorre após 10-15 anos da RT
sobrevida 50%
skip metástases
OSTEOSSARCOMA
Lesões tumorais presentes no mesmo osso, de forma não contígua
Aparecimento concomitante com lesão principal
Ausência de Metástases a distância
Ausência de outra doença como fator causal (ex: Paget)
TTO OSTEOSSARCOMA DE ALTO GRAU tradicional
QT Neoadjuvante 3meses -> ressecção Ampla ou radical -> QT Adjuvante apos 10dias da cirurgia
RT é proscrito!!!
tto osteossarcoma de baixo grau
ressecção ampla ou radical. não precisa de QT
chance de recidiva de osteossarcoma após tto inicial com qt neo/cir ampla/qt adj
50%
No diagnóstico de osteossarcoma, __% têm MTX pulmonar.
sem MTX a sobrevida é de __%
com MTX, de __%
__% têm recidiva e __% recorrência local
No diagnóstico de osteossarcoma, 15% têm MTX pulmonar.
sem MTX a sobrevida é de 70%
com MTX, de 20%
50% têm recidiva e 10% recorrência local
epidemio CONDROSSARCOMA
Homem, 40-70anos
incidência é 1/2 da do osteossarcoma
Pelve, Fêmur, Úmero
MISTO (litico e blastico) meta-EPIfisário. Agressivo.
Calcificação em PIPOCA/ ALGODONOSO
1ªrio: CENTRAL, desdiferenciado, mesenquimal, Céls. claras.
2ªrio: encondroma, osteocondroma, paget, condroblastoma
crescimento LENTO (maioria BAIXO grau)- dor progressiva
no condrossarcoma, a presença de calcificação é de padrão
ANELAR = baixo grau AMORFO= alto grau. menos calcificação. condro= Pipoca/ algodonoso
tumor maligno mais frequente da mão
condrossarcoma
Histo condrossarcoma
Células basofílicas (azuis-condrócitos) multinucleadas MALIGNAS (atípicas), hipercelularidade e mitoses, com matriz CARTILAGINOSA.
classificado por o’neal
O’NEAL classificação histológica do CONDROSSARCOMA
Grau I- BAIXO ( maioria) : condrócitos com núcleo aumentado, hipercromático. Calcificação presente
Grau II- MODERADO: mais celularidade, maior grau de atipia nuclear, hipercromasia e pleomorfismos. calcificação ocasional
Grau III- ALTO: maior celularidade, muitas atipias e pleomorfimos, hipercromasia intensa, mitoses atípicas, células gigantes multinucleadas. Calcificação ausente.
condrossarcoma comumente cursa com massa palpável ou fratura patológica, devido à sua rápida evolução. C?E?
Dor crescente, insidiosa. Pode vir por anos.
Massa palpável é incomum
Fratura patológica é rara
Encondroma + dor: Suspeitar de condrossarcoma
prognóstico condrossarcoma
grau I(baixo)= 90% sobrevida -> MAIORIA
II (mod)= 60-70%
III (alto)= 30-50%
desdiferenciado= 10%
TTO Condrossarcoma
Biópsia via ABERTA (grandes e heterogêneos)
Grau I-baixo: Ressecç intralesional extendida
II e III: Ressecção AMPLA c/ margem oncológica
+ ressecar metástases
NÃO responde à QT e RT !!!
condrossarcoma de células claras
baixo grau
+F em epífise do ÚMERO proximal de MULHER (dd tcg, condroblastoma, COA)
bom prognóstico
condrossarcoma desdiferenciado e mesenquimal
alto grau, pior prognóstico, mas utiliza-se QT nesses 2 (o convencional não responde a QT e RT)
malignidade óssea +F em <10anos
Ewing
Diagnosticos diferenciais do Ewing
-Osteomielite subaguda Roberts IV= diafisária, com reação periosteal em casca de cebola (faz febre e lab inflamatorio, aspirado parece pus!) -Granuloma eosinofílico -Linfoma - Condrossarcoma mesenquimal - Osteossarcoma de pequenas células - Neuroblastoma metastático (<5a) - Rabdomiossarcoma mtx
Epidemio EWING
Homem <10 (5-20) anos BRANCO.
tumor neuroectodérmico primitivo (crista neural)
metáfise-> DIÁFISE femur/umero/tibia e PELVE/costela
RX-Ruído de traça + reação periosteal em CASCA DE CEBOLA
QT neo. RADIOSSENSÍVEL !
Histologia EWING
PEQUENAS CÉLULAS AZUIS (= linfoma, outros..) necessário ImunoHistoQuímica Reticulina - PAS + (GLICOGÊNIO! = teste de McManus) CD99 + (gene MIC2)= 100% sensib. presença de glicogênio intracelular
diferenciação histológica Ewing x linfoma
IMUNOHISTOQUIMICA e citogenetica (Ñ é microscopia)
Ewing= Reticulina -, PAS + (GLICOGÊNIO) , CD99 (mic2) +, translocação t(11;22)
Linfoma= reticulina +, PAS -
2 anticorpos +IMP p/ diferenciar= CD99 e LCA (antig-leucocitário comum)
Clinica do Ewing
Dor insidiosa Febre Eritema Edema Massa palpável ou visível é bem comum aspirado parece pus RX- destruição ossea inespecífica RUIDO DE TRAÇA com reação em casca de cebola
estadiamento ewing
RX e RM do membro= local/ invasão
TC TÓRAX= Mtx +F é pulmão
CINTILO= 2ª Mtx é outro osso
ASPIRADO DE MEDULA= 3ª mtx é medula
Sobrevida Ewing
QT neo-> ressecção Ampla-> QT adj RT SE necessário (irressecável, margem contaminada) Sobrevida 60-70% se mtx, 20% taxa de recidiva local de 10%
Fatores de pior prognóstico no EWING
1º- METÁSTASE À distância Tamanho (>8cm) Local (pior na pelve e coluna) Idade >15 anos (>40 pior ainda) Baixa resposta à QT neo (<90% necrose) Alteração Lab ( LDH>200, anemia, pcr, vhs, leucocitose) Homens
NÃO é fator-> histologia/grau (todos são ALTO)
no sarcoma de ewing, o grau histologico do tumor é o principal fator de mal prognostico?
NÃO!!!! todos são alto grau, então não é fator prog.
a translocaçao t(11;22) tbm não afeta evoluçao
o pior é presença de METASTASE A DISTANCIA
tratamento Ewing
QT NEOadjuvante -> ressecção AMPLA -> QT adj
RADIOTERAPIA= pode usar neoadjuvante para citorredução, ou em tumores irressecáveis. E pode usar adjuvante se margem contaminada!
malignidades ósseas primárias +F da coluna
1º Mieloma
2º Cordoma (1º do sacro!)
CORDOMA - tumor maligno
Homens 50-70anos
2ª malignidade 1ªria da coluna (1ª do SACRO!)
RX= agressivo. linha média sacral (GASES atrapalham)
Histo= BAIXO grau. Lóbulos de céls com CORDÕES
TTO= RESSECÇÃO AMPLA
RT se irressecável (NÃO faz QT!!)
sobrevida 70%.
ADAMANTIMOMA- tu maligno
DIÁFISE DA TÍBIA ! céls EPITELIAIS ectópicas em osso subcutâneo
10-30 anos
crescimento LENTO
RX- várias lesões líticas com demarcações escleróticas
20% FX Patológica
Histo- Céls EPITELIAIS. BAIXO grau. IHQ+ p/ Citoqueratina e Vimentina
TTO= Ressec AMPLA/ AMPUTAÇÃO
margem é principal fator prognóstico
RESISTENTE à QT e RT!
Fibrossarcoma/
Histiocitoma fibroso maligno (tu +F de partes moles)
Qlqer idade. 25% SECUNDÁRIOS (Paget, RT, TCG, sarcomas)
METÁFISE (fêmur distal/tíbia proximal)
RX= LÍTICO, sem margem.
Histo:céls fusiformes de ALTO grau
Histiocitoma= em RODA DE CARROÇA
Fibrossarcoma= em ZIGUEZAGUE
TTO= QT neo->ressec Ampla-> QT adj
RT pode fzer se margem comprom ou irressec.tumores vasculares benignos
HEMANGIOENDOTELIOMA Homens, >10a Lítico, bordas definidas. Histo= anastomoses vasculares. DDif c/ hemangioma Tto= ressecção margem Ampla 80% sobrevida
tumores vasculares malignos
ANGIOSSARCOMA
Homens, >10a
STEWART-TREVES= angiossarcoma + linfedema crônico!
Rx= lítico, mal definido, MULTIcêntrico, no msm osso.
Histo= IHQ + p/ fator VIII, CD31 e 34
TTO= Ressecção ampla (ou RT se irressec) + QT adj
20% sobrevida
epidemio Mieloma múltiplo
Homens Negros 50-70anos
CA 1ário +F do osso (>40%) (2ª maligno +F apos MTX)
plasmócito= linf B diferenciado (produz IgG e Fator de Ativação de Osteoclasto)
único local= plasmocitoma (>50% viram MM)
RX= litico, saca bocado. AXIAL(fx patol coluna- corpo)
Bx medula= plasmocitose >10%
eletroforese= pico monoclonal IGG
proteina M sangue e urina (Bence Jones- ñ patogn)
principal morte= Infecção
clinica e Lab Mieloma multiplo
DOR, fraqueza, sind CRAB Cálcio (>11 = HIPERcalcemia) Rim (Cr >2) Anemia (Hb<10) Bone (lesões LÍTICAS em >90% dos pcts)
Gamopatia MONOclonal de IGG na eletroforese
Proteinúria de BENCE JONES (cadeia M)
Bx medula= PLASMOCITOSE >10%!
FX PATOLÓGICAS (1º COLUNA(corpo)> costela> pelve)
Rx- Lítico em >3 ossos, SACA-BOCADO, balão insuflado
apresenta consolidação prejudicada
MM aumenta fosfatase alcalina ?
Não
sindrome POEMS
Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Monoclonal pico (MIELOMA MULTIPLO/plasmocitoma) Skin changes
imagem mieloma multiplo
RX litico, lesoes em SACA BOCADO (e balão insuflado), em >3 ossos
esqueleto axial
Crânio- SAL E PIMENTA
fx patologica 1º Coluna (corpo)> costelas> pelve
Cintilografia é FRIA (negativa)
controle ideal é PET_CT
critério diagnóstico mieloma multiplo
Bx Medula com PLASMOCITOSE >10% + 1 :
- eletroforese c/ Pico MONOCLONAL IGG
- proteína M sangue >3
- prot. M Urina (Bence- Jones) (ñ patogn)
- rx litico saca bocado em >3 ossos
- bx de plasmocitoma
prognóstico Mieloma
sobrevida 30% em 5 anos
10% em 10 anos
no mieloma multiplo, fraturas patologicas são ___
COMUNS
COLUNA (corpo) > quadril > pelve > Costela
Saca-bocado, balão insuflado
acomete esq axial e metaf osso longo
plasmocitoma isolado
tumor (osso ou partes moles) com Biopsia confirmando tu de Células plasmáticas
Biópsia de medula/mielograma sem plasmocitose (<10%)
sem lesões osseas em outras regiões
prognóstico melhor
50% evolui p/ MM
Histologia Mieloma múltiplo
Céls plasmáticas (pequenas azuis arredondadas) com núcleo em MOSTRADOR DE RELÓGIO, halo perinuclear e citoplasma abundante.
Produção de AMILÓIDE
IHQ: CD56 +
TTO Mieloma multiplo
QUIMIOTERAPIA/ transplante de medula (+jovem)
Prevenir e tratar FRATURAS PATOLÓGICAS
bifosfonados/RT/embolização como adjuvantes
Sobrevida 30% em 5 anos e 10% em 10 anos..
LINFOMAS
Homens, 50-70 anos
DIÁFISE femoral> pelve > coluna
dor e edema sem sintoma sistêmico
Lesão MEDULAR permeativa, RX pode ser inocente, com grande extensão na RESSONÂNCIA ou CINTOLOGRAFIA
Biópsia de medula/Histo= células linfóides atípicas de vários formatos. IHQ= reticulina +, queratina -, PAS -, marcadores linfoides +, CD45+, CD20+
TTO= QT (+- RT local). só opera p/ prevenir/tratar fratura patológica
Pct com carcinoma conhecido apresenta nova lesão óssea característica de metástase. necessita nova biópsia?
SIM. pode ser um sarcoma primário tb.
local mais comum de origem de metástase óssea em pct que já tem CA diagnosticado:
!!MAMA e PRÓSTATA!! (os 2 são BLÁSTICOS) “Bilau e Boobies”
mama 60% blasticos, mas pode ser litico tbm
local mais comum de origem de metástase óssea quando suspeita de metástase e pct não tem nenhum câncer diagnosticado:
Pulmão e Rim !!!
rim tem LITÍASE- tu é LÍTICO!
PulMISTO - ‘mordidas’ - acrometastase
Sarcomas de partes moles
LIPOSSARCOMA- NÃO vem do lipoma!
40 anos
RM não é específica.
Massa enorme indolor. Calcificações da gordura
MTX p/ pulmão
SARCOMA SINOVIAL-
Histo similar à sinovia, mas NÃO é articular!
Homem jovem. Calcificação de partes moles
RABDOMIOSSARCOMA- musc estriado
Tu partes moles +F em criança
Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO!
Alveolar= extremidades
MTX p/ linfonodo. QT e RT ajd
SCHWANNOMA MALIGNO- neurofibrossarcoma. 25% neurofibromatose. QT e RT adj
LEUCEMIA- osso pode apresentar NAV, infecções, osteoporose, fraturas, linhas leucêmicas (radiotransparentes metafisárias)
No mieloma multiplo é comum o aumento acentuado na velocidade de hemossedimentação, hipercalcemia e hipergamaglobulinemia.C?E?
Certo
O rabdomiossarcoma mais freqüente nas extremidades em crianças é o tipo alveolar?
CERTO!
Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO! Alveolar= extremidades
Nos osteossarcomas, o sintoma mais comum é a dor noturna?
ERRADO
apenas 25% têm.
Sintoma +F é dor em repouso
O condrossarcoma secundário à exostose óssea ocorre na sua região central enquanto que o secundário ao condroma ocorre na porção periférica. C?E?
ERRADO
É o contrário!
Em crianças, o rabdomiossarcoma do subtipo embrionário ocorre preferencialmente nas extremidades?
NÃO!
Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO!
Alveolar= extremidades
Pleomórfico= adultos. extremidades
RABDOMIOSSARCOMA
RABDOMIOSSARCOMA- musc estriado
Tu partes moles +F em criança
MTX p/ LINFONODO
Boa resposta a QT e RT ajd
Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO!
Alveolar= extremidades
Pleomórfico= adultos. extremidadesO sarcoma de EWING e os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) apresentam a mesma translocação nos cromossomos 11 e 22 ?
sim
No mieloma múltiplo, o tratamento clássico é a quimioterapia, com bom prognóstico?
não; É QT, mas MAL progn
O prognóstico do sarcoma de EWING é pior
a) na raça negra.
b) no sexo feminino.
c) caso haja translocação entre os cromossomos 11 e 22.
d) se houver baixa resposta à quimioterapia neoadjuvante.
O prognóstico do sarcoma de EWING é pior
d) se houver baixa resposta à quimioterapia neoadjuvante.
No mieloma múltiplo, a radiografia e a cintilografia apresentam, respectivamente
lesão lítica SEM borda esclerótica e normocaptação
Lesões retiradas com SACA BOCADO
Lesões em SAL E PIMENTA
No sarcoma de EWING, o fator de mau prognóstico é
a) a apresentação antes dos 10 anos de idade.
b) o grau histológico da lesão.
c) ser o paciente do sexo feminino.
d) a presença de febre e anemia.
No sarcoma de EWING, o fator de mau prognóstico é
d) a presença de febre e anemia.
- O condrossarcoma de alto grau, quando diagnosticado na infância, tem como principal diagnóstico diferencial o
Osteossarcoma condroblástico
sobre o adamantinoma, assinale a alternativa incorreta:
a) É mais comum na tíbia
b) Se parece histologicamente com o ameloblastoma
c) Tem crescimento rápido
d) Sua localização é, na maioria das vezes, diafisária
incorreto= c) Tem crescimento rápido
crescimento é LENTO
SARCOMA SINOVIAL
Histo similar à cél. sinovial, mas NÃO é articular!
Homem jovem. Calcificação de partes moles
TTO- ressecção ampla e QT adj
No osteossarcoma primário, o fator prognóstico mais importante no momento do diagnóstico é
A) o tamanho do tumor.
B) a localização esquelética da lesão.
C) o grau de agressividade da lesão.
D) a extensão da doença.
D) a extensão da doença.
Extensão: se é apenas local ou se já evoluiu para Ca metastático (pior prognóstico)
O condrossarcoma secundário é mais prevalente na
A) doença de OLLIER.
B) doença de MAFFUCCI.
C) doença de CAMPANACCI.
D) exostose múltipla hereditária.
O condrossarcoma secundário é mais prevalente na
B) doença de MAFFUCCI.
100% !!
Na lesão metastática de origem desconhecida, os principais locais em que se encontra o tumor primário são :
Pulmões e rins
No sarcoma de EWING, as metástases são mais frequentes para
Pulmão e osso
A complicação mais frequente do condrossarcoma após sua ressecção cirúrgica é a
a) recidiva local.
b) metástase hepática.
c) metástase saltatória.
d) metástase pulmonar.
a) recidiva local.
Como a cartilagem é relativamente avascular, as células sobrevivem à transplantação com facilidade. Por isso, a contaminação intra-operatória chega a 90%
neurofibroma sofre transformação malgina p/
schwannoma maligno ou neurofibrossarcoma
lesão lítica na metáfise distal do fêmur, insuflativa, excêntrica, crescimento rápido, com padrão ao RX de FAVO DE MEL, sugere.
a) TCG
b) fibroma não ossificante
c) cisto ósseo aneurismático
d) condroblastoma
COA
Qual é fator de mal prognóstico do osteossarcoma: a- IL6 b- PCR c- DHL d- VHS
DHL- (LDH) desidrogenase lática- aumentada (1/4 dos pcts)
e Fosfatase alcalina extremamente alta
resto do laboratório é normal
Paget forma poliostótica tem percentual de degeneração sarcomatosa: a- <1% b- 1%-5% c- 5%-10% d- >10%
c- 5%-10%
lab do tumor marrom de hiperpara
Calcio elevado + Fosfatase Alcalina elevada + Fósforo baixo
condrossarcoma primário é central ou periférico?
Central
No osteossarcoma, a metástase considerada como de pior prognóstico é a
a) pulmonar.
b) óssea.
c) renal.
d) cerebral
b) ÓSSEA!
mtx acontece p/ pulmão (+F) e osso (pior prog se extrapulmonar)
característica histológica da sinovite vilonodular
estroma fibroso com HEMOSSIDERINA
Após ressecção de fibromatose agressiva com margem comprometida, está indicado:
a) observar
b) RT
c) reintervennção
d) QT
OBSERVAR
fibrose ou desmoide extraabdominal (benigno) é a lesão fibrosa mais comum em criança
É mto infiltrativo e comumente a ressecção não retira o tumor completamente. Mas a presença de uma margem POSITIVA NÃO leva à recorrência local sempre, sendo possivel observar
Osteogenese imperfeita que pode simular osteossarcoma clinica e rx, é do tipo:
V de Silence - hipercalosidade com ossificação extraóssea
mas a OI acontece em crianças mt mais jovens
A ressecção de uma metástase óssea isolada com margem alargada é indicada se for secundária a carcinoma:
RENAL
neurofibromatose tipo 1 é ____ e apresenta comumente que alteração ortopédica?
Tipo 1- Dç de Von Recklinghausen. É PERIFÉRICA. defeito cromossomo 17.
Deformidade espinhal e Pseudoartrose congênita da tíbia.
Tipo 2- Central, cromossomo 22. Neuroma do acustico bilateral.
local mais F do osteossarcoma secundário
pelve
Condrossarcoma mesenquimal
Alto grau responsivo à QT!
RX parece o convencional
Histo- Chifre de cervo
Distância considerada margem AMPLA p/ tumor ósseo
2cm em TODAS as direções!! Considerar tbm as partes moles e pele
pensar na cobertura, pois tem q ser min 2cm em todas as direções
54) O tumor benigno mais prevalente do sacro é o A) cordoma. B) osteoblastoma. C) granuloma eosinofílico. D) tumor de células gigantes.
TCG!
Tumor metastático que geralmente é RADIORESISTENTE é o de:
a) Rim
b) Mama
c) Pulmão
d) Intestino
RIM
MELORREOSTOSE
ossificação periosteal benigna DOLOROSA <40 anos, H=M, não-hereditario \+ MMII e osso LONGO membro fica ENCURTADO RX= cera de vela escorrendo, hiperostose cortical histo= normal, com trabeculas aumentadas
