TUMOR

Question 1

O que são neoplasias do SNC e como se dividem?

Answer 1

As neoplasias do SNC são tumores que se formam no sistema nervoso central. Elas se dividem em primárias e secundárias. As neoplasias primárias originam-se diretamente no tecido do SNC, enquanto as neoplasias secundárias advêm de metástases, ou seja, da disseminação de tumores de outras partes do corpo para o SNC.

Question 2

Quais são as possíveis origens das neoplasias primárias do SNC?

Answer 2

As neoplasias primárias do SNC podem ter origem em diversos tipos de células e tecidos, incluindo o tecido neuroepitelial, a aracnoide (uma das membranas que envolve o cérebro e a medula espinhal), células da oligodendróglia (tipo de célula glial que produz mielina no SNC), micróglia (células imunológicas no SNC) e outros componentes do sistema nervoso central.

Question 3

De onde vêm as neoplasias secundárias do SNC e por que são relevantes?

Answer 3

As neoplasias secundárias do SNC originam-se de metástases de focos primários localizados fora do sistema nervoso central, como do pulmão, pele e mama. Elas são especialmente relevantes pois representam os tipos mais comuns de neoplasia de SNC em adultos, o que implica na importância de entender como cânceres em outras partes do corpo podem afetar o sistema nervoso central.

Question 4

Por que é importante diferenciar neoplasias primárias de secundárias no SNC?

Answer 4

Diferenciar neoplasias primárias de secundárias no SNC é crucial para o diagnóstico correto e a elaboração de um plano de tratamento adequado. O tratamento pode variar significativamente dependendo da origem do tumor, sua localização, e se ele é primário ou uma metástase, impactando diretamente nas estratégias terapêuticas e no prognóstico do paciente.

Question 5

Quais são os fatores que influenciam a apresentação clínica de um tumor cerebral?

Answer 5

A localização, o volume tumoral, a invasividade e a velocidade de crescimento do tumor são fatores determinantes para as manifestações clínicas observadas em portadores de tumores cerebrais.

Question 6

Quais sintomas são comumente associados a tumores cerebrais?

Answer 6

Sintomas podem incluir cefaleia, crises epilépticas (podendo ser focais com possível generalização secundária para crises tônico-clônicas), sinais neurológicos focais (como hemiparesia, hemi-hipoestesia, afasia, ataxia cerebelar e disfunções cognitivas diversas) e sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos, turvação visual, diplopia) em casos de tumores de crescimento rápido e agressivos.

Question 7

Por que é raro ver a cefaleia como sintoma isolado de tumor cerebral?

Answer 7

A cefaleia, apesar de comum, raramente ocorre isoladamente em casos de tumor cerebral devido à diversidade de estruturas cerebrais que podem ser afetadas por neoplasias, levando a uma variedade de sintomas além da dor de cabeça.

Question 8

Como as crises epilépticas se relacionam com a presença de tumores cerebrais?

Answer 8

Crises epilépticas são comuns em pacientes com tumores cerebrais, afetando até 80% dos portadores em algum momento. Elas são tipicamente classificadas como focais, dependendo da localização do tumor, e podem evoluir para generalização secundária.

Question 9

O que é a síndrome de hipertensão intracraniana e como ela pode ser relacionada a tumores cerebrais?

Answer 9

A síndrome de hipertensão intracraniana é caracterizada por cefaleia, vômitos, turvação visual e diplopia, ocorrendo em casos de tumores de crescimento rápido e agressivo. Pode ser causada por obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano, levando a hidrocefalia ou hipertensão intracraniana.

Question 10

Quais são os sintomas e sinais clínicos que podem indicar a presença de um tumor cerebral e como eles variam conforme a localização do tumor?

Answer 10

Os sintomas de tumores cerebrais incluem cefaleia (geralmente constantes e bifrontais), crises epilépticas (que podem acometer até 80% dos pacientes), e sinais neurológicos focais como hemiparesia, hemi-hipoestesia, afasia, ataxia cerebelar e disfunções cognitivas. A localização do tumor influencia o tipo de sintoma apresentado, por exemplo, afasia sugere envolvimento das áreas de linguagem no cérebro.

Question 11

Como é feita a abordagem diagnóstica inicial em um paciente com suspeita de tumor cerebral?

Answer 11

A abordagem diagnóstica inicial em casos suspeitos de tumor cerebral envolve a realização de exames de neuroimagem, sendo a Ressonância Nuclear Magnética (RM) de crânio com contraste preferencial em relação à Tomografia Computadorizada (TC), devido à sua maior precisão em identificar as características da lesão.

Question 12

Qual é a importância da biópsia cerebral no diagnóstico definitivo de tumores cerebrais e quais técnicas complementares podem ser usadas na investigação?

Answer 12

A biópsia cerebral é essencial para o diagnóstico definitivo de tumores cerebrais, pois permite a definição histopatológica do tipo de neoplasia. Técnicas complementares incluem a espectroscopia por RM, para avaliação metabólica da neoplasia, e, em casos de suspeita de linfoma, a coleta de líquor para análise por citologia ou citometria de fluxo pode ser auxiliar.

Question 13

Por que corticoides devem ser evitados na suspeita de linfoma cerebral e qual é a abordagem para pacientes com múltiplas metástases e diagnóstico definido do sítio primário do câncer?

Answer 13

Corticoides devem ser evitados na suspeita de linfoma cerebral porque podem mascarar o diagnóstico ao reduzir temporariamente o tamanho do tumor ou alterar suas características. Para pacientes com múltiplas metástases e diagnóstico definido do sítio primário do câncer, a biópsia habitualmente não é necessária, priorizando-se o tratamento com base no sítio primário e na extensão das metástases.

Question 14

Quais são as principais modalidades de tratamento para tumores cerebrais e como a escolha do tratamento é determinada?

Answer 14

As principais modalidades de tratamento incluem ressecção neurocirúrgica, radioterapia, quimioterapia, além de tratamentos sintomáticos como corticoides (dexametasona), anticonvulsivantes e anticoagulantes para a profilaxia da trombose venosa profunda. A escolha do tratamento depende do tipo de tumor, das características clínicas do paciente e dos resultados dos exames de imagem.

Question 15

Qual é o papel dos glicocorticoides no manejo de tumores cerebrais e em quais casos eles são indicados?

Answer 15

Glicocorticoides, como a dexametasona em altas doses, são usados para reduzir efetivamente o edema cerebral, podendo melhorar dores de cabeça e déficits neurológicos causados por edema peritumoral. Eles são indicados em pacientes com sintomas significativos devido ao edema, mas não são necessários ou indicados para pacientes com sintomas mínimos ou para tumores não associados ao edema circundante.

Question 16

Em que circunstâncias os anticonvulsivantes são indicados para pacientes com tumor cerebral?

Answer 16

Anticonvulsivantes são indicados apenas para pacientes que apresentam crises convulsivas. O uso profilático de anticonvulsivantes, sem a ocorrência prévia de crises, não é recomendado.

Question 17

Qual é o objetivo do tratamento cirúrgico em tumores cerebrais primários e quais são os desafios associados?

Answer 17

O objetivo do tratamento cirúrgico, sempre que possível, é a excisão completa dos tumores primários, o que é frequentemente viável em tumores extra-axiais. Quando a retirada completa não é possível, busca-se a ressecção parcial para descompressão e preservação da função neurológica. Os desafios incluem a localização do tumor, que pode limitar a capacidade de realizar uma ressecção completa sem comprometer funções neurológicas vitais.

Question 18

Quais são as limitações e complicações potenciais da radioterapia e quimioterapia no tratamento de tumores cerebrais?

Answer 18

A radioterapia pode duplicar o tempo médio de sobrevida de pacientes com tumor cerebral, mas raramente é curativa e pode levar a complicações neurológicas a longo prazo, como radionecrose, demência e leucoencefalopatia. A quimioterapia enfrenta desafios de eficiência devido à resistência intrínseca dos tumores cerebrais a muitos agentes convencionais, embora alguns medicamentos, como carboplatina, cisplatina, temozolomida e metotrexato em altas doses, sejam utilizados para tipos específicos de tumores.

Question 19

Quais são os princípios gerais do tratamento de tumores cerebrais e como a escolha do tratamento é influenciada?

Answer 19

O tratamento inicial de tumores cerebrais depende do tipo de tumor, características clínicas e resultados dos exames de imagem, incluindo ressecção neurocirúrgica, radio e/ou quimioterapia como tratamentos definitivos, além de corticoide, anticonvulsivantes e anticoagulantes para tratamento sintomático.
Glicocorticoides em altas doses são usados para reduzir o edema cerebral, melhorando dores de cabeça e déficits neurológicos associados. Entretanto, são evitados em pacientes com sintomas mínimos ou tumores não associados ao edema peritumoral.
Anticonvulsivantes são indicados apenas para pacientes que apresentam crises convulsivas, sem recomendação para uso profilático.

Question 20

Qual é a abordagem terapêutica para metástases no SNC e como as características da neoplasia de base influenciam o tratamento?

Answer 20

O tratamento de metástases no SNC é determinado pelo prognóstico da neoplasia de base, podendo incluir ressecção cirúrgica (para lesões únicas ou em pequeno número), quimioterapia e radioterapia, com decisões terapêuticas tomadas por uma equipe multidisciplinar envolvendo oncologia e neurocirurgia.
Corticoterapia, geralmente com dexametasona, está indicada para pacientes com metástases que apresentem edema vasogênico peritumoral sintomático, com doses variando de 4 a 16 mg/dia.
A investigação do sítio primário é crucial em casos de metástase cerebral suspeita, utilizando exames como tomografia de tórax e abdome, preferindo-se obter material de biópsia do local sistêmico devido à maior morbidade de procedimentos invasivos no SNC.

Question 21

Quais são as limitações e efeitos colaterais potenciais das modalidades de tratamento para tumores cerebrais, como radioterapia e quimioterapia?

Answer 21

A radioterapia pode duplicar o tempo médio de sobrevida de pacientes com tumor cerebral, mas raramente é curativa e muitos pacientes desenvolvem recidiva. Complicações neurológicas podem incluir radionecrose, demência e leucoencefalopatia, embora a maioria dos pacientes morra antes de apresentar esses efeitos.
A quimioterapia tem eficiência limitada contra tumores cerebrais devido à resistência intrínseca dos tumores à maioria dos agentes convencionais. Alguns agentes como carboplatina, cisplatina, temozolomida e metotrexato em altas doses são usados para tratamento de meduloblastoma, gliomas e linfoma primário do SNC, respectivamente.

Question 22

Por que pacientes submetidos à radioterapia do SNC são mais suscetíveis a tumores cerebrais secundários?

Answer 22

Pacientes submetidos à radioterapia do SNC têm maior suscetibilidade a tumores cerebrais secundários devido aos danos ao DNA causados pela radiação, que podem induzir mutações e favorecer o desenvolvimento de novos tumores, apesar de ser uma complicações a longo prazo.

Question 23

Quais são as características gerais dos meningiomas e por que são considerados os tumores intracranianos assintomáticos mais comumente encontrados?

Answer 23

Meningiomas são neoplasias intracranianas originadas das meninges, sendo a segunda neoplasia intracraniana mais frequente em adultos e as neoplasias benignas intracranianas mais comuns, representando cerca de 80% dos casos. São geralmente de crescimento lento, muitas vezes assintomáticos e diagnosticados incidentalmente em exames de imagem. Sua prevalência maior em mulheres (proporção de 2:1) e a associação com fatores de risco como neurofibromatose tipo II, radiação ionizante e traumatismo craniano também são características importantes.

Question 24

Como o diagnóstico de meningioma é suspeitado e confirmado, e quais são os graus de classificação segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS)?

Answer 24

O diagnóstico de meningioma é suspeitado em exames de neuroimagem, como a ressonância magnética, que mostra uma massa de base dural e extra-axial com realce intenso e homogêneo pelo contraste, caracterizado pela presença de uma “cauda dural”. A classificação definitiva é feita com base em dados histológicos, seguindo a classificação da OMS em graus I (benigno), II (atípico) e III (maligno), com o grau III apresentando maior potencial de recorrência.

Question 25

Qual é a abordagem terapêutica para meningiomas e como a decisão de tratamento é determinada?

Answer 25

A indicação de tratamento para meningiomas depende de diversos fatores, incluindo sintomas, idade, comorbidades, aspecto radiológico e localização do tumor. Meningiomas pequenos, assintomáticos e sem edema podem ser apenas acompanhados radiologicamente. Contudo, tumores sintomáticos, grandes, infiltrativos ou com edema significativo indicam a necessidade de intervenção, seja por neurocirurgia, caso estejam em áreas acessíveis, ou por radioterapia, quando não são passíveis de ressecção.

Question 26

Quais fatores estão associados a um maior risco de desenvolvimento de meningiomas?

Answer 26

Fatores associados a um maior risco de desenvolvimento de meningiomas incluem neurofibromatose tipo II, exposição a radiação ionizante e histórico de traumatismo craniano. Além disso, há uma maior prevalência em mulheres em comparação aos homens, embora os meningiomas agressivos sejam mais comuns em homens.

Question 27

Quais são as características gerais dos meningiomas e sua frequência relativa entre as neoplasias intracranianas?

Answer 27

Os meningiomas são a segunda neoplasia intracraniana mais frequente em adultos, após as metástases, representando cerca de 80% das neoplasias benignas intracranianas e são os tumores intracranianos assintomáticos mais encontrados. Originam-se das meninges, sendo extra-axiais, e podem comprimir o parênquima cerebral. São mais comuns em mulheres (relação 2:1), com meningiomas agressivos mais frequentes em homens.

Question 28

Como é realizado o diagnóstico e qual é a classificação dos meningiomas segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS)?

Answer 28

O diagnóstico dos meningiomas é suspeitado por meio de exames de neuroimagem, identificando-se uma massa de base dural e extra-axial com realce intenso e homogêneo pelo contraste (cauda dural). São classificados pela OMS em graus I (benigno), II (atípico) e III (maligno), com o grau III apresentando maior potencial de recorrência. O diagnóstico definitivo e a classificação são baseados em dados histológicos.

Question 29

Qual é a abordagem terapêutica para meningiomas e em que situações a intervenção está indicada?

Answer 29

A indicação para o tratamento de meningiomas depende de vários aspectos, incluindo sintomas, idade, comorbidades, aspecto radiológico e localização do tumor. Meningiomas pequenos, assintomáticos e sem edema podem ser apenas acompanhados radiologicamente. Para tumores sintomáticos, grandes, infiltrativos e com edema significativo, a intervenção está indicada, podendo ser realizada por neurocirurgia (em áreas acessíveis) ou radioterapia (casos não passíveis de ressecção).

Question 30

Quais são as características e a abordagem diagnóstica e terapêutica dos schwannomas vestibulares (neurinomas do acústico)?

Answer 30

Schwannomas vestibulares originam-se das células de Schwann na porção vestibular do 8º nervo craniano, sendo mais comuns na região do ângulo cerebelopontino e representando 80% a 90% das neoplasias nessa área em adultos. São associados à neurofibromatose tipo II quando bilaterais. Os sintomas incluem hipoacusia, zumbido, vertigem e, por vezes, compressão de estruturas adjacentes causando sintomas adicionais. O diagnóstico é feito por neuroimagem, mostrando lesão que realça por contraste. O tratamento intervencionista, que pode ser neurocirurgia ou radioterapia, é indicado para pacientes jovens, com tumores grandes ou perda auditiva significativa.

Question 31

Quais são os tipos de tumores primários malignos do SNC e como são classificados segundo a OMS?

Answer 31

Os tumores primários malignos do SNC incluem gliomas (como astrocitomas, oligodendrogliomas, oligoastrocitomas, xantoastrocitomas e ependimomas), meduloblastomas e linfomas primários do SNC. De acordo com a classificação da OMS, os gliomas são classificados em baixo grau (graus 1 e 2) e alto grau (graus 3 e 4) com base em sua agressividade.

Question 32

Qual é a caracterização do glioblastoma multiforme e seu prognóstico?

Answer 32

O glioblastoma multiforme, considerado um glioma de alto grau (IV), é a neoplasia primária maligna mais comum do SNC, representando cerca de 50% de todos os gliomas. É caracterizado por seu rápido crescimento e agressividade, o que resulta em um prognóstico desfavorável, com sobrevida média de 10 a 12 meses após o diagnóstico.

Question 33

Como o diagnóstico de glioblastoma multiforme é realizado e quais são os achados típicos em exames de neuroimagem?

Answer 33

O diagnóstico de glioblastoma multiforme é aventado por exames de neuroimagem, como a ressonância magnética, que revela uma massa com realce heterogêneo e nas bordas da lesão pelo contraste, apresentando edema vasogênico ao redor, sinais de necrose central e, possivelmente, indícios de sangramento no interior do tumor. A confirmação diagnóstica pode ser obtida por biópsia, especialmente em casos de tumores em locais de difícil ressecção cirúrgica, ou durante a cirurgia de ressecção tumoral.

Question 34

Quais são as abordagens terapêuticas para o glioblastoma multiforme e como a genética do tumor pode influenciar o tratamento?

Answer 34

O tratamento inicial do glioblastoma multiforme geralmente envolve neurocirurgia para remover o máximo possível do tumor. Após a cirurgia, a terapia pode incluir radioterapia e/ou quimioterapia, dependendo das características específicas do tumor, incluindo a presença de certas mutações genéticas que podem influenciar a escolha e a eficácia do tratamento.

Question 35

Quais são as características e o tratamento preferencial para astrocitomas pilocíticos?

Answer 35

vida. Estes tumores são frequentemente localizados no cerebelo. O tratamento preferencial consiste na ressecção cirúrgica máxima, com observação pós-operatória razoável em caso de ressecção subtotal. A radioterapia é reservada para casos sintomáticos e irressecáveis ou recorrências pós-ressecção.

Question 36

Como os astrocitomas graus II e III diferem em agressividade e abordagem de tratamento?

Answer 36

Astrocitomas de graus II e III diferem em agressividade; os de grau II são menos agressivos comparados aos de grau III, e os derivados de oligodendrócitos são menos agressivos que os puramente de astrócitos. Devido à natureza infiltrativa desses tumores, a ressecção completa geralmente não é possível, com uma taxa de recidiva de 100%. Astrocitomas anaplásicos (grau III) têm sobrevida média de 2 a 3 anos, refletindo maior agressividade.

Question 37

Qual é a neoplasia maligna de SNC mais comum na infância e como é o seu manejo?

Answer 37

Meduloblastomas são as neoplasias malignas de SNC mais comuns na infância, ocorrendo geralmente entre 5 a 9 anos, e localizam-se exclusivamente no cerebelo. O tratamento envolve uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Com as terapias atuais, cerca de 75% dos pacientes alcançam a vida adulta, porém, o tratamento e suas complicações podem afetar significativamente a qualidade de vida e a longevidade, incluindo comprometimento cognitivo, perda auditiva, anormalidades endocrinológicas e risco de tumores secundários.

Question 38

Quais sintomas são comuns em pacientes com meduloblastoma e como o diagnóstico é realizado?

Answer 38

Pacientes com meduloblastoma desenvolvem uma combinação variável de sintomas cerebelares, hipertensão intracraniana, cefaleia matinal com vômitos, e edema de papila devido à hipertensão craniana. O diagnóstico é inicialmente baseado em neuroimagem, mostrando massa cerebelar que realça com contraste e comprime o 4º ventrículo, podendo levar à hidrocefalia obstrutiva. O diagnóstico definitivo é estabelecido por histopatologia.

Question 39

Como é realizado o diagnóstico do linfoma primário de SNC?

Answer 39

O diagnóstico do linfoma primário de SNC é suspeitado em pacientes, especialmente imunossuprimidos, que apresentam lesões não hemorrágicas profundas na substância branca próximas aos ventrículos, com margens bem definidas e realce homogêneo por contraste. A análise do líquor pode revelar células linfoides malignas, com a imunofenotipagem ajudando na confirmação. Exames oftalmológicos e ultrassom testicular podem auxiliar no diagnóstico, mas frequentemente é necessária a realização de biópsia estereotáxica do sistema nervoso para confirmação. A utilização de corticoides antes da biópsia deve ser evitada para não mascarar o diagnóstico histológico.

Question 40

Qual é o tratamento recomendado para o linfoma primário de SNC e qual é o prognóstico?

Answer 40

O tratamento do linfoma primário de SNC consiste em quimioterapia e radioterapia. Sem tratamento, o prognóstico é extremamente sombrio, com uma expectativa de vida média de aproximadamente 1 mês e meio após o diagnóstico. Com tratamento adequado, a sobrevida média pode se estender a 44 meses, mostrando a importância da intervenção terapêutica para melhorar o prognóstico desses pacientes.

Question 41

Quais síndromes hereditárias estão associadas a tumores primários de SNC e quais tumores são comumente relacionados a cada síndrome?

Answer 41

Síndrome de Turcot: Associada a polipose adenomatosa, gliomas e tumores neuroepiteliais primitivos.
Neurofibromatose tipo 1: Uma síndrome neurocutânea que está associada a gliomas de baixo grau e neurofibromas.
Neurofibromatose tipo 2: Também uma síndrome neurocutânea, associada a meningiomas, astrocitomas e schwannomas bilaterais.