PAT. NEURÔNIO MOTOR

Question 1

oq são as Doenças do neurônio moto

Answer 1

⤇ As doenças do neurônio motor são aquelas que acometem o corpo celular do neurônio motor, o qual está localizado no corno anterior da medula. Portanto, causam alterações puramente motoras.

⤇ O segundo neurônio motor recebe todas as informações provenientes do córtex para gerar o movimento e motricidade. O segundo neurônio motor já faz parte da periferia.

⤇ As fibras sensitivas entram no c

Question 2

descreva como é o quadro clínico das Doenças do neurônio motor

Answer 2

Quadro clínico geral das doenças do segundo neurônio motor
➯ Fraqueza muscular e perda de força
➯ Atrofia muscular
➯ Perda de tônus (flacidez)
➯ Arreflexia ou hiporreflexia
➯ FASCICULAÇÕES - são patognomônicas de síndrome do segundo neurônio motor.

Question 3

topografia ?

Answer 3

Topografia = corno anterior da medula

Question 4

quais são as principais doenças que acomete os neurônios motor

Answer 4

AME
DOENÇA HIRAYAMA
AMP
ELA

Question 5

conceitue a atrofia muscular espinhal

Answer 5

⤷ É uma doença genética → mutação no gene neurônio motor de sobrevivência tipo I, sendo autossômica recessiva.

⤷ A criança já nasce com a doença, com início precoce ou tardio

⤷ No caso da AME, ao contrário das outras doenças que serão abordadas, a causa degenerativa é por conta da mutação no gene que é essencial para a manutenção do 2º neurônio motor.

Question 6

quais são os tipos da atrofia muscular espinhal ?

Answer 6

– AME tipo I
– AME tipo II
– AME tipo III
– AME tipo IV - É a AME adulta.
● A AME adulta é o enfoque no momento.
● A AME tipo IV é a degeneração do corno anterior que se inicia a partir da TERCEIRA
DÉCADA DE VIDA. Ou seja, os sintomas aparecem a partir da terceira década de vida.

Question 7

qual é o quadro clinico da atrofia muscular espinhal em adultos

Answer 7

Quadro clínico da AME tipo IV
➜ O paciente apresenta uma síndrome de 2º neurônio motor, geralmente simétrica, nos 4 membros.
➜ É lentamente progressiva (20% dos pacientes ficam dependente de cadeira de roda)
➜ Fraqueza muscular com predomínio proximal (cintura pélvica e cintura escapular) – depois fica mais
generalizado
➜ É uma fraqueza muscular bem SIMÉTRICA (a fraqueza inicia nos 4 membros)
➜ Raramente afeta os músculos bulbares e os músculos respiratórios, no geral, são poupados. Esse
aspecto é diferente do que ocorre na AME tipo I, II e III, porque quanto mais precoce iniciam-se os
sintomas da atrofia muscular espinhal, mais grave é a doença e pior é o prognóstico.
➜ Os outros sintomas de síndrome do segundo neurônio motor também estão enquadrados aqui:
Atrofia muscular, fasciculações, perda de reflexo, flacidez, perda progressiva da força muscular.

Question 8

como vamos diagnosticar a atrofia muscular espinhal

Answer 8

● TESTE GENÉTICO
*via sanguínea ou salivar, para avaliar se há uma mutação no gene neurônio motor de sobrevivência.
*serve para todos os tipos de ame

Question 9

como é o tratamento da AME

Answer 9

➜ Não existe um tratamento específico para AME tipo IV.
➜ O tratamento será baseado em terapia ocupacional, fisioterapia.

Question 10

oq é a doença de hirayama?

Answer 10

⤷ A doença de hirayama também é chamada de atrofia monomélica ou doença do neurônio motor focal.

⤷ É uma doença que degenera o corno anterior, causando atrofia muscular, flacidez, perda de força, com perda de reflexo e com
fasciculações.

⤷ Afeta pacientes jovens de 16 a 25 anos de idade.

Question 11

A doença de Hirayama é diferente da AME em quais aspectos?

Answer 11

1º → A doença de hirayama NÃO é genética.

2º → Como o nome indica, a doença de Hirayama é do neurônio motor FOCAL. Ou seja, por razões idiopáticas, a degeneração do corno anterior nesta doença só acontece nos níveis C7, C8 e T1.

Question 12

qual é o quadro clínico da doença de hirayana?

Answer 12

➜ A fraqueza muscular acontece nos miótomos C7, C8 e T1 → os músculos desses grupos de miótomos são responsáveis pelos movimentos das mãos e de parte do antebraço.

Logo
↓
Fraqueza muscular unilateral
predominantemente nas MÃOS E ANTEBRAÇOS.

➜ É ASSIMÉTRICO.

➜ SEM sinais de primeiro neurônio motor

➜ 50% dos pacientes podem ter envolvimento contralateral. Isto é, essa parcela de pacientes, depois de
meses ou anos, podem ter envolvimento da outra mão e do outro antebraço.

➜ Progressão relativamente rápida nesse contexto, 2 a 3 anos. Depois, a doença estabiliza, sem piora, embora ainda fique com a sequela porque não tem como recuperar a degeneração no corno anterior.

➜ Com o tempo, percebe-se muita atrofia nos músculos da mão e do antebraço, bem como mão caída.

Question 13

a doença de hirayama compromete os membros inferiores ?

Answer 13

Inferimos também que: fraqueza nas pernas e nos pés ou proximalmente no ombro NÃO faz parte da fisiopatologia da doença de Hirayama.

Question 14

como é dado o diagnostico da doença de hirayama ?

Answer 14

Quadro clínico específico Eletroneuromiografia
Ressonância de coluna cervical ( para excluir hernia )

Question 15

qual é o tratamento da doença de hiyama ?

Answer 15

O tratamento consiste em orientação, elucidar que depois de certo tempo não vai ter nada mais grave porque estabiliza. Adaptação das atividades diárias e terapia ocupacional também fazem parte do tratamento. No caso da doença de hirayama, fisioterapia tem pouca eficácia, porque houve uma degeneração muito específica nos miótomos, sem reversão.

Question 16

oq é a atrofia muscular progressiva ?

Answer 16

⤷ A atrofia muscular progressiva é a segunda doença mais comum nos pacientes com doença do neurônio motor (a ELA está em primeiro lugar)

⤷ Idade de início mais precoce em relação a ELA, por volta dos 20 a 30 anos de idade (mas pode acontecer a partir dos 40, a idade não é obrigatória para fechar diagnóstico)

⤷ Não tem causa específica, é idiopática.

⤷ O prognóstico da doença é ruim, e geralmente o paciente vai a óbito com 5 a 10 anos de doença por insuficiência respiratória. Depois de um tempo, a língua, a fala, a deglutição e a respiração são fortemente afetados. Não há tratamento específico. Esse acometimento bulbar é mais tardio nos pacientes com AMP.

Question 17

verdadeiro ou falso ?

O prognóstico da doença AMP é ruim, e geralmente o paciente vai a óbito com 5 a 10 anos de doença por insuficiência respiratória. Depois de um tempo, a língua, a fala, a deglutição e a respiração são fortemente afetados

Answer 17

verdadeiro

Question 18

qual é o quadro clinico da atrofia muscular progressiva ?

Answer 18

➜ Perda de força
➜ Perda de reflexo
➜ Atrofia muscular
➜ Flacidez
➜ Fasciculações
➜ Início acontece quase sempre nos membros (inicia nos braços ou pernas)
TODO QUADRO CLÍNICO ASSIMÉTRICO

Question 20

descreva a diferença entre a AMP e da AME

Answer 20

A AMP é sistêmica, degenera todos os cornos
anteriores e, diferentemente da ame, a AMP faz quadros ASSIMÉTRICOS.

Question 21

como o paciente vai apresentar seus sintomas nos casos de AMP

Answer 21

● (Logo, o paciente pode começar a ter uma alteração na mão, depois de um tempo evolui pro antebraço, braço, depois vai para a perna, depois vai pro outro braço, ou então atinge os braços conjuntamente e a
perna depois de um tempo. Ou seja → O início da AMP é bem assimétrico.) Na maior parte das vezes o início se dá nos braços, mas
também pode ser nas pernas.

Question 22

quais são as caracteristicas mais marcantes da AMP

Answer 22

assimétrica com preservação do 1 neurônio motor

Question 23

oq é a esclerose lateral amiotrófica ?

Answer 23

⤷ É uma doença neurodegenerativa caracterizada pela paralisia progressiva da musculatura voluntária, devido à
degeneração do corno anterior.

⤷ Idade média de início variando entre 55 e 65 anos. Porém, é muito comum pacientes jovens com 30-40 anos que desenvolvem a ELA de forma esporádica.

⤷ pacientes com a esclerose lateral amiotrófica NÃO TEM déficit cognitivo.

⤷ Sobrevida média de 3 a 5 anos → isso depende de vários fatores. A musculatura diafragmática pode ser afetada precocemente.

Question 24

qual é o quadro clínico da esclerose lateral amiotrófica

Answer 24

➜ FRAQUEZA MUSCULAR
➜ ATROFIA MUSCULAR
➜ FASCICULAÇÕES

Question 25

descreva como se apresenta a fraqueza muscular nos casos de esclerose lateral amiotrófica

Answer 25

● Predomínio DISTAL (e nos braços).
Porém, músculos distais e proximais
dos membros são afetados.

● ASSIMÉTRICO (bem tardiamente, a
fraqueza vai estar simétrica porque o
paciente já terá uma tetraplegia ou
tetraparesia instalada)

● Início insidioso e progressivo

● Focal

● Músculos bulbares (deglutição, fala)

● Músculos respiratórios

● Músculos do tronco e cervical (depois
de um tempo, o paciente não consegue
mais ficar sentado, pescoço começa a
ficar caído)

● Músculos da face

● Atrofia de língua e fasciculações na
língua

Question 26

descreva como se apresenta atrofia muscular nos casos de esclerose lateral amiotrófica

Answer 26

● Frequentemente presente no início da doença
● Acompanha a fraqueza muscular
● Flacidez associada

Question 27

descreva como se apresenta fasciculações nos casos de esclerose lateral amiotrófica

Answer 27

● Músculos proximais e distais

● Pode preceder o início da fraqueza e atrofia em meses ou anos. Então, embora seja mais comum encontrar fasciculações nos músculos que estão mais fracos, as fasciculações podem surgir antes
de tudo.

● As fasciculações tendem a desaparecer com a progressão da doença. Isso acontece devido à atrofia muscular, se não há mais músculo o paciente não vai mais fascicular tanto.

Question 28

descreva como ocorre a Paralisia bulbar progressiva nos casos da ELA

Answer 28

na maior parte das vezes, a ELA inicia assimetricamente nos braços, pernas
e musculatura bulbar depois. A paralisia bulbar progressiva são aqueles pacientes que fazem um quadro clínico contrário ao que acontece na enorme maioria dos casos. Ou seja, esses pacientes têm acometimento bulbar antes mesmo de afetar braços e pernas. É a mesma doença, porém o prognóstico é
pior.

Question 29

COMO DIFERENCIAR ELA E AMP?

Answer 29

➯ OS PACIENTES COM ELA, ALÉM DE TEREM UMA SÍNDROME DE SEGUNDO
NEURÔNIO MOTOR, APRESENTAM UMA SÍNDROME DE PRIMEIRO NEURÔNIO
MOTOR ASSOCIADA.

Question 30

PARA O DIAGNÓSTICO DE ELA, OBRIGATORIAMENTE É NECESSÁRIO ?

Answer 30

QUE HAJA ASSOCIAÇÃO DE SINAIS DE SÍNDROME DO PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR (NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR)

Question 31

Progressão do quadro clínico na ELA

Answer 31

+ O mais comum é que a progressão seja horizontal, ou seja: começa a atingir um braço ➜ meses ou anos depois ➜ o outro braço é afetado.

Logo, é mais comum que seja horizontal do que radial (ou seja, não é tão comum afetar braço e depois perna, mas sim braço e depois o outro braço) É mais comum que a progressão seja rostro-caudal do que caudal-rostral. Isso significa dizer que é mais
comum que a doença começa nos braços e depois passe para as pernas)
OBS: isso não é um regra, mas é o que mais acontece nos pacientes com ELA, de modo geral.

Question 32

oq vamos solicitar para diagnosticar ELA?

Answer 32

ELETRONEUROMIOGRAFIA DOS 4 MEMBROS+ REGIÃO BULBAR

+ Ressonância de coluna cervical e crânio → afastar outras causas e diagnósticos diferenciais

Question 33

qual é o tratamento para ELA?

Answer 33

➜ Não há cura para ELA.
➜ Equipe multidisciplinar irá ajudar a
melhorar a vida do paciente, sendo eles:

● Neurologista - é o que vai dar o
diagnóstico, pede exames
complementares, dúvidas sobre a
doença

● Pneumologista - o paciente vai precisar
em algum momento de suporte
ventilatório (cpap, etc).

● Cirurgião gástrico - importante para
avaliar a necessidade de gastrostomia. O
paciente tem dificuldade para mastigar,
deglutir.

● Nutricionista - alimentação
hiperproteica, hipercalórica

● Fisioterapeuta - tenta ao máximo evitar
complicações articulares

● Fonoaudiólogo - ajuda no momento de
indicar cirurgia, ajudar na deglutição e
fala

● Psicólogo - tratar depressão, ansiedade,
insônia

● Terapia ocupacional - é a adaptação das
atividades diárias

Question 34

qual é o tratamento sintomático para ELA?

Answer 34

*Antidepressivos e ansiolíticos

*(bacofleno, tizanidina, diazepan) Medicamentos para melhoria da espasticidade

*Atropina (para melhorar a sialorreia. A dificuldade de deglutição leva ao acúmulo de saliva na cavidade oral, a amitriptilina ajuda indiretamente)

Question 35

descreva as Síndrome piramidal (1º neurônio motor)

Answer 35

Trata-se da lesão do trato corticoespinhal, o qual é um trato puramente motor.

Question 36

Lesão no trato córtico espinhal (trato piramidal) resultará em determinados sintomas:

Answer 36

● Perda de força muscular → plegia (grau 0) ou paresia (grau 1 a grau 4)

● Atrofia muscular por desuso

Sinal de Babinski : O sinal de
babinski é patognomônico de síndrome piramidal.

O sinal de gordon tem o mesmo objetivo do
babinski, é quando ao apertar a panturrilha ocorre a extensão do hálux e abertura do dedo em leque. Sinal de chaddock também é uma opção.

● Sinal de Hoffman

● Clônus (o paciente tem movimentos ao realizarmos a dorsiflexão forçada do pé)

● Espasticidade - Aumento de tônus muscular (o tônus e o estado de tensão do músculo em repouso)

● Marcha ceifante

Hiperreflexia profunda (reflexos exaltados, ++++, patológico) - além do aumento de amplitude, há: aumento da área reflexógena, policinesia, fácil obtenção.

Question 37

Síndrome d0 2º neurônio motor

Answer 37

➱ Topografia: corno anterior da medula (onde está o corpo celular do 2 neurônio motor). Logo, se lesionar o 2º neurônio motor, há perda de força muscular, perda de tônus (hipotonia) → flacidez (porque o neurônio motor gama vai ser afetado), perda de reflexo e perda de volume muscular → a atrofia, neste caso, é por lesão direta (e não por desuso como na síndrome piramidal)

🔺 As FASCICULAÇÕES são patognomônicas de síndrome do neurônio motor inferior. As fasciculações são quando há uma única fibra muscular contraída e não há dor (por isso não é espasmo e nem câimbra).

● Portanto: A fasciculação é o que mais caracteriza síndrome do 2º neurônio motor, porque a perda de força vai ter na síndrome do 1ª neurônio motor também e em miopatias.