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2019 - Automne - Histoséminaires > Tumeurs hépatiques et de la vésicule biliaire > Flashcards

Tumeurs hépatiques et de la vésicule biliaire Flashcards

1
Q

Citez 3 FDR de CHC

A

o maladie hépatique chronique: cirrhose 80% des cas, hépatite B, hépatite C, stéatohépatite alcoolique ou non, sd métabolique, hépathopathies héréditaires (hémochromatose, maladie de stockage de glycogène, tyrosinémie o exposition exogène (toxine fongique (aflatoxine B1)) et o rarement transformation d’un adénome hépatocellulaire, une association avec DT2 a été décrite.

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2
Q

Citez les Patrons architecturaux : du CHC

A

svt mixtes : trabéculaire + 1 ou 2 autres o Trabéculaire : cordons d’épaisseur variable séparés par des espaces sinsuoid-like o Pseudoglandulaire/acinaire : canalicules biliaires anormaux formés entre les cellules tumorales, souvent dilatés par bile ou liquide protéinacé PAS+, BA-, mucicarmin- o Macrotrabéculaire : trabécules avec > 10 cellules d’épaisseur, mauvais pronostic o Compact : aspect solide, les espaces vasculaires « sinusoid-like » sont peu évidents « slit-like »

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3
Q

dg?

A

HNF

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4
Q

Citez 4 types de Changements cellulaires observées dans le CHC

A

Changements adipeux: souvent dans tumeurs précoces de <2cm

Production de bile: bouchons dans les canalicules dilatés ou les pseudoglandesCorps hyalins: 2types

Corps de Mallory: intracytoplasmiques, irréguliers (parfois globulaires),PAS -

Corps hyalins globulaires petits, ronds, homogènes, PAS+, TM orange à rouge, IHC alpha-1-antitrypsine souvent+

Corps pâles: intracytoplasmiques, amorphes, légèrementéosinophiles, matériel amorphe accumulé dans réticulum endoplasmique dilaté, contient souvent fibrinogène, surtout dans CHC fibrolamellaire, mais non spécifique

Inclusions en verre dépoli: rarement observées chez les patients HBsAg+, orcéine+, Victoria Blue+, Aldehyde fuschin+ et IHC pourHBsAg

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5
Q

Citez 5 Variantesdu CHC

A

Stéatohépatitique

Macrotrabéculaire massif

Scirrheux

Chromophobe :

Fibrolamellaire

Riche en neutrophiles

Riche en lymphocytes

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6
Q

Quelle variante de CHC n’est pas liée à la cirrhose

A

Fibrolamellaire

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7
Q

4 sous-types génotypiques/phénotypiques de l’adénome hépatocellulaire

A

avec inactivation de HNF1α,

inflammatoire,

β-caténine muté (inflammatoire ou non)

non classifiable (5 à 10%)

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8
Q

Quel sous type d’adénome hépatocellulaire à plus haut risque de transformation maligne

A

β-caténine muté avec Mutations/del activatrices de CTNNB1 : Exon3 (autre que S45)

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9
Q

L’aspect microscopique caractéristique de chaque sous type d’adénome hépatocellulaire suivants:

avec inactivation de HNF1α,

inflammatoire,

β-caténine muté (inflammatoire ou non)

A

avec inactivation de HNF1α : stéatose

inflammatoire : Dilatation sinusoïdaleInflammation focale, congestion, réaction ductulaire, artères à paroi épaisse,

β-caténine muté (inflammatoire ou non) : Atypies cytoarchitecturales, un patron pseudoglandulaire, pigments,

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10
Q

Citez 2 IHC utilisées pour chaque sous type d’adénome hépatocellulaire et le type de marquage :

A

avec inactivation de HNF1α,

LFABP(-/ Perted’expression) (régulé par le gène HNF1α) /

GS : (-), ou (+) autour des veines, ou patché.

inflammatoire,

CRP + / SAA +/

GS : (-), ou (+) autour des veines, ou patché

β-caténine muté (inflammatoire ou non)

β-caténine positive dans Exon3≠ S45,

GS : fort et diffus dans Exon3≠ S45, hétérogène et bords + dans les 2 autres mutations

CD34 : + et diffus dans Exon3≠ S45 , + et bords négatifs dans les 2 autres mutations

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11
Q

Citez 5 Facteurs de risque de l’adénome hépatocellulaire

A

les c.o.+++ (risque augmente avec la durée d’utilisation; régression de la taille après l’arrêt des c.o. ou laménopause)

les stéroïdes anabolisants ou les androgènes, l

le SOPK

la glycogénose type I (maladie de von Gierke) ou type III(maladie de Forbes),

la galactosémie,

la tyrosinémie,

la polypose familiale,

laβ-thalassémie (surcharge ferrique),

l’obésitéet le syndrome métabolique.

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12
Q

Citez 3 lésions nodulaires bénignes qui rentrent dans le DxD du CHC

A

l’adénome hépatocellulaire

hyperplasie nodulaire focale

le nodule régénératif

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13
Q

L’aspect histologique de l’hyperplasie nodulaire focale

A

Nodules formés d’hépatocytes bénins, travées ≤ 2 cellulesd’épaisseur.

Cicatrice étoilée se prolongeant en septa fibreux contenant des vaisseaux dystrophiques et des artérioles, avec présence d’artères isolées (veine et canal biliaireabsents).

Réaction ductulaire et/ou cholestase souvent présentes à l’interface parenchyme/stroma.

Inflammation lymphocytaire ou mixtefréquente.

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14
Q

Quels sont les 3 principaux éléments qui permettent le diagnostic de CHC

A

la morphologie

la réticuline : fragmentation, perte de l’architecture normale,

CD 34 devient plus diffus

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15
Q

Expliquer la physiopathologie de l’hyperplasie nodulaire focale et citez 3 exemples de maladies associées

A

2aireà une anomalie vasculaire avec hyperplasie compensatoire du lobule adjacent bien vascularisé (donc pas un vrai néoplasme).

Associé aux maladies vasculaires

syndrome de Budd Chiari,

la télangiectasie héréditairehémorragique

thrombose ou atrésie de la veine porte

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16
Q

Quels sont les valeurs seuil pour définir :

Foyer dysplasique

Nodule dysplasique

Early HCC (eHCC) et small progressive HCC (small pHCC)

A

Foyer dysplasique : < 1mm

Nodule dysplasique : > 1 mm (generalement de 5 à 15 mm)

Early HCC (eHCC) et small progressive HCC (small pHCC): < 2cm

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17
Q

C’est quoi le gène de fusion associé au CHC Fibrolamellaireet les caractéristiques histologiques

A

Gène de fusion DNAJB-PRKAC (activation PKA)

Cellules éosinophiles larges, nucléole proéminent, fibrose dense,

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18
Q

Nommez 3 marqueurs immunohistochimiques permettant de différencier un

CHC primaire d’un carcinome métastatique

A

HSP70, glypican 3(GCP3) et GS (en complément ne permettent pas de confirmer le diagnostic)

Pour CHC : HepPar1 + 90% (plus souvent – si peu différencié ou scirrheux), arginase 1, AFP, CEAp, CD10 (canaliculaire dans CHC).

Pour la métastase : CEAm (+) (elle est négative dans le CHC), AE1/AE3, EMA, MOC31

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19
Q

Nommez 3 marqueurs immunohistochimiques permettant de différencier un

CHC d’un nodule hépatocellulaire

A

CD34, Facteur VIII, glypocan-3, HSP70, réticuline.

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20
Q

Nommez les patrons histologiques de l’hépatoblastome

A

Patron épithélial

Patron fœtal:

Patronembryonnaire:

Patronindifférencié à petites cellules:

Patronmacrotrabéculaire:

Patron cholangioblastique

Patron mixte épithélial et mésenchymateux

Tératoide, non tératoide.

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21
Q

Nommez le marqueur le plus pertinent pour le dg de l’hémangiome infantile (hémangioendothéliome infantile).

A

Glut 1 (+) (négatif dans l’hémangiome congénital)

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22
Q

citez 4 tumeurs biliaires bénignes :

A

adénome des canaux biliaires

adénofibrome biliaire

néoplasme mucineux kystique du foie

hamartome des canaux biliaires

Hyperplasie multifocale des glandes péri-biliaires

23
Q

Nommez la tumeur maligne et la tumeur bénigne les plus fréquentes chez l’enfant

A

Bénigne hémangiome

Maligne hépatoblastome

24
Q

Nommez les facteurs pronostic de l’hépatoblastome

A

stade (PRETEXT), AFP sérique, métastase, âge au diagnostic (<3, 3 à7,>7).

25
Q

Aspect macroscopique de l’hépatoblastome

A

Masse bien délimitée souvent nodulaire avec protrusion à la coupe, parfois mince pseudo capsule

Coloration peut varier selon le sous-type et la présence/absence de nécrose et hémorragie

26
Q

Nommez 3 syndromes associées à l’hépatoblastome

A

PAF, syndrome de Beckwith-Wiedemann et trisomie 18

27
Q

Nommez 4 Maladie à risque de développer un cholangiocacinome

A

hépatite virale

cirrhose non biliaire

infection parasitaire,

cholangite sclérosante primaire,

hépatholithiase

28
Q

Nommez 3 facteurs pronostic du cholangiocacinome

A

invasion vasculaire macroscopique,

marges chirurgicales positives,

stade TNM,

type Cx larges,

infiltration N

expression EMA (MUC1)

foie non cirrhotique

29
Q

Nommez 3 anomalies génétiques associées au cholangiocacinome

A

Mutations KRAS, BRAF, IDH, TP53

30
Q

Nommez 4 éléments histologiques permettant de différencier un cholangiocacinome

d’un CHC formations glandulaire, tubulaires

A

production de mucine

absence d’architecture trabéculaire

absence de cirrhose

CK7, CK19, EMA, (+)

NB : Absence de marquer spécifique de cholangio, ces marqueurs ne permettent pas de le différencier d’une métastase

31
Q

Quels sont les 3 patrons de croissance de cholangiocacinome intrahépatique (petits et larges CX)

A

MF : Mass-forming,

PI : Péricanalaire infiltrant

Mixte MF et PI

32
Q

Classification des tumeurs néoplasie neuroendocrinien hépatique

A

NETs : tumeur neuroendocrine bien différentié (grades 1 à 3)

NECs : carcinome neuroendocrine pauvrement différentié (à grandes et petites cellules)

MiNENs : NECs + non-neuroendocrine (CHC ou CCA) chaque composante >= 30%

33
Q

Les 2 principaux lymphomes hépatiques

A

Majorité DLBCL, ensuite lymphomeMALT

34
Q

Nommez 4 étiologies de lymphomes hépatiques

A

Hépatite C +/- cryoglobulinémie, hépatite B, VIH, cirrhose biliaire primitive, immunosuppression,EBV

35
Q

Nommez 2 lésions précurseurs des carcinome des voies biliaires (intra et extrahépatiques)

A

Biliairy intraepithelial neoplasia (BillN)

Néoplasie papillaire intra-canalaire des canaux biliaires (IPNB)

36
Q

Quel est le stade T (TNM) d’un adénome glandulaire pylorique de la VB avec dysplasie de HG

A

pTis

37
Q

Décrire l’aspect microscopique d’un adénome glandulaire pylorique de la VB

A
  • Lobules de formations glandulaires typepyloriques ou Brunner. Peuvent être kystiques dilatés.
  • Cellules mucineusesavec noyau périphérique, atypie minime, ratio N :C bas, peu de stroma,
  • Des cellules de paneth ou neuroendocrines sont svt présentes.
  • Parfois foyer de dysplasie de HG, généralement associé à un carcinome invasif
38
Q

La mutation la plus fréquement associée à l’adénome glandulaire pylorique de la VB

A

Mutation CTNNB1

39
Q

Nommez 3 FDR de l’adénome glandulaire pylorique de la VB

A
  • cholelithiases,
  • Peutz-Jeghers,
  • PAF
40
Q

Nommez 4 FDR du carcinome de la VB

A
  • Calculs biliaires++ (80%)
  • Contamination alimentaire : Aflatoxine B1, salmonella Typhi
  • Anomalie de jonction pancréatico-biliaire
  • Rarement syndromes Fx : syndrome de lynch et PAF
41
Q

Anomalies Moléculaires associées aucarcinome de la VB

A
  • Accumulation des altérations génétiques : TP53 (>50%), CDKN2A ou CDKN2B (19%), ARID1A (13%), PIK3CA (10%), CTNNB1 (10%)
  • Amplification ERBB2 (16%), Instabilité microsatellite et inactivation CDKN2A par méthylation du promoteur ont été aussi décrits.
42
Q

Nommez 2 altérations moléculaires associées au carcinome de la VB qui sont faites en routine qui ont une implication thérapeutique

A
  • HER2 et instabilité microsatellite
43
Q

Nommez 4 patrons morphologiques de néoplasme papillaire intracholécystique (icpn) (polypes néoplasiques de la VB)

A

Biliaire : le plus fqt, CK7 et EMA (MUC1)+.

Gastrique :

type pylorique, MUC6 et MUC5AC+ ou

type gastrique pylorique non mucineux, MUC6 uniformément +

Intestinal : CK20, CDX2 et MUC2+

Oncocytaire EMA (MUC1) + et MUC6-.

44
Q

Comment on appelle un néoplasme papillaire intracholécystique (icpn)

aveccomposante invasive

A

carcinome invasif associé au ICPN// homologue au pancréas IPMN

45
Q

Quel est le stade T d’un carcinome des VB intrahépatique

Solitaire Sans invasion vasculaire

<=5 cm

> 5cm

A

Solitaire Sans invasion vasculaire : PT1

<=5 : pT1a

> 5cm : pT1b

46
Q

Nommez 5 types de carcinome de la VB

A

Adénocarcinome type biliaire

Adénocarcinome type intestinal

Adénocarcinome mucineux

Carcinome à cellules clairs

Carcinome pauvrement cohésif avec ou sans cellules en bague à chaton

Carcinome adénosquameux

Carcinome épidermoïde

Autres : indifférencié, médullaire, lymphoépithélioma-like, hépatoide et sarcomatoide

47
Q

Nommez 3 types de carcinome de la VB associées à un plus mauvais pronostic

A

Mucineux,

Carcinome pauvrement cohésif avec ou sans cellules en bague à chaton

épidermoïde

indifférencié

48
Q

Expliquez l’intérêt du GS et les différents patrons de marquage

A

Le marquage de GS reflète l’activation de β-caténine et il est plus sensible que la β-caténine, l’immunohistochimie GS est devenue un test standard dans l’évaluation des lésions hépatocellulaires bien différenciées.

(1) Patron périvenulaire : Le marquage GS est limitée à 1 à 3 couches d’hépatocytes autour de la veine centrale dans le foie normal (Fig. 1A).
(2) Le marquage de type carte de géographie : marquage positive modérée à forte dans de grands groupes d’hépatocytes, qui se relient pour créer

un patron géographique est caractéristique de la FNH (Figure 1B).

(3) Marquage patchy de GS (non diffus et non semblable à une carte) : dans les AHC sans activation de β-caténine,
(4) Marquage GS diffus : Homogène ou hétérogène dans les AHC avec activation de la β-caténine

49
Q

DG?

A

Adénome hépatocellulaire

IHC:

  • le CD34est focal dans chaque adénome
  • Le LFABPsemble maintenu (pas de perte)
  • glutamine synthétase pas de marquage diffus
  • B-cateninpas de marquage nucléaire
  • l’anti-AA marque focalementau moins un adénome.

→ type inflammatoire

50
Q

dg?

A

CHC bien différencié

51
Q

dg?

identifiez l inclusion montré par la flèche

A

CHC

corps de mallory

52
Q

lesion de la VB , dg?

A

pyloric gland adenoma

53
Q

dg?

A

Hamartome biliaire

2019 - Automne - Histoséminaires (12 decks)

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