MPOC vs maladies interstitielles Flashcards
Nommer 2 présentations de MPOC :
Emphysème Bronchite chronique
Nommez 4 types d’emphysème :
- Centroacinaire - Panacinaire - Irrégulier - Paraseptal
Quel est le type d’emphysème le plus fréquent?
À quel facteur de risque ce type d’emphysème est-il associé?
Quelle est la localisation pulmonaire la plus atteinte?
Centrolobulaire
Tabac
Lobes supérieurs et apex
Expliquer la pathogenèse d’emphysème :
- Encore mal connue
- Trigger: Irritation chronique par substances toxiques (tabac)
- Cause :
- Déséquilibre protéase > anti-protéase qui provoque une destruction des parois alvéolaires
- Déséquilibre des oxydantes-antioxydantes avec dommage tissulaire: Radicaux libres (oxydants) sont abondants dans la fumée
- Inflammation soutenue par médiateurs inflammatoires et leucocytes
- Résutat : perte du tissu élastique réduisant le recul élastique et une obstruction expiratoire
Quelle est la cause la plus commune d’emphysème panacinaire?
Dans quelle portion du poumon l’atteinte est-elle plus sévère?
Déficit en α1-antitrypsine
Lobes inférieurs
Nommer le type d’emphysème présent sur l’image
1ère image: centrolobulaire
2ième image: panacinaire
Expliquer la pathogenèse de bronchite chronique :
- Irritation chronique par substances toxiques (tabac) - Hypersécrétion de mucus - Inflammation - Infections
Apparence radiologique d’emphysème (2)
- Hyperinflation - Cœur est obscurci par poumon
Caractéristiques histologiques d’emphysème (5)
- Distension des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales. - Pores de Kohn dilatés - Destruction des parois des espaces aériens. - Compression et déformation des bronchioles adjacentes et des vaisseaux par les espaces aériens dilatés. - Fibrose n’est pas un élément prépondérant.
Décrire microscope de bronchite chronique
- Hypertrophie et hyperplasie des glandes à mucus dans la sous-muqueuse de la trachée et des bronches. - Hyperplasie des cellules à gobelet - Neutrophiles dans la lumière et dans les glandes - Inflammation chronique des parois avec prédominance de lymphocytes. - Hyperplasie des cellules musculaires lisses de la paroi. - Métaplasie malpighienne avec dysplasie - Fibrose de la paroi bronchiolaire - Présence d’amas de macrophages alvéolaires pigmentés (bronchiolite respiratoire)
Nommer complications de bronchite chronique
- Exacerbations
- Bronchiectasies
- Cor pulmonaire
Nommer patron histologique caractéristique de la fibrose pulmonaire idiopathique
- Pneumonie interstitielle usuelle
Quelles caractéristiques histologiques sont nécessaires pour poser le diagnostic d’UIP (5)
Tous :
- Fibrose interstitielle avec distorsion architecturale (nid d’abeille)
- Distribution sous-pleurale et/ou parabasale
- Fibrose “patchy”: hétérogénéité temporale et géographique
- Foyers des fibroblastes
- Absence de diagnostic alternatif
Donnez caractéristiques histologiques de la fibrose interstitielle idiopathique avec exacerbation
- Pneumonie interstitielle usuelle avec DAD superposé.
Nommer 1 gène important dans la pathogenèse de le fibrose interstitielle idiopathique
- TGF-β1
Nommer trois maladies autres que fibrose interstitielle idiopathique qui pourrait se présenter par UIP
- Collagénoses - Amiantose - Pneumonie d’hypersensibilité
Apparence macroscopique d’UIP :
- Surface pleurale en pavée (Cobblestoned) - La taille globale des poumons est diminuée - Fibrose du parenchyme: zones fermes, blanchâtres et caoutchouteuses, aux lobes inférieurs, en sous-pleural et le long des espaces interlobulaires - Multiples espaces kystiques (nid d’abeille)
Par rapport à fibrose interstitielle idiopathique quel est le pronostic de NSIP
- Meilleur
Décrivez le patron histologique de NSIP :
- Fibrose ou inflammation interstitielle uniforme - Absence de foyers fibroblastiques - Pneumonie organisée souvent associée - Hyperplasie des pneumocytes type II
Décrivez le patron histologique de pneumonie en organisation.
- Architecture pulmonaire préservée - Fibrose intraluminale - Corps de Masson - Obstruction des bronchioles - Distribution de type hétérogène - Absence de fibrose interstitielle, des granulomes, des membranes hyalines
Décrivez 3 phases de DAD
- Phase exsudative : o Macro: aspect congestive- poumons lourdess, hemorragiques o Micro : Vaisseaux : congestion vasculaire, agrégat de neutros, quelques thrombi Alvéoles : nécrose de pneumocytes type I, inflammation, exsudat, membranes hyalines, collapsus partiel, hémorragie intra-alvéolaire Interstice : œdème et congestion.
- Phase proliférative : o Macro : poumon ferme et pâle. o Vaisseaux : fibroprolifération intimale, hypertrophie de la média, thrombi o Alvéoles : prolifération des pneumocytes type II, myofibroblastes, déposition de collagène, augmentation de fibronectine, parfois métaplasie pavimenteuse o Interstice : augmentation du volume par la prolifération de myofibroblastes, nécrose sous- pleurale.
- Phase fibrosant : Nid d’abeille dans les cas sévères
Critères diagnostiques de pneumonie d’hypersensibilité
3 sur 5:
- Exposition à l’antigène
- Trouvailles histologiques compatible
- Trouvailles cliniques, radiologiques compatibles
- LBA : lymphocytose, ratio CD4 : CD8 <1 (lymphocytose CD8+)
- Test de challenge positif
Critères histologiques de pneumonie d’hypersensibilité :
- Fibrose interstitielle bronchio-centrique
- Granulomes mal définis
- Bronchiolite oblitérante
- Pneumonie organisée
Quelles inclusions pourrait être retrouvées dans sarcoïdose
a. Corps de Schaumann : concrétion laminée de calcium et protéines b. Corps astéroïdes : inclusions étoilées dans cellules géantes c. Hamazaki-Wesenberg : nodule jaune ovoïde, Ziehl+, Argent+ d. Microcalcifications, carbonate de Ca ou cristaux d’oxalate de Ca
Décrivez les cellules de Langerhance : microscopie, IHC, icroscopie électronique
- Microscopie : o cytoplasme éosinophile abondant o sillon nucléaire, noyau vésiculeux et indenté - IHC : S-100+, CD1a+, Langerhine + - Microscopie électronique : Granules de Birbeck
Quels éléments histologiques sont nécessaires pour diagnostic d’amiantose
- Fibrose interstitielle - Corps d’amiante
Compléter le tableau suivant:
Emphysème prédominant
Bronchite prédominante
Âge (années)
Dyspnée
Toux
Infections
Insuffisance respiratoire
Cor pulmonaire
Résistance des voies
Recul élastique
Radiographie
Test fctn respiratoire
Apparence
Emphysème prédominant
Bronchite prédominante
Âge (années)
50-75
40-55
Dyspnée
Sévère; précoce
Légère; tardive
Toux
Tardive; peu d’expectorations
Précoce; expectorations copieuses
Infections
Occasionnelles
Fréquentes
Insuffisance respiratoire
Terminale
Répétée
Cor pulmonaire
Rare; terminal
Fréquent
Résistance des voies
Normale ou légèrement augmentée
Augmentée
Recul élastique
Faible
Normal
Radiographie
Hyperinflation; petit cœur
Vaisseaux proéminents; cardiomégalie
Test fctn respiratoire
Diminution DLCO
Diminution VEMS/CVF
Apparence
- Pink puffer*
- Thorax en tonneau*
- Blue bloater*
