MPOC vs maladies interstitielles

Question 1

Nommer 2 présentations de MPOC :

Answer 1

Emphysème Bronchite chronique

Question 2

Nommez 4 types d’emphysème :

Answer 2

• Centroacinaire - Panacinaire - Irrégulier - Paraseptal

Question 3

Quel est le type d’emphysème le plus fréquent?

À quel facteur de risque ce type d’emphysème est-il associé?

Quelle est la localisation pulmonaire la plus atteinte?

Answer 3

Centrolobulaire

Tabac

Lobes supérieurs et apex

Question 4

Expliquer la pathogenèse d’emphysème :

Answer 4

• Encore mal connue
• Trigger: Irritation chronique par substances toxiques (tabac)
• Cause :
  
  • Déséquilibre protéase > anti-protéase qui provoque une destruction des parois alvéolaires
  • Déséquilibre des oxydantes-antioxydantes avec dommage tissulaire: Radicaux libres (oxydants) sont abondants dans la fumée
  • Inflammation soutenue par médiateurs inflammatoires et leucocytes
• Résutat : perte du tissu élastique réduisant le recul élastique et une obstruction expiratoire

Question 5

Quelle est la cause la plus commune d’emphysème panacinaire?

Dans quelle portion du poumon l’atteinte est-elle plus sévère?

Answer 5

Déficit en α1-antitrypsine

Lobes inférieurs

Question 6

Nommer le type d’emphysème présent sur l’image

Answer 6

1ère image: centrolobulaire

2ième image: panacinaire

Question 7

Expliquer la pathogenèse de bronchite chronique :

Answer 7

• Irritation chronique par substances toxiques (tabac) - Hypersécrétion de mucus - Inflammation - Infections

Question 8

Apparence radiologique d’emphysème (2)

Answer 8

• Hyperinflation - Cœur est obscurci par poumon

Question 9

Caractéristiques histologiques d’emphysème (5)

Answer 9

• Distension des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales. - Pores de Kohn dilatés - Destruction des parois des espaces aériens. - Compression et déformation des bronchioles adjacentes et des vaisseaux par les espaces aériens dilatés. - Fibrose n’est pas un élément prépondérant.

Question 10

Décrire microscope de bronchite chronique

Answer 10

• Hypertrophie et hyperplasie des glandes à mucus dans la sous-muqueuse de la trachée et des bronches. - Hyperplasie des cellules à gobelet - Neutrophiles dans la lumière et dans les glandes - Inflammation chronique des parois avec prédominance de lymphocytes. - Hyperplasie des cellules musculaires lisses de la paroi. - Métaplasie malpighienne avec dysplasie - Fibrose de la paroi bronchiolaire - Présence d’amas de macrophages alvéolaires pigmentés (bronchiolite respiratoire)

Question 11

Nommer complications de bronchite chronique

Answer 11

• Exacerbations
• Bronchiectasies
• Cor pulmonaire

Question 12

Nommer patron histologique caractéristique de la fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 12

• Pneumonie interstitielle usuelle

Question 13

Quelles caractéristiques histologiques sont nécessaires pour poser le diagnostic d’UIP (5)

Answer 13

Tous :

• Fibrose interstitielle avec distorsion architecturale (nid d’abeille)
• Distribution sous-pleurale et/ou parabasale
• Fibrose “patchy”: hétérogénéité temporale et géographique
• Foyers des fibroblastes
• Absence de diagnostic alternatif

Question 14

Donnez caractéristiques histologiques de la fibrose interstitielle idiopathique avec exacerbation

Answer 14

• Pneumonie interstitielle usuelle avec DAD superposé.

Question 15

Nommer 1 gène important dans la pathogenèse de le fibrose interstitielle idiopathique

Answer 15

• TGF-β1

Question 16

Nommer trois maladies autres que fibrose interstitielle idiopathique qui pourrait se présenter par UIP

Answer 16

• Collagénoses - Amiantose - Pneumonie d’hypersensibilité

Question 17

Apparence macroscopique d’UIP :

Answer 17

• Surface pleurale en pavée (Cobblestoned) - La taille globale des poumons est diminuée - Fibrose du parenchyme: zones fermes, blanchâtres et caoutchouteuses, aux lobes inférieurs, en sous-pleural et le long des espaces interlobulaires - Multiples espaces kystiques (nid d’abeille)

Question 18

Par rapport à fibrose interstitielle idiopathique quel est le pronostic de NSIP

Answer 18

• Meilleur

Question 19

Décrivez le patron histologique de NSIP :

Answer 19

• Fibrose ou inflammation interstitielle uniforme - Absence de foyers fibroblastiques - Pneumonie organisée souvent associée - Hyperplasie des pneumocytes type II

Question 20

Décrivez le patron histologique de pneumonie en organisation.

Answer 20

• Architecture pulmonaire préservée - Fibrose intraluminale - Corps de Masson - Obstruction des bronchioles - Distribution de type hétérogène - Absence de fibrose interstitielle, des granulomes, des membranes hyalines

Question 21

Décrivez 3 phases de DAD

Answer 21

• Phase exsudative : o Macro: aspect congestive- poumons lourdess, hemorragiques o Micro :  Vaisseaux : congestion vasculaire, agrégat de neutros, quelques thrombi  Alvéoles : nécrose de pneumocytes type I, inflammation, exsudat, membranes hyalines, collapsus partiel, hémorragie intra-alvéolaire  Interstice : œdème et congestion.
• Phase proliférative : o Macro : poumon ferme et pâle. o Vaisseaux : fibroprolifération intimale, hypertrophie de la média, thrombi o Alvéoles : prolifération des pneumocytes type II, myofibroblastes, déposition de collagène, augmentation de fibronectine, parfois métaplasie pavimenteuse o Interstice : augmentation du volume par la prolifération de myofibroblastes, nécrose sous- pleurale.
• Phase fibrosant : Nid d’abeille dans les cas sévères

Question 22

Critères diagnostiques de pneumonie d’hypersensibilité

Answer 22

3 sur 5:

• Exposition à l’antigène
• Trouvailles histologiques compatible
• Trouvailles cliniques, radiologiques compatibles
• LBA : lymphocytose, ratio CD4 : CD8 <1 (lymphocytose CD8+)
• Test de challenge positif

Question 23

Critères histologiques de pneumonie d’hypersensibilité :

Answer 23

• Fibrose interstitielle bronchio-centrique
• Granulomes mal définis
• Bronchiolite oblitérante
• Pneumonie organisée

Question 24

Quelles inclusions pourrait être retrouvées dans sarcoïdose

Answer 24

a. Corps de Schaumann : concrétion laminée de calcium et protéines b. Corps astéroïdes : inclusions étoilées dans cellules géantes c. Hamazaki-Wesenberg : nodule jaune ovoïde, Ziehl+, Argent+ d. Microcalcifications, carbonate de Ca ou cristaux d’oxalate de Ca

Question 25

Décrivez les cellules de Langerhance : microscopie, IHC, icroscopie électronique

Answer 25

• Microscopie : o cytoplasme éosinophile abondant o sillon nucléaire, noyau vésiculeux et indenté - IHC : S-100+, CD1a+, Langerhine + - Microscopie électronique : Granules de Birbeck

Question 26

Quels éléments histologiques sont nécessaires pour diagnostic d’amiantose

Answer 26

• Fibrose interstitielle - Corps d’amiante

Question 27

Compléter le tableau suivant:

Emphysème prédominant

Bronchite prédominante

Âge (années)

Dyspnée

Toux

Infections

Insuffisance respiratoire

Cor pulmonaire

Résistance des voies

Recul élastique

Radiographie

Test fctn respiratoire

Apparence

Answer 27

Emphysème prédominant

Bronchite prédominante

Âge (années)

50-75

40-55

Dyspnée

Sévère; précoce

Légère; tardive

Toux

Tardive; peu d’expectorations

Précoce; expectorations copieuses

Infections

Occasionnelles

Fréquentes

Insuffisance respiratoire

Terminale

Répétée

Cor pulmonaire

Rare; terminal

Fréquent

Résistance des voies

Normale ou légèrement augmentée

Augmentée

Recul élastique

Faible

Normal

Radiographie

Hyperinflation; petit cœur

Vaisseaux proéminents; cardiomégalie

Test fctn respiratoire

Diminution DLCO

Diminution VEMS/CVF

Apparence

• Pink puffer*
• Thorax en tonneau*
• Blue bloater*