Lésions cutanées annexielles Flashcards
Énumérer les 3 grandes catégories du tumeurs cutanées annexielles.
- À différenciation folliculaire
- À différenciation sébacée
- À différenciation apocrine / eccrine (différenciation sudorale)
Au sujet du pilomatrixome, quelles sont les 2 composantes histologiques principales de la lésion?
- Cellules basaloïdes monotones
- Cellules fantomatiques éosinophiles
Nommer une étude immunohistochimique utile pour confirmer le diagnostic de pilomatrixome.
B-caténine (nucléaire dans la composante basaloïde)
Face à de multiples trichilemmomes chez un même patient, quel syndrome doit être évoqué?
Syndrome de Cowden
Énumérer 4 caractéristiques histologiques classiques du trichilemmome.
- Épiderme verruco-papillaire
- Différenciation trichilemmale au moins focale (cellules au cytoplasme clair)
- Palissade nucléaire périphérique
- Membrane basale hyalinisée / épaissie
- Squamous eddies fréquents
Nommer deux entités faisant partie du diagnostic différentiel du pore dilaté de Winer.
- Acanthome de la gaine pilaire
- Trichofolliculome
Décrire l’aspect histologique classique du trichofolliculome.
- Infundibulum folliculaire dilaté / kystique
- Rempli de kératine
- Disposition radiale de plus petits follicules immatures autour du principal
“Mamma hair with baby hairs”
En présence d’un patient avec de multiples fibrofolliculomes, quel syndrome doit être évoqué?
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Nommer 2 syndromes associés à une prédisposition génétique aux carcinomes basocellulaire.
- Xeroderma pigmentosum
- Syndrome de Gorlin
- Syndrome de Bazex
Énumérer au moins 3 sous-types de carcinome basocellulaire à risque faible et à risque plus élevé de récidive locale selon la classification de l’OMS fournie dans le document de l’histoséminaire.
Risque faible :
- Superficiel
- Nodulaire
- Avec différenciation annexielle
- Fibroépithéliome de Pinkus
- Pigmenté
Risque plus élevé :
- Micronodulaire
- Infiltrant
- Morphéiforme
- Basosquameux
- Sarcomatoïde
Énumérer 3 entités pouvant faire partie du diagnostic différentiel d’un carcinome basocellulaire.
- Trichoblastome
- Trichoépithéliome
- Carcinome épidermoïde
- Carcinome à cellules de Merkel
En présence d’une morphologie équivoque entre un carcinome basocellulaire et un carcinome épidermoïde, quelles sont les 2 études immunohistochimiques les plus utiles et le résultat attendu pour chaque entité?
- Ber-EP4
- EMA
Carcinome basocellulaire (Ber-EP4+ et EMA-)
Carcinome épidermoïde (Ber-EP4- et EMA+)
Donner 3 caractéristiques histologiques du stéatocystome.
- Lésion kystique
- Revêtement malpighien sans couche granuleuse
- Cuticule crénelé éosinophile
- Glandes sébacées dans la paroi
Quelle est la distinction entre un adénome sébacé et un sébacéome?
Adénome sébacé : < 50% de cellules basaloïdes
Sébacéome : > 50% de cellules basaloïdes
Quel est le syndrome associé à une prédisposition génétique pour les tumeurs cutanées sébacées?
Syndrome de Muir-Torre
- Quelles sont les 2 variantes de carcinome sébacé et quelle est leur proportion respective?
- Quelle variante est la plus associée au syndrome de Muir-Torre?
Question 1.
- Oculaire (75%)
- Extra-oculaire (25%)
Question 2.
- Extra-oculaire plus souvent associée au Muir-Torre
Énumérer les 4 critères de malignité du carcinome sébacé.
- Atypies cytologiques
- Mitoses nombreuses et atypiques
- Croissance profonde ou patron infiltrant
- Nécrose de la composante basaloïde
Décrire la gradation du carcinome sébacé selon la nouvelle classification de l’OMS 2018.
G1 : lobules bien délimités et de taille similaire
G2 : mélange de nids bien définis et de groupes cellulaires confluants / infiltrants
G3 : aspect très infiltrant ou plages solides d’aspect médullaire
Énumérer le profil immunohistochimique attendu du carcinome sébacé (au moins 4 anticorps).
- Adipophiline+
- AR+
- CK+
- EMA+
- p40-
- Facteur XIIIa+ (clone AC1a1)
Énumérer les 4 sous-types de porome.
- Hidroacanthome simplex
- Porome (classique)
- Tumeur des canaux dermiques
- Hidradénome poroïde
Nommer deux études immunohistochimiques permettant de mettre en évidence les structures canalaires annexielles.
- CEA
- EMA
Nommer la translocation et le gène de fusion retrouvé dans une proportion d’hidradénomes à cellules claires.
- t(11;19)
- CRTC1-MAML2
Quels types de cellules peut-on retrouver dans un hidradénome à cellules claires?
- Claires
- Squamoïdes
- Mucineuses
- Transitionnelles
- Apocrines
Nommer 2 entités pouvant faire partie du diagnostic différentiel d’un carcinome annexiel microkystique.
Les 2 principales à garder en tête :
- Syringome (surtout sur biopsie superficielle)
- Trichoépithéliome desmoplasique
Plus largement :
- Carcinome épidermoïde
- Carcinome basocellulaire
Quelle coloration spéciale peut être utilisée en cas de suspicion de maladie de Paget?
Coloration pour recherche de mucine (PAS, BA, mucicarmin)
Énumérer le profil immunohistochimique attendu d’une maladie de Paget (mammaire ou extra-mammaire) en considérant les anticorps suivants :
- CEA
- EMA
- CK7
- Cam5.2
- p63/p40
- CEA+
- EMA-
- CK7+
- Cam5.2+
- p63/p40-
Nommer trois entités faisant partie du diagnostic différentiel d’une maladie de Paget mammaire.
- Mélanome in situ
- Maladie de Bowen
- Kératose séborrhéique clonale
- Hyperplasie des cellules de Toker
Quel est le critère de taille qui définit une maladie de Paget extra-mammaire avec micro-infiltration?
Infiltration s’étendant à moins de 1.0 mm de profondeur sous la membrane basale.
Énumérer trois néoplasies pouvant se développer sur un naevus sébacé de Jadassohn.
- Syringocystadénome papillifère
- Trichoblastome
- Carcinome basocellulaire
- Lésion apocrine
Quelle est la présentation clinique classique d’un spiradénome?
Nodule douloureux chez les jeunes adultes, au tronc ou au visage.
Quelle est la principale entité faisant partie du diagnostic différentiel d’un spiradénome?
Cylindrome
Il peut parfois y avoir un chevauchement entre les 2 (spiradéno-cylindrome)
À quel syndrome peut être associé le cylindrome?
Syndrome de Brooke-Spiegler
Quel est l’aspect histologique classique du cylindrome à faible grossissement?
Casse-tête / jiggsaw puzzle
Ilots de cellules tumorales imbriqués les uns dans les autres et délimités par une membrane basale épaissie.
Quel est le site de survenue habituel de l’hidradénome papillifère?
Région anogénitale
Quel est le site de survenue habituel du syringocystadénome papillifère?
Cuir chevelu
Énumérer les trouvailles histologiques caractéristiques du syringocystadénome papillifère.
- Lésion en continuité avec l’épiderme
- Invagination cratériforme de l’épiderme composée de papilles et canaux
- Double couche de cellules (cuboïdes à cylindriques)
- Infiltrat plasmocytaire dans les axes papillaires
- Association fréquente (40%) à un naevus sébacé
Quelles sont les deux principales distinctions entre l’hidradénome papillifère et le syringocystadénome papillifère?
- La localisation anatomique
- Continuité avec l’épiderme (absence pour l’hidradénome papillifère)
Énumérer 2 entités pouvant contenir des structures d’aspect tadpole (têtard).
- Syringome
- Trichoépithéliome desmoplasique
- Carcinome annexiel microkystique (MAC)
- Carcinome basocellulaire morphéiforme
Énumérer 3 lésions en partie kystique et contenant des projections papillaires.
- Syringocystadénome papillifère
- Hidradénome papillifère
- Carcinome papillaire digital
Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Muir-Torre?
Gènes des protéines MMR (MLH1, PMS2, MSH2, MSH6)
Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Cowden?
PTEN
Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Gorlin (nevoid basal cell carcinome syndrome)?
PTCH1
Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé?
BHD (facile!)
Diagnostic le plus probable?
Cylindrome
Plaque érythémateuse du pli inter-fessier.
Diagnostic le plus probable?
Maladie de Paget extra-mammaire
Papule du visage.
Diagnostic le plus probable?
Trichofolliculome
Nodule sur le visage.
Diagnostic le plus probable?
Trichoadénome
Nodule sur le visage.
Diagnostic le plus probable?
Carcinome basocellulaire (micronodulaire)
Lésion nodulaire du derme moyen
Diagnostic le plus probable
Adénome sébacé
Nodule sur le cuir chevelu.
Diagnostic le plus probable?
Sébacéome
Lésion kystique simple du derme localisée au visage. L’image est représentative de l’ensemble de la lésion.
Diagnostic le plus probable?
Hidrocystome apocrine
Lésion kystique simple.
Diagnostic le plus probable?
Stéatocystome
Nodule douloureux du derme profond.
Diagnostic le plus probable à faible grossissement.
Spiradénome
Lésion nodulaire du cuir chevelu.
Diagnostic le plus probable?
Pilomatrixome
