Lésions cutanées annexielles Flashcards

1
Q

Énumérer les 3 grandes catégories du tumeurs cutanées annexielles.

A
  1. À différenciation folliculaire
  2. À différenciation sébacée
  3. À différenciation apocrine / eccrine (différenciation sudorale)
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2
Q

Au sujet du pilomatrixome, quelles sont les 2 composantes histologiques principales de la lésion?

A
  1. Cellules basaloïdes monotones
  2. Cellules fantomatiques éosinophiles
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3
Q

Nommer une étude immunohistochimique utile pour confirmer le diagnostic de pilomatrixome.

A

B-caténine (nucléaire dans la composante basaloïde)

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4
Q

Face à de multiples trichilemmomes chez un même patient, quel syndrome doit être évoqué?

A

Syndrome de Cowden

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5
Q

Énumérer 4 caractéristiques histologiques classiques du trichilemmome.

A
  • Épiderme verruco-papillaire
  • Différenciation trichilemmale au moins focale (cellules au cytoplasme clair)
  • Palissade nucléaire périphérique
  • Membrane basale hyalinisée / épaissie
  • Squamous eddies fréquents
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6
Q

Nommer deux entités faisant partie du diagnostic différentiel du pore dilaté de Winer.

A
  1. Acanthome de la gaine pilaire
  2. Trichofolliculome
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7
Q

Décrire l’aspect histologique classique du trichofolliculome.

A
  • Infundibulum folliculaire dilaté / kystique
    • Rempli de kératine
  • Disposition radiale de plus petits follicules immatures autour du principal

“Mamma hair with baby hairs”

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8
Q

En présence d’un patient avec de multiples fibrofolliculomes, quel syndrome doit être évoqué?

A

Syndrome de Birt-Hogg-Dubé

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9
Q

Nommer 2 syndromes associés à une prédisposition génétique aux carcinomes basocellulaire.

A
  • Xeroderma pigmentosum
  • Syndrome de Gorlin
  • Syndrome de Bazex
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10
Q

Énumérer au moins 3 sous-types de carcinome basocellulaire à risque faible et à risque plus élevé de récidive locale selon la classification de l’OMS fournie dans le document de l’histoséminaire.

A

Risque faible :

  • Superficiel
  • Nodulaire
  • Avec différenciation annexielle
  • Fibroépithéliome de Pinkus
  • Pigmenté

Risque plus élevé :

  • Micronodulaire
  • Infiltrant
  • Morphéiforme
  • Basosquameux
  • Sarcomatoïde
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11
Q

Énumérer 3 entités pouvant faire partie du diagnostic différentiel d’un carcinome basocellulaire.

A
  • Trichoblastome
  • Trichoépithéliome
  • Carcinome épidermoïde
  • Carcinome à cellules de Merkel
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12
Q

En présence d’une morphologie équivoque entre un carcinome basocellulaire et un carcinome épidermoïde, quelles sont les 2 études immunohistochimiques les plus utiles et le résultat attendu pour chaque entité?

A
  • Ber-EP4
  • EMA

Carcinome basocellulaire (Ber-EP4+ et EMA-)

Carcinome épidermoïde (Ber-EP4- et EMA+)

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13
Q

Donner 3 caractéristiques histologiques du stéatocystome.

A
  • Lésion kystique
  • Revêtement malpighien sans couche granuleuse
  • Cuticule crénelé éosinophile
  • Glandes sébacées dans la paroi
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14
Q

Quelle est la distinction entre un adénome sébacé et un sébacéome?

A

Adénome sébacé : < 50% de cellules basaloïdes

Sébacéome : > 50% de cellules basaloïdes

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15
Q

Quel est le syndrome associé à une prédisposition génétique pour les tumeurs cutanées sébacées?

A

Syndrome de Muir-Torre

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16
Q
  1. Quelles sont les 2 variantes de carcinome sébacé et quelle est leur proportion respective?
  2. Quelle variante est la plus associée au syndrome de Muir-Torre?
A

Question 1.

  • Oculaire (75%)
  • Extra-oculaire (25%)

Question 2.

  • Extra-oculaire plus souvent associée au Muir-Torre
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17
Q

Énumérer les 4 critères de malignité du carcinome sébacé.

A
  1. Atypies cytologiques
  2. Mitoses nombreuses et atypiques
  3. Croissance profonde ou patron infiltrant
  4. Nécrose de la composante basaloïde
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18
Q

Décrire la gradation du carcinome sébacé selon la nouvelle classification de l’OMS 2018.

A

G1 : lobules bien délimités et de taille similaire

G2 : mélange de nids bien définis et de groupes cellulaires confluants / infiltrants

G3 : aspect très infiltrant ou plages solides d’aspect médullaire

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19
Q

Énumérer le profil immunohistochimique attendu du carcinome sébacé (au moins 4 anticorps).

A
  • Adipophiline+
  • AR+
  • CK+
  • EMA+
  • p40-
  • Facteur XIIIa+ (clone AC1a1)
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20
Q

Énumérer les 4 sous-types de porome.

A
  • Hidroacanthome simplex
  • Porome (classique)
  • Tumeur des canaux dermiques
  • Hidradénome poroïde
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21
Q

Nommer deux études immunohistochimiques permettant de mettre en évidence les structures canalaires annexielles.

A
  • CEA
  • EMA
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22
Q

Nommer la translocation et le gène de fusion retrouvé dans une proportion d’hidradénomes à cellules claires.

A
  • t(11;19)
  • CRTC1-MAML2
23
Q

Quels types de cellules peut-on retrouver dans un hidradénome à cellules claires?

A
  • Claires
  • Squamoïdes
  • Mucineuses
  • Transitionnelles
  • Apocrines
24
Q

Nommer 2 entités pouvant faire partie du diagnostic différentiel d’un carcinome annexiel microkystique.

A

Les 2 principales à garder en tête :

  • Syringome (surtout sur biopsie superficielle)
  • Trichoépithéliome desmoplasique

Plus largement :

  • Carcinome épidermoïde
  • Carcinome basocellulaire
25
Q

Quelle coloration spéciale peut être utilisée en cas de suspicion de maladie de Paget?

A

Coloration pour recherche de mucine (PAS, BA, mucicarmin)

26
Q

Énumérer le profil immunohistochimique attendu d’une maladie de Paget (mammaire ou extra-mammaire) en considérant les anticorps suivants :

  • CEA
  • EMA
  • CK7
  • Cam5.2
  • p63/p40
A
  • CEA+
  • EMA-
  • CK7+
  • Cam5.2+
  • p63/p40-
27
Q

Nommer trois entités faisant partie du diagnostic différentiel d’une maladie de Paget mammaire.

A
  • Mélanome in situ
  • Maladie de Bowen
  • Kératose séborrhéique clonale
  • Hyperplasie des cellules de Toker
28
Q

Quel est le critère de taille qui définit une maladie de Paget extra-mammaire avec micro-infiltration?

A

Infiltration s’étendant à moins de 1.0 mm de profondeur sous la membrane basale.

29
Q

Énumérer trois néoplasies pouvant se développer sur un naevus sébacé de Jadassohn.

A
  • Syringocystadénome papillifère
  • Trichoblastome
  • Carcinome basocellulaire
  • Lésion apocrine
30
Q

Quelle est la présentation clinique classique d’un spiradénome?

A

Nodule douloureux chez les jeunes adultes, au tronc ou au visage.

31
Q

Quelle est la principale entité faisant partie du diagnostic différentiel d’un spiradénome?

A

Cylindrome

Il peut parfois y avoir un chevauchement entre les 2 (spiradéno-cylindrome)

32
Q

À quel syndrome peut être associé le cylindrome?

A

Syndrome de Brooke-Spiegler

33
Q

Quel est l’aspect histologique classique du cylindrome à faible grossissement?

A

Casse-tête / jiggsaw puzzle

Ilots de cellules tumorales imbriqués les uns dans les autres et délimités par une membrane basale épaissie.

34
Q

Quel est le site de survenue habituel de l’hidradénome papillifère?

A

Région anogénitale

35
Q

Quel est le site de survenue habituel du syringocystadénome papillifère?

A

Cuir chevelu

36
Q

Énumérer les trouvailles histologiques caractéristiques du syringocystadénome papillifère.

A
  • Lésion en continuité avec l’épiderme
  • Invagination cratériforme de l’épiderme composée de papilles et canaux
  • Double couche de cellules (cuboïdes à cylindriques)
  • Infiltrat plasmocytaire dans les axes papillaires
  • Association fréquente (40%) à un naevus sébacé
37
Q

Quelles sont les deux principales distinctions entre l’hidradénome papillifère et le syringocystadénome papillifère?

A
  • La localisation anatomique
  • Continuité avec l’épiderme (absence pour l’hidradénome papillifère)
38
Q

Énumérer 2 entités pouvant contenir des structures d’aspect tadpole (têtard).

A
  • Syringome
  • Trichoépithéliome desmoplasique
  • Carcinome annexiel microkystique (MAC)
  • Carcinome basocellulaire morphéiforme
39
Q

Énumérer 3 lésions en partie kystique et contenant des projections papillaires.

A
  • Syringocystadénome papillifère
  • Hidradénome papillifère
  • Carcinome papillaire digital
40
Q

Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Muir-Torre?

A

Gènes des protéines MMR (MLH1, PMS2, MSH2, MSH6)

41
Q

Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Cowden?

A

PTEN

42
Q

Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Gorlin (nevoid basal cell carcinome syndrome)?

A

PTCH1

43
Q

Quel est le ou les gènes mutés dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé?

A

BHD (facile!)

44
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Cylindrome

45
Q

Plaque érythémateuse du pli inter-fessier.

Diagnostic le plus probable?

A

Maladie de Paget extra-mammaire

46
Q

Papule du visage.

Diagnostic le plus probable?

A

Trichofolliculome

47
Q

Nodule sur le visage.

Diagnostic le plus probable?

A

Trichoadénome

48
Q

Nodule sur le visage.

Diagnostic le plus probable?

A

Carcinome basocellulaire (micronodulaire)

49
Q

Lésion nodulaire du derme moyen

Diagnostic le plus probable

A

Adénome sébacé

50
Q

Nodule sur le cuir chevelu.

Diagnostic le plus probable?

A

Sébacéome

51
Q

Lésion kystique simple du derme localisée au visage. L’image est représentative de l’ensemble de la lésion.

Diagnostic le plus probable?

A

Hidrocystome apocrine

52
Q

Lésion kystique simple.

Diagnostic le plus probable?

A

Stéatocystome

53
Q

Nodule douloureux du derme profond.

Diagnostic le plus probable à faible grossissement.

A

Spiradénome

54
Q

Lésion nodulaire du cuir chevelu.

Diagnostic le plus probable?

A

Pilomatrixome