Club de lecture Flashcards
Citez 2 caractéristiques cliniques importantes du sarcome à cellules claires ou mélanome des tissus mous ?
1) atteint le plus souvent de jeunes adultes (30 à 40 ans)
2) prédomine aux extrémités, en particulier aux pieds
3) a un mauvais pronostic malgré une évolution clinique prolongée
4) présente des récurrences ou des métastases en général autour de 10 à 20 ans.
Contrairement à la plupart des sarcomes, les métastases ganglionnaires dans le sarcome à cellules claires sont communes, Vrai ou Faux ?
Vrai
Le traitement et le pronostic du sarcome à cellules claires diffèrent de celui du mélanome, Vrai ou Faux ?
Vrai
Citez 2 caractéristiques histologiques importantes du sarcome à cellules claires ?
1) Nids ou agrégats de cellules tumorales fusiformes à ovoïdes
2) Présence de septas fibreux
3) Noyaux monotones sans pléomorphisme
4) Cellules géantes tumorales multinuclées souvent présentes
Quel panel immunohistochimique peut-être demandé en cas de suspicion du sarcome à cellules claires ?
Positif : S100; SOX 10; MART-1/MelanA; HMB 45; MITF
Citez 2 tests de diagnostic moléculaire qui peuvent être utilisées pour l’investigation du sarcome à cellules claires ?
FISH ou RT-PCR
Quelles sont les translocations mises en évidence pour le diagnostic moléculaire du sarcome à cellules claires ?
1) t(12;22) avec fusion EWSR1-ATF1
2) t(2;22) avec fusion alternate EWSR1-CREB1
Tout comme dans le sarcome à cellules claires ou mélanome des tissus mous, les fusions EWSR1-ATF1 et EWSR1-CREB1 sont aussi présentes dans le mélanome métastatique, Vrai ou Faux ?
Faux
En général quel est le pronostic des PECOme ?
Bon pronostic
Les capillaires minces et délicats associés à des atypies de bas grade avec petit nucléole sont des caractéristiques qui permettent de distinguer PECOme et le sarcome à cellules claires, Vrai ou Faux ?
Vrai
La cytologie est essentielle pour distinguer le naevus bleu cellulaire et le sarcome à cellules claires. Citez 2 éléments de distinction ?
1) absence de nucléoles proéminents
2) faible taux de mitose
3) atypie nucléaire minimale
Quel est le type de neurofibromatose qui est le plus souvent associé à la MPNST (Malignant peripheral nerve sheath tumor) ?
Neurofibromatose de type 1
Le carcinome épidermoide sarcomatoide est souvent associé à la dysplasie et/ou au carcinome épidermoïde infiltrant, Vrai ou Faux
Vrai
La mise en évidence des fusions EWSR1-ATF1 et EWSR1-CREB1 est spécifique au diagnostic moléculaire du sarcome à cellules claires, Vrai ou Faux ?
Faux
Laquelle de ces trois affirmations au sujet des caractéristiques histologiques du sarcome d’Ewing est fausse ? :
- Petites cellules rondes et bleues
- Tumeur cellulaire dense et diffuse
- Nécrose de coagulation pour les stades mitotiques bas
La Nécrose de coagulation se présente en général pour les stades mitotiques élevés
