Tumeurs gastriques bénignes et malignes

Question 1

Quels changements phénotypiques pouvons nous retrouver dans la gastrite atrophique?

Answer 1

o Fibrose de la lamina propria
o Transformation métaplastique des glandes natives
o Atrophie métaplasique menant à une augmentation de sécrétion de gastrine.

Question 2

• Nommez deux facteurs de risques pour la gastrite atrophique
  *

Answer 2

• Helicobacter pylori
• Maladies auto-immunes

Question 3

• Quels sont les deux types de métaplasies associés aux cancers gastriques?

Answer 3

1. Pseudo-pylorique
2. Intestinale

Question 4

• Il est possible de diviser l’atrophie métaplasique intestinale selon l’IHCs et la morphologie, quelles sont ces sous-types?
• Quel sous-division est plus a risque de transformation néoplasique?

Answer 4

• Complète (I), Sialomucine, type petit intestin
• Incomplète (II-III), type colique, Sialomucine/sulfomucine, plus à risque de transformation néoplasique

Question 5

• Comment classifions nous la dysplasie gastrique selon L’ OMS 2018

Answer 5

• Haut grade
• Bas grade

Question 6

Quelle est la classification de vienne ? (Nommez les 5 catégories)

Answer 6

• 1. Négatif pour dysplasie : processus inflammatoires, métaplasiques ou réactifs
• 2. Indéterminé pour dysplasie : morphologie ambiguë
     * Hyperprolifération fovéolaire et structures tubulaires irrégulières/tortueuses
     * Perte de pouvoir mucosécrétant
     * Ratio N/C augmenté
     * Mitoses limitées à la zone de prolifération
     * Gradient décroissant des atypies (base è surface)
• 3. Dysplasie de bas grade sans infiltration
     * Désordre architectural minime
     * Atypies cytologiques légères à modérées (noyaux allongés, polarisation, position basale)
     * Activité mitotique légère à modérée
• 4. Dysplasie de haut grade sans infiltration
     * Désordre architectural plus prononcé, perte de polarité
     * Atypies cytologiques modérées à sévères (ratio N/Cé, cellules cuboïdes>cylindriques, nucléole proéminent, perte de polarité, stratification)
     * Nombreuses mitoses
• 5. Néoplasie infiltrante (carcinome)
     * Aspect cytologique d’une dysplasie de haut grade
     * Desmoplasie au-delà de la musculaire muqueuse

Question 7

• Quels sont les agents avec une évidence suffisante de carcinogénicité gastrique chez les humains?

*

Answer 7

• Infection Helicobacter pylori
• Exposition aux produits plastiques industriels (caoutchouc)
• Tabac
• Radiation : Rayon X et Gamma

Question 8

Nommez des syndromes associés aux adénocarcinomes gastriques ( au moins 2)

Answer 8

• Syndrome de cancer gastrique diffus héréditaire
• Syndrome de polypose proximale et d’adénocarcinome gastrique (GAPPS)
• Syndrome de Peutz-Jeghers
• Syndrome de Lynch
• Syndrome de polypose juvénile

Question 9

• Décrivez l’aspect macroscopique classique des sous-types d’adénocarcinomes gastriques :
  
  • Type intestinal
  • Mucineux
  • Linite plastique

*

Answer 9

• Type intestinal: Masse exophytique ou ulcération
• Adénocarcinome mucineux: Surface luisante et gélatineuse
• Linite plastique: Paroi gastrique épaissie et rigide de façon diffuse et secondairement à un processus desmoplasique important (type diffus).

Question 10

• Quelle est la classification de OMS 2018 des 5 grandes catégories le splus fréquentes d’adénocarcinomes gastriques ainsi que leurs % approximatif respectif.

Answer 10

1,Adénocarcinome papillaire et tubulaire

2. Adénocarcinome tubulaire (solide), pauvrement différentié
3. Carcinome pauvrement cohésif 20-54%)
4. Adénocarcinomemucineux (2.1-8.1%
5. Carcinome mixte (6-22%)

Question 11

Comment grade t’on les adénocarcinome gastrique?

Answer 11

• Adénocarcinomes (s’applique principalement aux variantes tubulaire et papillaire)
  
  • Selon OMS 2018, système à 2 tier
    
    • Bas grade, glandes bien formées
    • Haut grade, glandes mal formées ou composante solide
  • Selon CAP 4.1.0.0
    
    • G1 : bien différentié (plus de 95% de glandes)
    • G2 : Modérément différentié (50 à 95% de glandes)
    • G3 : Pauvrement différentié, indifférentié (49% ou moins de glandes)
• Les carcinomes neuroendocriniens à petites cellules et les carcinomes indifférenciés sont classés G3 selon AJCC 8th édition

Question 12

Quels sont les éléments pronostiques de l’adénocarcinome gastrique?

Answer 12

• Facteur pronostic principal = Stade
• Type histologique (linite plastique, carcinome scirrheux)
• Invasion lymphovasculaire présente un facteur pronostic défavorable et est prédictif de métastases ganglionnaires lymphatiques
• Invasion péri nerveuse
• Métastases
• HER2

Question 13

Vous pensez avoir un carcinome épidermoide de l’estomac, que devez vous éliminer?

Answer 13

• Exclure une deuxième composante est essentiel
• Un carcinome épidermoïde métastatiques ou venant de l’œsophage doit absolument être éliminé.

Question 14

Quel % de pavimenteux doit-on avoir dans un adénosquameux gastrique?

Answer 14

25%

Question 15

Quelles IHCs et colorations spéciales peuvent aider au dx d’une adénosquameux gastrique?

Answer 15

• Composante glandulaire habituellement mucine+, composante pavimenteuse p63/p40+

Question 16

Quel sont le/les éléments pronostique de l’adénosquameux gastrique?

Answer 16

• Stade uniquement

Question 17

Quels sont les sous types du carcinome indiférentié gastrique?

Answer 17

• rhabdoide
• pléomorphique
• sarcomatoide
• avec cellules géantes ostéoclaste-like

Question 18

Quelles est la caratéristique macroscopique classique du carcinome indiférentié gastrique

Answer 18

Nécrose transmurale

Question 19

Que sont les DDX du carcinome indiférentié gastrique?

Answer 19

• Carcinome associé à EBV
• lymphomes
• mélanome
• tumeurs à cellules germinales
• sarcome

Question 20

Que sont les éléments pronostiques du carcinome indiférentié gastrique

Answer 20

• Stade uniquement
• HER2 pour le traitement

Question 21

Quelle altération génétique est associée au maltome?

Answer 21

• fusion MALAT1-GLI1

Question 22

Quelles IHCs aident à l’identification de la composante fusiforme des Gastroblastome

Answer 22

• Composante fusiforme longue et monotone dans un stroma myxoïde. Kératine -, CD56+, CD10+, KIT-, DOG1-, CD34-, SMA-, Desmine-, Synaptophysine-, chromogranine- et S-100-

Question 23

Quelles IHCs aide a l’identification de la composante épithélioide des Gastroblastome

Answer 23

• Cellules épithéliales organisées en nids avec un cytoplasme pale, un noyau rond et un nucléole absent. Cytokératines+, CD10 focal et CD56 focal

Question 24

Quels sont les critère majeurs dans le DX du cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH)

Answer 24

• 2 antécédents familiaux (1er ou 2e degrés) de cancers gastriques, dont au moins 1 cas de type diffus avant 50 ans
• 3 antécédents familiaux (1er ou 2e degrés) de cancers gastriques à n’importe quel âge, dont au moins 1 de type diffus

Question 25

Quels sont les critère mineures dans le DX du cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH)

Answer 25

* Cancer gastrique de type diffus chez patient \< 40ans sans histoire familiale * Cancer gastrique de type diffus + carcinome lobulaire du sein chez le même patient (ou histoire familiale carcinome lobulaire sein/carcinome à cellules en bague à chaton du côlon)

Question 26

Quels sont les autres cancers associés avec le cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH)

Answer 26

* Carcinome lobulaire (sein) * Carcinome à cellules en bague à chaton (côlon) * Adénocarcinome prostatique (évidences faibles)

Question 27

Comment doit-on 'processer' un spécimen suspect / connu de CGDH

Answer 27

* "Mapping" avec prélèvements étendus (examen histologique complet du spécimen recommandé)

Question 28

Quels sont les options de traitements pour le cancer gastrique diffus héréditaire ?

Answer 28

* Surveillance endoscopique * Lésions précoces pratiquement impossibles à identifier, peu efficaces * Gastrectomie prophylactique * Traitement optimal avec faible mortalité, mais forte morbidité * Traitement à 20 ans ou 5 ans plus tôt que l'âge de l'antécédent familial le plus jeune

Question 29

Quelles sont les 6 classes/patrons de lésions prolifératives neuroendocrines?

Answer 29

1. Hyperplasie simple 2. Hyperplasie linéaire 3. Hyperplasie micronoculaire 4. Hyperplasie adénomatoide 5. Dysplasie 6. Carcinoïdes intramuqueux ou infiltrants

Question 30

Quelles est la définition d'hyperplasie micronoculaire neuroendocrine?

Answer 30

Formation de nodules de ≥ 5 cellules NE dans les glandes ou cryptes, sans excéder le diamètre des glandes gastriques

Question 31

Quelles est la définition dysplasie neuroendocrine?

Answer 31

Élargissement ou fusion de nodules NE \< 0.5 mm de diamètre, parfois avec des atypies et microinvasion

Question 32

Quelles est la définition de carcinoide intra-muqueux ou infiltrant neuroendocrine?

Answer 32

* Nodules NE \> 0.5 mm ou envahissement de la sous-muqueuse * Microcarcinoïde : \> 0.5 mm, mais \< 5 mm * Carcinoïde : ≥ 5 mm

Question 33

Quel type de 'background mucosa' retrouve t'on avec les ECLs type1?

Answer 33

Gastrite atrophique

Question 34

Quel type de 'background mucosa' retrouve t'on avec les ECLs type2?

Answer 34

Hypertrophie/hyperplasie des cellules pariétales

Question 35

Quel type de 'background mucosa' retrouve t'on avec les ECLs type3?

Answer 35

Aucun changement spécifique

Question 36

Comment grade t'on les NET selon les mitoses?

Answer 36

Grade 1: moins de 2 Grade 2: 2 à 20 Grade 3 : plus de 20 Mitotic rate should be reported as number of mitoses per 2 mm2, by evaluating at least 10 mmm2 in the most mitotically active part of the tumor

Question 37

Comment grade t'on les NET selon le ki-67?

Answer 37

* Grade 1: moins ou égal à 2% * Grade 2: 3 à 20 % * Grade 3: plus de 20% Ki-67 index is reported as percent positive tumor cells in area of highest nuclear labeling (“hot spot”)

Question 38

Quelles IHCs peuvent vous aider à confirmer un diagnostic de NET?

Answer 38

Chromogranine (+), synaptophysine (+), CD56(+)

Question 39

Quels est le Index mitotique et le ki-67 habituels des NECs?

Answer 39

* Activité mitotique élevée \> 20 mitoses/10HPF et ki-67 \>60-70

Question 40

Quelle est la composante neuroendocrine minmale d'un MiNENs?

Answer 40

30%

Question 41

Quel est le type de composante neuroendocrine la plus frquente dans un MANEC?

Answer 41

plus fréquemment un carcinome neuroendocrinien à grandes cellules, Ki-67 ≥ 55%

Question 42

Quel est le type de composante épithéliale la plus frquente dans un MANEC?

Answer 42

* Généralement un adénocarcinome tubulaire, papillaire, mucineuse avec des zones G1 et G2.

Question 43

Quels sont les composantes habituelles d'un Adénome-NET mixte?

Answer 43

* Adénome d’architecture tubulaire ou tubulovilleux * Associé avec une NET G1 ou G2

Question 44

Quelles IHCs peuvent vous aider dans le DX d'un MALT? (habituellement)

Answer 44

* CD20(+), CD79a(+), BCL2(+), BCL6(-), CD5(-), CD10(-), CD23(-), CD43(+/-)

Question 45

Quels sont les chaines les plus fréquentes dans le MALT?

Answer 45

* Chaînes lourdes : IgM \> IgA \> IgG \> IgD

Question 46

Quels syndromes sont associés aux GISTs? ( nommez au moins 1)

Answer 46

* Syndrome de Carney-Stratakis : GIST + paragangliome * Présence d'une mutation parmi : SDHB, SDHC, SDHD (CD117 et DOG-1 tout de même positifs pour 90% des cas) * Absence de mutation du KIT ou PDGFRA * Neurofibromatose type 1 * Mutations NF1 * GIST familiales 2^nd à mutations germinales de KIT ou PDGFRA

Question 47

Quels sont les critère histologiques les plus important dans l'évaluation du risque des GISTs?

Answer 47

1. Emplacement 2. taille 3. indice mitotique

Question 48

Quels sont les tresholds mitotiques pour l'évaluation du risque des GISTs?

Answer 48

* G1 : bas grade; ≤5 mitoses / 5mm² * G2 : haut grade; \>5 mitoses / 5 mm² * Ne fonctionne pas pour les GIST SDH-déficients

Question 49

Quelles IHCs peuvent vous aider dans le Dx du GIST?

Answer 49

* CD117(+) (95%, cytoplasmique, membranaire ou "perinuclear dots", DOG1(+), CD34(+) * Rarement SMA(+), Desmine(+), S100(+), H-caldesmon et CK(+) * SDH-déficient : perte de marquage SDH-B

Question 50

Quelles IHCs peuvent vous aider dans le Dx de la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

Answer 50

* SMA (+), Desmin (+, 50%, Kératine (20-30%), ALK(+, 60%), ROS1 (+, 5%) * KIT (-), DOG1 (-), CD34 (-), S100 (-), SOX10 (-) et EMA (-)

Question 51

Nommez et décrivez les 2 zones classiques que nous retrouvons en histologie pour les shwanomme

Answer 51

* Antoni A : * Cellules fusiformes en courts faisceaux * Bordures cytoplasmiques bien délimitées * Palissade nucléaire (corps de Verocay) * Antoni B : * Contingent plus désordonné de cellules fusiformes à ovoïdes * Bordures cytoplasmiques bien délimitées * Matrice myxoïde

Question 52

Quelles IHCs peuvent vous aider au Dx du shwanomme?

Answer 52

* S100(+), GFAP(+), CD117(-), CD34(-), DOG1(-), KIT (-), SMA (-), desmine (-), HMB45 (-)

Question 53

Quelles altération génétiques retrouve t'on dans le fibromyxime plexiforme?

Answer 53

* Fusion MALAT1-GLI1 * Polysomie GLI1

Question 54

Quel microorganisme est associé au sarcome de kaposi?

Answer 54

HHV-8

Question 55

Quelles IHCs peuvent vous aider au Dx du sarcome de kaposi?

Answer 55

* HSV8(+), CD31(+), CD34(+), D2-40(+)

Question 56

Quel % des patients ont de l'hétérotopie pancréatique?

Answer 56

1-2%

Question 57

Quelles types de métaplasie retrouve t'on le plus souvent dans l'estomac?

Answer 57

* Métaplasie ciliée * Métaplasie acinaire pancréatique * Métapalsie intetsinale * Métaplasie pylorique * Vacuolaire claire ( pas vraiment de la métaplasie, plus un changement dégénératif)

Question 58

Nommez des polypes hamartomateux de l'intestin ( au moins 2)

Answer 58

* Peutz-Jeghers * Juvéniles * Cronkite-Canada * Cowden

Question 59

Quelle altération génétique est présente dans les polyde de Cowden?

Answer 59

mutation PTEN

Question 60

Quelle altération génétique est présente dans les polyde juvnile avec syndrome polyposique autosomal dominant?

Answer 60

mutation SMAD4 ou BMPR1A

Question 61

Quelle altération génétique est présente dans les polyde Peutz-Jeghers?

Answer 61

mutation LKB1/STK11

Question 62

Quels sont les facteurs de risques des polypes des glandes fundiques?

Answer 62

* Sporadique vs FAP vs Familial sans FAP * Tx à long terme avec IPP (2nd ↑ sécrétion gastrine suite à ↓ acidité ce qui entraîne hyperplasie glandulaire)