Tumeurs gastriques bénignes et malignes Flashcards
Quels changements phénotypiques pouvons nous retrouver dans la gastrite atrophique?
o Fibrose de la lamina propria
o Transformation métaplastique des glandes natives
o Atrophie métaplasique menant à une augmentation de sécrétion de gastrine.
- Nommez deux facteurs de risques pour la gastrite atrophique
*
- Helicobacter pylori
- Maladies auto-immunes
- Quels sont les deux types de métaplasies associés aux cancers gastriques?
- Pseudo-pylorique
- Intestinale
- Il est possible de diviser l’atrophie métaplasique intestinale selon l’IHCs et la morphologie, quelles sont ces sous-types?
- Quel sous-division est plus a risque de transformation néoplasique?
- Complète (I), Sialomucine, type petit intestin
- Incomplète (II-III), type colique, Sialomucine/sulfomucine, plus à risque de transformation néoplasique
- Comment classifions nous la dysplasie gastrique selon L’ OMS 2018
- Haut grade
- Bas grade
Quelle est la classification de vienne ? (Nommez les 5 catégories)
- Négatif pour dysplasie : processus inflammatoires, métaplasiques ou réactifs
- Indéterminé pour dysplasie : morphologie ambiguë
* Hyperprolifération fovéolaire et structures tubulaires irrégulières/tortueuses
* Perte de pouvoir mucosécrétant
* Ratio N/C augmenté
* Mitoses limitées à la zone de prolifération
* Gradient décroissant des atypies (base è surface)
- Indéterminé pour dysplasie : morphologie ambiguë
- Dysplasie de bas grade sans infiltration
* Désordre architectural minime
* Atypies cytologiques légères à modérées (noyaux allongés, polarisation, position basale)
* Activité mitotique légère à modérée
- Dysplasie de bas grade sans infiltration
- Dysplasie de haut grade sans infiltration
* Désordre architectural plus prononcé, perte de polarité
* Atypies cytologiques modérées à sévères (ratio N/Cé, cellules cuboïdes>cylindriques, nucléole proéminent, perte de polarité, stratification)
* Nombreuses mitoses
- Dysplasie de haut grade sans infiltration
- Néoplasie infiltrante (carcinome)
* Aspect cytologique d’une dysplasie de haut grade
* Desmoplasie au-delà de la musculaire muqueuse
- Néoplasie infiltrante (carcinome)
- Quels sont les agents avec une évidence suffisante de carcinogénicité gastrique chez les humains?
*
- Infection Helicobacter pylori
- Exposition aux produits plastiques industriels (caoutchouc)
- Tabac
- Radiation : Rayon X et Gamma
Nommez des syndromes associés aux adénocarcinomes gastriques ( au moins 2)
- Syndrome de cancer gastrique diffus héréditaire
- Syndrome de polypose proximale et d’adénocarcinome gastrique (GAPPS)
- Syndrome de Peutz-Jeghers
- Syndrome de Lynch
- Syndrome de polypose juvénile
- Décrivez l’aspect macroscopique classique des sous-types d’adénocarcinomes gastriques :
- Type intestinal
- Mucineux
- Linite plastique
*
- Type intestinal: Masse exophytique ou ulcération
- Adénocarcinome mucineux: Surface luisante et gélatineuse
- Linite plastique: Paroi gastrique épaissie et rigide de façon diffuse et secondairement à un processus desmoplasique important (type diffus).
- Quelle est la classification de OMS 2018 des 5 grandes catégories le splus fréquentes d’adénocarcinomes gastriques ainsi que leurs % approximatif respectif.
1,Adénocarcinome papillaire et tubulaire
- Adénocarcinome tubulaire (solide), pauvrement différentié
- Carcinome pauvrement cohésif 20-54%)
- Adénocarcinomemucineux (2.1-8.1%
- Carcinome mixte (6-22%)
Comment grade t’on les adénocarcinome gastrique?
- Adénocarcinomes (s’applique principalement aux variantes tubulaire et papillaire)
- Selon OMS 2018, système à 2 tier
- Bas grade, glandes bien formées
- Haut grade, glandes mal formées ou composante solide
- Selon CAP 4.1.0.0
- G1 : bien différentié (plus de 95% de glandes)
- G2 : Modérément différentié (50 à 95% de glandes)
- G3 : Pauvrement différentié, indifférentié (49% ou moins de glandes)
- Selon OMS 2018, système à 2 tier
- Les carcinomes neuroendocriniens à petites cellules et les carcinomes indifférenciés sont classés G3 selon AJCC 8th édition
Quels sont les éléments pronostiques de l’adénocarcinome gastrique?
- Facteur pronostic principal = Stade
- Type histologique (linite plastique, carcinome scirrheux)
- Invasion lymphovasculaire présente un facteur pronostic défavorable et est prédictif de métastases ganglionnaires lymphatiques
- Invasion péri nerveuse
- Métastases
- HER2
Vous pensez avoir un carcinome épidermoide de l’estomac, que devez vous éliminer?
- Exclure une deuxième composante est essentiel
- Un carcinome épidermoïde métastatiques ou venant de l’œsophage doit absolument être éliminé.
Quel % de pavimenteux doit-on avoir dans un adénosquameux gastrique?
25%
Quelles IHCs et colorations spéciales peuvent aider au dx d’une adénosquameux gastrique?
- Composante glandulaire habituellement mucine+, composante pavimenteuse p63/p40+
Quel sont le/les éléments pronostique de l’adénosquameux gastrique?
- Stade uniquement
Quels sont les sous types du carcinome indiférentié gastrique?
- rhabdoide
- pléomorphique
- sarcomatoide
- avec cellules géantes ostéoclaste-like
Quelles est la caratéristique macroscopique classique du carcinome indiférentié gastrique
Nécrose transmurale
Que sont les DDX du carcinome indiférentié gastrique?
- Carcinome associé à EBV
- lymphomes
- mélanome
- tumeurs à cellules germinales
- sarcome
Que sont les éléments pronostiques du carcinome indiférentié gastrique
- Stade uniquement
- HER2 pour le traitement
Quelle altération génétique est associée au maltome?
- fusion MALAT1-GLI1
Quelles IHCs aident à l’identification de la composante fusiforme des Gastroblastome
- Composante fusiforme longue et monotone dans un stroma myxoïde. Kératine -, CD56+, CD10+, KIT-, DOG1-, CD34-, SMA-, Desmine-, Synaptophysine-, chromogranine- et S-100-
Quelles IHCs aide a l’identification de la composante épithélioide des Gastroblastome
- Cellules épithéliales organisées en nids avec un cytoplasme pale, un noyau rond et un nucléole absent. Cytokératines+, CD10 focal et CD56 focal
Quels sont les critère majeurs dans le DX du cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH)
- 2 antécédents familiaux (1er ou 2e degrés) de cancers gastriques, dont au moins 1 cas de type diffus avant 50 ans
- 3 antécédents familiaux (1er ou 2e degrés) de cancers gastriques à n’importe quel âge, dont au moins 1 de type diffus
Quels sont les critère mineures dans le DX du cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH)
- Cancer gastrique de type diffus chez patient < 40ans sans histoire familiale
- Cancer gastrique de type diffus + carcinome lobulaire du sein chez le même patient (ou histoire familiale carcinome lobulaire sein/carcinome à cellules en bague à chaton du côlon)
Quels sont les autres cancers associés avec le cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH)
- Carcinome lobulaire (sein)
- Carcinome à cellules en bague à chaton (côlon)
- Adénocarcinome prostatique (évidences faibles)
Comment doit-on ‘processer’ un spécimen suspect / connu de CGDH
- “Mapping” avec prélèvements étendus (examen histologique complet du spécimen recommandé)
Quels sont les options de traitements pour le cancer gastrique diffus héréditaire ?
- Surveillance endoscopique
- Lésions précoces pratiquement impossibles à identifier, peu efficaces
- Gastrectomie prophylactique
- Traitement optimal avec faible mortalité, mais forte morbidité
- Traitement à 20 ans ou 5 ans plus tôt que l’âge de l’antécédent familial le plus jeune
Quelles sont les 6 classes/patrons de lésions prolifératives neuroendocrines?
- Hyperplasie simple
- Hyperplasie linéaire
- Hyperplasie micronoculaire
- Hyperplasie adénomatoide
- Dysplasie
- Carcinoïdes intramuqueux ou infiltrants
Quelles est la définition d’hyperplasie micronoculaire neuroendocrine?
Formation de nodules de ≥ 5 cellules NE dans les glandes ou cryptes, sans excéder le diamètre des glandes gastriques
Quelles est la définition dysplasie neuroendocrine?
Élargissement ou fusion de nodules NE < 0.5 mm de diamètre, parfois avec des atypies et microinvasion
Quelles est la définition de carcinoide intra-muqueux ou infiltrant neuroendocrine?
- Nodules NE > 0.5 mm ou envahissement de la sous-muqueuse
- Microcarcinoïde : > 0.5 mm, mais < 5 mm
- Carcinoïde : ≥ 5 mm
Quel type de ‘background mucosa’ retrouve t’on avec les ECLs type1?
Gastrite atrophique
Quel type de ‘background mucosa’ retrouve t’on avec les ECLs type2?
Hypertrophie/hyperplasie des cellules pariétales
Quel type de ‘background mucosa’ retrouve t’on avec les ECLs type3?
Aucun changement spécifique
Comment grade t’on les NET selon les mitoses?
Grade 1: moins de 2
Grade 2: 2 à 20
Grade 3 : plus de 20
Mitotic rate should be reported as number of mitoses per 2 mm2, by evaluating at least 10 mmm2 in the most mitotically active part of the tumor
Comment grade t’on les NET selon le ki-67?
- Grade 1: moins ou égal à 2%
- Grade 2: 3 à 20 %
- Grade 3: plus de 20%
Ki-67 index is reported as percent positive tumor cells in area of highest nuclear labeling (“hot spot”)
Quelles IHCs peuvent vous aider à confirmer un diagnostic de NET?
Chromogranine (+), synaptophysine (+), CD56(+)
Quels est le Index mitotique et le ki-67 habituels des NECs?
- Activité mitotique élevée > 20 mitoses/10HPF et ki-67 >60-70
Quelle est la composante neuroendocrine minmale d’un MiNENs?
30%
Quel est le type de composante neuroendocrine la plus frquente dans un MANEC?
plus fréquemment un carcinome neuroendocrinien à grandes cellules, Ki-67 ≥ 55%
Quel est le type de composante épithéliale la plus frquente dans un MANEC?
- Généralement un adénocarcinome tubulaire, papillaire, mucineuse avec des zones G1 et G2.
Quels sont les composantes habituelles d’un Adénome-NET mixte?
- Adénome d’architecture tubulaire ou tubulovilleux
- Associé avec une NET G1 ou G2
Quelles IHCs peuvent vous aider dans le DX d’un MALT? (habituellement)
- CD20(+), CD79a(+), BCL2(+), BCL6(-), CD5(-), CD10(-), CD23(-), CD43(+/-)
Quels sont les chaines les plus fréquentes dans le MALT?
- Chaînes lourdes : IgM > IgA > IgG > IgD
Quels syndromes sont associés aux GISTs? ( nommez au moins 1)
- Syndrome de Carney-Stratakis : GIST + paragangliome
- Présence d’une mutation parmi : SDHB, SDHC, SDHD (CD117 et DOG-1 tout de même positifs pour 90% des cas)
- Absence de mutation du KIT ou PDGFRA
- Neurofibromatose type 1
- Mutations NF1
- GIST familiales 2nd à mutations germinales de KIT ou PDGFRA
Quels sont les critère histologiques les plus important dans l’évaluation du risque des GISTs?
- Emplacement
- taille
- indice mitotique
Quels sont les tresholds mitotiques pour l’évaluation du risque des GISTs?
- G1 : bas grade; ≤5 mitoses / 5mm2
- G2 : haut grade; >5 mitoses / 5 mm2
- Ne fonctionne pas pour les GIST SDH-déficients
Quelles IHCs peuvent vous aider dans le Dx du GIST?
- CD117(+) (95%, cytoplasmique, membranaire ou “perinuclear dots”, DOG1(+), CD34(+)
- Rarement SMA(+), Desmine(+), S100(+), H-caldesmon et CK(+)
- SDH-déficient : perte de marquage SDH-B
Quelles IHCs peuvent vous aider dans le Dx de la tumeur myofibroblastique inflammatoire?
- SMA (+), Desmin (+, 50%, Kératine (20-30%), ALK(+, 60%), ROS1 (+, 5%)
- KIT (-), DOG1 (-), CD34 (-), S100 (-), SOX10 (-) et EMA (-)
Nommez et décrivez les 2 zones classiques que nous retrouvons en histologie pour les shwanomme
- Antoni A :
- Cellules fusiformes en courts faisceaux
- Bordures cytoplasmiques bien délimitées
- Palissade nucléaire (corps de Verocay)
- Antoni B :
- Contingent plus désordonné de cellules fusiformes à ovoïdes
- Bordures cytoplasmiques bien délimitées
- Matrice myxoïde
Quelles IHCs peuvent vous aider au Dx du shwanomme?
- S100(+), GFAP(+), CD117(-), CD34(-), DOG1(-), KIT (-), SMA (-), desmine (-), HMB45 (-)
Quelles altération génétiques retrouve t’on dans le fibromyxime plexiforme?
- Fusion MALAT1-GLI1
- Polysomie GLI1
Quel microorganisme est associé au sarcome de kaposi?
HHV-8
Quelles IHCs peuvent vous aider au Dx du sarcome de kaposi?
- HSV8(+), CD31(+), CD34(+), D2-40(+)
Quel % des patients ont de l’hétérotopie pancréatique?
1-2%
Quelles types de métaplasie retrouve t’on le plus souvent dans l’estomac?
- Métaplasie ciliée
- Métaplasie acinaire pancréatique
- Métapalsie intetsinale
- Métaplasie pylorique
- Vacuolaire claire ( pas vraiment de la métaplasie, plus un changement dégénératif)
Nommez des polypes hamartomateux de l’intestin ( au moins 2)
- Peutz-Jeghers
- Juvéniles
- Cronkite-Canada
- Cowden
Quelle altération génétique est présente dans les polyde de Cowden?
mutation PTEN
Quelle altération génétique est présente dans les polyde juvnile avec syndrome polyposique autosomal dominant?
mutation SMAD4 ou BMPR1A
Quelle altération génétique est présente dans les polyde Peutz-Jeghers?
mutation LKB1/STK11
Quels sont les facteurs de risques des polypes des glandes fundiques?
- Sporadique vs FAP vs Familial sans FAP
- Tx à long terme avec IPP (2nd ↑ sécrétion gastrine suite à ↓ acidité ce qui entraîne hyperplasie glandulaire)
