Principes d'interprétation des tissus mous Flashcards
Nommer 4 facteurs environnementaux pouvant causer des sarcomes (ml)
- traumatisme
- carcinogènes environnementaux
- dioxine (acide phénoxyacétique (herbicide) et chlorophénol)
- chloride de vinyle
- radiation
Comme s’approche le DxD d’une tumeur des tissus mous?
Réactionnel ou néoplasique ?
Bénin ou malin ?
Bas grade ou haut grade ?
Lignée de différenciation ?
Quelle est la lésion réactionnelle des tissus mous qui pose problème car elle mime la malignité?
Fasciite nodulaire
Quels sont les 3 types de cellules pour le pathologiste des tissus mous?
Cellules rondes
Cellules fusiformes
Cellules épithélioïdes
Nommer le DxD d’une tumeur à cellules rondes
- Lymphome
- Oat cell métastatique
- Ewing
- Rhabdomyosarcome
- Sarcome synovial
- Mélanome
- Endothélial
- « HFM »
- Liposarcome cell. rondes
Nommer le DxD d’une tumeur à cellules fusiformes
- Fibromatose
- Musculaire lisse
- GIST
- Schwannome / NF
- Myofibroblastique
- Mélanome
- Endothélial
- « HFM »
- Sarcome synovial
- Tumeur fibreuse solitaire
- Sarcome à cell. claires
- Myxofibrosarcome
- DFSP
- Tumeur d’Evans
Nommer le DxD d’une tumeur à cellules épithélioïdes
- Carcinome métastatique
- Mélanome
- Endothélial
- « HFM »
- Sarcome épithélioïde
- Sarcome alvéolaire
- Myxofibrosarcome
- Tum. cell. granuleuses
Quelle est la vieille classification des histiocytome fibreux malin (5) (Ces lésions ont été reclassifiées) ?
Angiomatoïde
Inflammatoire
À cellules géantes
Myxoïde
Storiforme / pléomorphe
Nommer des tumeurs qui sont d’emblée considérées comme haut grade
- Sarcome épithélioïde
- Sarcome synovial
- Sarcome alvéolaire des tissus mous
- Sarcome à cellules claires des tissus mous
Nommer des virus oncogéniques qui sont associés à la pathogénèse des tissus mous?
HHV8- Sarcome de Kaposi
EBV - Tumeurs des muscles lisses chez des patients immunosupprimés
Nommer des syndromes associés dans le développement de tumeurs des tissus mous
Neurofibromatose de type I
Neurofibromatose de type 2
Syndrome de Gardner/Polypose adénomateuse familiale
…
Quels sont les sarcomes les plus fréquents chez l’adulte?
Sarcome pléomorphe indifférencié (ancien HFM)
Liposarcome
qui constituent 35-45% de tous les sarcomes
Quels sont les sarcomes des tissus mous les plus fréquents durant l’enfance?
Rhabdomyosarcome
Neuroblastome
Ewing
Selon quelle méthode sont gradés les tumeurs malignes des tissus mous?
FNCLCC
French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group
Quelles sont les caractéristiques histologiques sur lesquelles se basent le FNCLCC?
Différentiation cellulaire
Index mitotique
Nécrose tumorale
Autre facteur important: profondeur (superficiel ou profond)
Quelle est la taille utilisée par l’AJCC pour déterminer le pronostic?
5 cm
< 5 cm T1
> 5 cm T2
Quels sont les carcinomes les plus fréquents qui se présentent en métastase dans les tissus mous?
Pulmonaire
Rénal
Quels sont les données cliniques minimales que le pathologiste doit connaître afin d’évaluer une tumeur des tissus mous?
Âge
Localisation
Sa croissance
Imagerie (IRM) très utile
Identifier des tumeurs superficielles des tissus mous
- DFSP
- Sarcome épithélioïde
- Histiocytome fibreux angiomatoïde
- Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
- Sarcome myxoïde indifférencié pléomorphe
- Angiosarcome
- Sarcome de Kaposi
- Fibroxanthome atypique
Nommer des lésions réactionnelles qui miment un sarcome
Fasciite nodulaire
- Fasciite cranienne et intravasculaire
- Fasciite eischémique
- Fasciite proliférative et myosite
- Hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire
- Myosite et panniculitite ossifiante
- Fibrodysplasie ossifiante progressive
- Pseudotumeur fibro-osseuse digitale
- Lymphoedème massif localisé
Nommer des tumeurs à cellules fusiformes fasciculées
- Fibromatose (tumeur desmoïde)
- Schwanome cellulaire
- Fibrosarcome
- Leiomyosarcome
- Rhabdomyosarcome à cellules fusiformes
- Sarcome synovial
- Tumeur maligne des gaines nerveuses périphérique
- Sarcome fibromyxoïde de bas grade
Nommer des lésions myxoïdes des tissus mous
- Myxome cutané, intramusculaire
- Angiomyxome aggressif
- Neurofibrome myxoïde
- Neurothékéome myxoïde
- Myxome des gaines nerveuses
- Chondrome myxoïde
- Lipome myxoïde
- Lipoblastome
- Sarcome fibromyxoïde de bas grade
- Tumeur fibromyxoïde ossifiante des tissus mous
- Liposarcome myxoïde
- Chondrosarcome myxoïde extraosseux
- DFSP myxoïde
- Sarcome myxoïde pléomorphe indifférencié
- Rhabdomyosarcome embryonnaire botroïde
- Liomyosarcome myxoïde
diagnostic ?
angiosarcome
Nommer des tumeurs épithélioïdes de tissus mous
- Sarcome alvéolaire des tissus mous
- Sarcome épithélioïde
- Angiosarcome épithélioïde
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Hémangiome épithélioïde
- Tumeur stromale extragastrointestinale
- Tumeur des gaines nerveuses périphérique, variante épithélioïde
- Schwanome épithélioïde
- Tumeur rhabdoïde maligne
- Fibrosarcome épithélioïde sclérosant
- Sarcome synovial
Nommer des tumeur à cellules rondes des tissus mous
- Rhahbdomyosarcome alvéolaire
- Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes de l’enfance
- Rhabdomyosarcome embryonnaire
- Sarcome d’Ewing extrasquelettique/PNET
- Liposarcome à cellules rondes
- Forme cellulaire du chondrosarcome myxoïde extraosseux
- Chondrosarcome mésenchymateux
- Ostéosarcome à petites cellules
- Hémangiopéricytome malin/Tumeur fibreuse solitaire
- Tumeur glomique
- Tumeur à cellules géantes ténosynoviale
Qu’est-ce qui est important d’éliminer devant une tumeur épithélioïde des tissus mous?
carcinome métastatique
mélanome
lymphome à grandes cellules
diagnostic ?
lipome pléomorphe
avec des cellules géantes multinuclées (noyaux périphériques, “floret-cell”, en fleuret d’épée)
diagnostic ?
léiomyosarcome
Faiseaux qui s’entrecroisent, composés de cellules fusiformes, noyaux pléomorphes et hyperchromes éparses dans la lésion.
diagnostic ?
hémangioendothéliome épithélioïde
(sarcome de bas grade des vaisseaux sanguins)
diagnostic ?
hibernome
Cellules multivacuolisées, cytoplasme éosinophile pâle, pas d’atypies
diagnostic ?
Sarcome kaposi (à un stade avancé)
On voit des cellules endothéliales fusiformes qui forment des espaces vasculaires en fente, remplies d’hématies.
diagnostic ?
liposarcome dédifférencié
On voit une transition abrupte entre :
- à droite : liposarcome bien différencié
- à gauche : composante non lipogénique du sarcome
diagnostic ?
Liposarcome pléomorphe
on voit des lipoblastes pléomorphes
diagnostic ?
lipome
diagnostic ?
lipome
diagnostic ?
lipome intra ou intermusculaire
On voit un mélange de faisceaux de muscle squelettique avec des adipocytes matures
diagnostic ?
lipome intramusculaire
(on voit des fibres musculaires striées atrophiques)
diagnostic ?
liposarcome
(on voit des lipoblastes dans tous les stades de développement)
diagnostic ?
liposarcome à cellules fusiformes
(on voit un mixte de cellules adipeuses avec un stroma myxoïde/collagénisé variable, avec cellules fusiformes)
diagnostic ?
liposarcome myxoïde
on voit des vaisseaux sanguins à paroi mince qui sont arborisant (“chicken-wire”)
Quel est le site anatomique le plus fréquemment atteint par un sarcome des tissus mous ? Quels sont les 3 types de sarcomes les plus fréquemment trouvés à cette région ?
A. la région tête et cou
B. thorax
C. viscères
D. rétro-péritoine et intra-abdominal
E. les extrémités
E. Les extrémités, on y compte près de la moitié des sarcomes des tissus mous
Les 3 types histologiques de sarcome les plus fréquemment trouvés dans les extrémités :
- “Histiocytome fibreux malin”
- liposarcome
- sarcome synovial
Dans quels cas peut-on traiter un sarcome des tissus mous par une chirurgie seule ?
- Une tumeur qui peut être réséquée en entier (R0), avec des marges chirurgicales adéquates
Les sarcomes des tissus mous vont rarement donner des métastases ganglionnaires lymphatiques. (2 à 3% des cas auront des méta ganglionnaires).
Quels sont les 4 types histologiques de sarcomes qui ont un risque plus élevé de métastase ganglionnaire lymphatique et chez qui on devrait considérer faire une biopsie du ganglion sentinelle ?
- angiosarcome
- rhabdomyosarcome embryonaire/alvéolaire
- sarcome à cellules claires
- sarcome épithélioïde
- Quels sont les avantages/inconvénients d’un traitement par radiothérapie en préop ? versus en post-op ?
radiothérapie en préop :
- avantages
- dose de radiation plus faible
- champ à traiter plus petit
- moins de risque de fibrose/oedème subséquent
- inconvénient
- risque de complication de la plaie chirurgicale (car les tissus irradiés ont une moins bonne capacité à se réparer)
radiothérapie en post-op
- avantages
- connaître le diagnostic histologique final, le stade du patient, le statut des marges
- inconvénients
- dose de radiation plus élevée
- risque plus élevé de complications à long-terme de la radiothérapie (fibrose, oedème)
La chimiothérapie est utile pour quels types histologiques de sarcomes des tissus mous ?
La chimio adjuvante est utile pour :
- Sarcome Ewing
- rhabdomyosarcome
La chimio néoadjuvante est pratiquement inutile pour :
- léiomyosarcome
- liposarcome
- sarcome pléomorphe indifférencié de haut grade
3 avantages potentiels de la chimiothérapie néoadjuvante pour traiter les sarcomes des tissus mous.
- permet d’évaluer in vivo la sensibilité de la tumeur à ce type d’agent
- peut traiter des métastases microscopiques occultes tôt après le diagnostic
- cytoréduction de la tumeur donc une chirurgie moins radicale est possible
Comment on stade une tumeur en préop ?
- imagerie (scan ou IRM) de la tumeur primaire
- x-ray poumon (scan thorax si sarcome de haut grade)
quel est le traitement standard pour un sarcome des tissus mous qui est localisé ?
chirurgie et radiothérapie (préop ou postop)
Quelle méthode diagnostique est privilégiée pour une suspicion de sarcome des tissus mous ?
A. Aspiration à l’aiguille fine
B. Biopsie excisionnelle
C. Biopsie au trocard
D. Biopsie par rasage si la lésion est superficielle
C. Biopsie au trocard
(les risques de récidive de la tumeur dans le trajet de la biopsie sont très faibles.)
