Cardiomyopathies, myocardites, tumeurs cardiaques et rejet

Question 1

Concernant la cardiomyopathie dilatée:

• À partir de quel diamètre du ventricule gauche doit-on la suspecter?

Answer 1

• Diamètre > 4 cm (excluant les muscles papillaires).

Question 2

Concernant la cardiomyopathie arythmogène:

1. Quelle est la manifestation histopathologique?
2. Dans quel syndrome la retrouve-t-on?

Answer 2

1. Dysplasie fibroadipeuse transmurale.
2. Syndrome de Naxos :
   
   • Cardiomyopathie arythmogène.
   • Hyperkératose palmo-plantaire.

Question 3

Concernant la cardiomyopathie hypertrophique:

1. Quelles sont les 2 gènes mutés dans > 70% des cas?
2. Quelles sont les 3 manifestations histopathologiques classiques?

Answer 3

1. Gènes mutés:

• MYH7 (chaîne lourde de B-myosine).
• MYBPC3 (myosine binding protein C).

1. Histopathologie:

• Hypertrophie cardiomyocytaire.
• Désordre architectural (Disarray).
• Fibrose interstitielle variable.

Question 4

Concernant les cardiomyopathies restrictives:

• Quels sont les 2 types d’amyloïdose pouvant donner une atteinte cardiaque symptomatique?

Answer 4

• AL (chaînes légères, Lambda plus fréquent que Kappa).
• ATTR (amyloïdose sénile).

Question 5

Concernant les cardiomyopathies restrictives:

1. Quelle est la classe de médicaments classiquement associée avec un potentiel de cardiotoxicité?
2. Nommer 3 manifestations histopathologiques associées à la cardiomyopathie médicamenteuse.

Answer 5

1. Anthracyclines (Doxorubicine, Daunorubicine).
2. Histopathologie:

• Oedème cardiomyocytaire.
• Vacuolisation cytoplasmique.
• Lyse myocytaire / nécrose.

Question 6

Concernant les myocardites:

1. Quelles sont les 2 manifestations histopathologiques nécessaires au diagnostic?
2. Nommer le système de classification utilisée pour les biopsies endomyocardiques.
3. Nommer les 3 catégories selon lesquelles sont divisées les biopsies endomyocardiques pour suspicion de myocardite (selon la dite classification).

Answer 6

1. Histopathologie:

• Infiltrat inflammatoire.
• Dommage myocytaire.

1. Système de classification de Dallas.
2. Catégories:

• Myocardite +/- fibrose.
• Myocardite borderline.
• Aucune myocardite.

Question 7

1. Quel est le type de myocardite avec une présentation habituellement fulminante?
2. Quelles cellules constituent l’infiltrat inflammatoire de cette entité?

Answer 7

1. Myocardite à cellules géantes.
2. Cellules géantes, lymphocytes, éosinophiles, neutrophiles, macrophages.

Question 8

Nommer 2 entités faisant partie du diagnostic différentiel de la myocardite à cellules géantes.

Answer 8

• Sarcoïdose cardiaque.
• Cardite rhumatismale.
• Infection fongique.

Question 9

Nommer 3 agents infectieux pouvant causer une myocardite lymphocytaire.

Answer 9

• Coxsackie B
• Adénovirus
• Parvovirus B19
• EBV
• VRS
• Borrelia burgdorferi
• Virus varicella-zoster
• Virus de la rougeole
• HHV6

Question 10

Concernant les tumeurs cardiaques infantiles:

1. Nommer les 2 tumeurs bénignes les plus fréquentes.
2. Nommer la tumeur maligne la plus fréquente.
3. Nommer la tumeur retrouvée exclusivement chez les enfant < 3 ans.

Answer 10

1. Rhabdomyome et fibrome.
2. Rhabdomyosarcome (embryonnaire).
3. Cardiomyopathie histiocytoïde.

Question 11

Concernant les tumeurs cardiaques :

1. Quelle est la tumeur cardiaque la plus fréquente?
2. À quelle entité est-elle associée dans une minorité de cas?

Answer 11

1. Myxome
2. Complexe de Carney (10% des cas)

• À titre informatif, le complexe de Carney comprend:
  
  • Myxomes (cardiaques et extra cardiaques)
  • Endocrinopathies
  • Anomalies pigmentaires cutanées

Question 12

Concernant le myxome cardiaque :

1. Quelle est la complication redoutée?
2. Énumérer le profil immunohistochimique des cellules tumorales.

Answer 12

1. Embolisation de fragments (30-40% des cas)
2. IHC :

• Calrétinine (+)
• CD34 (+/-)
• CD31 (+/-)
• S100 variable
• CK (-)

Question 13

1. Quelle est la tumeur cardiaque valvulaire la plus fréquente?
2. Quelle est sa description macroscopique classique?

Answer 13

1. Fibroélastome papillaire
2. Anémone lorsque submergée dans l’eau

Question 14

Concernant les sarcomes cardiaques :

1. Quel sont les deux plus fréquents?
2. À la différence de la majorité des autres sarcomes, quelle est la localisation cardiaque habituelle du sarcome le plus fréquent?

Answer 14

1. Angiosarcome et sarcome pléomorphe indifférencié.
2. Coeur droit (versus le coeur gauche pour la majorité des sarcomes autres).

Question 15

Concernant le rejet cardiaque post transplantation :

1. Quels sont les trois types principaux et le processus histopathologique sous-jacent?

Answer 15

1. Trois types :

• Aigu (cellulaire) :
  
  • Médié par les lymphocytes T.
• Humoral
  
  • Dépôts de complexes immuns intravasculaire.
• Chronique
  
  • Hyperplasie intimale diffuse des vaisseaux sanguins.

Question 16

Lors d’une suspicion de rejet cellulaire sur une biopsie post transplantation :

1. Nommer une lésion fréquente faisant partie du diagnostic différentiel
2. Nommer l’immunohistochimie pouvant être utilisée pour les départager.

Answer 16

1. Effet de Quilty.
2. CD21 (+) dans l’effet de Quilty.

Question 17

Quel est le diagnostic probable?

Answer 17

Cardiomyopathie hypertrophique.

Question 18

Quel est le diagnostic probable?

Answer 18

Rhabdomyome.

Question 19

Quel est le diagnostic probable?

Answer 19

Fibroélastome papillaire.

Question 20

IHC pour le C4d sur une biopsie 12 mois post transplantation. Diagnostic probable?

Answer 20

Rejet humoral.

Question 21

Tumeur réséquée dans l’oreillette gauche près de la fosse ovale.

Diagnostic probable?

Answer 21

Myxome.