Tumeurs de la plèvre, péricarde et péritoine - AR Flashcards
Nommer 5 éléments histologiques en faveur d’une pleurésie bénigne (VS mésothéliome malin desmoplasique)
o Configuration « basket-wave » similaire aux plaques pleurales ou pleurésie fibreuse
o Peu de patron storiforme
o Fibres élastiques régulières parallèles, mises en évidence avec une coloration au VVG
o Épaisseur uniforme
o Zonation : densité cellulaire décroissante lorsqu’on s’éloigne de la surface pleurale
o Vaisseaux perpendiculaires
o Absence d’envahissement stromal
Nommer 5 éléments histologiques en faveur d’un mésothéliome malin desmoplasique (VS pleurésie bénigne)
o Envahissement franc du tissu adipeux et/ou poumon
o Nécrose
o Croissance de cellules atypiques focalement plus dense (anaplasie)
o Fibres élastiques peu abondantes, pas régulières (VVG)
o Patron storiforme proéminent
Nommer 5 éléments histologiques majeurs en faveur d’une hyperplasie mésothéliale réactionnelle atypique (VS un mésothéliome malin)
Envahissement stromal absent
Cellularité confinée à la surface pleurale
Papilles avec une seule couche de cellules
Zonation présente (processus de moins en moins cellulaire en s’éloignant de la surface pleurale)
Capillaires perpendiculaires à la surface
Inflammation souvent présente
Nommer 5 éléments histologiques majeurs en faveur d’un mésothéliome malin (VS une hyperplasie mésothéliale réactionnelle atypique)
Présence d’envahissement stromal
Cellularité dense avec réaction stromale
Papilles d’architecture complexe avec stratification cellulaire
Patron de croissance avec nodules expansifs, complexe et désorganisé
Absence de zonation; processus souvent plus cellulaire en profondeur
Vascularisation irrégulière et aléatoire
Inflammation peu commune
Quels éléments histologiques peuvent être retrouvés à la fois dans un mésothéliome malin et dans une hyperplasie mésothéliale?
- atypies cytologiques : peuvent être présentes ou absentes dans les deux cas
- mitoses
- croissance papillaire
Quels sont diagnostics différentiels principaux (3) et quels marqueurs immunohistochimiques allez-vous demander en premier devant une lésion pleurale de patron épithélioïde?
DDx:
- Métastase (pulmonaire, sein, etc)
- Mésothéliome malin épithélioïde
- Hyperplasie mésothéliale
IHC:
a) Deux marqueurs épithéliaux parmi les suivants: Claudine-4, MOC31, Ber-EP4, …
b) Deux marqueurs mésothéliaux parmi les suivants: calrétinine, WT1, D2-40*, CK5/6* (*si DDx n’est pas un carcinome épidermoïde)
Vous avez une lésion pleurale qui est positive pour les marqueurs mésothéliaux (calrétinine, WT1) et négative pour les marqueurs épithéliaux (Claudine-4, MOC31). Vous n’êtes pas certain si la morphologie est clairement bénigne ou maligne. Quel(s) test(s) pouvez-vous utiliser pour vous aider à résoudre ce dilemme et comment interpréter le résultat?
Dans l’ordre:
1) BAP1 IHC: si perdu, Dx= mésothéliome malin. Si préservé on ne peut pas conclure
2) FISH pour CDKN2A : si codélétion homozygote, Dx = mésothéliome malin, si normal on ne peut pas conclure
3) MTAP IHC: si perdu, Dx= mésothéliome malin. Si préservé on ne peut pas conclure
Nommer les quatre paramètres à évaluer pour stratifier le risque de malignité d’une tumeur fibreuse solitaire
- âge du patient (<55 ou >=55)
- mitoses/mm2 (0, 0.5-1.5, >2)
- taille de la tumeur en mm (0-49, 50-99, 100-149, >=150)
- nécrose tumorale en % (<10, >=10)
Nommer les IHC positives dans une tumeur fibreuse solitaire
CD34 CD99 BCL2 STAT6
Décrire l’aspect histologique d’une tumeur fibreuse solitaire
- patron “paternless”; alternance de zones hypo et hypercellulaires
- hyalinisation stromale
- vaisseaux de type hémangiopéricytome (en cornes de cervidés)
- cellules fusiformes, noyaux aplatis avec cytoplasme peu abondant
Quel est le facteur pronostic le plus important dans la tumeur fibreuse solitaire?
résection chirurgicale complète avec marges saines
Lésion unique bien délimitée à la plèvre viscérale de 5 cm. Diagnostic le plus probable?
Tumeur fibreuse solitaire
Nommer les quatre patrons architecturaux histologiques les plus fréquents du mésothéliome malin épithélioïde
- solide
- tubulo-papillaire
- micropapillaire
- trabéculaire
Nommer les trois sous-types histologiques du mésothéliome malin.
Lequel a un moins bon pronostic?
- épithélioïde
- sarcomatoïde (moins bon pronostic)
- biphasique
Nommer deux désordres lymphoprolifératifs primaires à la plèvre
- Lymphome primaire des épanchements
- Lymphome diffus à grandes cellules B associé à l’inflammation chronique
Quel(s) marqueur(s) doit obligatoirement être positif pour porter un diagnostic de lymphome primaire des épanchements?
HHV8
Quel(s) marqueur(s) doit obligatoirement être positif pour porter un diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B associé à l’inflammation chronique?
EBV: LMP1+ (IHC) et/ou EBER+ (CISH)
Tumeur localisée au médiastin
a) quel est le nom de la structure présente sur l’image?
b) diagnostic le plus probable?
a) corps de Schiller-Duval
b) Tumeur du sinus endodermique
Épaississement de la plèvre. Tumeur à cellules fusiformes positive pour calrétinine et D2-40. L’IHC AE1/AE3 montre des cellules positives dans le tissu adipeux et musculaire.
Diagnostic?
Mésothéliome malin desmoplasique
Épanchement pleural, biopsie de la plèvre.
IHC:
- AE1/AE3 +
- Calrétinine +
- WT-1 +
- MOC-31 -
- Ber-EP4 -
Diagnostic?
Mésothéliome malin épithélioïde
Épanchement pleural, biopsie de la plèvre.
Marqueurs mésothéliaux +
Diagnostic le plus probable?
Pleurésie fibreuse
Nommer une tumeur mésothéliale complètement bénigne de la plèvre et du péritoine
Tumeur adénomatoïde
Nommer cinq étiologies/facteurs de risque pour le mésothéliome malin
- Amiante (surtout amphibole)
- Erionite
- Radiations
- Syndrome familial mutation germinale de BAP1
- Simian virus 40
- Pleurite chronique (lupus, PAR, tuberculose,…)
Quelle est la spécificité des tests IHC pour BAP1 et MTAP pour différencier un mésothéliome malin et des cellules mésothéliales réactionnelles?
quasi 100%
Quel(s) marqueur(s) immunohistochimiques sont plus particulièrement utiles dans le diagnostic différentiel entre un mésothéliome malin et une métastase d’un carcinome rénal?
+ sensibles et spécifiques pour mésothélial: calrétinine, CK5/6
+ sensibles et spécifiques pour le carcinome rénal: PAX8, PAX2, Claudine-4
Quels sont les pièges dans l’interprétation des études immunohistochimiques pour une lésion pleurale fusiforme dont le diagnostic différentiel inclut un mésothéliome malin sarcomatoïde, un carcinome sarcomatoïde et une tumeur mésenchymateuse?
- les marqueurs mésothéliaux sont moins sensibles pour le mésothéliome sarcomatoïde (plus souvent négatifs)
- certaines tumeurs mésenchymateuses et carcinomes sarcomatoïdes peuvent être positives pour les marqueurs mésothéliaux
Qui sont les patient‧e‧s généralement atteint‧e‧s d’un lymphome primaire des épanchements?
Immunosupprimé‧e‧s avec infection à HHV8 :
- VIH
- Greffe d’organe solide
- personnes âgées
Quel est l’aspect histologique de la tumeur fibrocalcifiante?
- tumeur bien circonscrite mais non-encapsulée
- paucicellulaire
- stroma collagénique
- calcifications dystrophiques et/ou psammomateuses
Quel est le pronostic de la fibromatose de type desmoïde?
pas de potentiel de métastase mais localement agressif; tumeur borderline, similaire à un sarcome de bas grade
lésion mal délimitée qui s’étend dans les tissus mous, plus loin que ce qui est visible macroscopiquement, donc l’état des marges de résection n’est pas un facteur prédictif de récidive
Quel est le pronostic de l’hémangioendothéliome épithélioïde pleural?
- tumeur maligne, survie < 1 an
- pronostic pire à la plèvre que les EHE extra-pleuraux
Nommer un marqueur immunohistochimique spécifique pour l’hémangioendothéliome épithélioïde
CAMTA1
Nommer un marqueur immunohistochimique utile pour le diagnostic de la fibromatose de type desmoïde
bêta-caténine, marquage nucléaire
Quelle est la translocation retrouvée dans le sarcome synovial?
t(X:18), gène de fusion SS18-SSX
Nommer les trois sous-types histologiques du sarcome synovial
- monophasique (cellules fusiformes seulement)
- biphasique (fusiforme + épithéliale)
- pauvrement différentié
Chez quelle population retrouve-t-on le blastome pleuropulmonaire?
population pédiatrique, < 10 ans
Décrire les 3 sous-types de blastome pleuropulmonaire
- type 1: kystique pur ; bébés < 1 an, meilleur pronostic
- type 2: kystique et solide
- type 3: solide pur, moins bon pronostic
Quel syndrome génétique est associé au blastome pleuropulmonaire?
syndrome DICER1
À quoi sont associées les plaques pleurales?
exposition à l’amiante
aussi: tuberculose, empyème, hémorragies pleurales récurrentes ou chroniques, trauma de la paroi thoracique
Quelles conditions médicales sont associées à la fibrose pleurale?
polyarthrite rhumatoïde
lupus
infections chroniques
amiante
Quels sont les deux types de tumeurs germinales les plus souvent retrouvées au péricarde?
tératome
tumeur du sinus endodermique
Quelle est la translocation retrouvée dans la tumeur à petites cellules rondes desmoplasiques intra-abdominale?
t(11:22)(p13:q12), gène de fusion EWSR1-WT1
Nommer la triade histologique de l’endométriose
- stroma (IHC: CD10+)
- glandes endométriales
- signes d’hémorragie (hémosidérophages)
