Tumeurs de la plèvre, péricarde et péritoine - AR

Question 1

Nommer 5 éléments histologiques en faveur d’une pleurésie bénigne (VS mésothéliome malin desmoplasique)

Answer 1

o Configuration « basket-wave » similaire aux plaques pleurales ou pleurésie fibreuse

o Peu de patron storiforme

o Fibres élastiques régulières parallèles, mises en évidence avec une coloration au VVG

o Épaisseur uniforme

o Zonation : densité cellulaire décroissante lorsqu’on s’éloigne de la surface pleurale

o Vaisseaux perpendiculaires

o Absence d’envahissement stromal

Question 2

Nommer 5 éléments histologiques en faveur d’un mésothéliome malin desmoplasique (VS pleurésie bénigne)

Answer 2

o Envahissement franc du tissu adipeux et/ou poumon

o Nécrose

o Croissance de cellules atypiques focalement plus dense (anaplasie)

o Fibres élastiques peu abondantes, pas régulières (VVG)

o Patron storiforme proéminent

Question 3

Nommer 5 éléments histologiques majeurs en faveur d’une hyperplasie mésothéliale réactionnelle atypique (VS un mésothéliome malin)

Answer 3

Envahissement stromal absent

Cellularité confinée à la surface pleurale

Papilles avec une seule couche de cellules

Zonation présente (processus de moins en moins cellulaire en s’éloignant de la surface pleurale)

Capillaires perpendiculaires à la surface

Inflammation souvent présente

Question 4

Nommer 5 éléments histologiques majeurs en faveur d’un mésothéliome malin (VS une hyperplasie mésothéliale réactionnelle atypique)

Answer 4

Présence d’envahissement stromal

Cellularité dense avec réaction stromale

Papilles d’architecture complexe avec stratification cellulaire

Patron de croissance avec nodules expansifs, complexe et désorganisé

Absence de zonation; processus souvent plus cellulaire en profondeur

Vascularisation irrégulière et aléatoire

Inflammation peu commune

Question 5

Quels éléments histologiques peuvent être retrouvés à la fois dans un mésothéliome malin et dans une hyperplasie mésothéliale?

Answer 5

• atypies cytologiques : peuvent être présentes ou absentes dans les deux cas
• mitoses
• croissance papillaire

Question 6

Quels sont diagnostics différentiels principaux (3) et quels marqueurs immunohistochimiques allez-vous demander en premier devant une lésion pleurale de patron épithélioïde?

Answer 6

DDx:

• Métastase (pulmonaire, sein, etc)
• Mésothéliome malin épithélioïde
• Hyperplasie mésothéliale

IHC:

a) Deux marqueurs épithéliaux parmi les suivants: Claudine-4, MOC31, Ber-EP4, …
b) Deux marqueurs mésothéliaux parmi les suivants: calrétinine, WT1, D2-40*, CK5/6* (*si DDx n’est pas un carcinome épidermoïde)

Question 7

Vous avez une lésion pleurale qui est positive pour les marqueurs mésothéliaux (calrétinine, WT1) et négative pour les marqueurs épithéliaux (Claudine-4, MOC31). Vous n’êtes pas certain si la morphologie est clairement bénigne ou maligne. Quel(s) test(s) pouvez-vous utiliser pour vous aider à résoudre ce dilemme et comment interpréter le résultat?

Answer 7

Dans l’ordre:

1) BAP1 IHC: si perdu, Dx= mésothéliome malin. Si préservé on ne peut pas conclure
2) FISH pour CDKN2A : si codélétion homozygote, Dx = mésothéliome malin, si normal on ne peut pas conclure
3) MTAP IHC: si perdu, Dx= mésothéliome malin. Si préservé on ne peut pas conclure

Question 8

Nommer les quatre paramètres à évaluer pour stratifier le risque de malignité d’une tumeur fibreuse solitaire

Answer 8

• âge du patient (<55 ou >=55)
• mitoses/mm2 (0, 0.5-1.5, >2)
• taille de la tumeur en mm (0-49, 50-99, 100-149, >=150)
• nécrose tumorale en % (<10, >=10)

Question 9

Nommer les IHC positives dans une tumeur fibreuse solitaire

Answer 9

CD34 CD99 BCL2 STAT6

Question 10

Décrire l’aspect histologique d’une tumeur fibreuse solitaire

Answer 10

• patron “paternless”; alternance de zones hypo et hypercellulaires
• hyalinisation stromale
• vaisseaux de type hémangiopéricytome (en cornes de cervidés)
• cellules fusiformes, noyaux aplatis avec cytoplasme peu abondant

Question 11

Quel est le facteur pronostic le plus important dans la tumeur fibreuse solitaire?

Answer 11

résection chirurgicale complète avec marges saines

Question 12

Lésion unique bien délimitée à la plèvre viscérale de 5 cm. Diagnostic le plus probable?

Answer 12

Tumeur fibreuse solitaire

Question 13

Nommer les quatre patrons architecturaux histologiques les plus fréquents du mésothéliome malin épithélioïde

Answer 13

• solide
• tubulo-papillaire
• micropapillaire
• trabéculaire

Question 14

Nommer les trois sous-types histologiques du mésothéliome malin.

Lequel a un moins bon pronostic?

Answer 14

• épithélioïde
• sarcomatoïde (moins bon pronostic)
• biphasique

Question 15

Nommer deux désordres lymphoprolifératifs primaires à la plèvre

Answer 15

• Lymphome primaire des épanchements
• Lymphome diffus à grandes cellules B associé à l’inflammation chronique

Question 16

Quel(s) marqueur(s) doit obligatoirement être positif pour porter un diagnostic de lymphome primaire des épanchements?

Answer 16

HHV8

Question 17

Quel(s) marqueur(s) doit obligatoirement être positif pour porter un diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B associé à l’inflammation chronique?

Answer 17

EBV: LMP1+ (IHC) et/ou EBER+ (CISH)

Question 18

Tumeur localisée au médiastin

a) quel est le nom de la structure présente sur l’image?
b) diagnostic le plus probable?

Answer 18

a) corps de Schiller-Duval
b) Tumeur du sinus endodermique

Question 19

Épaississement de la plèvre. Tumeur à cellules fusiformes positive pour calrétinine et D2-40. L’IHC AE1/AE3 montre des cellules positives dans le tissu adipeux et musculaire.

Diagnostic?

Answer 19

Mésothéliome malin desmoplasique

Question 20

Épanchement pleural, biopsie de la plèvre.

IHC:

• AE1/AE3 +
• Calrétinine +
• WT-1 +
• MOC-31 -
• Ber-EP4 -

Diagnostic?

Answer 20

Mésothéliome malin épithélioïde

Question 21

Épanchement pleural, biopsie de la plèvre.

Marqueurs mésothéliaux +

Diagnostic le plus probable?

Answer 21

Pleurésie fibreuse

Question 22

Nommer une tumeur mésothéliale complètement bénigne de la plèvre et du péritoine

Answer 22

Tumeur adénomatoïde

Question 23

Nommer cinq étiologies/facteurs de risque pour le mésothéliome malin

Answer 23

• Amiante (surtout amphibole)
• Erionite
• Radiations
• Syndrome familial mutation germinale de BAP1
• Simian virus 40
• Pleurite chronique (lupus, PAR, tuberculose,…)

Question 24

Quelle est la spécificité des tests IHC pour BAP1 et MTAP pour différencier un mésothéliome malin et des cellules mésothéliales réactionnelles?

Answer 24

quasi 100%

Question 25

Quel(s) marqueur(s) immunohistochimiques sont plus particulièrement utiles dans le diagnostic différentiel entre un mésothéliome malin et une métastase d’un carcinome rénal?

Answer 25

+ sensibles et spécifiques pour mésothélial: calrétinine, CK5/6

+ sensibles et spécifiques pour le carcinome rénal: PAX8, PAX2, Claudine-4

Question 26

Quels sont les pièges dans l’interprétation des études immunohistochimiques pour une lésion pleurale fusiforme dont le diagnostic différentiel inclut un mésothéliome malin sarcomatoïde, un carcinome sarcomatoïde et une tumeur mésenchymateuse?

Answer 26

• les marqueurs mésothéliaux sont moins sensibles pour le mésothéliome sarcomatoïde (plus souvent négatifs)
• certaines tumeurs mésenchymateuses et carcinomes sarcomatoïdes peuvent être positives pour les marqueurs mésothéliaux

Question 27

Qui sont les patient‧e‧s généralement atteint‧e‧s d’un lymphome primaire des épanchements?

Answer 27

Immunosupprimé‧e‧s avec infection à HHV8 :

• VIH
• Greffe d’organe solide
• personnes âgées

Question 28

Quel est l’aspect histologique de la tumeur fibrocalcifiante?

Answer 28

• tumeur bien circonscrite mais non-encapsulée
• paucicellulaire
• stroma collagénique
• calcifications dystrophiques et/ou psammomateuses

Question 29

Quel est le pronostic de la fibromatose de type desmoïde?

Answer 29

pas de potentiel de métastase mais localement agressif; tumeur borderline, similaire à un sarcome de bas grade

lésion mal délimitée qui s’étend dans les tissus mous, plus loin que ce qui est visible macroscopiquement, donc l’état des marges de résection n’est pas un facteur prédictif de récidive

Question 30

Quel est le pronostic de l’hémangioendothéliome épithélioïde pleural?

Answer 30

• tumeur maligne, survie < 1 an
• pronostic pire à la plèvre que les EHE extra-pleuraux

Question 31

Nommer un marqueur immunohistochimique spécifique pour l’hémangioendothéliome épithélioïde

Answer 31

CAMTA1

Question 32

Nommer un marqueur immunohistochimique utile pour le diagnostic de la fibromatose de type desmoïde

Answer 32

bêta-caténine, marquage nucléaire

Question 33

Quelle est la translocation retrouvée dans le sarcome synovial?

Answer 33

t(X:18), gène de fusion SS18-SSX

Question 34

Nommer les trois sous-types histologiques du sarcome synovial

Answer 34

• monophasique (cellules fusiformes seulement)
• biphasique (fusiforme + épithéliale)
• pauvrement différentié

Question 35

Chez quelle population retrouve-t-on le blastome pleuropulmonaire?

Answer 35

population pédiatrique, < 10 ans

Question 36

Décrire les 3 sous-types de blastome pleuropulmonaire

Answer 36

• type 1: kystique pur ; bébés < 1 an, meilleur pronostic
• type 2: kystique et solide
• type 3: solide pur, moins bon pronostic

Question 37

Quel syndrome génétique est associé au blastome pleuropulmonaire?

Answer 37

syndrome DICER1

Question 38

À quoi sont associées les plaques pleurales?

Answer 38

exposition à l’amiante

aussi: tuberculose, empyème, hémorragies pleurales récurrentes ou chroniques, trauma de la paroi thoracique

Question 39

Quelles conditions médicales sont associées à la fibrose pleurale?

Answer 39

polyarthrite rhumatoïde

lupus

infections chroniques

amiante

Question 40

Quels sont les deux types de tumeurs germinales les plus souvent retrouvées au péricarde?

Answer 40

tératome

tumeur du sinus endodermique

Question 41

Quelle est la translocation retrouvée dans la tumeur à petites cellules rondes desmoplasiques intra-abdominale?

Answer 41

t(11:22)(p13:q12), gène de fusion EWSR1-WT1

Question 42

Nommer la triade histologique de l’endométriose

Answer 42

• stroma (IHC: CD10+)
• glandes endométriales
• signes d’hémorragie (hémosidérophages)