Patho ostéoarticulaire non-néoplasique - VB Flashcards

1
Q
  1. Quelle est la mutation rencontrée dans l’achondroplasie?
  2. Quelle structure (de l’os) touchée explique la petite taille des membres?
A
  1. Gain de fonction FGFR3 (inhibe la formation du cartilage)
  2. Les plaques de croissances, qui sont désorganisées (lack of colummnation)
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2
Q
  1. Quelle est la pathophysiologie de l’ostéopétrose?
  2. Quelle est l’aspect histologique?
A
  1. Défaut de fonction ostéoclastique (pas de remodelage de l’os primaire).
  2. Les trabécules osseuses sont extrêmement denses et irrégulières avec des centres de cartilage bleuté calcifié.
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3
Q

Quelles sont les phases de la maladie de paget? (avec leurs caractéristiques)

A
  1. Phase ostéolytique/intial: Nombreux ostéoclastes, vascularisation augmentée, beaucoup de surfaces de résorption.
  2. Phase mixte/​mid: Résorption ostéoclastique, vascularisation augmentée, surfaces recouvertes d’ostéoblastes actifs
  3. Phase ostéosclérotique/end: Sclérose, travées épaisses avec patron en mosaïque et lignes de cement
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4
Q

Donner une caractéristique cellulaire et architecturale suggestive de la maladie de Paget osseuse.

A
  1. Cellulaire: Ostéoclastes géants (parfois plus de 100 noyaux)
  2. Patron en mozaïque des lamelles osseuses
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5
Q

Quelle complication est à redouter dans la maladie de Paget osseuse?

A

Transformation en fibrosarcome ou ostéosarcome

Fractures

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6
Q

Patient 50 ans, douleurs osseuses, pertes auditives, élargissement du visage. Diagnostic?

A

Maladie de Paget osseuse, phase ostéoclastique

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7
Q

Patient 50 ans, douleurs osseuses, pertes auditives, élargissement du visage.Diagnostic?

A

Maladie de Paget osseuse, phase ostéosclérotique

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8
Q

Patiente, 30aine, douleurs osseuses, polyurie, lithiases rénales. Lésion costale lytique à une côte à l’imagerie. Diagnostic?

A

Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie.

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9
Q

Patiente, 30aine, douleurs osseuses, polyurie, lithiases rénales.

Qu’est-ce qui est observé sur l’image?

A

Dissecting osteitis

Les ostéoclastes forent/creusent au centre de la trabécule osseuse, caractéristique de l’hyperparathyroïdie

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10
Q

Quelles sont les 4 étapes de la réparation d’une fracture osseuse?

A
  1. Hématome
  2. Cal fibrocartilagineux (mou):
  3. Cal osseux
  4. Remodelage du cal en os lamellaire
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11
Q
  1. Quel est votre diagostic?
  2. Un diagnostic différentiel?
  3. Comment départager entre les deux?
A
  1. Cal osseux (fracture)
  2. ostéosarcome (bas grade)
  3. Besoin absolument des renseignements cliniques et radiologiques (et l’avis d’un collègue spécialisé si doute sur sarcome)
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12
Q

Diagnostic?

A

Ostéomyélite

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13
Q

Quelles sont les précautions à prendre lors de la manipulation d’ un spécimen osseux dans un contexte de tuberculose suspectée/prouvée?

A
  • Avertir le personnel technique
  • Travailler sous la hotte
  • Équipement de protection individuelle pour tous
  • Travailler avec le minimum de personnel sur place
  • Pas de personne immunosupprimée sur place
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14
Q

Lors d’une révision d’arthroplastie, le chirurgien veut savoir s’il y a infection intra-articulaire et demande un examen peropératoire.

  1. Comment évaluer le spécimen et différencier une infection d’une contamination?
  2. Qu’est-ce qui ne doit pas être «compté»?
A
  1. Sur au moins deux prélèvements, faire la moyenne des neutrophiles comptés sur 5 champs à fort grossissement. plus de 5 = infection probable
    *Note: En macro, on doit mettre le tissu grisâtre (de granulation) et éviter de mettre les fragments blancs luisants veloutés (c’est de la synoviale normale donc pas pertinent)
  2. On ne doit pas compter les neutrophiles qui sont:
    À la surface du tissu
    Dans la fibrine de surface
    Intravasculaires ou en margination (à la périphérie des petits vaisseaux)
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15
Q

Diagnostic?

A

Arthrose (cartilage éffiloché)

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16
Q

Diagnostic?

A

Nodule rhumatoide (nécrose centrale bordée d’une palissade d’histiocytes)

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17
Q
  1. Diagnostic?
  2. Quelle molécule est responsable?
  3. De quelles façons peut-elle s’accumuler?
  4. Quelles sont les deux formes?
  5. Quel est la lésion pathognomonique de cette entité?
A
  1. Goutte
  2. Acide urique
  3. Surproduction ou excrétion réduite
  4. Primaire: Défaut enzymatiques, surproduction
    Secondaire: Turnover augmenté, maladie rénale, congénitale
  5. Tophus
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18
Q

Patiente, 60aine, connue pour avoir fait un épisode de douleur monoarticulaire au genou dans le passé. biopsie de cartilage articulaire.

  1. Diagnostic?
  2. Quelle molécule est responsable?
A
  1. Pseudogoutte
  2. pyrophosphate de calcium
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19
Q
  1. Quelles mutations sont retrouvées dans l’osteogenesis imperfecta?
  2. Quelle protéine est affectée?
A
  1. COL1A1 et COL1A2
  2. Collagène de type 1 (chaîne alpha1 et/ou alpha2 soit moins ou pas produites oubien anormales/instables)
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20
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques de l’ostéoporose?

A

L’os est minéralisé de façon normale, mais les trabécules osseuses sont amincies, raréfiées et déconnectées les unes des autres

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21
Q

Quelles sont les deux étiologies les plus fréquentes de la nécrose avasculaire?

A

Fractures et corticostéroïdes

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22
Q

Qu’est-ce qui différencie un infactus médullaire d’un infarctus sous-chrondral macroscopiquement?

A
  • Médullaire : Nécrose géographique
  • Sous-chrondral: Nécrose en coin (wedge), l’os peut s’affaisser et décoller du cartilage articulaire.
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23
Q

Quels sont les caractéristiques histologiques de l’ostéonécrose?

A

Les lacunes sont dépourvues d’ostéocytes, sont entourées d’adipocytes nécrotiques dont les acides gras et le calcium peuvent saponifier.

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24
Q

Quelle est la définition d’une infection de prothèse:

  1. Aiguë?
  2. Subaiguë?
  3. Chronique?
A

Infection qui survient:

  1. < 2-4 semaines post-opératoire
  2. < 1 an post-opératoire
  3. > 2 ans post-opératoire
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25
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques du:

  1. Kyste ganglionnaire?
  2. Kyste synovial?
  3. Kyste de Baker?
A
  1. Absence de cellules de revêtement, uni/multiloculé, paroi fibreuse, fluide similaire au fluide synovial. Pas de communication avec l’espace articulaire.
  2. Hyperplasie synoviale, cellules inflammatoires, fibrine
  3. Cavité kystique recouverte d’une membrane synoviale. (parfois cartilage dans la paroi du kyste)
26
Q

Quels sont les changements histologiques observés dans l’arthrose (osteoarthritis)?

A
  • Chrondrocytes fantômes
  • Cartilage éffiloché, aminci jusqu’à inexistant
  • Sclérose et épaississement de l’os sous-chondral
27
Q
  1. Comment se nomme la lésion proliférative intra-articulaire dans l’arthrite rhumatoïde?
  2. Quelle en est l’apparence histologique?
  3. En quoi la lésion peut-elle évoluer?
A
  1. Pannus
  2. Hyperplasie et prolifération des cellules synoviales avec infiltrat inflammatoire dense de lymphocytes T, plasmocytes, histiocytes et neutrophiles. Angiogénèse, exsudat fibrinopurulent aux surfaces synoviales et articulaires
  3. Ankylose fibreuse à ankylose osseuse
28
Q
  1. Qu’est-ce que l’arthrite réactive?
  2. Qu’est-ce que le syndrome de Reiter?
A
  1. Une arthrite non-infectieuse qui survient en moyenne un mois après une infection non-articulaire. (hypothétiquement auto-immun)
  2. Triade: Arthrite, Urétrite non-gonococcique ou cervicite et conjonctivite
29
Q
  1. Quelles sont les carctéristiques hstologiques des ostéoblastes actif?
  2. Quelle est leur fonction?
  3. Où sont-ils localisés?
A
  1. Noyau excentrique, halo périnucléaire (Golgi) avec cytoplasme éosinophile abondant
  2. Synthétiser, transporter, assembler la matrice (ostéoïde) et régulariser la minéralisation de la matrice osseuse
  3. À la surface des trabécules
30
Q
  1. Quelles sont les caractéristiques histologiques des ostéocytes?
  2. Quelles sont leurs fonctions? (2)
  3. Où sont-ils localisés?
A
  1. Petit noyau, peu de cytoplasmes et projections cytoplasmiques très fines.
  2. Régulation du phosphore et du calcium dans le microenvironnement
    Méchanotransduction
  3. Lacunes
31
Q
  1. Quelles sont les caractéristiques histologiques des ostéoclastes?
  2. Quelle est leur fonction?
A
  1. Grosses cellules multinucléées à cytoplasme éosinophile
  2. Résorption osseuse
32
Q
  1. Quelles sont les deux types de développement des os?
  2. Donner des exemples d’os pour chaque type d’ossification
A
  1. Endochrondrale: Tous les os longs
  2. Endomembrannaire: Les os plats (crâne, clavicules, mandibule…)
33
Q

Nommer les zones de la plaque de croissance (1 à 5)

A
  1. Zone de réserve
  2. Zone de prolifération
  3. Zone d’hypertrophie
  4. Zone de minéralisation
  5. Os primaire
34
Q

Quelles sont les différences histologiques entre l’os prmaire et secondaire?

A

Primaire: les fibres de collagène et les ostéocytes (dodus) sont orientés dans tous les sens.

Secondaire: Les fibres de collagènes sont toutes orientées dans le même plan en lamelles.

35
Q

L’os adulte est constitué entièrement d’os secondaire au cortex et à la cavité médullaire.

  1. Quels sont les trois patrons architecturaux de l’os cortical?
  2. Quel est le patron architectural de l’os dans la cavité médullaire (os spongieux)?
A
  1. Lamelles circonférentielles en périphérie
    Lamelles concentriques (forment l’ostéon)
    Lamelles interstitielles (anciennes lamelles concentriques remodelées)
  2. Lamelles trabéculaire
36
Q

Quels sont les vaisseaux sanguins qui irrigent les os?

A
  • Artère et veine nourricière.
  • Vaisseaux épiphysaires
  • Vaisseaux métaphysaires
  • Vaisseaux périostés
37
Q

Quelles structures sont irrigués par:

  1. L’artère nourricière?
  2. L’artère métaphysaire et épiphysaire?
  3. L’artère périostée?
A
  1. Moelle jaune et rouge et les 2/3 internes du cortex
  2. Régions de la métaphyse et épiphyse
  3. Le tiers externe du cortex
38
Q
  1. Quels sont les prélèvements à faire lors de la macroscopie d’une tête fémorale?
  2. Dans quel contexte un/des prélèvement(s) supplémentaires seraient indiqués?
A
  1. Synoviale
    Zone d’appui
    Zone de décharge
    Tissu osseux à distance
  2. Fracture ou métastase
39
Q

Quels sont les deux types de canaux neurovasculaires retrouvés dans l’os? Quelle est la différence entre les deux?

A

Canaux de Havers : Centre de l’ostéon

Canaux de Volkmann: Connectent les canaux de Havers entre eux et avec le périoste

40
Q

D’où proviendraient les cellules ostéoprogénitrices impliquées dans la réparation de fracture osseuse?

A

La couche interne (cambium) du périoste

41
Q

Nommer deux maladies osseuses provenant d’un défaut dans les facteurs de transcriptions et les protéines nucléaires avec la mutation associée

A
  • Brachydactylie type D et E; HOXD13
  • Dysplasie cléidocranienne; RUNX2
42
Q

Quelles sont les caractéristiques anatomiques de la brachydactilie D et E?

A

Racourcissement des phalanges terminales du pouce et de l’hallux

43
Q

Quelles sont les caractéristiques anatomiques de la dysplasie cléiocranienne?

A

Crâne: Fontanelles perméables, os wormiens (os surnuméraires dans les sutures crâniennes), fermeture tardive des sutures

Retard d’éruption des dents d’adultes

Petite stature

Clavicules primitives

44
Q
  1. Quelle maladie non-mortelle est causée par une mutation FGFR3?
  2. Quelle est la fonction du FGFR3?
  3. Quelle est l’apparence de ces patients?
A
  1. Achrondroplasie
  2. Inhibe la croissance endochondrale. (La mutation donne un gain de fonction)
  3. Tronc de longueur relativement normal, mais extrémités courtes, tête élargie avec front proéminent et dépression de la racine du nez
45
Q

Quelle maladie mortelle est causée par une mutation FGFR3?

A

Dysplasie thanatophore

46
Q

Quelles sont les manifestations cliniques non-osseuse de l’oesteogenesis impercecta? (3)

A
  • Sclères bleues
  • Pertes auditives
  • Anomalies de la dentition
47
Q

Quelle gène, lorsque muté, est associée à l’ostéopétrose?

A

CA2 (anhydrase carbonique)

48
Q
  1. Quels sont les effet de la PTH?
  2. Quel est le résultat net de ces effet?
A
  1. Activation des ostéoclastes (augmentation de la résorption)
    Augmentation de la réabsorption de calcium des tubules rénaux
    Augmentation de l’excrétion urinaire de phosphate
    Augmentation de synthèse de vitamine D active
  2. Augmentation du calcium sérique
49
Q

Quels sont les trois mécanismes par lequels l’ostéodystrophie rénale cause des anomalies squelettiques?

A
  • Dysfonction tubulaire
  • Insuffisance rénale généralisée causant une hyperparathyroïdie secondaire
  • Diminution de la production de facteurs sécrétés
50
Q

Dans l’ostéodystrophie rénale, de quellle façon la dysfonction tubulaire affecte-elle les os?

A

L’acidose tubulaire rénale diminue le pH sanguin, favorisant la dissolution de l’hydroxyapatite → déminéralisation de la matrice

51
Q

Dans l’ostéodystrophie rénale, comment l’insuffisance rénale généralisée mène-t-elle à des anomalies osseuses?

A
  • Diminution de l’excrétion de phosphate, hyperphosphatémie chronique, hypocalcémie et hyperparathyroïdisme secondaire
52
Q

Dans l’ostéodystrophie rénale, comment la diminution de production de facteurs sécrétés affecte-t-elle les os?

A
  • Diminution de la synthèse du métabolite actif de la vitamine D → hypocalcémie et hyperparathyroïdisme secondaire
  • Diminution de la protéine BMP-7 → diminution de la différenciation et prolifération des ostéoblastes
  • Diminution de la protéine Klotho → Diminution de la communication entre les ostéocytes et les reins (mécanisme pas compris encore)
53
Q
  1. Quelle différence y a-t-il entre le périoste d’un enfant et d’un adulte?
  2. Quel impact cela a-t-il dans les ostéomyélites?
A

Le périoste adulte est très fermement ancré au cortex par les fibres de sharpey.

  1. Un abcès sous-périosté peut soulever le périoste et le disséquer de l’os sur une longue distance
54
Q

Quel microorganisme est responsable de la grande majorité des ostéomyélites pyogéniques?

A

S. aureus

55
Q

Nommer trois voies qu’un microorganisme peut emprunter pour infecter l’os

A
  • Hématogène
  • Extension contigue
  • Implantation directe
56
Q

Nommer quatres arthrites associées à un variant HLA-B27

A
  • Spondyloarthropathies séronégatives
  • Spondylite ankylosante
  • Arthrite réactive
  • Arthrite psoriasique
57
Q

Quelle est la présentation clinique de l’arthrite suppurée?

A

Développement soudain d’une douleur intense et oedème monoarticulaire avec diminution de l’ampleur du mouvement.

Fièvre, leucocytose, vitesse de sédimentation élevée

58
Q

Quel pathogène doit-on suspecter si une arthrite suppurée touche plus d’une articulartion?

A

Gonocoque

59
Q

L’arthrite mycobactérienne est caractérisée par la présence d’inflammation granulomateuse avec nécrose caséeuse centrale.

Quels autres changements peut-on observer dans l’articulation? (ressemble à une autre maladie)

A

La synovie peut croître en pannus sur le cartilage articulaire et éroder l’os aux marges articulaires. Peut évoluer en ankylose fibreuse

(ressemble à l’arthrite rhumatoïde)

60
Q

Borrelia burgorferi est le pathogène en cause de la maladie de lyme, qui peut toucher les articulations sous forme de synovite chronique.

Quelles en sont les caractéristiques histologiques?

A

Hyperplasie synoviale, déposition de fibrine, infiltrats mononucléés (CD4+) et épaississement des parois artérielles en pelures d’oignon.

(Les cas sévères peuvent ressembler à l’arthrite rhumatoïde)