Club de lecture - MBM

Question 1

Quel est le type histologique le plus fréquent du cancer de la vulve ?

Quelle tranche d’âge est la plus atteinte ?

Answer 1

Le carcinome malpighien

Les femmes ≥ 60 ans

Question 2

Quelle est la classification du carcinome malpighien de la vulve selon l’OMS ?

Answer 2

Le carcinome malpighien de la vulve peut être classée selon l’OMS en 2 entités:

• Associée au VPH
• Non associé au VPH

Question 3

Quelles sont les différents précurseurs du carcinome malpighien vulvaire ?

Answer 3

• Associé au VPH:
  Précurseur: lésion intraépithéliale malpighienne
• Non associé au VPH:
  Précurseur: néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée (dVIN).

Question 4

Quelle lésion est souvent associée au carcinome malpighien vulvaire non associé au VPH ?

Answer 4

Lichen scléreux

Question 5

Comment se présente le carcinome malpighien vulvaire sur le plan macroscopique ?

Answer 5

Le carcinome malpighien vulvaire se présente généralement comme une lésion légèrement surélevée en forme de plaque avec un aspect rouge velouté, généralement centrée sur les grandes lèvres et peut s’étendre jusqu’au périnée et à l’anus.

Question 6

Comment se présente la néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée sur le plan histologique ?

Answer 6

• Atypie cytologique basale significative +++
• Epithélium atrophique ou hyperplasie malpighienne avec parakératose et crêtes de rete allongées et anastomosantes
• Kératinisation anormale
• Cellules avec cytoplasme éosinophile abondant

Question 7

Quel est le principal critère histologique de la lésion intraépithéliale Malpighienne de haut grade ?

Answer 7

Perte de maturation qui est au-delà du 1/3 inférieur de l’épithélium

Question 8

Comment se présente principalement le carcinome malpighien non associé au VPH sur le plan histologique ?

Answer 8

Des nids tumoraux invasifs, irréguliers et angulés infiltrant le derme de façon aléatoire.

Présence d’une kératinisation centrale (des perles de kératine centrales)

Question 9

La plupart des carcinomes malpighiens vulvaires associés au VPH sont associés à quel sous-type histologique de carcinome malpighien vulvaire ?

Answer 9

La plupart des carcinomes malpighiens vulvaires associés au VPH sont de type basaloïde ou condylomateux (“warty”, pas la même chose que verruqueux).

Question 10

Quelles sont les autres lésions précurseurs dans la voie non associée du VPH, autre que le dVIN ?

Ces lésions sont-elles associées ou non à la mutation TP53 ?

Answer 10

La lésion intraépithéliale exophytique differenciée (deVIL)) et l’acanthosis vulvaire avec différenciation altérée (VAAD) qui évoluent vers des carcinomes malpighien bien différenciés ou verruqueux.

Ces lésions se produisent indépendamment des mutations TP53.

Question 11

Quel carcinome malpighien vulvaire a un moins bon pronostic ?

Answer 11

Le carcinome malpighien vulvaire non associé au VPH a un moins bon pronostic que celui associé au VPH.

Question 12

Quelle partie de l’épiderme est la plus importante à évaluer lors de l’évaluation de l’IHC pour p53 dans le carcinome malpighien vulvaire et les lésions in situ , non associés au VPH ?

Answer 12

L’importance d’évaluer surtout la couche basale, qui est la couche régénératrice de l’épiderme.

Question 13

Quelle mutation est associée principalement au carcinome malpighien vulvaire non associé au VPH ?

Answer 13

La mutation TP53

Question 14

Nommez les 2 patrons de colorations immunohistochimiques de TP53 de type sauvage dans le carcinome malpighien vulvaire et les lésions in situ , non associés au VPH.

Answer 14

• Le patron éparse (scattered)

- Le patron épithélial moyen (épargnant la couche basale)

Question 15

Nommez les différents patrons de colorations immunohistochimiques de TP53 mutants dans le
carcinome malpighien vulvaire et les lésions in situ , non associés au VPH.

Answer 15

Les 4 patrons mutants: sont

(1) Surexpression basale
(2) Surexpression parabasale / diffuse
(3) Absent
(4) Cytoplasmique

Question 16

Décrivez les différents patrons de coloration immunohistochimique de TP53 dans le
carcinome malpighien vulvaire non associé au VPH.

Answer 16

• TP53 DE TYPE SAUVAGE :
• Éparse : Coloration nucléaire hétérogène d’intensité variable dans les couches basale et parabasale.
• Épithélial moyen (épargnant la couche basale): Coloration hétérogène forte dans les cellules épithéliales moyennes, avec une épargne notable des cellules basales (et parfois aussi épargnant les cellules parabasales inférieures).
• TP53 DE TYPE MUTANT :
• Surexpression basale: Coloration nucléaire uniformément forte dans au moins 80% des cellules basales sans coloration parabasale.
• Surexpression parabasal / diffuse: Coloration nucléaire uniformément forte d’au moins 80% des cellules basales et forte extension parabasale.
• Absent (nulle): Absence totale de coloration en présence d’un contrôle interne positif (coloration positive dans les cellules inflammatoires et stromales adjacentes).
• Cytoplasmique: Coloration cytoplasmique avec ou sans coloration nucléaire en présence d’un contrôle positif interne (coloration nucléaire dans les cellules inflammatoires ou stromales adjacentes).

Question 17

Quels patrons de coloration immunohistochimique n’étaient pas connus avant l’étude de Tessier-Cloutier sur le carcinome malpighien vulvaire non associé au VPH ?

Answer 17

Le patron de surexpression basale et le patron épithélial moyen n’étaient pas connus avant cette étude.

Question 18

Quelles sont les hypothèses émises pour expliquer l’absence de coloration immunohistochimique de TP53 dans le patron absence de coloration ?

Answer 18

L’absence de coloration anormale de p53 sur toute l’épaisseur de l’épithélium serait énigmatique. Ceci pourrait résulter d’une altération précoce du TP53 où les kératinocytes mutants n’ont pas encore atteint les couches supérieures, ou la protéine p53 mutée est dégradée en fonction de la maturation des kératinocytes.

Question 19

Vrai ou faux ?

La néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée est fréquemment diagnostiquée ?

Answer 19

Faux

La néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée est difficile à diagnostiquer et est rarement diagnostiquée en l’absence de carcinome malpighien invasif.

Question 20

Vrai ou faux ?

Le carcinome malpighien vulvaire est le plus souvent associé au VPH ?

Answer 20

Faux

Le carcinome malpighien vulvaire est le plus souvent NON associé au VPH , sa prévalence est estimée à 71 %.