Rate - WS Flashcards
Quelle est l’intervalle de poids normal pour une rate
- 50 à 500g (diminue avec l’âge)
- Poids > 1000g = splénomégalie massive ; fortement suspect d’un processus pathologique (néoplasique ou non-néoplasique)
Nommez 3 éléments de la pulpe rouge
- Capillaires (incluants les sheated capillaries)
- Cordon de Billroth
- Sinus veineux
Nommez 4 éléments de la pulpe blanche
Zone B - Follicules lymphoïdes - Zone du manteau - Zone marginale Zone T - Manchons lymphoïdes péri-artériels (PALS)
Nommer le profil IHC attendu pour les sinusoïdes normaux (cellules littorales)
- CD31+ , CD34-, CD8+, CD68+, CD21+
Nommer 4 fonctions de la rate
- Filtration
- Réservoir
- Hématopoïèse
- Fonction immunologique
Nommer 5 indictions de splénectomies
- Post-tramatisme
- Hypersplénisme
- Splénomégalie symptomatique
- PTI (purpura thrombocytopénique idiopathique) avancé
- Désordres des globules rouges avec destruction périphérique
- Contrôle de certains lymphomes
Qu’est ce que la splénose
nodules intraabdominaux de tissu splénique bénin secondaire à une rupture splénique suivie d’une revascularisation subséquente des débris
- Qu’elle est l’incidence de rate accessoire dans la population
- Pourquoi est-ce important de les considérer en cas de splénectomie à visée thérapeutique
- 30%
- une splénectomie thérapeutique peut être inefficace si une rate accessoire est toujours en place car elle est fonctionnelle
Nommer la présentation clinique classique ou l’on peut rencontrer une fusion spléno-gonadique
Masse scrotale gauche chez un nouveau-né masculin
Nommer des causes de splénomégalie
- Anomalies des globules rouges (ex: sphérocytose, anémie hémolytique auto-immune)
- Congestion passive (ex: cirrhose, insuffisance cardiaque, thrombose de la veine splénique)
- Maladie de surcharge (ex: maladie de Gaucher, Niemann-Pick, mucopolysaccharidose)
- Infections (virales, bactériennes, parasitaires)
- Troubles lymphohématogènes (ex: lymphomes, leucémies, myélome multiple, troubles lymphoprolifératifs)
- Conditions immunologiques ou inflammatoires (ex: AR, lupus)
Nommer des causes d’hyposplénisme
- Splénectomie
- Atrophie (ex: infarctus, radiation, anémie falciforme, malaria)
- Pathologies infiltratives (néoplasies hématologiques, Amyloïde, sarcoïdose, métastase)
En cas de rupture spontanée de la rate, qu’est ce qu’il faut rechercher ?
- Une cause sous-jacente
- En effet Les ruptures se manifestent le plus souvent dû à des conditions sous-jacentes fragilisant l’organe (ex: mononucléose, lymphomes…)
Quelle est le nom du parasite qui donne la malaria (classiquement) ?
- Plasmodium falciparum
Nommer 2 trouvailles macroscopiques classiques de la malaria au niveau de la rate
- Splénomégalie massive
- Rate couleur gris-noir 2aire au dépôt de pigments malariques (hémozoïne).
Quelle est l’apparence macroscopique classique d’un infarctus splénique ?
- Infarctus cunéiforme (« wedge shaped » avec l’artère occluse à l’apex), touche souvent la capsule (suit l’anatomie segmentaire)
Qu’est ce que les corps de Gamna-Gandy ?
Nodule fibrotique calcifié issus du dépôt d’hémosidérine dans les macrophages et sous forme de nodules sidérotiques. Ils sont secondaires à une stagnation de globule rouge et une hémolyse augmentée dans les sinusoïdes.
- Qu’est ce que la péliose splénique ?
2. À quoi est-elle souvent associée ?
- Il s’Agit de multiples dilatations kystiques du parenchyme splénique formant des cavités remplie de sang et généralement dépourvues de recouvrement endothélial (CD8+, CD68+, D2-40- )
- À la péliose hépatique
Décrivez les 2 présentations macroscopiques classiques de l’amyloïdose splénique en macroscopie
- Rate sagou (tapioca) : dépôt nodulaire dans la pulpe blanche
- Rate lardacée (ressemble à du lard) : dépôt diffus dans la pulpe rouge donnant une apparence cireuse diffuse.
Décrivez la physiopathologie du PTI
- Maladie auto-immune acquise dans laquelle des anticorps contre des glycoprotéines spécifiques aux plaquettes accélèrent leur destruction.
- La rate est le site principal de production des anticorps anti-plaquette mais également de destruction des plaquettes ciblées (par le système réticuloendothélial)
Décrivez une trouvaille histologique classique du PTI
Macrophages spumeux périfolliculaires (amas ou grande plage) contiennent des phospholipides dérivés des plaquettes (PAS+ ou CD41). Leur présence évoque une destruction des plaquettes.
Nommer une mutation retourner fréquemment dans l’histiocytose à cellules de Langerhans
Mutation BRAF V600E (dans 38-64 % des cas)
Pourquoi est-il important de différencier un kyste épithélial d’un faux kyste à la rate?
L’absence rigoureuse de revêtement doit faire penser à un faux kyste (dans le contexte clinique adéquat) mais aussi à un kyste parasitaire (ecchynoccocus)
Nommer le profil IHC de l’hamartome splénique
Type sinusoïdale : CD31+, CD34-, CD8+, facteur-8+.
Nommer le profil IHC de l’hémangiome splénique
type capillaire : CD31+, CD34+, CD8-, facteur-8 +, CD21-
