Rate - WS Flashcards
Quelle est l’intervalle de poids normal pour une rate
- 50 à 500g (diminue avec l’âge)
- Poids > 1000g = splénomégalie massive ; fortement suspect d’un processus pathologique (néoplasique ou non-néoplasique)
Nommez 3 éléments de la pulpe rouge
- Capillaires (incluants les sheated capillaries)
- Cordon de Billroth
- Sinus veineux
Nommez 4 éléments de la pulpe blanche
Zone B - Follicules lymphoïdes - Zone du manteau - Zone marginale Zone T - Manchons lymphoïdes péri-artériels (PALS)
Nommer le profil IHC attendu pour les sinusoïdes normaux (cellules littorales)
- CD31+ , CD34-, CD8+, CD68+, CD21+
Nommer 4 fonctions de la rate
- Filtration
- Réservoir
- Hématopoïèse
- Fonction immunologique
Nommer 5 indictions de splénectomies
- Post-tramatisme
- Hypersplénisme
- Splénomégalie symptomatique
- PTI (purpura thrombocytopénique idiopathique) avancé
- Désordres des globules rouges avec destruction périphérique
- Contrôle de certains lymphomes
Qu’est ce que la splénose
nodules intraabdominaux de tissu splénique bénin secondaire à une rupture splénique suivie d’une revascularisation subséquente des débris
- Qu’elle est l’incidence de rate accessoire dans la population
- Pourquoi est-ce important de les considérer en cas de splénectomie à visée thérapeutique
- 30%
- une splénectomie thérapeutique peut être inefficace si une rate accessoire est toujours en place car elle est fonctionnelle
Nommer la présentation clinique classique ou l’on peut rencontrer une fusion spléno-gonadique
Masse scrotale gauche chez un nouveau-né masculin
Nommer des causes de splénomégalie
- Anomalies des globules rouges (ex: sphérocytose, anémie hémolytique auto-immune)
- Congestion passive (ex: cirrhose, insuffisance cardiaque, thrombose de la veine splénique)
- Maladie de surcharge (ex: maladie de Gaucher, Niemann-Pick, mucopolysaccharidose)
- Infections (virales, bactériennes, parasitaires)
- Troubles lymphohématogènes (ex: lymphomes, leucémies, myélome multiple, troubles lymphoprolifératifs)
- Conditions immunologiques ou inflammatoires (ex: AR, lupus)
Nommer des causes d’hyposplénisme
- Splénectomie
- Atrophie (ex: infarctus, radiation, anémie falciforme, malaria)
- Pathologies infiltratives (néoplasies hématologiques, Amyloïde, sarcoïdose, métastase)
En cas de rupture spontanée de la rate, qu’est ce qu’il faut rechercher ?
- Une cause sous-jacente
- En effet Les ruptures se manifestent le plus souvent dû à des conditions sous-jacentes fragilisant l’organe (ex: mononucléose, lymphomes…)
Quelle est le nom du parasite qui donne la malaria (classiquement) ?
- Plasmodium falciparum
Nommer 2 trouvailles macroscopiques classiques de la malaria au niveau de la rate
- Splénomégalie massive
- Rate couleur gris-noir 2aire au dépôt de pigments malariques (hémozoïne).
Quelle est l’apparence macroscopique classique d’un infarctus splénique ?
- Infarctus cunéiforme (« wedge shaped » avec l’artère occluse à l’apex), touche souvent la capsule (suit l’anatomie segmentaire)
Qu’est ce que les corps de Gamna-Gandy ?
Nodule fibrotique calcifié issus du dépôt d’hémosidérine dans les macrophages et sous forme de nodules sidérotiques. Ils sont secondaires à une stagnation de globule rouge et une hémolyse augmentée dans les sinusoïdes.
- Qu’est ce que la péliose splénique ?
2. À quoi est-elle souvent associée ?
- Il s’Agit de multiples dilatations kystiques du parenchyme splénique formant des cavités remplie de sang et généralement dépourvues de recouvrement endothélial (CD8+, CD68+, D2-40- )
- À la péliose hépatique
Décrivez les 2 présentations macroscopiques classiques de l’amyloïdose splénique en macroscopie
- Rate sagou (tapioca) : dépôt nodulaire dans la pulpe blanche
- Rate lardacée (ressemble à du lard) : dépôt diffus dans la pulpe rouge donnant une apparence cireuse diffuse.
Décrivez la physiopathologie du PTI
- Maladie auto-immune acquise dans laquelle des anticorps contre des glycoprotéines spécifiques aux plaquettes accélèrent leur destruction.
- La rate est le site principal de production des anticorps anti-plaquette mais également de destruction des plaquettes ciblées (par le système réticuloendothélial)
Décrivez une trouvaille histologique classique du PTI
Macrophages spumeux périfolliculaires (amas ou grande plage) contiennent des phospholipides dérivés des plaquettes (PAS+ ou CD41). Leur présence évoque une destruction des plaquettes.
Nommer une mutation retourner fréquemment dans l’histiocytose à cellules de Langerhans
Mutation BRAF V600E (dans 38-64 % des cas)
Pourquoi est-il important de différencier un kyste épithélial d’un faux kyste à la rate?
L’absence rigoureuse de revêtement doit faire penser à un faux kyste (dans le contexte clinique adéquat) mais aussi à un kyste parasitaire (ecchynoccocus)
Nommer le profil IHC de l’hamartome splénique
Type sinusoïdale : CD31+, CD34-, CD8+, facteur-8+.
Nommer le profil IHC de l’hémangiome splénique
type capillaire : CD31+, CD34+, CD8-, facteur-8 +, CD21-
Nommer le profil IHC de l’angiome à cellules littorales
Différentiation plutôt sinusoïdale:
CD31+, CD34-, CD8-, facteur 8+, , CD21+, CD68+, CD63+,
Nommer le profil IHC de la transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante
Triple:
- Capillaire : CD34+, CD31+, CD8-
- Veinules : CD34-, CD31+, CD8-
- Sinusoïde : CD34-, CD31+, CD8+
Quelle lésion est fortement associée à la transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante
Tumeur myofibroblastique inflammatoire
Quel sont en ordre de fréquence, les origines les plus fréquentes de métastase splénique
- Ovaire (60%),
- Poumon (20%),
- Mélanome malin (16%),
- Colorectal (2%),
- Carcinome rénal (environ 2%)
- Estomac
À quelle période de la vie est-il normal d’avoir de l’hématopoïèse extra-médullaire à la rate ?
- Chez le fœtus
- C’est anormal d’en retrouver chez l’adulte
Expliquer le mécanisme de l’hématopoïèse extra-médullaire
- Condition (bénigne ou maligne) altérant le micro-environnement de la moelle osseuse.
- Relâchement de cellules progénitrices dans la circulation périphérique qui seront piégées dans la rate (environnement splénique supporte leur différentiation
Quelles sont les trouvaille histologiques classique de l’hématopoïèse extra-médullaire
- Présence d’éléments précurseurs d’une ou des 3 lignées hématopoïétiques (Mégakaryocytes et/ou précurseurs érythroïdes nucléés et/ou précurseurs myéloïdes) majoritairement dans les sinusoïdes.
Quelles est la mutation retrouvée dans la leucémie myéloïde chronique
t(9;22) BCR-ABL (chromosome de Philadelphie)
Quelles est la mutation fréquemment retrouvée dans 3 autres syndromes myéloprolifératifs autres que la LLC
JAK2 V617F à fréquence variable
Quelles gène est souvent muté dans la mastocytose systémique
KIT D816V (>90%)
Nommer les 3 lymphomes les plus fréquents à la rate (primaires ou secondaires)
- Lymphomes à grandes cellules B (30-50% des lymphomes spléniques)
- SLL/CLL (20%)
- Lymphomes folliculaires (13%)
Nommer les trouvailles histologiques de la tricholeucemie à la rate
- Infiltrat très homogène de petites cellules malignes avec effacement diffus de la pulpe rouge.
- Cellules à noyau ovale à réniforme ; cytoplasme abondant, pâle et à bordure délimitée (aspect d’œufs frits)
- Envahissement proéminent des sinusoïdes et cordons de Billroth
- Présence de lacs veineux (cavités hémorragiques tapissées de cellules malignes)
Nommer une IHC utile pour la tricholeucemie
Annexin A1 (mais attention au marquage des cellules de la ligne myéloïde et certains lymphocytes T)
Nommer les trouvailles histologiques du lymphome de la zone marginale splénique
Les cellules néoplasiques présentent un patron biphasique :
o Zone foncée au centre : petites à moyennes cellules avec noyau rond, chromatine foncée, peu de cytoplasme.
o Zone pâle en périphérie : Cellules ressemblent aux cellules de la zone marginale avec noyau irrégulier, une chromatine dispersée, cytoplasme pâle modéré, accompagnées de centroblastes et immunoblastes transformés.
Nommer le réarrangement retrouvé dans lymphome folliculaire
t(14;18) IGH/BCL2
Nommer le réarrangement retrouvé dans lymphome du manteau
t(11;14) CCND-IGH1
De quoi les patients splénectomisés sont-ils particulièrement à risque ?
Aux infections par des bactéries encapsulés (Pneumocoque, Méningocoque et H. influenza)
Quelle est la trouvaille caractéristique qu’on peut retrouver dans la pulpe rouge en cas de mononucléose et qui peut faire suspecter un lymphome ?
- Cellules immunoblastiques
Celles-ci peuvent être binucléés et ressembler à des cellules de Reed-Sternberg (mais CD15-)
- Nommer les 3 lignées classique retrouvés dans l’hématopoièse
- Un panel IHC pour les mettre en évidence ?
- Mégakaryocytes: CD42b+, Cd61+,
- Cellules myéloïdes: myéloperoxydase+, CD15+, lysozyme+
- Cellules érythroïdes: spectrine, hémoglobine
Nommer les 2 lymphomes 1aires de la rate les plus fréquents et qui peuvent se manifester sous forme d’infiltration diffus de la pulpe rouge
- Tricholeucémie
- Lymphome de la zone marginale splénique (pulpe blanche et pulpe rouge)
- Mais aussi : Lymphome T hépatosplénique, Lymphome/leucémie à cellules B splénique, inclassable
