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2021-Hiver-Histoséminaires > Rate - WS > Flashcards

Rate - WS Flashcards

1
Q

Quelle est l’intervalle de poids normal pour une rate

A
  • 50 à 500g (diminue avec l’âge)

- Poids > 1000g = splénomégalie massive ; fortement suspect d’un processus pathologique (néoplasique ou non-néoplasique)

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2
Q

Nommez 3 éléments de la pulpe rouge

A
  • Capillaires (incluants les sheated capillaries)
  • Cordon de Billroth
  • Sinus veineux
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3
Q

Nommez 4 éléments de la pulpe blanche

A 
Zone B
- Follicules lymphoïdes
- Zone du manteau 
- Zone marginale 
Zone T
- Manchons lymphoïdes péri-artériels (PALS)
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4
Q

Nommer le profil IHC attendu pour les sinusoïdes normaux (cellules littorales)

A
  • CD31+ , CD34-, CD8+, CD68+, CD21+
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5
Q

Nommer 4 fonctions de la rate

A
  • Filtration
  • Réservoir
  • Hématopoïèse
  • Fonction immunologique
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6
Q

Nommer 5 indictions de splénectomies

A
  • Post-tramatisme
  • Hypersplénisme
  • Splénomégalie symptomatique
  • PTI (purpura thrombocytopénique idiopathique) avancé
  • Désordres des globules rouges avec destruction périphérique
  • Contrôle de certains lymphomes
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7
Q

Qu’est ce que la splénose

A

nodules intraabdominaux de tissu splénique bénin secondaire à une rupture splénique suivie d’une revascularisation subséquente des débris

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8
Q
  1. Qu’elle est l’incidence de rate accessoire dans la population
  2. Pourquoi est-ce important de les considérer en cas de splénectomie à visée thérapeutique
A
  1. 30%
  2. une splénectomie thérapeutique peut être inefficace si une rate accessoire est toujours en place car elle est fonctionnelle
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9
Q

Nommer la présentation clinique classique ou l’on peut rencontrer une fusion spléno-gonadique

A

Masse scrotale gauche chez un nouveau-né masculin

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10
Q

Nommer des causes de splénomégalie

A
  • Anomalies des globules rouges (ex: sphérocytose, anémie hémolytique auto-immune)
  • Congestion passive (ex: cirrhose, insuffisance cardiaque, thrombose de la veine splénique)
  • Maladie de surcharge (ex: maladie de Gaucher, Niemann-Pick, mucopolysaccharidose)
  • Infections (virales, bactériennes, parasitaires)
  • Troubles lymphohématogènes (ex: lymphomes, leucémies, myélome multiple, troubles lymphoprolifératifs)
  • Conditions immunologiques ou inflammatoires (ex: AR, lupus)
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11
Q

Nommer des causes d’hyposplénisme

A
  • Splénectomie
  • Atrophie (ex: infarctus, radiation, anémie falciforme, malaria)
  • Pathologies infiltratives (néoplasies hématologiques, Amyloïde, sarcoïdose, métastase)
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12
Q

En cas de rupture spontanée de la rate, qu’est ce qu’il faut rechercher ?

A
  • Une cause sous-jacente
  • En effet Les ruptures se manifestent le plus souvent dû à des conditions sous-jacentes fragilisant l’organe (ex: mononucléose, lymphomes…)
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13
Q

Quelle est le nom du parasite qui donne la malaria (classiquement) ?

A
  • Plasmodium falciparum
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14
Q

Nommer 2 trouvailles macroscopiques classiques de la malaria au niveau de la rate

A
  • Splénomégalie massive

- Rate couleur gris-noir 2aire au dépôt de pigments malariques (hémozoïne).

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15
Q

Quelle est l’apparence macroscopique classique d’un infarctus splénique ?

A
  • Infarctus cunéiforme (« wedge shaped » avec l’artère occluse à l’apex), touche souvent la capsule (suit l’anatomie segmentaire)
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16
Q

Qu’est ce que les corps de Gamna-Gandy ?

A

Nodule fibrotique calcifié issus du dépôt d’hémosidérine dans les macrophages et sous forme de nodules sidérotiques. Ils sont secondaires à une stagnation de globule rouge et une hémolyse augmentée dans les sinusoïdes.

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17
Q
  1. Qu’est ce que la péliose splénique ?

2. À quoi est-elle souvent associée ?

A
  1. Il s’Agit de multiples dilatations kystiques du parenchyme splénique formant des cavités remplie de sang et généralement dépourvues de recouvrement endothélial (CD8+, CD68+, D2-40- )
  2. À la péliose hépatique
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18
Q

Décrivez les 2 présentations macroscopiques classiques de l’amyloïdose splénique en macroscopie

A
  • Rate sagou (tapioca) : dépôt nodulaire dans la pulpe blanche
  • Rate lardacée (ressemble à du lard) : dépôt diffus dans la pulpe rouge donnant une apparence cireuse diffuse.
19
Q

Décrivez la physiopathologie du PTI

A
  • Maladie auto-immune acquise dans laquelle des anticorps contre des glycoprotéines spécifiques aux plaquettes accélèrent leur destruction.
  • La rate est le site principal de production des anticorps anti-plaquette mais également de destruction des plaquettes ciblées (par le système réticuloendothélial)
20
Q

Décrivez une trouvaille histologique classique du PTI

A

Macrophages spumeux périfolliculaires (amas ou grande plage) contiennent des phospholipides dérivés des plaquettes (PAS+ ou CD41). Leur présence évoque une destruction des plaquettes.

21
Q

Nommer une mutation retourner fréquemment dans l’histiocytose à cellules de Langerhans

A

Mutation BRAF V600E (dans 38-64 % des cas)

22
Q

Pourquoi est-il important de différencier un kyste épithélial d’un faux kyste à la rate?

A

L’absence rigoureuse de revêtement doit faire penser à un faux kyste (dans le contexte clinique adéquat) mais aussi à un kyste parasitaire (ecchynoccocus)

23
Q

Nommer le profil IHC de l’hamartome splénique

A

Type sinusoïdale : CD31+, CD34-, CD8+, facteur-8+.

24
Q

Nommer le profil IHC de l’hémangiome splénique

A

type capillaire : CD31+, CD34+, CD8-, facteur-8 +, CD21-

25
Q

Nommer le profil IHC de l’angiome à cellules littorales

A

Différentiation plutôt sinusoïdale:

CD31+, CD34-, CD8-, facteur 8+, , CD21+, CD68+, CD63+,

26
Q

Nommer le profil IHC de la transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante

A

Triple:

  • Capillaire : CD34+, CD31+, CD8-
  • Veinules : CD34-, CD31+, CD8-
  • Sinusoïde : CD34-, CD31+, CD8+
27
Q

Quelle lésion est fortement associée à la transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante

A

Tumeur myofibroblastique inflammatoire

28
Q

Quel sont en ordre de fréquence, les origines les plus fréquentes de métastase splénique

A
  • Ovaire (60%),
  • Poumon (20%),
  • Mélanome malin (16%),
  • Colorectal (2%),
  • Carcinome rénal (environ 2%)
  • Estomac
29
Q

À quelle période de la vie est-il normal d’avoir de l’hématopoïèse extra-médullaire à la rate ?

A
  • Chez le fœtus

- C’est anormal d’en retrouver chez l’adulte

30
Q

Expliquer le mécanisme de l’hématopoïèse extra-médullaire

A
  • Condition (bénigne ou maligne) altérant le micro-environnement de la moelle osseuse.
  • Relâchement de cellules progénitrices dans la circulation périphérique qui seront piégées dans la rate (environnement splénique supporte leur différentiation
31
Q

Quelles sont les trouvaille histologiques classique de l’hématopoïèse extra-médullaire

A
  • Présence d’éléments précurseurs d’une ou des 3 lignées hématopoïétiques (Mégakaryocytes et/ou précurseurs érythroïdes nucléés et/ou précurseurs myéloïdes) majoritairement dans les sinusoïdes.
32
Q

Quelles est la mutation retrouvée dans la leucémie myéloïde chronique

A

t(9;22) BCR-ABL (chromosome de Philadelphie)

33
Q

Quelles est la mutation fréquemment retrouvée dans 3 autres syndromes myéloprolifératifs autres que la LLC

A

JAK2 V617F à fréquence variable

34
Q

Quelles gène est souvent muté dans la mastocytose systémique

A

KIT D816V (>90%)

35
Q

Nommer les 3 lymphomes les plus fréquents à la rate (primaires ou secondaires)

A
  • Lymphomes à grandes cellules B (30-50% des lymphomes spléniques)
  • SLL/CLL (20%)
  • Lymphomes folliculaires (13%)
36
Q

Nommer les trouvailles histologiques de la tricholeucemie à la rate

A
  • Infiltrat très homogène de petites cellules malignes avec effacement diffus de la pulpe rouge.
  • Cellules à noyau ovale à réniforme ; cytoplasme abondant, pâle et à bordure délimitée (aspect d’œufs frits)
  • Envahissement proéminent des sinusoïdes et cordons de Billroth
  • Présence de lacs veineux (cavités hémorragiques tapissées de cellules malignes)
37
Q

Nommer une IHC utile pour la tricholeucemie

A

Annexin A1 (mais attention au marquage des cellules de la ligne myéloïde et certains lymphocytes T)

38
Q

Nommer les trouvailles histologiques du lymphome de la zone marginale splénique

A

Les cellules néoplasiques présentent un patron biphasique :
o Zone foncée au centre : petites à moyennes cellules avec noyau rond, chromatine foncée, peu de cytoplasme.
o Zone pâle en périphérie : Cellules ressemblent aux cellules de la zone marginale avec noyau irrégulier, une chromatine dispersée, cytoplasme pâle modéré, accompagnées de centroblastes et immunoblastes transformés.

39
Q

Nommer le réarrangement retrouvé dans lymphome folliculaire

A

t(14;18) IGH/BCL2

40
Q

Nommer le réarrangement retrouvé dans lymphome du manteau

A

t(11;14) CCND-IGH1

41
Q

De quoi les patients splénectomisés sont-ils particulièrement à risque ?

A

Aux infections par des bactéries encapsulés (Pneumocoque, Méningocoque et H. influenza)

42
Q

Quelle est la trouvaille caractéristique qu’on peut retrouver dans la pulpe rouge en cas de mononucléose et qui peut faire suspecter un lymphome ?

A
  • Cellules immunoblastiques

Celles-ci peuvent être binucléés et ressembler à des cellules de Reed-Sternberg (mais CD15-)

43
Q
  • Nommer les 3 lignées classique retrouvés dans l’hématopoièse
  • Un panel IHC pour les mettre en évidence ?
A
  • Mégakaryocytes: CD42b+, Cd61+,
  • Cellules myéloïdes: myéloperoxydase+, CD15+, lysozyme+
  • Cellules érythroïdes: spectrine, hémoglobine
44
Q

Nommer les 2 lymphomes 1aires de la rate les plus fréquents et qui peuvent se manifester sous forme d’infiltration diffus de la pulpe rouge

A
  • Tricholeucémie
  • Lymphome de la zone marginale splénique (pulpe blanche et pulpe rouge)
  • Mais aussi : Lymphome T hépatosplénique, Lymphome/leucémie à cellules B splénique, inclassable

2021-Hiver-Histoséminaires (12 decks)

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