Troubles mouvement Flashcards
Quelles sont les composantes de la voie directe?
- Cortex
- Striatum
- GPi/SNr
- Thalamus
- (Cortex)
Quelles sont les composantes de la voie indirecte?
- Cortex
- Striatum
- GPe
- NST
- GPi/SNr
- Thalamus
- (Cortex)
Vrai ou faux : la voie directe au niveau du système extrapyramidal est activatrice
Vrai
Que fait la SNc?
Facilite le mouvement via la libération de D
Quelles structures composent les ganglions de la base?
- Striatum (noyau caudé + putamen)
- GPe
- GPi
- STN
- SNr
- SNc
Quelles sont les fonctions du système extra-pyramidal
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Rôle dans la cognition et l’humeur
V/F
Le tremblement de repos est un syndrome hyperkinétique
Faux
Hypokinétique
Toujours même axe (pronation/supination avant-bras ou pill rolling)
Quel autre symptôme peut parfois être associé à la dystonie?
Tremblement
Donnez les 2 éléments qui caractérisent la dystonie cervicale
- Point nul p/r aux tremblements
- Geste antagoniste
V/F
L’athétose est à prédominance proximale
Faux
Prédominance distale
V/F
Les mouvements choréiques sont à prédominance proximale, car ils peuvent affecter le visage, le cou et le tronc
Faux
Ils sont à prédominance distale MAIS peuvent aussi affecte le visage, le cou et le tronc
V/F
Le ballisme consiste en des mouvements irréguliers de petite amplitude, à prédominance proximale
Faux
Le ballisme consiste en des mouvements vigoureux et amples (violents), qui sont effectivement à prédominance proximale
Quels mouvements parmi les suivants sont ou peuvent être irréguliers ?
Tremblement, athétose, chorée, ballisme, dystonie, myoclonies, tics, stéréotypies
- Chorée (irrégulier/aléatoire/imprévisible)
- Ballisme (irrégulier/erratique)
- Myoclonies (peuvent être arythmiques, diffuses)
Nommez 3 caractéristiques qui, ensemble, suggèrent que nous sommes en présence de tics
- Prévisible
- Suppressibles
- Suggestibles
V/F
Les myoclonies sont nécessairement provoquées par un stimulus
Faux
Peuvent être spontanées (ou provoquées par un stimulus), localisées ou diffuses, et rythmiques ou arythmiques
Un patient schizophrène traité aux neurologiques depuis longtemps risque de présenter quel syndrome hyperkinétique ?
Stéréotypies (dyskinésies tardives)
Chez un patient présentant du ballisme, on suspecte une lésion de quelle structure ?
Noyau sous-thalamique
Le noyau sous-thalamique est impliqué dans la voie indirecte (inhibitrice) du mouvement. Il est donc normal qu’une lésion à cette structure entraîne une perte d’inhibition du mouvement ; mouvements amples, erratiques, violents
V/F
La chorée de Huntington est une maladie autosomale dominante qui touche le chromosome 6
Faux
vrai que autosomale dominante
faux touche le chromosome 4
Quelle est la progression des mouvements choréiques dans la chorée de Huntington ?
- Initialement : le patient se présente pour maladresse
- Ensuite, les mouvements touchent les doigts
- Puis touchent les orteils
- Finalement le visage
Quels sont les troubles psychiatriques retrouvés dans la CDH
CDH : chorée de huntington
- Dépression +++ fréquente
- Suicide (4x taux)
- TOC ++ fréquente (jusqu’à 50% des CDH ont un TOC)
- Irritabilité
- Anxiété
- Changements de personnalité
- Psychose
V/F
Une patient atteint de CDH peut manifester des signes de bradykinésie et de rigidité
Vrai
Fait partie des autres sx possibles
V/F
Chez un patient atteint de CDH, il faudra rechercher des signes d’atteinte du tronc cérébral à l’examen physique, comme de la dysarthrie et dysphagie
Vrai
Fait partie des autres sx possibles
Quels sont les autres sx moteurs/musculaires qu’il faut rechercher chez un patient atteint de CDH ?
- Impersistance motrice
- Difficulté à la marche
- Instabilité posturale
- Chutes
- Dystonie (qui est en réalité une hypertonie musculaire)
V/F
La perte des neurones a/n du striatum (qui commence au putamen), puis la perte neuronale diffuse au cortex lors de la progression de la maladie, est caractéristique de la CDH
Faux
Commence au noyau caudé
Mais le reste est vrai
V/F
Alors que l’âge moyen de manifestation clinique de la CDH est entre 30-45 ans, la progression de la maladie se fait sur 15-25 ans
Vrai
V/F
Le but du traitement de la chorée de Huntington est de supplémenter le patient en dopamine, puisque le patient présente une perte neuronale des ganglions de la base
Faux !
La dopamine facilite le mouvement (SNc facilite le mvt via la libération de dopamine). On veut limiter le mouvement dans la chorée parce que c’est un syndrome hyperkinétique, donc on doit inhiber la libération de dopamine
Quel est le mécanisme de la tetrabenazine ?
Dépléteur dopaminergique présynaptique
On vous raconte qu’un patient présente un mouvement incessant des jambes. Vous pensez à la possibilité qu’il présente une forme de stéréotypie, mais avant d’émettre cette hypothèse, que devrez-vous vérifier auprès de votre collègue ?
Si le patient est atteint de CDH et est traité sous Tetrabenazine
Un des effet secondaire est l’akathisie (Incapacité de rester assis, nécessité compulsive de bouger ou de se déplacer se traduisant par un mouvement incessant des jambes.)
gouv.qc.ca
Quels sont les effets secondaires de la Tetrabenazine ?
Sédation, parkinsonisme, anxiété, dépression, akathisie
Pouvez-vous traiter votre patient atteint de CDH à la Tetrabenazine s’il vous mentionne qu’il a déjà fait une dépression dans le passé, sans histoire de récidive et sans mention d’antécédants d’idées suicidaires ?
Je pense que oui (mon opinion selon les notes de cours)
Il est mentionné que la CI est une dépression active, et des antécédants de tentatives/d’idées suicidaires
Donc je pense que l’antécédant seul de dépression est correct (mais à vérifier)
Quels sont les autres tx pour la chorée de Huntington ?
- Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone)
- Équipe multi
- Conseils génétiques
Le tremblement essentiel est de quel type ?
D’action
V/F
Le tremblement essentiel est principalement cinétique, mais peut aussi être postural
Vrai
V/F
Le tremblement postural dans le TE est un tremblement de pronation/supination
TE : tremblement essentiel
Faux
Flexion/extension
Quoi rechercher au questionnaire pour le tremblement essentiel (ATCD, PQRST)
- ATCD : Âge (incidence augmente avec âge, formes late-life > 60 ans, ou early onset < 40 ans), Histoire familiale (> 50%)
- P : Tremblement d’action (cinétique > postural, possible tremblement d’intention)
- P : Amélioration par l’alcool (dans 50-90% des cas)
- Q : Légère asymétrie dans tremblements
- R : Mains, tête, voix (ordre de progression avec les années)
- T : progressif au fil des années, inconstant (aux actions, pas au repos),
Quelle est la progression du tremblement essentiel ?
Main, tête, voix
Touche rarement les jambes et le tronc
Quoi rechercher pour le tremblement d’action à l’E/P ?
Aux mouvements : Difficulté à tenir tasse dans l’assiette
Faire dessiner une spirale (secousses aux mouvements)
Difficulté à manger de la soupe, boire un verre d’eau, prendre une assiette dans l’armoire
Dans > 50% du temps, le tremblement essentiel présente une composante d’intention
Vrai
Quel est le Tx du tremblement essentiel ?
- BBLOC (propranolol/indéral)
- Barbituriques (mécanisme d’action : augmente l’efficacité du GABA, primidone/mysoline)
- Combo
Décrire épidémiologie de la MP
MP : maladie de Parkinson
Prévalence : 1/400
Ratio : 3H : 2F
Âge moyen : 62 ans
Augmente avec âge
Touche 1% des gens > 50 ans
Minorité de cas (4-10%) surviennent < 40 ans
Où sont présents les corps de Lewy dans la MP ?
Dans la substance noire (cytoplasme des neurones dopaminergiques)
Merck : Les corps de Lewy sont des inclusions cytoplasmiques neuronales sphériques et éosinophiles, composées d’agrégats d’alpha-synucléine, une protéine synaptique.
Comment différencie-t-on la démence à Corps de Lewy et la MP ?
La maladie à Corps de Lewy : accumulation de protéines dans cortex pariéto-occipital, donc atteinte de l’organisation visuo-spatiale 1-2 ans après début de la maladie + hallucinations. Dans la MP, peuvent développer ces sx 15-20 ans après le début de la maladie
V/F
Il existe une composante génétique de la MP, plus importante que la composante génétique dans la CDH
Faux
La composante génétique est responsable de < 5% des cas de la MP, donc la MP est très rarement génétique (possible mais peu fréquent)
V/F
La MP peut être autosomale dominante ou récessive
Vrai
Qu’est-ce qui causerait le plus probablement la MP ?
Cause inconnue
Hypothèse : facteurs environnementaux + génétiques
Quels sont les facteurs environnementaux qui augmentent le risque de MP
- Exposition aux pesticides
- ATCD trauma à la tête
- Agriculture, vie en campagne
- Boire eau d’un puit
Quels sont les facteurs environnementaux protecteurs de la MP
- Tabagisme
- Alcool
- Café
- AINS
- BCC
Quelle est la triade de la MP ?
- Bradykinésie** (essentiel dx) **mouvement lent et diminué d’amplitude
Plus 1/2 des suivants :
- Tremblement de repos (pronation-supination au poignet, pill-rolling)
- Rigidité
Quelle est la triade de la CDH ?
- Mouvements choréiques
- Atteinte psychiatrique
- Démence sous-corticale
Quelle est la plainte initiale la plus fréquente pour la MP
Tremblement est la plainte initiale chez 60%
Décrire la progression des tremblements dans la MP
Typiquement :
- Commence aux doigts d’une main (asymétrie)
- Puis jambe ipsilatérale
- Puis CL sur 2-3 ans
- Parfois menton
- Parfois début à la jambe
Comparer la progression des tremblements dans la MP vs CDH
MP : tremblement de repos, asymétrie, commence aux doigts d’une main, puis jambe ipsi puis CL sur 2-3 ans, parfois menton, parfois début jambe ;
CDH : Chorée, progressif, initialement doigts, orteils, visage
V/F
Un tremblement d’action est possible dans la MP et n’est pas exclut
Vrai
Tremblement d’action possible si tremblement de repos sévère
Quels sont les symptômes accompagnateurs dans la MP qu’il faut rechercher au questionnaire ?
- Perte précoce de l’olfaction
- faciès figé (hypomimie)
- Hypophonie
- Dysphagie (tardif)
- Micrographie
- Marche à petits pas
- Troubles cognitifs
- Dépression/anxiété (1/3)
Quels sont les symtômes moteurs dans la MP ?
TRAP
- Tremblement
- Rigidité/raideur
- Akinésie (bradykinésie)
- Postural (instabilité posturale)
Quelles sont les trois catégories de sx non moteurs dans la MP
- Sensoriel
- Autonome
- Psychiatrique
Sx sensoriels dans la MP
Douleur, perte sensorielle, paresthésies, akathisie, fatigue
Sx autonomes dans la MP
Sialorrhée, dysphagie, constipation, urgence urinaire, sudation
Sx psychiatriques dans la MP
Anxiété, hallucinations, dépression, psychose
Que devez-vous vérifier dans la liste de Rx de votre patient avant de poser un dx de Parkinson ?
- Neuloleptiques
- Certains anti-nauséeux (métoclopramide [Maxerant], prochlorpérazine)
Nommez 8 syndromes parkinsoniens (différents de MP)
- Atrophie multisystème
- Maladie à corps de Lewy
- Syndrome corticobasal
- PSP
- Parkinsonisme vasculaire
- Maladies héréditaires (Wilson, SCA)
- Toxines (MPTP, manganèse)
- HPN
Quels sont les redflags à surveiller avant de poser un dx de MP ?
- Progression rapide
- Chutes précoces
- Absence d’asymétrie
- Atteinte axiale prédominante
- Parésie du regard
- Peu/pas tremblements
- Tremblement jerky/myoclonies
- Ataxie
- Polygone élargi
- Dysautonomie précoce
- Apraxie
- Atteinte pyramidale cérébelleuse
- Trouble cognitif
- Hallucinations précoces
- Peu/pas de réponse à la médication
Comment se fait le dx de la MP ?
- Dx clinique
- Aidé par labos (TSH) et imagerie (IRM, DAT-scan)
Quel est le tx principal de la MP ?
Levodopa/carbidopa (Sinemet)
Quels sont les tx initiaux possibles de la MP
- Sinemet
- Agonistes dopaminergiques
- Inhibiteur MAO-B
- Amantadine (tx initial ou aide les dyskinésies)
Quels sont les tx d’appoint possibles dans la MP
- Agonistes dopaminergiques (initial ou appoint)
- Inhibiteur MAO-B (initial ou appoint)
- Inhibiteur COM-T (entacapone, prolonge la dopamine environ 15 min et augmente son effet 25-35 %, tx appoint seulement)
- Combinaison levodopa/carbidopa/entacapone (appoint)
- Anticholinergiques (pour tremblements)
Quelle classe de Rx est utilisée en MP pour diminuer les tremblements ?
Anticholinergiques
Quels sont les tx chirurgicaux possibles dans la MP
- DBS (dans NST ou GPi)
- Pompe à duodopa (infusion intrajéjunale continue via PEG)
V/F
Les troubles cognitifs sont rares 20 ans après le dx de MP
Faux
Plus de 80% ont des troubles cognitifs après 20 ans
Comparer les stades initial, modéré et sévère de la MP
Initial (Au dx et ad 4-5 ans) : excellente réponse au tx + triade
Modéré (après 5-10 ans) : excellente réponse au tx, mais courte durée d’efficacité et dyskinésies
Sévère (après 10-15 ans) : troubles équilibres, dysphagie, parfois troubles cognitifs
Quelle est l’enzyme limitante dans le métabolisme de la DA?
Tyrosine hydroxylase
Votre patient rapporte que par le passé il a déjà dépensé toutes ses économies au casino en plus de consommer une grande quantité d’alcool. Quelle classe de médicaments pour traiter le Parkinson devrait être évitée dans la mesure du possible?
- Agonistes dopaminergiques
Identifiez les structures ciblées par les étoiles rouges
Source : Netter 6ième édition
Qu’est-ce que le tremblement physiologique ? De quel type est ce tremblement ?
Le tremblement physiologique exacerbé est un tremblement d’action normal augmenté par certains facteurs de stress (médicaments, drogues, anomalies métaboliques, sevrage alcool, peur intense, anxiété). Plus postural que cinétique.
Comment différencier le tremblement essentiel du tremblement physiologique exacerbé ?
- Plus grande amplitude
- Plus faible fréquence
- La tête peut trembler
- Cinétique plus que postural
Sémiologie
Quels sont les syndromes hypokinétiques ?
- Tremblement de repos
- Parkinsonisme
- Rigidité
- Bradykinésie
- Catatonie (schizophrénie)
- Cataplexie (narcolepsie)
Catatonie : Syndrome caractérisé par un dérèglement des fonctions psychomotrices, qui se manifeste par un état d’inertie et d’immobilité pouvant alterner avec des épisodes d’agitation et des actes bizarres et stéréotypés. (gouv.qc.ca)
Cataplexie : épisodes soudains et passagers de faiblesse musculaire
Sémiologie
Quels sont les syndromes hyperkinétiques
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonies
- Stéréotypies
- Tics
QSJ
Mouvement involontaire, plutôt lent, sinueux ou reptiforme, prédominance distale, svt en association avec la chorée ou dystonie
Athétose
QSJ
Mouvement involontaire, irrégulier, aléatoire, imprévisible, qui change d’articulation ou de direction ; prédominance distale MAIS touche aussi visage, cou, tronc
Chorée
QSJ
Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe, contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
Tremblement
Classification du tremblement d’action
Postural, cinétique, d’intention
Intention : atteinte des voies cérébelleuses
QSJ
Mouvements involontaires, vigoureux et très amples, erratiques, irréguliers, prédominants à la racine d’un membre (proximal)
Ballisme
V/F
La dystonie peut être provoquée par le mouvement
Vrai
Peut être exacerbée ou provoquée par le mouvement
QSJ
Hypertonie musculaire entraînant postures anormales, torsions et mouvements répétitifs. Peut aller jusqu’à des déformations MSK si sévère et début enfance. Parfois associé à un tremblement, exacerbé/provoqué par mvt
Dystonie
QSJ
Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs, sensation prémonitoire, inhibés au prix d’un inconfort, augmentent si on mime ou on en parle
Tics
QSJ
Contractions musculaires brèves, soudaines et rapides, totalement imprévisibles
Locales/diffuses
Rythmiques/arythmiques
Spontanées/provoquées par stimuli
Étiologies nombreuses (Rx, épilepsie, dégénératif, etc)
Myoclonies
QSJ
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
Stéréotypie/dyskinésie tardive
Donner des exemples de stéréotypies
- Mouvements bucco-linguo-masticatoires
- Flexion/dorsiflexion du pied
- Syndrome tardif aux neuroleptiques (dyskinésie tardive)
