SEP Flashcards
Décrire individu typiquement atteint de SEP
- Jeune adulte
- 2F : 1H
- Pays plus au nord (gradient latitudinal)
- Prédisposition génétique possible, mais jumeaux identiques < 30%
- Facteurs environnementaux
- Mécanismes immunologiques (implication de multiples cellules de l’immunité)
Quels sont les facteurs environnementaux en association avec la SEP
- Très forte association avec EBV
- déficit vit D
- tabagisme
- IMC à l’adolescence
Quels sont les lymphocytes pro-inflammatoires associés à la SEP
Th1, Th17 et 2
V/F
L’apparition de sx de nouvelles SEP se fait de façon progressive
Faux
Chez 9/10 patients, la SEP se présente initialement sous forme de poussée
Sévérité variable
Comment définit-on la poussée de SEP ?
- Nouveaux sx OU récidive de sx après > 1 mois de stabilité
- Durée variable (plus souvent jours, semaines, mais > 24h)
- Auto-résolutif (au moins en partie, les poussées sévères laissent des séquelles)
- Sx variables, mais 3 syndromes classiques
Quels sont les 3 syndromes classiques à la présentation clinique de la SEP
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse
- Syndrome du tronc cérébral
Ces sx doivent nous faire penser à une maladie démyélinisante
Décrire atteinte névrite optique rétrobulbaire
- Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
- Douleur rétro et/ou péri-orbitaire
- Altération de la vision des couleurs
- Désaturation au rouge
Décrire myélite transverse
- Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
- Niveau sensitif
- Troubles sphinctériens
Décrire syndrome tronc cérébral
Atteinte des :
- Longs faisceaux
- Paires crâniennes
- Voies cérébelleuses
Quel est le dénominateur commun le plus fréquent dans la présentation initiale de la SEP
Troubles sensitifs (31%)
Paresthésies, hypoesthésies, dysesthésies
Quels sont les sx* qu’on peut retrouver dans la SEP ?
*Sx sont souvent non spécifiques et variables
- Troubles sensitifs
- Fatigue
- Névrite optique
- Tronc cérébral (nystagmus, diplopie, ataxie)
- Moteur (troubles moteurs aigus ou progressifs)
Décrire l’histoire naturelle de la SEP
- Activité inflammatoire auto-immune importante au début de la maladie
- Progression des déficits s’accumule silencieusement (lésions s’accumulent même en dehors des poussées)
- Atteinte démyélinisante ET axonale (augmentation de la perte axonale avec le temps)
- Volume cérébral diminue avec le temps
V/F
La SEP est sommeillante et active bien avant qu’il y ait des manifestations cliniques
Vrai
V/F
L’activité de la SEP augmente avec la progression de la maladie
Faux
Importante au début, diminue avec la progression de la maladie
Quels sont les facteurs de gravité dans les éléments pronostics de la SEP
- Forme progressive
- Poussées dans les 2 premières années
- Degré de récupération (ici on entend probablement faible degré de récupération)
- Handicap après 5 ans (EDSS < 3.0)
Quels sont les autres éléments pronostic dans la SEP
- Sexe
- Âge de début
- Symptômes à la présentation
- Forme clinique rémittente vs progressive
- Délai entre 2 premières poussées
- Tabagisme actif
- Vit D basse
Quels sont les 3 principes diagnostic de la SEP
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion de diagnostics alternatifs
Définir dissémination dans l’espace
- Le patient a plusieurs plaques
- Présence de sx et signes neurologiques chez le patient
*Noter poussées, confirmation par IRM
Définir dissémination dans le temps
- Les plaques ne sont pas toutes du même âge
- Moment où les signes et sx vont apparaître
*Identification des poussées, IRM sériés
Définir exclusion de dx alternatifs
Exclusion causes vasculaires, tumeurs ou autre
Que doit-on rechercher à l’histoire pour la SEP ?
- Sx à la présentation (rechercher trio de la SEP)
- Personne jeune avec sx neuros sous forme d’attaque qui s’améliorent
- Rechercher atteinte visuelle, bulbaire, sensitive, motrice, cérébelleuse (bref, atteinte SNC)
Quels sont les sx plus typiques/spécifiques qu’on peut rechercher pour la SEP
- Phénomène Uthoff (intolérance à la chaleur)
- Symptôme de Lhermitte (témoigne lésion de la moelle cervicale)
- Fatigue, troubles attentionnels
- Phénomènes paroxystiques
À partir de quel niveau de l’échelle EDSS l’handicap est suffisament sévère pour entraver l’activité d’une journée normale ?
À partir de 5
Patient commence à utiliser l’aide à la marche
Quels sont les tests dx pour la SEP ?
- IRM (imager cerveau et moelle)
- Étude LCR (PL, recherche bandes oligoclonales)
- Potentiels évoqués visuels (ralentissement d’un oeil ou de l’autre peut signer une atteinte de la myéline d’un côté ou de l’autre)
Que voit-on
Lésion SEP a/n tronc cérébral
Que voit-on
Plaques diffuses de SEP à l’hémisphère G et D
Quel est le principe temporel de base dans le tx de la SEP ?
Traiter tôt (tôt dans la maladie = là que le maximum de l’activité de la maladie est présent)
Permet de sauver l’accumulation progressive des lésions, diminuer la charge lésionnelle associée à la progression de la maladie
Quel est le tx principal de la SEP ?
Disease modifying drugs
- Interféron B (avonex, rebif, betaseron)
- Acétate de glatiramer (copaxone)
- Tériflunomide (aubagio)
- Fingolimod (gilenya)
- Peut aller jusqu’au tx par cellules souches
Encourager le tx de fond quand la maladie est à son maximum au début
V/F
Les corticostéroïdes à haute dose sont le tx principal de la SEP
Faux
La prise en charge avec les CS n’altère pas l’histoire naturelle de la maladie
Solumédrol PO ou IV haute dose :
- diminue le vécu de la poussée
- Sx sont un peu moins sévères
- Ne diminue pas l’activité de la maladie (ne vise pas la pathophysiologie)
Quels sx positifs peut-on retrouver dans la SEP
- Spasmes
- Vessie neurogène
- Douleur neuropathique
- Spasticité
Quels sx négatifs peut-on retrouver dans la SEP
- Parésie
- Ataxie
- Hypoesthésie
- Troubles de l’humeur
- Troubles cognitifs
- Fatigue
Quels sont les impacts des tx de la SEP
Diminuent :
- Nombre + sévérité des poussées
- Progression de l’incapacité
- détérioration à l’IRM (diminuent les nouvelles lésions et progression des lésions existantes)
Importance du tx précoce !!
V/F
Le tx de fond de la SEP a aussi un impact sur les poussées (en plus des CS)
Vrai
Diminuent le nombre + sévérité des poussées
Quels sont les lymphocytes/cellules anti-inflammatoires dans la SEP
Th2, Treg, Lymphocytes B, macrophages, microglie, cellules NK
Pourcentage de patients avec la SEP pouvant présenter un nystagmus
20%
Atteinte la plus commune chez les patients atteints de SEP
Troubles sensitifs (31%)
Quelles sont les 2 formes de la SEP
1) Forme poussées-rémissions
2) Forme secondaire progressive
La forme secondaire progressive apparaît après combien d’années d’évolution de la forme poussées-rémission ?
> /= 20 à 25 ans
Chez quelle fraction des patients atteints de la forme poussée-rémission la SEP évolue vers la forme secondaire progressive ?
2/3
V/F
La forme secondaire progressive est responsable d’une grande partie des handicaps par détérioration de l’ambulation
Vrai
