SEP Flashcards

1
Q

Décrire individu typiquement atteint de SEP

A
  • Jeune adulte
  • 2F : 1H
  • Pays plus au nord (gradient latitudinal)
  • Prédisposition génétique possible, mais jumeaux identiques < 30%
  • Facteurs environnementaux
  • Mécanismes immunologiques (implication de multiples cellules de l’immunité)
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Q

Quels sont les facteurs environnementaux en association avec la SEP

A
  • Très forte association avec EBV
  • déficit vit D
  • tabagisme
  • IMC à l’adolescence
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3
Q

Quels sont les lymphocytes pro-inflammatoires associés à la SEP

A

Th1, Th17 et 2

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4
Q

V/F
L’apparition de sx de nouvelles SEP se fait de façon progressive

A

Faux
Chez 9/10 patients, la SEP se présente initialement sous forme de poussée

Sévérité variable

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5
Q

Comment définit-on la poussée de SEP ?

A
  • Nouveaux sx OU récidive de sx après > 1 mois de stabilité
  • Durée variable (plus souvent jours, semaines, mais > 24h)
  • Auto-résolutif (au moins en partie, les poussées sévères laissent des séquelles)
  • Sx variables, mais 3 syndromes classiques
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6
Q

Quels sont les 3 syndromes classiques à la présentation clinique de la SEP

A
  • Névrite optique rétrobulbaire
  • Myélite transverse
  • Syndrome du tronc cérébral

Ces sx doivent nous faire penser à une maladie démyélinisante

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7
Q

Décrire atteinte névrite optique rétrobulbaire

A
  • Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
  • Douleur rétro et/ou péri-orbitaire
  • Altération de la vision des couleurs
  • Désaturation au rouge
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8
Q

Décrire myélite transverse

A
  • Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
  • Niveau sensitif
  • Troubles sphinctériens
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9
Q

Décrire syndrome tronc cérébral

A

Atteinte des :
- Longs faisceaux
- Paires crâniennes
- Voies cérébelleuses

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10
Q

Quel est le dénominateur commun le plus fréquent dans la présentation initiale de la SEP

A

Troubles sensitifs (31%)
Paresthésies, hypoesthésies, dysesthésies

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11
Q

Quels sont les sx* qu’on peut retrouver dans la SEP ?

*Sx sont souvent non spécifiques et variables

A
  • Troubles sensitifs
  • Fatigue
  • Névrite optique
  • Tronc cérébral (nystagmus, diplopie, ataxie)
  • Moteur (troubles moteurs aigus ou progressifs)
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12
Q

Décrire l’histoire naturelle de la SEP

A
  • Activité inflammatoire auto-immune importante au début de la maladie
  • Progression des déficits s’accumule silencieusement (lésions s’accumulent même en dehors des poussées)
  • Atteinte démyélinisante ET axonale (augmentation de la perte axonale avec le temps)
  • Volume cérébral diminue avec le temps
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13
Q

V/F
La SEP est sommeillante et active bien avant qu’il y ait des manifestations cliniques

A

Vrai

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14
Q

V/F
L’activité de la SEP augmente avec la progression de la maladie

A

Faux
Importante au début, diminue avec la progression de la maladie

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15
Q

Quels sont les facteurs de gravité dans les éléments pronostics de la SEP

A
  • Forme progressive
  • Poussées dans les 2 premières années
  • Degré de récupération (ici on entend probablement faible degré de récupération)
  • Handicap après 5 ans (EDSS < 3.0)
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16
Q

Quels sont les autres éléments pronostic dans la SEP

A
  • Sexe
  • Âge de début
  • Symptômes à la présentation
  • Forme clinique rémittente vs progressive
  • Délai entre 2 premières poussées
  • Tabagisme actif
  • Vit D basse
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17
Q

Quels sont les 3 principes diagnostic de la SEP

A
  • Dissémination dans l’espace
  • Dissémination dans le temps
  • Exclusion de diagnostics alternatifs
18
Q

Définir dissémination dans l’espace

A
  • Le patient a plusieurs plaques
  • Présence de sx et signes neurologiques chez le patient

*Noter poussées, confirmation par IRM

19
Q

Définir dissémination dans le temps

A
  • Les plaques ne sont pas toutes du même âge
  • Moment où les signes et sx vont apparaître

*Identification des poussées, IRM sériés

20
Q

Définir exclusion de dx alternatifs

A

Exclusion causes vasculaires, tumeurs ou autre

21
Q

Que doit-on rechercher à l’histoire pour la SEP ?

A
  • Sx à la présentation (rechercher trio de la SEP)
  • Personne jeune avec sx neuros sous forme d’attaque qui s’améliorent
  • Rechercher atteinte visuelle, bulbaire, sensitive, motrice, cérébelleuse (bref, atteinte SNC)
22
Q

Quels sont les sx plus typiques/spécifiques qu’on peut rechercher pour la SEP

A
  • Phénomène Uthoff (intolérance à la chaleur)
  • Symptôme de Lhermitte (témoigne lésion de la moelle cervicale)
  • Fatigue, troubles attentionnels
  • Phénomènes paroxystiques
23
Q

À partir de quel niveau de l’échelle EDSS l’handicap est suffisament sévère pour entraver l’activité d’une journée normale ?

A

À partir de 5
Patient commence à utiliser l’aide à la marche

24
Q

Quels sont les tests dx pour la SEP ?

A
  • IRM (imager cerveau et moelle)
  • Étude LCR (PL, recherche bandes oligoclonales)
  • Potentiels évoqués visuels (ralentissement d’un oeil ou de l’autre peut signer une atteinte de la myéline d’un côté ou de l’autre)
25
Q

Que voit-on

A

Lésion SEP a/n tronc cérébral

26
Q

Que voit-on

A

Plaques diffuses de SEP à l’hémisphère G et D

27
Q

Quel est le principe temporel de base dans le tx de la SEP ?

A

Traiter tôt (tôt dans la maladie = là que le maximum de l’activité de la maladie est présent)
Permet de sauver l’accumulation progressive des lésions, diminuer la charge lésionnelle associée à la progression de la maladie

28
Q

Quel est le tx principal de la SEP ?

A

Disease modifying drugs
- Interféron B (avonex, rebif, betaseron)
- Acétate de glatiramer (copaxone)
- Tériflunomide (aubagio)
- Fingolimod (gilenya)
- Peut aller jusqu’au tx par cellules souches

Encourager le tx de fond quand la maladie est à son maximum au début

29
Q

V/F
Les corticostéroïdes à haute dose sont le tx principal de la SEP

A

Faux
La prise en charge avec les CS n’altère pas l’histoire naturelle de la maladie
Solumédrol PO ou IV haute dose :
- diminue le vécu de la poussée
- Sx sont un peu moins sévères
- Ne diminue pas l’activité de la maladie (ne vise pas la pathophysiologie)

30
Q

Quels sx positifs peut-on retrouver dans la SEP

A
  • Spasmes
  • Vessie neurogène
  • Douleur neuropathique
  • Spasticité
31
Q

Quels sx négatifs peut-on retrouver dans la SEP

A
  • Parésie
  • Ataxie
  • Hypoesthésie
  • Troubles de l’humeur
  • Troubles cognitifs
  • Fatigue
32
Q

Quels sont les impacts des tx de la SEP

A

Diminuent :
- Nombre + sévérité des poussées
- Progression de l’incapacité
- détérioration à l’IRM (diminuent les nouvelles lésions et progression des lésions existantes)

Importance du tx précoce !!

33
Q

V/F
Le tx de fond de la SEP a aussi un impact sur les poussées (en plus des CS)

A

Vrai
Diminuent le nombre + sévérité des poussées

34
Q

Quels sont les lymphocytes/cellules anti-inflammatoires dans la SEP

A

Th2, Treg, Lymphocytes B, macrophages, microglie, cellules NK

35
Q

Pourcentage de patients avec la SEP pouvant présenter un nystagmus

A

20%

36
Q

Atteinte la plus commune chez les patients atteints de SEP

A

Troubles sensitifs (31%)

37
Q

Quelles sont les 2 formes de la SEP

A

1) Forme poussées-rémissions
2) Forme secondaire progressive

38
Q

La forme secondaire progressive apparaît après combien d’années d’évolution de la forme poussées-rémission ?

A

> /= 20 à 25 ans

39
Q

Chez quelle fraction des patients atteints de la forme poussée-rémission la SEP évolue vers la forme secondaire progressive ?

A

2/3

40
Q

V/F
La forme secondaire progressive est responsable d’une grande partie des handicaps par détérioration de l’ambulation

A

Vrai