Trouble Hémostase Flashcards
2 étiologies à évoquer si trouble de la coagulation avec TP et TCA normaux
- thrombopathie (cf bilan thrombophilie)
- maladie de Willebrand de type II
Quel ECP devant toute anomalie du TCA
Épreuve de correction avec sérum témoin
- si correction: déficit en facteurs de coagulation
- si pas de correction: anticoagulant circulants
4 Étiologies à évoquer devant trouble de la coagulation avec TCA augmenté et TP normal
- maladie de Willebrand de type I
- hémophilie A (VIII) et B (IX)
- anticoagulant circulant: lui que, anti VIII, anti IX
- heparine (cf coafacteur de l’AT III)
2 Étiologies à évoquer devant un trouble de la coagulation avec TP abaissé et TCA normal
- déficit en F VII
- IHC modérée
6 Étiologies à évoquer devant un trouble de la coagulation avec TP abaissé et TCA augmenté
- hypovitaminose K
- IHC
- AVK
- CIVD
- fibrinopathie ou afibrinogenemie
- déficit en FV, FX, FII
ECP à réaliser pour diagnostic d’une maladie de Willebrand
- bilan d’hemostase: TP normal, TCA et TS augmenté
- dosage facteur VIII (cofacteur)
- dosage antigène Willebrand
- dosage de l’activité de la ristocetine du facteur Willebrand
Comment différencier une maladie de Willebrand de type I et de type II
Type I = quantitatif déficit partiel en Willebrand
- FVIII diminué
- vWFAg diminué
- vWFRco diminué
Type 2 = qualitatif déficit de l’affinité de la liaison du Willebrand
- FVIII normal (ou diminué)
- vWFAg normal (ou diminué)
- vWFRco diminué
Devant un déficit du facteur VIII, 2 hypothèses à évoquer
- maladie de Willebrand
- hémophilie À
Traitement spécifique maladie de Willebrand
Desmopressine en prophylactique
Éducation patient porteur d’un trouble de l’hemostase (5)
- port d’une carte
- CAT si hémorragie
- CI AINS, aspirine
- CI injection IM, ponctions, rasage à l’âme
- CI sport violent, éviter traumatisme
3 formes de révélation hemorragique d’une hémophilie
- hémarthrose à l’apprentissage de la marche
- hémorragie minimes sur trauma mineurs
- hématomes profonds (psoas)
Caractéristique génétique de l’hémophilie
Maladie liée à l’X, touche uniquement les garçons
=> étude génétique familial +/- dépistage ante natal
Traitement spécifique maladie de Willebrand
Substitution par injection de concentrés du facteur déficitaire
Étiologies CIVD
- infectieuse
- hémolyse intra vasculaire: accident post transfusionnel, drepanocytose
- tumorales: LA, cancer metastasé
- lésion tissulaire importante: rhabdomyolyse
- obstétricales: éclampsie, HRP, HELLP sd
Physiopathologie CIVD
- Consommation des plaquettes et du fibrinogene = sd hémorragique
- activation de la coagulation et production fibrine = sd thrombotique
Critères diagnostiques d’une CIVD
D Dimeres > 500 avec:
- soit 1 critère majeur: Plq < 50 000 ou TP < 50%
- soit 2 critères mineurs: Plq 50 000-100 000 ou TP 50-65% ou Fb < 1
Quel est le diagnostic différentiel d’une CIVD
Fibrinolyse aiguë primitive
3 points du traitement d’une CIVD
- ttt étiologique
- ttt du risque hémorragique: si acte invasif ou hémorragie active
~ transfusion CP si Plq < 50 000
~ transfusion PFC si Fb < 1 et TP < 40% - ttt du risque thrombotique: HNF à dose isocoagulante
Quels sont ls 6 facteurs de la coagulation vitamine K dépendants
FX FIX FVII FII Prot C Prot S
Comment distinguer hypovitaminose K et IHC
- TS et Plq normaux
- TP abaissé
- TCA augmenté
- facteurs vitamine K dépendants tous diminués
- facteur V reflet de la fonction hépatique: normal si hypovitaminose K
Quelle est l’étiologie principale d’une hypovitaminose K
Malabsorption:
- cholestase
- malade cœliaque…
5 indications à faire le bilan de thrombophilie
- 1ère TVPidiopathique chez sujet < 45 ans
- récidive d’une TVP idiopathique quel que soit l’âge
- ATCD familiaux
- TVP pendant grossesse ou POP
- localisation inhabituelle ou bilatérale
7 Éléments du bilan de thrombophilie
- résistance à la protéine C activée = mutation du FV leiden
- recherche Ac anti phospholipides
- déficit en prot C
- déficit en Prot S
- déficit en AT III
- mutation thrombine (FII)
- mutation FVIII
- hyper homocysteinemie
4 ECP pour explorer l’hemostase primaire
Exploration agrégation plaquettaire:
- NFS plaquettes
- frottis
- TS
- PFA 100
3 ECP pour explorer l’hemostase secondaire
Exploration de la coagulation
- TP
- TCA
- Fb
1 ECP pour exploration de la fibrinolyse
D Dimeres
Quels facteurs de la coagulation explore le TCA
- Facteurs de la voie intrinsèque endovasculaire:
XII, XI, IX, VIII, vWF - facteurs de la voie commune:
X, V, II
Quels facteurs de la coagulation explore le TP
- facteurs de la voie extrinsèque tissulaire:
FT, VII - facteurs de la voie commune:
X, V, II
