Trouble Hémostase Flashcards
2 étiologies à évoquer si trouble de la coagulation avec TP et TCA normaux
- thrombopathie (cf bilan thrombophilie)
- maladie de Willebrand de type II
Quel ECP devant toute anomalie du TCA
Épreuve de correction avec sérum témoin
- si correction: déficit en facteurs de coagulation
- si pas de correction: anticoagulant circulants
4 Étiologies à évoquer devant trouble de la coagulation avec TCA augmenté et TP normal
- maladie de Willebrand de type I
- hémophilie A (VIII) et B (IX)
- anticoagulant circulant: lui que, anti VIII, anti IX
- heparine (cf coafacteur de l’AT III)
2 Étiologies à évoquer devant un trouble de la coagulation avec TP abaissé et TCA normal
- déficit en F VII
- IHC modérée
6 Étiologies à évoquer devant un trouble de la coagulation avec TP abaissé et TCA augmenté
- hypovitaminose K
- IHC
- AVK
- CIVD
- fibrinopathie ou afibrinogenemie
- déficit en FV, FX, FII
ECP à réaliser pour diagnostic d’une maladie de Willebrand
- bilan d’hemostase: TP normal, TCA et TS augmenté
- dosage facteur VIII (cofacteur)
- dosage antigène Willebrand
- dosage de l’activité de la ristocetine du facteur Willebrand
Comment différencier une maladie de Willebrand de type I et de type II
Type I = quantitatif déficit partiel en Willebrand
- FVIII diminué
- vWFAg diminué
- vWFRco diminué
Type 2 = qualitatif déficit de l’affinité de la liaison du Willebrand
- FVIII normal (ou diminué)
- vWFAg normal (ou diminué)
- vWFRco diminué
Devant un déficit du facteur VIII, 2 hypothèses à évoquer
- maladie de Willebrand
- hémophilie À
Traitement spécifique maladie de Willebrand
Desmopressine en prophylactique
Éducation patient porteur d’un trouble de l’hemostase (5)
- port d’une carte
- CAT si hémorragie
- CI AINS, aspirine
- CI injection IM, ponctions, rasage à l’âme
- CI sport violent, éviter traumatisme
3 formes de révélation hemorragique d’une hémophilie
- hémarthrose à l’apprentissage de la marche
- hémorragie minimes sur trauma mineurs
- hématomes profonds (psoas)
Caractéristique génétique de l’hémophilie
Maladie liée à l’X, touche uniquement les garçons
=> étude génétique familial +/- dépistage ante natal
Traitement spécifique maladie de Willebrand
Substitution par injection de concentrés du facteur déficitaire
Étiologies CIVD
- infectieuse
- hémolyse intra vasculaire: accident post transfusionnel, drepanocytose
- tumorales: LA, cancer metastasé
- lésion tissulaire importante: rhabdomyolyse
- obstétricales: éclampsie, HRP, HELLP sd
Physiopathologie CIVD
- Consommation des plaquettes et du fibrinogene = sd hémorragique
- activation de la coagulation et production fibrine = sd thrombotique