SMD

Question 0

2 diagnostics différentiels d’un sd myelodysplasique

Answer 0

• leucémie myelo monocytaire chronique

- anémie megaloblastique

Question 1

Anomalies de la NFS et myélogramme en faveur d’un SMD

Answer 1

NFS:

• anémie réfractaire +/- par excès de blattes
• autres cytopenies
• monocytose > 1000 si LMMC
• thrombocytose si sd 5q-

Myélogramme: 
- moelle riche
- prédominance lignée myéloïde
- dysmyelopoiese: dyserythropoiese (chercher sideroblastes), dysgranulopoiese, dysmegacaryopoiese
\+/- excès de blastes mais < 20%

Question 2

Quand évoquer une leucémie myelo monocytaire chronique (LMMC)

Answer 2

• syndrome tumoral: SMG
• monocytose > 1000
• dysplasie

Question 3

3 critères de la classification OMS des myelodysplasies

Answer 3

• cytopenies
• nombre de lignée dysplasique
• pourcentage de blastes / siderophages

Question 4

3 principaux types de syndrome myelodysplasique à connaître avec principales caractéristiques

Answer 4

ARS = anémie réfractaire sideroblastique

• anémie isolée
• dyserythropoiese
• blastes < 5%
• sideroblastes en couronne > 15%

AREB = anémie réfractaire par excès de blastes

• AREB 1: blastes 5-10%
• AREB2: blastes 10-20%

Syndrome 5q- (délétion):

• cytopenies
• thrombocytose
• blastes < 5% et sideroblastes < 15%

Question 5

Quels sont les 3 critères pronostiques du score IPSS pour les syndromes myelodysplasiques ?

Answer 5

• Pourcentage de blastes au myélogramme
• Nombre de cytopénies à la NFS
• Anomalies cytogénétiques (caryotype complexe de mauvais pronostic)

Question 6

Quelle est la principale complication évolutive à redouter devant un SMD ?

Answer 6

Acutisation en leucémie aiguë myéloblastique

> 20 % blastes dans le sang

Question 7

Particularités des transfusions dans un syndrome myelodysplasique

Answer 7

• Transfusion CGR phénotypés
  Car transfusions itératives et risque de complications post transfusionnelles
• chelateurs du fer possibles pr prévention hemochromatose II

Question 8

3 ECP pour la surveillance de transfusions itératives

Answer 8

• NFS-Plq
• RAI (pour allo immunisation)
• Ferritinemie (pour hemochromatose II)