EPP / Ig

Question 0

Possibilités d’interprétation d’une EPP en gamma

Answer 0

- Hypergamma = pic
    ~ soit colline = polyclonale
    ~ soit étroit = monoclonale
- hypogamma = plat
=> toujours rechercher chaînés légères urinaires

Question 1

À quelles protéines correspond chaque élément de l’électrophorese des protéines plasmatiques

Answer 1

Dans l’ordre:

1. Albumine
2. Alpha 1: alpha 1 anti trypsine
3. Alpha 2: CRP, haptoglobine, ceruloplasmine
4. Beta: IgA > IgM, transferrine, apolipoproteine
5. Gamma: IgG > IgM > IgE > IgD

Question 2

Étiologies d’une hypogamma gbulinemie à l’EPP

Answer 2

Hémopathies:
- myélome non sécrétant ou à chanes légères
- LLC
- lymphome
Iatrogènes: corticoïdes, IS
Pertes d’Ig: SN, entéropathie exsudative d’
Déficit immunitaire

Question 3

Étiologie hypergamma globulinemie monoclonale à l’EPP

Answer 3

• MGUS
• hémopathies lymphoïdes chroniques
  ~ myélome
  ~ LLC
  ~ lymphome
  ~ amylose
  ~ walderstrom
• non lymphoïdes: connectivites, infections chroniques…

Question 4

Étiologies devant une hypergamma globulinemie polyclonale à l’EPP

Answer 4

Avec syndrome inflammatoire associé:
- infections: VIH, paludisme, abcès, EI
- inflammatoires: sarcoidose, PR, SGS, LED
Sans syndrome inflammatoire = hepatopathies
- bloc beta gamma: cirrhose
- IgG: hépatique AI, virales, CHC
- IgA: hépatites OH

Question 5

Quelle est la première cause de pic monoclonal ?

Answer 5

• MGUS

Question 6

5 critères pour diagnostic de MGUS

Answer 6

• Ig < 30g/L
• plasmocytes < 10%
• pas d’infiltration lymphoplasmocytaire
• asymptomatique: pas de CRAB ni signes walderstrom
• stable dans le temps: pas de prolifération au suivi à 1 an

Question 7

Quel est le risque d’un MGUS

Answer 7

Risque d’évolution vers myélome ou walderstrom

Question 8

3 critères principaux pr définir un myélome

Answer 8

• IgG ou IgA > 30g/L
• plasmocytes dystrophiques > 10%
• symptomatique:
  ~ Calcémie: hyper
  ~ Rénale: IR
  ~ Anémie
  ~ Bones: lésions osseuses

Question 9

3 critères principaux pr définir walderstrom

Answer 9

• IgM > 3g/L
• infiltrât lymphoplasmocytaire au myélogramme
• symptomatique:
  ~ sd d’hyper viscosité
  ~ neuropathie périphérique
  ~ sd d’insuffisance médullaire
  ~ sd tumoral

Question 10

Qu’est ce que le syndrome d’hyper viscosité

Answer 10

Signes neuro:
- BAV
- céphalées
- acouphènes
- ralentissement psychomoteur
Sd hémorragique

Question 11

8 complications d’un Walderstrom

Answer 11

Liées à ĺhémopathie:
- transformation en syndrome de Richter
- envahissement tumoral
- atteintes compressives
Liées aux spécificités des Ig:
- sd d'hyper viscosité
- neuropathie périphérique (Ac anti MAG)
- AHAI (Ac anti GR)
- thrombopénie AI (Ac anti Plq)
- cryoglobulinemie (Ac anti IgG)

Question 12

La forme d’amylose compliquant toute maladie inflammatoire chronique ? Traitement ?

Answer 12

Amylose AA: PR +++

Ttt: colchicine + corticoïdes +/- IS

Question 13

3 atteintes principales d’une amylose AL

Answer 13

• rénale: NG secondaire avec sd néphrotique et IRC
• cardiaque: IC globale
• neuro: NP sensitive + dysautonomie

Question 14

Étiologies des amyloses

Answer 14

Amylose AL:

• primitive dans 90% (hémopathie lymphoïde B)
• secondaire à un myélome (10%)

Amylose AA: secondaire à toute maladie inflammatoire chronique (PR++)

Question 15

Comment faire le diagnostic d’amylose

Answer 15

BGSA avec coloration rouge Congo et immuno marquage (pour type d’amylose)