Myélome

Question 0

ECP pour diagnostic positif et retentissent d’un myélome (20)

Answer 0

Diagnostic positif:

• VS
• protidemie, EPP, immuno fixation, dosage pondéral
• protéinurie des 24h (bence jones), EPU, Immuno fixation
• RX squelette entier F+P: crâne, rachis, bassin, os long, grill costal
• myélogramme

Pour retentissement:

• NFS, frottis sanguin
• créat
• bilan phosphocalcique: calcémie, calciurie, 25(OH)vit D
• ECBU
• ssi IR: écho rénale
• si doute avec compression médullaire ou myélome non sécrétant: IRM rachis avec gadolinium
• bilan infectieux si fièvre

Question 1

Physiopathologie du myélome

Answer 1

Conséquences de la prolifération plasmocytaire médullaire
- Insuffisance médullaire
→ pancytopénie / déficit immunitaire (infections)
- Résorption osseuse: activation des ostéoclastes (IL-6)
→ fractures / hypercalcémie

Conséquences de l’hyper-production d’Ig monoclonale
- Atteinte rénale multifactorielle:
→NTA par précipitation tubulaire +++ / NTI
- Amylose AL: par dépôt des chaînes légères
→ atteinte rénale, cardio, neuro…
- Neuropathie périphérique: si action anti-myéline auto-immune (Sd POEMS)
- Autres: hyperviscosité, cryoglobulinémie (type I), etc.

Question 2

4 éléments à doser pour le pronostic d’une myélome

Answer 2

• beta 2 micro globinurie
• albuminemie
• LDH
• caryotype

Question 3

12 complications du myélome

Answer 3

• infections:
• IR multi factorielle:
  ~ IRA fonctionnelle
  ~ tubulopathie myelomateuse
  ~ amylose AL
  ~ maladie de Randall
  ~ maladie de Fanconi
• osseuses:
  ~ hypercalcemie
  ~ fracture vertébrale
• hémato: anémie multi factorielle
• neuro:
  ~ neuropathie périphérique
  ~ compression médullaire
• amylose AL

Question 4

7 caractéristiques d’une fracture pathologique

Answer 4

• asymétrie du corps vertébral
• recul du mur postérieur
• ostéolyse = non respect des corticales
• lyse pédiculaire = vertèbre borgne
• topographie: > T6
• anomalie parties molles
• epidurite

Question 5

7 éléments de la classification de Salmon et Durie pour le myélome

Answer 5

• hémoglobine >10
• calcémie < 3
• lésions osseuses
• IgA
• IgG
• dosage pondéral des Ig
• présence IR (stade B)

Question 6

Indications à un traitement curatif dans le myélome

Answer 6

Selon le CRAB: si au moins 1 symptômes

Question 7

Traitement curatif d’un myélome chez un patient de moins de 65 ans symptomatique

Answer 7

1. Chimiothérapie de réduction tumorale
2. Prélèvement des CSH auto logues
3. Intensification chimiothérapique
4. Autogreffe: réinjection des CSH

Question 8

La CI principale chez un patient atteint d’un myélome

Answer 8

Néphro protection:
CI TDM, PdC iodés, Aminosides, AINS
Éviter IEC

Question 9

Comment affirmer la rémission complète d’un myélome

Answer 9

Myélogramme si disparition de ´l hypergamma

Question 10

2 éléments paracliniques qui évaluent la réponse au traitement d’un myélome

Answer 10

• EPP

- dosage chaînés légères urinaires

Question 11

10 ECP lors du suivi d’un myélome

Answer 11

• NFS
• VS
• dosage pondéral Ig
• CRP
• Calcémie
• Créat
• EPP
• protéinurie des 24h
• dosage chaînés légères urinaires
• RX squelette

Question 12

2 caractéristiques de l’EPP en faveur d’un myélome sécrétant
Non à chaînés légères

Answer 12

• hypergamma globulinemie monoclonale

- hypogamma globulinemie polyclonale

Question 13

4 hypothèses devant un tableau de neuropathie périphérique au cours du myélome ?

Answer 13

• Amylose AL secondaire
• Iatrogénie (vincristine)
• Auto-immune (activité anti MAG rare)
• Insuffisance rénale chronique

Question 14

Le type de myélome le plus fréquent ?

Answer 14

• Myélome multiple de type IgG

Question 15

2 effets secondaires du thalidomide

Answer 15

• MTEV

- Neuropathie périphérique

Question 16

Différence entre tubulopathie myelomateuse, amylose AL et syndrome de Randall dans les atteintes rénales du myélome

Answer 16

• tubulopathie myelomateuse: dépôts de chaînes légères filtrées dans les tubules, néphropathie non glomérulaire
• les 2 autres = néphropathie glomérulaire par dépôts des chaînes légères circulantes
  ~ amylose AL: dépôts amyloïdes des chaînes légères lambda
  ~ Randall: dépôts granuleux chaînes légères kappa

Question 17

Sur quel argument évoquer une tubulopathie myelomateuse dans un myélome ?

Answer 17

Dissociation protéinurie à la BU (absente) et biochimique

Souvent révélée par diminution DFG (AINS, iode..)

Question 18

Signes cliniques d’une amylose AL

Answer 18

• atteinte rénale (50%): néphropathie glomérulaire mais peut tout toucher
• atteinte cardiaque: fait le pronostic (TdR)
• atteinte vaisseaux = hémorragies
  Hématome retro orbitaire, hémorragies splénique, dig, cérébrale…
• atteinte nerf:
  ~ neuropathie périph végétative
  ~ hypotension orthostatique et dysautonomie
• autres signes évocateurs:
  ~ macroglossie
  ~ dépôts chamois des paupières
  ~ plénitude gastrique

Question 19

4 étiologies à évoquer devant un syndrome confusionnel dans un contexte de myélome

Answer 19

• hyperCa maligne
• sd d’hyper viscosité
• intoxication médicamenteuse (douleur)
• AVC ischémique ou hémorragique (cd hyper viscosité)