SMP

Question 0

Étiologies thrombocytoses

Answer 0

1. Éliminer causes évidentes:
   - asplénisme: corps de Jolly au frottis
   - thrombocytoses réactionnelles:
   ~ maladie infectieuse ou inflammatoire
   ~ carence martiale
   ~ hémolyse chronique
   ~ saignement aigu
   - cancer
2. Si normal: selon NFS
   - SMP: vaquez, SMG myéloïde, LMC
   - SMD: 5q-
3. Si normal: thrombocytemie essentielle

Question 1

Citer 4 syndrome myeloproliferatif

Answer 1

• maladie de vaquez
• splénomégalie myéloïde = myelofibrose primitive
• thrombocytemie essentielle
• LMC

Question 2

3 éléments de l’examen physique en faveur d’une polyglobulie primitive

Answer 2

• erythrose faciale et extrémités
• HTA
• SMG

Question 3

3 ECP pour diagnostic positif de polyglobulie

Answer 3

• NFS Plq:
  ~ Ht > 54% homme, Ht > 47% femme
  ~ primitive: thrombocytose, leucocytose
• frottis: primitive si myelemie
• mesure du volume globulaire total: > 125% = polyglobulie vraie

Question 4

1 ECP pour diagnostic de maladie de Vaquez ? Que faire si négatif ?

Answer 4

Recherche mutation JAK2
Ssi négative et pas de cause de polyglobulie secondaire:
- dosage ÉPO: diminuée
- culture des progéniteurs erythropoietiques: poussée spontanée
- BOl: hyperplasie globale de lignée myéloïde, moelle riche

Question 5

Étiologies polyglobulie secondaire

Answer 5

Hypersécrétion appropriée d’EPO:

• IRC: BPCO, SAOS
• altitude
• intox CO (tabagisme)
• cardiopathie congénitale

Hypersécrétion inappropriée ÉPO:

• tumorales: CHC, rénal, hemangioblastome cérébelleux, gyneco
• rénales: PKRAD, hydronephrose, sténose artère rénale
• endoc: Cushing, pheochromocytome, conn
• iatrogène: dopage

Question 6

5 complications principales de la maladie de Vaquez

Answer 6

• thrombose +++
• hémorragie (UGD)
• hyper uricémie (goutte)
• évolutives:
  ~ myelofibrose primitive
  ~ LAM

Question 7

Caractéristique spécifique en faveur d’une myelofibrose primitive au frottis sanguin

Answer 7

Dacryocytes

Question 8

4 Éléments principaux du traitement de la maladie de vaquez

Answer 8

Prévention complications:

• aspirine long cours et contrôle FDRCV +++
• si hyper uricémie symptomatique: allopurinol + Vichy

Traitement symptomatique:
saignées itératives avec compensation volemique et respect de carence martiale induite
=> objectif Ht < 45%

Traitement de fond: myelo suppression par chimiothérapie si saignée mal tolérée (Glovic ou hydrea)

Question 9

3 éléments principaux de la surveillance d’une maladie de vaquez

Answer 9

• rechercher complications MTEV
• NFS: Ht
• si suspicion myelofibrose ou LAM: myélogramme +/- BOM

Question 10

2 hémopathies à risque de transformation en LAM

Answer 10

• SMD

- vaquez