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Hematología > Trombofilias > Flashcards

Trombofilias Flashcards

1
Q

Definición de trombofilias

A

Alteraciones, ya sean heredofamiliares o adquiridas, cuya presencia predispone a fenómenos trombóticos venosos y arteriales, o ambos.

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Q

Aspectos clínicos sugerentes de trombofilia

A
  • Antecedente familiar de trombosis
  • Trombosis “idiopática” recurrente
  • Trombosis en edad temprana (<40 años)
  • “Resistencia” al tratamiento anticoagulante
  • Trombosis sin causa aparente
  • Relación simultánea de trombosis venosas y arteriales
  • Relación de trombosis con pérdidas fetales recurrentes
  • Trombosis venosas en sitios poco comunes
  • Necrosis dérmica inducida por warfarina
  • Púrpura neonatal fulminante
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3
Q

¿Qué es la AT-III?

A
  • Es una glucoproteína que se sintetiza en el hígado y es el mayor inhibidor fisiológico de la trombina que se genera durante el proceso de coagulación.
  • Inhibe factores activados Xa, IXa y XIIa.
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4
Q

Formas de Deficiencia de antitrombina III (AT-III)

A
  • Congénita - autonómica dominante

- Adquirida: sepsis, cirrosis, coagulación intravascular diseminada, etc.

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5
Q

Factores precipitantes de manifestaciones trombóticas en la deficiencia de antitrombina III (AT-III)

A

traumatismos, cirugías, anticonceptivos, etc

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6
Q

Manifestaciones por deficiencia de antitrombina III (AT-III)

A
  • Las manifestaciones trombóticas aparecen alrededor de los 20 años y antes de los 50 años
  • 50% pueden presentar cuadro de trombosis.
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7
Q

Defectos moleculares de las proteínas de la coagulación se manifiestan básicamente por:
En la deficiencia de antitrombina III (AT-III)

A

• Tipo I (cuantitativo): Disminución conjunta y proporcional del antígeno y de sus
correspondientes funciones.
• Tipo II (cualitativo): Alteraciones funcionales sin modificación de las concentraciones del antígeno.
- IIA Disminución de afinidad por la heparina y sustrato
- IIB Afinidad por la heparina normal, pero disminuye actividad catalítica
- IIC Disminuye afinidad por heparina.

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8
Q

Diagnóstico de deficiencia de antitrombina III (AT-III)

A
  • Inmunodifusión, método de Laurell, inmunoelectroforesis cruzada - PCR
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9
Q

Tratamiento en la trombofilia por deficiencia de antitrombina III (AT-III)

A
  • Tromboprofilaxis en pacientes con deficiencia de AT-III y periodos de riesgo trombogénico.
  • Concentrado de AT-III + Heparina
  • Transfusiones repetidas de plasma.
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10
Q

Alteración relacionada con más frecuencia con trombofilia.

A

Factor V de Leiden

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11
Q

¿Qué alteración se observa en el Factor V de Leiden?

A

Sustitución de Arginina - Glutamina en posición 506 de factor V.

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12
Q

Diagnóstico de trombofilia por Factor V de Leiden

A
  • Confirmación de la resistencia a la PCa - tiempo de tromboplastina parcial.
  • PCR.
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13
Q

Tratamiento e trombofilia por Factor V de Leiden

A
  • Anticoagulantes orales (warfarina) homocigotos, y en crisis de trombosis venosa en
    heterocigotos.
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14
Q

Segunda causa más frecuente de trombofilia hereditaria.

A
  • Sustitución G-A (guanina-adenina) en el nucleótido 20210 del gen de la protrombina.

Factor II (protrombina) G20210A

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15
Q

¿Qué alteración se encuentra en trombofilia por factor II?

A

aumento simultáneo de la concentración de protrombina total, por lo general en un límite de 20 a 30% por arriba de los valores
normales.

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16
Q

Diagnóstico de trombofilia por factor II

A
  • PCR y digestión enzimática del RNA y la comparación con las sondas moleculares apropiadas.
17
Q

es la proteína principal del sistema

A

La proteína C

18
Q

cofactor enzimático de la proteína C

A

proteína S

19
Q

Concentración plasmática de la proteína C

A

5 mg/L.

20
Q

¿Cómo se activa la proteína C?

A

Es activada con la unión de la trombina – trombomodulina.

21
Q

Cuadro clínico en heterocigotos por deficiencias de las proteínas C

A
  • Trombosis venosa profunda
  • Tromboflebitis superficial
  • Embolia pulmonar.
22
Q

¿En qué etapa se incrementa la proteína C?

A

embarazo

23
Q

Cuadro clínico de la variedad homocigota de deficiencia de PC

A
  • Es una entidad rara pero muy grave.
  • “púrpura neonatal fulminante”
  • Se caracteriza por lesiones necróticas cutáneas ocasionadas por oclusión capilar.
24
Q

¿Cuál es la única forma de la PS de actuar como cofactor anticoagulante?

A

forma libre

25
Q

concentración plasmática de la PS

A

20 y 25 mg/L.

26
Q

¿Cuándo se encuentran disminuidos los niveles plasmáticos de la PS normalmente?

A
  • mujeres <45 años
  • durante el
    embarazo
  • durante la ingesta de anticonceptivos orales.
27
Q

Tratamiento de la deficiencias de las proteínas C y S de la coagulación

A
  • sustitución con plasma o concentrados comerciales de las proteínas durante los ataques de trombosis aguda.
  • Administración crónica de anticoagulantes orales (warfarina) para los heterocigotos sintomáticos y los casos raros de homocigotos que logran sobrevivir.
28
Q

¿Qué alteraciones se pueden observar en Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos?

A
  • Trombosis arterial y venosa recurrentes
  • Pérdida fetal repetida (aborto habitual)
  • Trombocitopenia leve o moderada
  • Incremento notable de las concentraciones del anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina.
29
Q

Sitios de trombosis en Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

A

vena esplénica, la porta, la cava o las venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari).

30
Q

Diagnóstico del Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

A
  • Anticoagulante lúpico
  • Anticuerpos antifosfolípidos de tipo IgG, IgM e IgA
  • Anticuerpos dirigidos contra fracciones de estas lipoproteínas, como la anti-β2-GPI.
31
Q

Tratamiento del Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

A
  • Anticoagulación con heparina durante el fenómeno agudo
  • Anticoagulación crónica con warfarina por periodos variables, al menos durante seis meses
    consecutivos.
  • Alteración inmunes subyacente: plasmaféresis repetida, y la inmunosupresión con
    prednisona, ciclofosfamida o gammaglobulina intravenosa.

Hematología (11 decks)

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