Coagulopatías

Question 1

Definición de coagulopatías

Answer 1

Alteraciones de la fase plasmática de la hemostasia

Question 2

Coagulopatías congénitas

Answer 2

• Afectan a un solo factor de la coagulación, según la magnitud pueden aparecer en la infancia, en la adolescencia o hasta en la madurez.
• Hemofilia.

Question 3

Coagulopatías adquiridas

Answer 3

• Afectan a varios factores de la coagulación en forma simultánea, y además también pueden alterar la fase celular de la hemostasia.
• Enfermedad hepática, CID, Insuficiencia de vitamina K.

Question 4

Hemofilia definición

Answer 4

Enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de la coagulación, debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.
• Recesiva ligada al cromosoma X.
- Hemofilia A 80%

Question 5

Caracteísticas del FACTOR VIII

Answer 5

• Localizado en la banda distal el • cromosoma X, en la porción Xq28.
• Formado por 2332 aa. •
• Síntesis en hígado, riñón, bazo, •
FACTOR IX
Localizado en la banda distal del cromosoma X, en la porción Xq27.
Forma una proteína de 415 aa.
Síntesis en hígado.
endotelio.
• Unión al FvW en su forma inactiva.
• Indispensable para la activación del complejo tenasa y en la propagación de la fase celular.

Question 6

Caracteísticas del FACTOR IX

Answer 6

• Localizado en la banda distal del cromosoma X, en la porción Xq27.
• Forma una proteína de 415 aa.
• Síntesis en hígado.
• Es activado en la fase de iniciación del modelo celular el complejo FT-FVII y por el factor XIa en la fase de propagación.

Question 7

es la manifestación clínica más frecuente y característica de la hemofilia

Answer 7

La hemartrosis

Question 8

Cuadro clínico de de la hemofilia severa 0-1% del factor

Answer 8

• Hemartrosis espontáneas con incapacidad

- Hemorragia espontánea intensa (HIC, muscular)

Question 9

Cuadro clínico de de la hemofilia moderada 1-5% del factor

Answer 9

• Hemorragia en circuncisión
• Hemorragias espontáneas infrecuentes en
  articulaciones y tejidos.
• Hemorragia profusa después de una cirugía o traumatismo

Question 10

Cuadro clínico de de la hemofilia leve >5% del factor

Answer 10

• Raramente con hemorragias espontáneas.

- Hemorragia intensa que pone en peligro la vida después de cirugía o traumatismo.

Question 11

Diagnóstico de la Hemofilia

Answer 11

• Recuento de plaquetas y morfología: Normal.
• Tiempo de sangrado: Normal.
• TP: Normal.
• TTPa: Prolongado.
• Pruebas para cuantificación del FVIII y FIX

Question 12

ciclo de la vitamina K

Answer 12

1. • La vitamina K procede de los alimentos ingeridos o por las bacterias del intestino
2. • Para su absorción requiere una mucosa gástrica en perfectas condiciones y de sales biliares.
3. • Una vez absorbida, llega al hígado y es convertida en forma de epóxido (forma activa) para activar los factores sintetizados en hígado

Question 13

Factores K dependientes

Answer 13

II, VII, IX y X.

Question 14

Causas de deficiencia de vitamina K

Answer 14

• Provocadas
• Hepatopatía
• Falta de aporte
• Disminución de la absorción

Question 15

Manifestaciones clínicas de deficiencia de vitamina K

Answer 15

– Los datos clínicos dependen de la enfermedad causante de la deficiencia.
– Hemorragia cutánea difusa ocasionalmente profusa.

Question 16

Diagnóstico para deficiencia de vitamina K

Answer 16

• Morfología y recuento plaquetario normal.
• Tiempo de sangrado normal
• TP prolongado que corrige.
• TTPa prolongado que corrige.
• Estudios de factores II, VII, IX y X.

Question 17

Tratamiento para deficiencia de vitamina K

Answer 17

• Hemorragia leve: Vitamina K IV 5mg cada 24 horas por 1 o 2 dosis.
• Hemorragia profusa: • Plasma fresco congelado.
  • 15ml/kg peso.

-Sobreanticoagulación:
• Vitamina K, plasma fresco congelado, complejos protrombínicos

Question 18

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Answer 18

• Alteración,siempresecundariaaunproceso subyacente, que puede ser aguda o crónica.
• Estado en el que coexisten trombosis microvascular y hemorragia clínica.

Question 19

Causas de CID

Answer 19

Infecciones
Cáncer
Accidentes obstétricos
Quemaduras
Aplastamiento
Trastornos autoinmunes
Anafilaxia
Reacciones transfusionales hemolíticas
Fármacos
Pancreatitis
Venenos de serpientes
Rabdomiólisis
Embolia grasa
Cirrosis hepática
Síndrome urémico hemolítico.

Question 20

Agentes causale que pueden causar CID

Answer 20

Bacterias (E. coli, Salmonella, Klebsiella, Proteus, etc), virales, protozoos.

Question 21

Ejemplos de cánceres que pueden causar CID

Answer 21

Tubo digestivo, Leucemias (LPA), tumores del SNC, metástasis, etc.

Question 22

Ejemplos de accidentes obstétricos que pueden causar CID

Answer 22

Placenta previa, desprendimiento de placenta, embolia de líquido amniótico, eclampsia y preeclampsia, retención de feto muerto.

Question 23

Fisiopatología de CID

Answer 23

• Activación vía intrínseca: Lesión endotelial e Infecciones, acidosis, toxinas.
• Activación vía extrínseca: Liberación tromboplastina tisular y Hemólisis, accidentes obstétricos, síndrome por aplastamiento.
• Activación de protrombina: Venenos por serpientes, toxinas por insectos, hemólisis grave.

Question 24

Cuadro clínico CID

Answer 24

• Manifestación hemorrágica.
  – Petequias, equimosis, hematomas superficiales.
  • Manifestación trombótica.
  – Isquemia en diferentes tejidos y/u órganos, púrpura fulminante, acrocianosis, gangrena en extremidades.