Coagulopatías Flashcards
Definición de coagulopatías
Alteraciones de la fase plasmática de la hemostasia
Coagulopatías congénitas
- Afectan a un solo factor de la coagulación, según la magnitud pueden aparecer en la infancia, en la adolescencia o hasta en la madurez.
- Hemofilia.
Coagulopatías adquiridas
- Afectan a varios factores de la coagulación en forma simultánea, y además también pueden alterar la fase celular de la hemostasia.
- Enfermedad hepática, CID, Insuficiencia de vitamina K.
Hemofilia definición
Enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de la coagulación, debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.
• Recesiva ligada al cromosoma X.
- Hemofilia A 80%
Caracteísticas del FACTOR VIII
• Localizado en la banda distal el • cromosoma X, en la porción Xq28.
• Formado por 2332 aa. •
• Síntesis en hígado, riñón, bazo, •
FACTOR IX
Localizado en la banda distal del cromosoma X, en la porción Xq27.
Forma una proteína de 415 aa.
Síntesis en hígado.
endotelio.
• Unión al FvW en su forma inactiva.
• Indispensable para la activación del complejo tenasa y en la propagación de la fase celular.
Caracteísticas del FACTOR IX
- Localizado en la banda distal del cromosoma X, en la porción Xq27.
- Forma una proteína de 415 aa.
- Síntesis en hígado.
- Es activado en la fase de iniciación del modelo celular el complejo FT-FVII y por el factor XIa en la fase de propagación.
es la manifestación clínica más frecuente y característica de la hemofilia
La hemartrosis
Cuadro clínico de de la hemofilia severa 0-1% del factor
- Hemartrosis espontáneas con incapacidad
- Hemorragia espontánea intensa (HIC, muscular)
Cuadro clínico de de la hemofilia moderada 1-5% del factor
- Hemorragia en circuncisión
- Hemorragias espontáneas infrecuentes en
articulaciones y tejidos. - Hemorragia profusa después de una cirugía o traumatismo
Cuadro clínico de de la hemofilia leve >5% del factor
- Raramente con hemorragias espontáneas.
- Hemorragia intensa que pone en peligro la vida después de cirugía o traumatismo.
Diagnóstico de la Hemofilia
- Recuento de plaquetas y morfología: Normal.
- Tiempo de sangrado: Normal.
- TP: Normal.
- TTPa: Prolongado.
- Pruebas para cuantificación del FVIII y FIX
ciclo de la vitamina K
- La vitamina K procede de los alimentos ingeridos o por las bacterias del intestino
- Para su absorción requiere una mucosa gástrica en perfectas condiciones y de sales biliares.
- Una vez absorbida, llega al hígado y es convertida en forma de epóxido (forma activa) para activar los factores sintetizados en hígado
Factores K dependientes
II, VII, IX y X.
Causas de deficiencia de vitamina K
- Provocadas
- Hepatopatía
- Falta de aporte
- Disminución de la absorción
Manifestaciones clínicas de deficiencia de vitamina K
– Los datos clínicos dependen de la enfermedad causante de la deficiencia.
– Hemorragia cutánea difusa ocasionalmente profusa.
Diagnóstico para deficiencia de vitamina K
- Morfología y recuento plaquetario normal.
- Tiempo de sangrado normal
- TP prolongado que corrige.
- TTPa prolongado que corrige.
- Estudios de factores II, VII, IX y X.
Tratamiento para deficiencia de vitamina K
- Hemorragia leve: Vitamina K IV 5mg cada 24 horas por 1 o 2 dosis.
- Hemorragia profusa: • Plasma fresco congelado.
• 15ml/kg peso.
-Sobreanticoagulación:
• Vitamina K, plasma fresco congelado, complejos protrombínicos
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
- Alteración,siempresecundariaaunproceso subyacente, que puede ser aguda o crónica.
- Estado en el que coexisten trombosis microvascular y hemorragia clínica.
Causas de CID
Infecciones Cáncer Accidentes obstétricos Quemaduras Aplastamiento Trastornos autoinmunes Anafilaxia Reacciones transfusionales hemolíticas Fármacos Pancreatitis Venenos de serpientes Rabdomiólisis Embolia grasa Cirrosis hepática Síndrome urémico hemolítico.
Agentes causale que pueden causar CID
Bacterias (E. coli, Salmonella, Klebsiella, Proteus, etc), virales, protozoos.
Ejemplos de cánceres que pueden causar CID
Tubo digestivo, Leucemias (LPA), tumores del SNC, metástasis, etc.
Ejemplos de accidentes obstétricos que pueden causar CID
Placenta previa, desprendimiento de placenta, embolia de líquido amniótico, eclampsia y preeclampsia, retención de feto muerto.
Fisiopatología de CID
- Activación vía intrínseca: Lesión endotelial e Infecciones, acidosis, toxinas.
- Activación vía extrínseca: Liberación tromboplastina tisular y Hemólisis, accidentes obstétricos, síndrome por aplastamiento.
- Activación de protrombina: Venenos por serpientes, toxinas por insectos, hemólisis grave.
Cuadro clínico CID
- Manifestación hemorrágica.
– Petequias, equimosis, hematomas superficiales.
• Manifestación trombótica.
– Isquemia en diferentes tejidos y/u órganos, púrpura fulminante, acrocianosis, gangrena en extremidades.
