Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematología > NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS > Flashcards

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS Flashcards

1
Q

Definición de neoplasias mieloproliferativas crónicas

A

Trastornos clonales que se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

¿En qué consiste la policitemia vera?

A

Proliferación anormalmente elevada de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

¿En qué porcentaje se encuentra la mutación de V617F del gen JAK-2 en policitemia vera?

A

95%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Características de la policitemia vera

A
  • La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 60 años.
  • Se presenta más en varones.
  • Con mayor frecuencia en caucásicos
  • Individuos de origen judío (azquenazí).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Cuadro clínico de policitemia vera

A
  • Cefalea
  • Astenia
  • Mareo
  • Alteraciones visuales
  • Disnea
  • Prurito
  • Diaforesis
  • Dolor epigástrico.
  • Eritromelalgia.
  • Gota.
  • Los pacientes suelen ser delgados.
  • Aspecto pletórico
  • Inyección conjuntival
  • Cianosis en piel y mucosas
  • Esplenomegalia e hipertensión arterial
  • Hepatomegalia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Son la principal causa de morbilidad y mortalidad en la policitemia vera

A

complicaciones trombóticas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Diagnóstico para policitemia vera

A

CRITERIOS MAYORES
A1
Hb >18.5 en hombres Hb >16.5 en mujeres
o evidencia de aumento de la masa de eritrocitos
A2 - Presencia de la mutación V617F del gen JAK-2 u otra mutación funcional similar

CRITERIOS MENORES
B1 - Morfología medular (hiperplasia medular de las tres lineas celulares, megacariocitos pleomórficos, tinción de hierro negativa, ausencia de otros datos de inflamación)
B2 - Eritropoyetina sérica disminuida
B3 - Formación de colonias eritroides endógenas in vitro

Diagnóstico = A1 + A2 + un criterio B o A1 + 2 criterios B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

¿Cuáles son las fases del curso de la policitemia?

A

• Fase prepolicitémica caracterizada por un aumento limítrofe en los eritrocitos y que
frecuentemente se acompaña de trombocitosis significativa.
• Fase policitémica.
• Fase pospolicitémica caracterizada por citopenia (anemia), fibrosis medular y
eritropoyesis extramedular.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Tratamiento para policitemia

A
  • El único tratamiento con potencial curativo es el: Transplante de células hematopoyéticas.
  • Flebotomía
  • Quimioterapia: hidroxiurea
  • Terapia antitrombótica: AAS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

¿En qué consiste la Trombicitosis escencial?

A
  • Trastorno mieloproliferativo de origen clonal de las células pluripotenciales con expresión fenotípica principalmente en la línea de megacariocitos y plaquetas.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Epidemiología de Trombicitosis escencial

A
  • Personas de 50 y 70 años de edad.

- Afecta en igual proporción a mujeres y varones.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

¿Qué alteraciones se observan en Trombicitosis escencial?

A

Disminución o ausencia de gránulos citoplásmicos + alteraciones del tamaño y volumen plaquetario.
- En la agregometría plaquetaria, se aprecia merma o falta de respuesta a los agonistas plaquetarios usuales, como ADP, trombina y colágena.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

¿En qué porcentaje se encuentra la mutación de V617F del gen JAK-2 en Trombicitosis escencial?

A

50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cuadro clínico de Trombicitosis escencial

A
  • Manifestaciones hemorrágicas: sobre todo del TD y mucosa nasal.
  • Manifestaciones trombóticas: datos clínicos de ataque isquémico transitorio o incluso infarto cerebral, isquemia coronaria, claudicación intermitente y eritromelalgia
  • Puede ocasionar abortos espontáneos recurrentes y retraso del crecimiento fetal.
  • El signo más común durante la exploración física es esplenomegalia grado I.
  • Equimosis.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Criterios diagnóstico para Trombicitosis escencial según el PVSG

A

I. Recuento de plaquetas >400 000/μl
II. Hematócrito <40% o masa eritrocítica normal (varón <36 ml/kg, mujer <32 ml/kg)
III. Hierro medular presente, ferritina sérica normal o volumen corpuscular medio normal IV. Ausencia del cromosoma Filadelfia o del gen de fusión BCR-ABL
V. Médula ósea con aumento de la línea megacariocítica
VI. Ausencia de fibrosis medular y del cuadro leucoeritroblástico
VII. Falta de evidencia morfológica o citogenética de síndrome mielodisplásico VIII. Ausencia de causa conocida de trombocitosis reactiva

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Tratamiento para Trombicitosis escencial

A
  • Iniciar el tratamiento cuando el recuento de plaquetas se encuentra entre 1.0 y 1.5 millones/ μl
  • Plaquetoféresi.
  • Hidroxiurea
  • Pacientes de bajo riesgo asintomáticos se recomienda sólo ácido acetilsalicílico (80 a
    100 mg/día).
17
Q

¿Cuales son los criterios para bajo riesgo en Trombicitosis escencial?

A

<60 años

- Sin antecedentes de trombosis o cualquiera de las anomalías de alto riesgo.

18
Q

¿Cuales son los criterios para alto riesgo en Trombicitosis escencial?

A

> 60 años
- Antecedente de trombosis o de hemorragia vinculada con la enfermedad, diabetes o hipertensión que requiere atención farmacológica.

19
Q

¿En qué consiste Mielofibrosis?

A
  • Metaplasia mieloide agnógena.
  • Tiene su origen en las células precursoras hematopoyéticas.
  • Se caracteriza por la presencia en la sangre periférica de granulocitos inmaduros, precursores eritroides y dacriocitos, con grados variables
    de fibrosis en la médula ósea y esplenomegalia.
  • El nombre se refiere al depósito excesivo de colágena en la médula ósea.
20
Q

Características generales de Mielofibrosis

A
  • Es el síndrome mieloproliferativo crónico menos frecuente.
  • Suele afectar a personas de edad avanzada, con edad media de presentación de 65 años.
  • La mielofibrosis puede presentarse como una enfermedad de novo o después de un cuadro de policitemia vera o trombocitosis esencial.
21
Q

Patogenia de Mielofibrosis

A
  • La proliferación fibroblástica intramedular ocurre a consecuencia de la liberación del factor de crecimiento relacionado con las plaquetas, producida por los megacariocitos y almacenada en los gránulos α de las plaquetas.
  • Esta proliferación da lugar a la formación de depósitos de colágena tipos I y II, fibronectina, proteoglucanos, neoformación ósea, fibrosis reticulínica y dilatación de sinusoides en la médula ósea con hematopoyesis intrasinusoidal.
22
Q

Cuadro clínico de Mielofibrosis

A
  • Anemia
  • Estado hipermetabólico, con febrícula, diaforesis y pérdida de peso.
  • Esplenomegalia
  • Hemorrágicas o trombóticas, y prurito.
23
Q

¿En qué porcentaje se encuentra la mutación V617F del gen JAK-2 en la Mielofibrosis?

A

50% de los casos.

24
Q

Diagnóstico de Mielofibrosis

A
  • Anemia normocítica normocrómica
  • FSP: anisocitosis, poiquilocitosis y
    dacriocitos.
  • Cuadro leucoeritroblástico
  • Trombocitopenia o trombocitosis.
  • Aumento de la DHL.
  • BMO: hiperplasia eritroide, granulocítica y megacariocítica, además de fibrosis reticulínica y fibrosis colágena, que se pone de manifiesto mediante tinción argéntica.
25
Q

Factor considerado de mal pronóstico de Mielofibrosis

A

trisomía 8

26
Q

Tratamiento de Mielofibrosis

A
  • Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.
  • Ruxolitinib, un inhibidor de JAK-2 indicado en casos de riesgo intermedio o alto.
  • Medidas terapéuticas para tratar las citopenias:
  • Hidroxiurea
27
Q

Signos de mal pronóstico en Mielofibrosis

A

Presencia de anemia, trombocitopenia, hepatomegalia, fiebre inexplicada y hemólisis importante.

28
Q

Principales causas de muerte en Mielofibrosis

A

infecciones, hemorragias, complicaciones posteriores a esplenectomía y la evolución a una leucemia mieloblástica aguda.

Hematología (11 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions