Síndrome mielodisplásico

Question 1

Características del síndrome mielodisplásico

Answer 1

• Se caracteriza por una producción defectuosa de células hematopoyéticas
• Disminución de una o varias líneas celulares (hematocitopenias) o bien pancitopenia.
• La celularidad de la médula es normal o ligeramente disminuida, e incluso puede ser hipercelular.
• Padecimiento premaligno.
• La mediana de edad de presentación en el adulto es de 65 años y 6 años en el niño.

Question 2

¿Cuáles son los factores comunes que tienen los síndromes mielodisplásicos?

Answer 2

a) La presencia de citopenias

b) La dismorfogénesis de todas las estirpes celulares, en particular de los eritrocitos.

Question 3

Cuadro clínico

Answer 3

• Los signos y síntomas de presentación se relacionan con las citopenias.
• Datos similares a los de cualquier anemia crónica: fatiga, debilidad, palidez, cefalea, mareo, intolerancia al ejercicio y, en casos graves, angina.
• En ocasiones se observan casos que simulan aplasia medular: debilidad, púrpura y fiebre.
• El bazo puede ser palpable sólo en las personas con aumento de blastos.
• Las variantes con mayor número de blastos el cuadro clínico es muy similar al que se observa en la leucemia aguda.

Question 4

Diagnóstico

Answer 4

• Citopenia única / combinación
• Reticulocitos disminuidos
• FSP Pseudo pelger-hüet Neutrófilos hipolobulados Micro / macroplaquetas
• AMO: Displasia >10% de línea afectada Blastos <20%
• BMO Normocelular / hipocelular
• Alteraciones genéticas en 75%: Del 5q / monotonía 7.
• FSP: ovalomacrocitosis, poiquilocitosis, anisocitosis, anisocromía y punteado basófilo.
• En casos graves puede observarse la presencia de eliptocitos, dacriocitos, esquistocitos, estomatocitos o acantocitos.
• Sideroblastos en anillo.