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Hematología > Linfomas > Flashcards

Linfomas Flashcards

1
Q

EL linfoma de Hodgkin es

A

Enfermedad linfoproliferativa maligna que histologicamente se caracteriza por las células de Reed Sternberg

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2
Q

Epidemiologia de linfomas de Hoddkin

A

representa el 10% de todos los linfomas y el 1% de todas las neoplasias malignas

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3
Q

incidencia del linfoma de Hodgkin

A

Incidencia bimodal
Picos en adolescentes y adultos jóvenes (15-34 años), y mayores de 60 años

cualquier edad pero por regla no antes de los tres años

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4
Q

En quienes se presenta mas el linfoma de Hodgkin

A

Raza blanca, medios socioeconómicos altos y países dearrollados

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5
Q

tipo de linfoma de Hodgkin mas comun en países desarrollados

A

Esclerosis nodular

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6
Q

Tipo de linfoma de Hodgkin mas comun en países en desarrollo

A

Celularidad mixta y deprecio linfocitaria

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7
Q

causa del linfoma de Hodgkin

A

desconocida
Asociado a : virus del Epstein Barr, citomegalovirus, virus del herpres simple tipo 2 y retrovirus; genética, deficiencia de la inmunidad y desnutrición

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8
Q

el virus del Epstein Barr puede evitar la apoptosis de los linfocitos b or

A

la proteina latente de membrana LMP2A

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9
Q

Células de Reed Sternberg

A

• Se cree que se origina de linfocitos B
• Son células grandes con abundante material eosinofilico y nucleo bilobulado, por lo general rodeadas de un infiltrado inflamatorio .
• Imagen de los ojos de buho
Inmunofenotípicamente marcadores CD15+ y CD30+
• necesaria para el diagnostico de linfoma de Hodgkin

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10
Q

patologias en que se presentan las células de Reed Sternberg

A

Mononucleosis infecciosa, procesos granulociticos crónicos, sarcomas y carcinomas

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11
Q

manifestaciones del Linfoma de Hodgkin

A

•Asintomático en etapas tempranas
•Crecimiento de ganglios linfáticos (adenomegalia)
oManifestación mas frecuente
o Principalmente en el hueco supraclavicular izquierdo
o Indolora, de consistencia elástica o ahulada y de crecimiento lento
o Región cervical o supraclavicular 75%, axilar 15%, infradiafragmatica en abdmen y región inguinal 10%, mediatinal, mesenterica
o Se puede presentar asociados al consumo de alcohol y se relaciona con eosinofilia en la sangre periférica.

•Si invadio medula ósea o esta en estapa activa se presentan los síntomas B
o Fiebre, diaforesis, perdida de 10% de peso corporal en menos de 6 meses
o Fiebre
 Indetermitente o tipo Pel-Ebstein
 Cotidiana de predominio vespertino
 Se controla con bloqueadores o antagonistas de plaquetas: Indometacina o naproxeno

• Prurito
• Avanzado: según sea la localización
o Disfagia, disnea, tos o dolor precordial

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12
Q

Diagnostico de linfoma de Hodgkin

A

Se realiza mediante biopsia excisional del ganglio afectado, se identifia la celula de Reed- Sternberg rodeada de un componente celular polimorfo y alteraciones de la estructura ganglionar.

Despues se les aplicar inmunocitoquimica con los anticuerpos ant CD15 y anti-CD30 lo que ayuda a confirmar el diagnóstico de enfermedad de Hodkin

si se detectan citopenias realizar estudio de medula ósea

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13
Q

Estadificacion del linfoma de Hodgkin

A

-BH: anemia, trombocitopenia, monocitosis, eosinofilia o linfopenia.
- Cobre sérico puede encontrarse elevado.
- La fosfatasa alcalina se incrementa principalmente en casos de invasión hepática u ósea.
- Los estudios más útiles son la radiografía de tórax, la tomografía axial computarizada (TAC)
de tórax y de abdomen y el PET-SCAN.
- Otro estudio útil para estadificar la enfermedad es la biopsia de médula ósea que ayuda
para detectar infiltración por el linfoma.

-TAC y PET-SCAN únicos que valoran adenopatia retroperitoneal

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14
Q

Procedimiento estándar para estadificacion del linfoma de Hodgkin

A

TAC

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15
Q

Mejor estudio para estatificar el linfoma de Hodgkin

A

PET-SCAN

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16
Q

Clasificación del linfoma de Hodgkin

A

A) no clásico o predomino nodular

B) Clásico

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17
Q

subtipos del linfoma de hodgkin clásico

A
  1. -Esclerosis nodular
    • Rico en linfocitos
    • celularidad mixta
    • Deplresion linfocitaria
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18
Q

Esclerosis nodular

A

Mas frecuente, en países desarrollados
Compone el 80%, mediastino, enfermedad voluminosa
estadio 2 el mas frecuente

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19
Q

Rico en linfocitos

A

Células de Reed-Sternberg dispersas en medio nodular constituido de linfocitos pequeños

20
Q

celularidad mixta

A

Células de Reed-Sternberg dispersas en medio nodular constituido de linfocitos, eosinófilos, mastocitos, basófilos. Sin fibrosis
Mas frecuente en pacientes con VIH

21
Q

Deplesión linfocitica

A

o Células de Reed-Sternberg dispersas en medio difuso con escasos linfocitos
o Tipo mas raro
o Asociado VIH y paises en desarrollo
o Mas agresivo
o Predilección ganglios retroperitoneales, órganos abdominales y medula ósea
o algunas veces apariencia de sarcoma

22
Q

Clasificación de ANN ARBOR

A

estadio 1: Afectación de una única región linfoide

Estadio 2: Afectacion de dos o mas regiones linfoides del mismo lado del diafragma

Estadio 3: Afectación de ambos lados del diafragma

Estadio 4: Afectación difusa o diseminada o mas órganos extraganglionares

Se ponene las letras: ausencia (A) o presencia (B) de fiebre, sudores nocturnos y/o pérdida inexplicada de al menos, 10% del peso corporal en los últimos 6 meses precediendo al diagnóstico, debe indicarse en todos los casos.

23
Q

Tratamiento

A

Radioterapia
o etapas clínicas l o ll
o RT+QT en afeccion a mediastino

Quimioterapia
o etapa l a la IV, y despues de recaídas
o ABDV
• Doxorrubicina: 25 mg/m2 IV días 1 y 5
• Bleomicina: 10 mg/m2 IV días 1 y 15
• Vinblastina: 6 mg/m2 IV días 1 y 15
• Dacarbacina: 375 mg/m2 IV días 1 y 15
 toxicidad pulmonar y cardiaca

Radioterapia y quimioterapia en pacientes con afección del mediastino, o bien cuando se desea reducir la dosis de radioterapia o quimioterapia.

Quimioterapia de salvamento, seguida de transplante de células progenitoras hematopoyeticas: tx de elccion de linfoma refractario o recaida temprana

Terapia de células hematopoyéticas

24
Q

complicaciones del linfoma de Hodgkin

A

Propias de la enfermedad
o Trastornos del sistema inmunitatio
o Deficiencia de función de monocitos y macrófagos
o Fenómenos de autoinminidad
o mayor incidencia de anemia hemolítica
o trombocitopenia autoinmune, herpes zóster y procesos infecciosos que originan septicemia grave

Secundarias al tratamiento
o Segundas neoplasias
o Esterilidad
o Leucemia aguda( alquilantes y radioterapia)

25
Q

se considera como mal pronostico en linfoma de Hodgkin

A

Sintomas B, prurito, VSG>50mm/h, sexo masculino, edad >45 años
Variedades histologías deprecio linfocitica y celularidad mixta
abundantes células de Reed Sternberg, enfermedad de bulky

26
Q

factores pronósticos del linfoma de Hodgkin

A
  1. -Estadio clinico IV
  2. -Sexo masculino
  3. -Edad ≥45 años
  4. -Hemoglobina < 10.5 g/dl
  5. -Leucocitos ≥15 000/µl
    • Linfocitos <800/µl o <6%
  7. -albumina >4 g/dl
Factores.         Supervivencia 
                              (5años)  
     0.                         84%
      1.                         77%
      2                         67%
      3                         60%
      4                         51%
      5-7                      42%

Riesgo bajo: ≤1
Riesgo intermedio: 2-3
Riesgo alto: 4-7

27
Q

Linfoma NO Hodgkin, linfoma unicelular” o “linfoma maligno

A

enfermedades linfoproliferativas malignas, que se originan en linfocitos anormales, localizados en los ganglios linfáticos o el tejido linfoide extragangliona

28
Q

epidemiologia del linfoma no hodgkin

A

Representa el 4% de todos los tumores malignos.

  • Predominio masculino.
  • A mayor edad, mayor incidencia. La edad promedio de presentación es de 45 a 55 años.
29
Q

causa del lifoma no hodgkin

A

Desconocida

Factores asociados: procesos infecciosos (VIH, virus de las hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr y Helicobacter pylori), alteración de la inmunidad (inmunosupresión
natural o adquirida, enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, síndrome de
Sjögren y lupus eritematoso) y factores hereditarios (antecedente familiar de linfoma).

  • Otros factores de riesgo incluyen enfermedades malignas previas, exposición a algunos agentes químicos (pesticidas, herbicidas, benceno) o radiaciones, así como algunos
    factores nutricionales.
30
Q

Cuadro clínico de linfoma no Hodgkin

A

Adenomegalia asintomática en 60 a 80% de los casos. Se localiza con más frecuencia en cuello (37%), axilas (21%) o región inguinal (18%).
- Los pacientes con enfermedad avanzada síntomas B: fiebre inexplicable > 38°C, sudación nocturna, y pérdida de peso corporal > 10% en seis meses.
- Hepatoesplenomegalia.
- Es más diseminado, puede afectar SNC, ojo, senos paranasales, piel, pulmones, tubo
digestivo, testículos, hígado, bazo, hueso, médula ósea, aparato genitourinario, ovarios y glándula mamaria como sitio inicial primario al momento del diagnóstico o como invasión extraganglionar secundaria durante la evolución de la enfermedad.
- Al momento del diagnóstico la mayoría de los individuos presenta enfermedad diseminada, con infiltración secundaria a otras áreas ganglionares y la médula ósea.

31
Q

Linfoma de Burkitt

A

frecuente en niños y jóvenes y afecta el intestino, el maxilar inferior o el anillo de Waldeyer.

32
Q

Linfoma linfoblástico tipo T

A

afecta en un inicio al mediastino, principalmente en adolescentes, para después invadir la médula ósea.

33
Q

linfoma primario del cerebro

A

puede observarse en cualquier paciente, aunque se relaciona con frecuencia en quienes han desarrollado sida.

datos neurológicos variables que incluyen cefalea e hipertensión intracraneal, convulsiones, parálisis de nervios faciales, cambios cognitivos y de personalidad.

34
Q

Diagnóstico y clasificación de LNH

A

Se realiza mediante una biopsia excisional del ganglio o tejido afectado.
- Estudios inmunohistoquímicos del tejido de la biopsia para buscar antígenos específicos; lo anterior ayuda a establecer el diagnóstico de acuerdo al subtipo histológico y a valorar el uso terapéutico de anticuerpos monoclonales, como el rituximab (anti-CD20), dirigidos
contra este antígeno, presente en la mayoría de los linfomas B.
- Estudios para estadificar la enfermedad: BH. QS, PFH, Rx de tórax, BMO, TAC, PET.

35
Q

Clasificación Working Formulation para LNH

A

Grado bajo de malignidad

Grado intermedio de malignidad

Grado intermedio de malignidad

36
Q

Grado bajo de malignidad en la Clasificación Working Formulation para LNH

A
  • Linfocitos pequeños bien diferenciados
  • Folicular de linfocitos pequeños y núcleo hendido
  • Folicular de linfocitos pequeños y grandes y núcleo hendido
37
Q

Grado intermedio de malignidad en la Clasificación Working Formulation para LNH

A
  • Folicular de células grandes
  • Difuso de células pequeñas y núcleo hendido
  • Difuso de células pequeñas y grandes
  • Difuso de células grandes
38
Q

Grado intermedio de malignidad en la Clasificación Working Formulation para LNH

A
  • Células grandes, inmunoblástico
  • Linfoblástico
  • Células pequeñas, núcleo no hendido tipo Burkitt.
39
Q

Grado bajo de malignida

A

tienen un curso clínico indolente, supervivencia prolongada y no son curables con quimioterapia.

40
Q

Grado alto de malignidad

A

tienen un curso clínico activo, supervivencia corta, pero son potencialmente curables con quimioterapia.

41
Q

linfoma folicular

A

segunda variedad histológica más frecuente después del linfoma difuso de células grandes; por lo general se observa en personas mayores de 50 años, es poco frecuente antes de los 20 años de edad y tiene un curso clínico indolente.

42
Q

linfoma difuso de células B grandes

A

variante histológica diagnosticada con más frecuencia y se caracteriza por un curso clínico más agresivo.

43
Q

cinco elementos que la clasificación REAL toma en consideración son:

A
  1. Morfología o histología: es la piedra angular del diagnóstico, por ser expresión colectiva
    del inmunofenotipo, el genotipo y la contraparte celular normal.
  2. Inmunofenotipo: primero se usó en la clasificación de Kiel, la cual distinguió entre
    linfomas de célula B y linfomas de célula T y NK (natural killer).
  3. Genotipo.
  4. Equivalente celular normal: la célula de la que se originó la degeneración maligna;.
  5. Agresividad clínica: a) sitio de origen, b) actividad: establece una relación entre el grado
    histológico y el comportamiento clínico con base en características celulares como la proliferación (mitosis observadas), el tamaño del núcleo y la densidad de la cromatina, y c) pronóstico.
44
Q

clasificación real

A

Neoplasias B:

a) de células B precursoras, que incluyen leucemia linfoblástica aguda (LLA) y linfoma B linfoblástico,
b) de células B periféricas, con 10 subtipos definidos, entre los que se cuentan leucemia linfocítica crónica (LLC), leucemia de células pilosas, mieloma múltiple y linfoma de Burkitt.

Neoplasias T y NK:

a) de células T precursoras, que incluyen LLA-T y linfoma T linfoblástico
b) de células T periféricas, con nueve subtipos, que abarcan LLC de célula T, micosis fungoides o síndrome de Sézary y leucemia/linfoma de célula T del adulto, además de un
subtipo provisional.

Linfoma de Hodgkin

45
Q

Aspectos patológicos

A

No hay pluricelularidad ni células de Reed-Sternberg.
- La estructura del ganglio enfermo está alterada y se observa sustitución del tejido normal
por linfocitos neoplásicos.
- La infiltración puede presentarse de manera difusa o respetar la estructura folicular.
- Los linfocitos anormales pueden ser pequeños o grandes, con un núcleo hendido o sin
hendidura; la infiltración puede ser de un solo tipo de célula o una combinación de células grandes y pequeñas.

46
Q

Tratamiento

A

basado en quimioterapia , basados en vincristina, ciclofosfamida y prednisona que se administran cada 2 a 3 semanas durante 6 a 12 meses.

Esquema CHOP-R
Ciclofosfamida: 750 mg/m2 IV día 1 Adriamicina: 50 mg/m2 IV día 1 Vincristina: 1.4 mg/m2 IV día 1 Prednisona: 100 mg/m2 oral días 1 a 5 Rituximab: 375 mg/m2 IV día 1
Tratamiento con anticuerpos
- Combinación de éstos con la quimioterapia estándar
- CHOP-rituximab o fludarabina-rituximab.
- Alemtuzumab
- R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) en linfomas de bajo grado
- CHOP-R (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona, y rituximab) en linfomas de
grado intermedio de malignidad.
- Trasplante de células hematopoyéticas - Trasplante de médula ósea.

Hematología (11 decks)

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