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Hematología > Anemias > Flashcards

Anemias Flashcards

1
Q

Definición de anemia

A

Disminución de la concentración de la hemoglobina, el hematocrito o el numero de glóbulos rojos por debajo de los valores considerados normales.

Hombres <13 gr/dl
Mujeres <12 gr/dl

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2
Q

¿Qué es la anemia ferropénica?

A

Disminución en el contenido del hierro total en el organismo.

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3
Q

Epidemiología de anemia ferropénica

A
  • Causa de anemia más común
  • 30% de la población sufre algún grado de deficiencia de hierro y la mitad de ellos
    tendrá anemia ferropénica
  • 20% de las mujeres y el 50% de las embarazadas la pueden presentar.
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4
Q

Causas de anemia ferropénica

A

a) Secundaria a una disminución en el aporte de hierro en la dieta – causa más
común en México
b) Por pérdida crónica de sangre
c) Por un aumento en los requerimientos del hierro
d) La asociación de diferentes causas

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5
Q

Ejemplos que causan un equilibrio negativo de hierro

A 
1.- Menor ingestión de hierro:
• Dietas vegetarianas estrictas 
2.- Absorción deficiente:
• Aclorhidria
• Cirugía gástrica
• Enfermedad celiaca
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6
Q

¿En qué etapas de la vida los requerimientos de hierro son mayores?

A

Infancia
Embarazo
Lactancia

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7
Q

Ejemplos de pérdidas sanguíneas que causan anemia ferropénica

A 
1.- Hemorragias del tubo digestivo:
• Úlcera péptica
• Várices esofágicas
• Hernia hiatal
• Diverticulosis
• Neoplasias
• Parasitosis
• Colitis ulcerativa

2.- Hemorragias uterinas:
• Menometrorragias
• Parto
• Hematuria (lesión renal o vesical)

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8
Q

¿Cuál es la pérdida diaria de hierro?

A

1 mg

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9
Q

¿A qué se debe la pérdida diaria (normal) de hierro?

A

A la descamación de las células del epitelio gastrointestinal, genitourinario y piel.

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10
Q

¿Cuál es la proteína de transporte del hierro?

A

Transferrina

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11
Q

Forma en que el hierro se transporta y cómo se absorbe

A
  • Se transporta en forma férrica FE3+

- Se absorve en forma ferrosa FE2+

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12
Q

Forma en la que se almacena el hierro

A

Se almacena como ferritina o hemosiderina en los macrófagos.

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13
Q

¿En qué porcentaje se encuentra el hierro contenido en la hemoglobina?

A

> 80%

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14
Q

¿En qué porcentaje se encuentra el hierro unido a la proteína de transporte o como hierro almacenado?

A

<20%

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15
Q

¿En dónde se absorbe el hierro?

A

Duodeno, yeyuno proximal y yeyuno medio

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16
Q

Porcentaje de hierro que se absorbe de la dieta

A

10% de lo ingerido

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17
Q

¿Qué aumenta la absorción del hierro?

A

ácido gástrico, ácido ascórbico, citrato

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18
Q

¿Qué disminuye la absorción del hierro?

A

Fosfatos, fitatos y cereales de la dieta.

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19
Q

¿Qué regula la absorción del hierro?

A

El contenido de hierro de los almacenes corporales, de modo que la disminución en éstos incrementa la absorción y viceversa.

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20
Q

¿Cuales son los valores normales de contenido de hierro en el organismo?

A

Varón - 45 mg/kg de peso

Mujer - 35mg/kg

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21
Q

¿Cuánto hierro proporciona la dieta occidental normal?

A

10 a 15 mg de hierro diarios, de los cuales sólo 1 mg entra a la circulación.

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22
Q

¿Cuántos ml de sangre se necesitan perder diariamente para conducir a un balance de hierro negativo y a la reducción de los almacenes corporales?

A

10-20 ml

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23
Q

En un ciclo menstrual se pierden aproximadamente 30 ml de sangre, ¿a cuánto hierro equivale?

A

15 mg

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24
Q

¿Cuáles son las fases de la anemia ferropénica?

A
    • Fase prelatente
      - Disminución del mineral almacenado = concentración disminuida de ferritina sérica.
    • Fase latente
      - Se produce una reducción en el hierro sérico y en la saturación de la transferrina.
    • Anemia ferropénica
      - Es la última fase de la deficiencia de hierro
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25
Q

Cuáles son algunos de los síntomas que se pueden presentar en un síndrome anémico

A
  • Fatiga
  • Palidez
  • Palpitaciones
  • Disnea
  • Cefalea
  • Astenia
  • Hiporexia
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26
Q

¿Cuáles son algunas características de síntomas por ferropenia?

A
  • Glositis
  • Queilosis
  • Estomatitis angular
  • Coiloniquia
  • Parestesias
  • Geofagia /pica
  • Ocena (atrofia crónica de la mucosa nasal)
  • Disfagia
  • Hipertensión intracraneal benigna.
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27
Q

Diagnóstico de anemia ferropénica

A

Hipocromía ( <27pg) Microcitosis (<80 fL) RDW aumentado (>13%)
Reticulocitos <1%
Perfil de hierro:
- Ferritina sérica disminuida
- Hierro sérico total disminuido
- Capacidad de fijación a transferrina aumentada
- Saturación de transferrina disminuida

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28
Q

Tratamiento de anemia ferropénica

A

Hierro
- Niños - 6 mg/kg/día
- Adultos entre 100 y 200 mg/día
Durante un periodo de 3-4 meses después de conseguir la corrección de la anemia.
-La anemia ferropénica no complicada debe resolverse en 8- 12 semanas.

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29
Q

¿Qué causa el déficit de ácido fólico y vitamina B12?

A

Trastornos de la división celular en la médula ósea y otros tejidos que requieren división celular frecuente.

  • eritropoyesis ineficaz
  • asincronía en la maduración de la célula
  • diseritropoyesis
  • gigantismo celular en la médula ósea y la sangre periférica.
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30
Q

¿En qué alimentos podemos encontrar ácido fólico?

A
  • verduras
  • hígado
  • leche
  • levaduras
  • legumbres
  • frutos secos
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31
Q

¿Dónde se absorve el ácido fólico?

A

Se absorben en el intestino delgado - yeyuno.

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32
Q

¿Cuáles son las necesidades diarias de ácido fólico?

A

50 y 100 μg y aumentan durante el crecimiento y el

embarazo.

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33
Q

¿Cuánto tiempo duran las reservas del ácido fólico?

A

Las reservas duran 3-6 semanas y se encuentran de manera primordial en el hígado.

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34
Q

Principales causas de la deficiencia de ácido fólico

A
  • Consumo deficiente
  • Alcoholismo
  • Aumento en requerimientos: embarazo, infancia, hematopoyesis hiperactiva, hipertiroidismo.
  • Malabsorción congénita
  • Resección yeyunal amplia
  • Deficiencia de tiamina
  • Incremento de pérdidas: hemodiálisis, hepatopatía crónica
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35
Q

Fármacos que disminuyen la absorción de ácido fólico

A
  • Fenobarbital
  • Sulfasalazina
  • Anticonceptivos orales
  • Pirimetamina.
  • Metrotexato
  • Trimetoprim
  • Hidantoínas
  • Barbitúricos
  • Triamtereno.
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36
Q

¿Por qué a diferencia de la anemia por deficiencia de vitamina B12, en la anemia por deficiencia de folatos no cursa con trastornos neurológicos?

A

Porque el ácido fólico no es necesario para la síntesis de mielina

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37
Q

Diagnostico de anemia megaloblástica por deficiencia de ácido fólico

A

BH: VCM >115 fl
FSP: Macrocitosis, neutrófilos hipersegmentados
Reticulocitos: <1%
Bilirrubina Indirecta y DHL elevada
Médula ósea: hipercelular, megaloblastosis, displasia.
- Disminución de folato sérico (6 - 20 ng/mL)
- Disminución de folato intraeritrocitario (160 - 700 ng/mL)

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38
Q

Tratamiento de anemia por deficiencia de ácido fólico

A

ácido fólico 1 mg/día VO

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39
Q

¿En qué alimentos se encuentra la vitamina B12?

A

Carne y los lácteos

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40
Q

¿Qué sustancia se necesita para poder absorberse la vitamina B12?

A

Factor intrínseco, que producen las células parietales del estómago.

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41
Q

¿Dónde se absorve la vitamina B12?

A

íleon terminal

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42
Q

Proteínas de transporte de la vitamina B12

A

Transcobalamina I - transporta la mayor parte de la vitamina B12

  • Mayor vida media
  • Sintetizada en neutrófilos

Transcobalamina II - Principal proteína de transporte de la vitamina absorbida de novo.

  • Vida media corta
  • sintetizada en hígado
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43
Q

¿Cuáles son las demandas diarias de vitamina B12?

A

1 a 2 μg

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44
Q

¿Cuánto duran las reservas hepáticas de vitamina B12 aproximadamente?

A

3-4 años.

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45
Q

Causas de anemia por deficiencia de vitamina B12

A
    • Consumo deficiente
    • Disminución de la absorción
    • Alteración en la utilización:
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46
Q

Ejemplo de alteración en la utilización de vitamina B12

A

Inactivación de vitamine B12 de almacén mediante el óxido nitroso de la anestesia.

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47
Q

Ejemplos que causan disminución de la absorción de vitamina B12

A
  • Deficiencia del factor intrínseco: anemia perniciosa, gastrectomía.
  • Alteración intestinal: esprue tropical, enfermedad celiaca, enteritis regional, resección de íleon, neoplasias y procesos granulomatosos, enfermedad de Whipple.
  • Bacterias y parásitos que consuman cobalamina: síndrome del asa ciega, sobrecrecimiento bacteriano, infestación por Diphyllobothrium batum.
  • Deficiencia de receptores ileales para factor intrínseco: síndrome de imerslund Gräsbeck.
  • Insuficiencia pancreática exocrina: deficit o inactivación de proteasas pancreáticas.
  • Fármacos: Biguanidas, anti- H2, colchicina, neomicina, ácido aminosalicílico, anticonceptivos, alcohol, colestiramina.
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48
Q

Clinica de anemia por deficiencia de vitamina B12

A
  • Alteraciones digestivas: glositis atrófica de Hunter y mala absorción por afectación de la mucosa intestinal
  • Alteraciones neurológicas
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49
Q

Anemia perniciosa - Enfermedad de Addison - Biermer

A
  • Causa más frecuente de deficiencia de vitamina B12
  • Consiste en un ataque autoinmune dirigido contra la mucosa gástrica = gastritis crónica atrófica, aclorhidria y deficiencia del factor intrínseco.
  • 90% anticuerpos contra las células parietales
  • 50% anticuerpos contra el factor intrínseco
  • Se relaciona con otros trastornos inmunes
  • Más frecuente en mujeres
  • 60 años - mayor incidencia (variante juvenil: 10-20 años)
  • 2 a 3% desarrolla carcinoma del estómago.
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50
Q

Diagnóstico de anemia por deficiencia de vitamina B12

A

BH: VCM >115 fl
FSP: Macrocitosis, neutrófilos hipersegmentados
Reticulocitos: <1%
Bilirrubina Indirecta y DHL elevada
Médula ósea: hipercelular, megaloblastosis, displasia.

  • Concentración sérica de vitamina B12 (200 - 900pg/ml)
  • Incremento de homocisteína y ácido metilmalónico.
  • Prueba de Schilling
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51
Q

Tratamiento de anemia por deficiencia de vitamina B12

A

B12: 1000 mg/semanal IM x 3 semanas Continuar c/mes… c/6 meses… anual

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52
Q

Causas de macrocitosis:

A
  • Alcoholismo
  • Reticulocitosis
  • Hepatopatía crónica
  • Hipotiroidismo
  • Deficiencia de vitamina B12
  • Deficiencia de folatos
  • Mieloma múltiple
  • Anemia aplásica
  • Síndromes mielodisplásicos
  • Leucemia aguda
  • Fármacos
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53
Q

¿Cómo se le conoce también a la anemia de la enfermedad crónica?

A

Anemia de la inflamación o hipoferremia de la inflamación

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54
Q

Causa más común de anemia en pacientes hospitalizados y la segunda más frecuente en la población general, después de la deficiencia de hierro

A

Anemia de la enfermedad crónica

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55
Q

Enfermedades más frecuentes relacionadas con anemia de la enfermedad crónica

A
  • Infecciones (bacterias, parásitos, hongos y virus)
  • Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad del tejido conectivo, vasculitis, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal)
  • Neoplasias
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56
Q

Patogenia de la anemia de la enfermedad crónica

A
  • Se debe sobre todo a una disminución de la producción de glóbulos rojos y acortamiento en su vida media.
  • Ocasionados por la presencia de concentraciones elevadas de citocinas inflamatorias:
    • IL-1, IL-6, IL-10.
    • FNT-α
    • Interferones β y γ.
57
Q

Factores que contribuyen a la menor producción de glóbulos rojos en enfermedad crónica

A
  • Metabolismo anormal del hierro

- Incapacidad para aumentar la eritropoyesis en respuesta a la anemia

58
Q

¿Qué es la hepcidina?

A

Es la proteína de fase aguda más importante en la homeostasia del hierro en el metabolismo del hierro.
Regula de forma negativa la absorción del hierro en el intestino delgado y la liberación del hierro desde los macrófagos al inhibir la expresión de la ferroportina-1.

59
Q

Interleucina que induce la producción de hepcidina en el hígado.

A

IL-6

60
Q

citocinas que inducen la síntesis de ferritina al estimular el almacenamiento y retención de hierro en los macrófagos.

A

IL-1, IL-6, IL-10 y FNT-α

61
Q

Citocinas que inhiben la producción de eritropoyetina en el riñón, disminuyen la expresión de los receptores de eritropoyetina en los eritroblastos y retrasan la maduración de los precursores eritroides.

A

IL-1 y el FNT-α

62
Q

Diagnostico de Anemia por enfermedad crónica

A
  • Anemia normocítica, normocrómica e hiporregenerativa.
  • Perfil de hierro:
    Disminución de hierro serio y capacidad de fijación
    —- Aumento en la ferritina
    sérica.
  • Elevación de los reactantes de fase aguda (PCR, VSG, fibrinógeno, etc).
63
Q

Tratamiento para anemia por enfermedad crónica

A
  • Eritropoyetina subcutánea.

* Transfusión de concentrados de eritrocitos

64
Q

¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas?

A
  • Origen: hereditaria / adquirida
  • Sitio de hemólisis: Intravascular / extravascular
  • Mecanismo: intracorpuscular / extracorpuscular.
65
Q

Triada clásica de las anemias hemolíticas

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Esplenomegalia
66
Q

Anemias hemolíticas congénitas (tipos)

A
  • Trastornos de la membrana eritrocitaria
  • Alteración de metabolismo eritrocitario
  • Anomalía en la síntesis de Hb
67
Q

Patogenia de Esferocitosis hereditaria / Enfermedad de Minkowski Chauffard

A

Trastorno en las proteínas de membrana que ocasiona un anclaje defectuoso de los fosfolípidos. Al no encontrarse bien anclada la bicapa lipídica, se pierden fosfolípidos de membrana por lo que los hematíes adquieren forma esférica y se produce un aumento de la permeabilidad de la membrana al sodio y agua.

68
Q

¿Cuál es el origen de la Esferocitosis hereditari?

A
  • Autosómica dominante 66- 75%
  • Autosómica recesiva — cuadro clínico más grave
  • 25% de los casos puede deberse a una nueva mutación.
69
Q

¿Qué proteínas se observan afectadas en la Esferocitosis hereditaria?

A
  • Espectrina
  • Ankirina
  • Banda 3
  • Proteína 4.2
70
Q

¿Cuál es el cuadro clínico de Esferocitosis hereditaria?

A
  • Suele presentarse al inicio de la infancia.
  • Anemia, ictericia y esplenomegalia.
  • Colelitiasis 43-85%
  • Anormalidades óseas (mielopatía espinal)
  • Miocardiopatía
  • Úlceras maleolares
  • Crisis hemolíticas por infecciones
  • Crisis aplásica secundaria a una enfermedad febril (parvovirus humano B19).
  • Crisis megaloblástica
71
Q

¿cuáles son los mecanismos fisiopatológicos de la Esferocitosis hereditaria?

A
  • Perdida del área de superficie de membrana
  • Reduce capacidad de deformación del eritrocito
  • La fragilidad incrementada provoca vesiculacion y pérdida de la membrana.
  • Actividad esplénica normal que selectivamente afecta a los esferocitos.
72
Q

Diagnóstico de Esferocitosis hereditaria

A
  • FSP: Esferocitosis, Policromatofilia, Poiquilocitosis,
    Anisocitosis.
  • Aumento de DHL y Bilirrubina indirecta
  • Reticulocitos aumentados
  • HCM: aumentada
  • CMHC: aumentada
  • VGM: normal, bajo
  • RDW: aumentado
  • Prueba de fragilidad osmótica: aumentada
  • Prueba de autohemólisis: Hemólisis acelerada a las 24 h
73
Q

Tratamiento de Esferocitosis hereditaria

A
  • Ácido fólico 2.5 mg/día en niños y 5.0 mg/día en el adulto
  • Esplenectomía después de los 6 y antes de los 12.
  • Tratamiento profiláctico con penicilina oral.
74
Q

Enzima deficiente en la vía hexosa - monofosfato que causa anemia hemolítica (enzimopatía)

A

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)

75
Q

Es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática

A

Deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)

76
Q

Hay tres deficiencias enzimáticas que causan anemia hemolítica con mayor frecuencia:

A
  1. G6PD
  2. Cinasa de piruvato (PK)
  3. Reductasa de metahemoglobina.
77
Q

Es la única enzima eritrocitaria que protege contra el estrés oxidativo.

A

G6PD

78
Q

Característica de la enzima G6PD

A
  • Su deficiencia confiere una protección del 50% contra el paludismo
  • El gen de la G6PD se localiza en el cromosoma X
79
Q

¿Cómo se forman los cuerpos de Heinz?

A

La oxidación de los grupos sulfhidrilos produce metahemoglobina, que precipita en el interior del hematíe ocasionando los cuerpos de Heinz.

80
Q

¿Cuál es la utilidad fundamental del ciclo de las hexosas monofosfato?

A

La generación de NADPH, cuya finalidad es reducir el glutatión, que evita la oxidación de los grupos sulfhidrilos de la hemoglobina.

81
Q

características del Fabismo

A
  • Sujetos con la variante mediterránea de la G6PD (clase 2)
  • El consumo de habas es tóxico y potencialmente letal
  • Se presenta 5 a 24 h después del consumo
  • Cefalea, náusea, dolor de espalda, escalofrío y fiebre; luego de 3-4 días se inicia una recuperación lenta y progresiva.
82
Q

¿Qué situaciones pueden causar crisis hemolíticas en anemia hemolítica por deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)?

A
  • Secundaria a infecciones
  • Cetoacidosis
  • Fiebre
  • Fabismo
  • Fármacos
83
Q

Fármacos relacionados con hemólisis

A
  • Antipalúdicos: primaquina
  • Nitrofurantoína
  • Ácido nalidíxico
  • Sulfonamidas
  • Dapsona
  • Naftaleno
84
Q

Agentes causales relacionados con crisis hemolíticas en anemia hemolítica por deficiencia G6PD

A
  • Salmonella sp.
  • E. coli
  • Estreptococo hemolítico β
  • Rickettsias.
85
Q

Diagnóstico de anemia hemolítica por deficiencia G6PD

A
  • La prueba de la mancha fluorescente; Detección de NADPH - negativa para el diagnóstico de deficiencia de G6PD.
  • Prueba de reducción de la metahemoglobina - prueba de Brewer: detección indirecta de NADPH.
  • Prueba de cianuro ascorbato - detección de peróxido.
86
Q

Drepanocitosis características

A
  • Se debe a la producción de una hemoglobina mutante (Hb S)
  • Los individuos portadores de Hb S tienen <50% de Hb S; el resto es Hb normal adulta o A.
  • Es el resultado del reemplazo de la adenina por la timina en el codón que codifica el ácido glutámico, se sustituye por valina
  • Los eritrocitos adoptan la forma característica de hoz o medialuna en el FSP = altera una propiedad esencial del eritrocito: su deformabilidad.
87
Q

Cuadro clínico de la drepanocitosis

A
  • El recién nacido está protegido durante ocho a 10 semanas por el alto porcentaje de Hb fetal presente.
  • 33% asintomáticos.
  • Crisis de infarto: es patognomónica y la más común.
  • Crisis aplásica
  • Crisis megaloblástica
  • Crisis de secuestro esplénico
  • Crisis hemolítica
88
Q

Diagnóstico de drepanocitosis

A
  • Drepanocitos
  • Dianocitos
  • Si existe atrofia esplénica —- cuerpos de Howell-Jolly
  • Anemia normocítica normocrómica
  • Aumento de la bilirrubina indirecta
  • Reticulocitosis
  • Incremento de la IgA.
  • Anticuerpos monoclonales contra las Hb S y Hb A.
89
Q

¿En qué consiste la crisis de infarto en drepanocitosis?

A
  • Se debe a la obstrucción de los vasos sanguíneos por los drepanocitos rígidos.
  • Causa hipoxia y muerte tisular; es más frecuente en huesos, tórax y abdomen.
  • Hay oclusión microvascular en la MO que causa necrosis de ésta, sobre todo en los huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis.
  • “autoesplenectomizado”- presencia de eritrocitos que contienen cuerpos de Howell- Jolly en la sangre periférica.
90
Q

Existen dos formas hereditarias de trastornos moleculares de la hemoglobina capaces de provocar anemia:

A
  • Anormalidades estructurales (hemoglobinopatías)

- Talasemias

91
Q

¿En qué cromosoma se encuentran los genes de la cadena α?

A

16

92
Q

¿Cómo está conformada la hemoglobina?

A

4 cadenas de globina
4 grupos Hem
1 molécula 2-3 DPG

93
Q

¿Cómo esta conformada la hemoglobina A?

A

2 cadenas α y 2 cadenas β

94
Q

¿Cómo esta conformada la hemoglobina A2?

A

2 cadenas α y 2 cadenas δ

95
Q

¿Cómo esta conformada la hemoglobina F?

A

2 cadenas α y 2 cadenas γ

96
Q

¿Cómo se produce el proceso hemolítico en las talasemias?

A

Es provocado por el exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que al no poder unirse a la cadena de globina que se sintetiza defectuosamente, precipita en el interior del hematíe, ocasionando lesión del mismo, hemólisis y eritropoyesis ineficaz.

97
Q

¿Cómo esta conformada la hemoglobina de Bart?

A

4 cadenas γ

98
Q

¿Qué determina la gravedad de las talasemias α ?

A
  • Se heredan cuatro genes α, dos de cada uno de los padres.

- La gravedad del padecimiento se relaciona de manera directa con el número de genes eliminados.

99
Q

Clinica por hemoglobina de Bart

A

Dado que esta variante de la hemoglobina se combina ávidamente con el oxígeno, éste no puede liberarse a los tejidos y provoca la muerte por hidropesía fetal, que se manifiesta por hipoxia intrauterina grave, edema, palidez y hepatoesplenomegalia.

100
Q

Enfermedad por Hb H

A
  • Cuando existe un solo gen funcional de cadena α
  • 4 cadenas β
  • Anemia hemolítica crónica moderadamente grave.
101
Q

Talasemias β

A
  • Trastorno genético más frecuente
  • Deficiente producción de las cadenas β de la hemoglobina a causa de la ausencia o reducción de su síntesis.
  • Rasgo talasémico: Cuadro clínico asintomático
102
Q

¿Cómo se confirma el diagnóstico de Talasemia β heterocigota?

A

Al hallar aumento de la Hb A2.

103
Q

Diagnóstico de Talasemia β

A

BH — microcítica hipocrómica RDW normal
FSP - microcitosis, hipocromía, dianocitos.
Ferritina sérica — normal o elevada.
Hierro sérico - Normal

104
Q

Talasemia homocigota o anemia de Cooley

A
  • Cuando dos genes talasémicos se heredan.
  • Cuadro clínico muy grave.
  • Se inicia en los primeros meses de la vida con anemia grave que requiere transfusiones frecuentes.
  • Hepatomegalia
  • Hiperesplenismo: citopenias (anemia, neutropenia y trombocitopenia)
  • Alteraciones óseas en el cráneo, que incluyen deformación de la cara.
  • Retraso del crecimiento corporal.
105
Q

Diagnóstico de Anemia de Cooley

A
  • Elevación de DHL, haptoglobina sérica y bilirrubina no conjugada
  • El estudio radiográfico: “cráneo en cepillo”.
  • La gran disminución de cadena β ocasiona un descenso de síntesis de Hb A1, con un consiguiente aumento de Hb A2 y Hb F.
106
Q

¿Por qué se puede observar hiperplasia de MO en la Anemia de Cooley?

A

La Hb F tiene > afinidad por el O2 = cesión defectuosa de O2 hacia los tejidos = hipoxia tisular - Incremento de eitropoyetina — hiperplasia de MO

107
Q

¿Cuáles son algunas de las consecuencias que se observan en la Anemia de Cooley como consecuencia de las múltiples transfusiones?

A

Hemocromatosis y sus secuelas: cirrosis hepática, diabetes y miocardiopatía, que habitualmente causan la muerte antes de los 25 años.

108
Q

Síndromes Lepore

A
  • Causado por una hemoglobina mutante llamada Hb Lepore, que resulta de una mutación cruzada que da origen a una cadena híbrida de globina integrada
    por una cadena δ parcial y otra cadena β parcial.
109
Q

Inmunoglobulina que se encuentra en la anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes

A

IgG - se fijan a los eritrocitos a 37°C.

Anti-Rh

110
Q

Representa el 80% de las AHA

A

Anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes

111
Q

Etiologia de la AHA

A
  • Primaria

- Secundaria: enfermedades autoinmunes (LES), neoplásicas, (LLC y linfoma), infecciones víricas e inmunodeficiencias.

112
Q

¿En quién se suele presentar la anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes?

A

Es más frecuente en mujeres entre los 20 y 40 años

113
Q

Cuadro clínico de anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes

A
  • Síndrome anémico
  • Fiebre
  • Pérdida de peso
  • Hiporexia
  • Molestias gastrointestinales.
  • Orina oscura por hemoglobinuria.
  • TVP o embolsimo pulmonar.
  • Ictericia.
  • Esplenomegalia (20%)
  • Hepatomegalia
  • Linfadenopatías.
114
Q

Diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes

A
  • Hemoglobina y Hto disminuidos
  • VCM incrementado
  • Reticulocitosis
  • La bilirrubina indirecta aumentada
  • Haptoglobina disminuida
  • El urobilinógeno fecal y urinario se incrementan.
  • DHL aumentada
  • Fragilidad osmótica aumentada
  • Prueba de autohemólisis está aumentada.
  • FSP: policromasia, anisocitosis, microesferocitos, macronormoblastos.
  • Prueba de Coombs positiva
115
Q

¿En dónde se lleva a cabo la hemólisis en la anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes?

A

Extravascular

116
Q

Tratamiento para anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes?

A

Tratamiento de elección - Esteroides

  • Prednisona 40 a 60 mg/día o 1 mg/kg por una a tres semanas.
  • En casos fulminantes: metilprednisolona IV 100 a 200 mg/día en 2 dosis por 10 a 14 días.
117
Q

Características del Síndrome de aglutininas frías

A
  • Es la forma de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos más común.
  • Reaccionan con los eritrocitos < 31°C y de manera óptima a temperaturas cercanas a los 4°C.
  • Clase IgM - tiene una especificidad anti-I
  • Hemolisis intravascular aguda.
  • Los autoAc’s fríos se “despegan” de los eritrocitos a 37°
  • Adultos 70-80 años.
118
Q

¿A qué otros trastornos se relaciona el síndrome de aglutininas frías?

A
  • Enfermedad de las crioglutininas idiopática
  • Infecciones: VEB, CMV, Mycoplasma pneumoniae, sífilis, endocarditis.
  • Sx linfoproliferativos o sarcoma de Kaposi.
119
Q

Cuadro clínico del síndrome de aglutininas frías

A
  • Las manifestaciones son originadas por los trastornos de flujo vascular y hemólisis.
  • Dedos, orejas y punta de la nariz.
  • Acrocianosis, livedo reticularis, síndrome de hiperviscosidad localizada y polineuropatía.
120
Q

Diagnstico de síndrome de aglutininas frías

A
  • Anemia moderada
  • Reticulocitosis
  • Autoaglutinación
  • Bilirrubina indirecta aumentada
  • Prueba de Coombs directa es positiva y específica para el complemento.
121
Q

Tratamiento para el síndrome de aglutininas frías

A
  • Evitar las bajas temperaturas

- El rituximab

122
Q

Hemoglobinuria paroxística al frío características

A
  • Se caracteriza por hemoglobinuria súbita después de la exposición local o general al frío.
  • Se relaciona con la sífilis adquirida o congénita o con algunas infecciones virales.
  • El anticuerpo involucrado, llamado de Donath-Landsteiner
  • La mayoría de los casos se observa en niños.
  • La actividad de la hemolisina está dirigida al sistema de antígenos P.
  • Hemólisis intravascular aguda.
123
Q

Características del anticuerpo Donath-Landsteiner

A
  • Es IgG que actúa como una hemolisina muy poderosa
  • hemolisina bifásica: se fija a los eritrocitos a temperaturas <15°C y al calentarse a 37°C fija el complemento, lo que causa la hemólisis súbita.
124
Q

Diagnóstico de hemoglobinuria paroxística al frío

A
  • La prueba de Coombs es positiva si se realiza en frío.
  • El plasma es rojizo
  • Se observan eritrofagocitosis, microesferocitos y leucopenia seguida de leucocitosis con neutrofilia.
  • La orina puede ser oscura y contener Hb y metahemoglobina.
  • Reticulocitosis
  • hemoglobinemia
  • hiperbilirrubinemia indirecta.
125
Q

Mecanismos que causan anemia hemolítica autoinmune secundaria a fármacos

A
  • Tipo hapteno debido a adsorción (tipo penicilina).
  • Fijación de autoanticuerpos (α-metildopa).
  • Formación de complejos ternarios (tipo quinidina o espectador inocente).
  • Adsorción no inmunitaria de proteína.
126
Q

fármaco más comunes responsables de anemia hemolítica autoinmune secundaria a fármacos

A

beta-lactámicos
fludarabina
alfa-metil-dopa.

127
Q

¿En qué consiste el mecanismo tipo hapteno debido a adsorción?

A
  • Sólo causa hemólisis si el fármaco se fija primero de manera firme a la membrana del glóbulo rojo mediante enlaces covalentes y actúa como un hapteno.
  • Anticuerpos clase IgG calientes.
  • La hemólisis se debe a fagocitosis mediada por anticuerpos.
  • Hemólisis en bazo
  • Prueba de Coombs positiva para IgG pero NO para complemento
128
Q

¿En qué consiste el mecanismo Fijación de autoanticuerpos?

A
  • Es la causa más común de AHAI inducida por fármacos.
  • Anticuerpos clase IgG y están dirigidos contra antígenos del
    sistema Rh.
  • La prueba de Coombs es positiva con el reactivo antigammaglobulina.
  • Hemolisis en bazo
129
Q

¿A qué dosis ocurre la sensibilización a la penicilina para el mecanismo tipo hapteno debido a adsorción?

A

20 millones de unidades /día o más.

130
Q

¿En qué consiste el mecanismo Formación de complejos ternarios (tipo quinidina o espectador inocente)?

A
    • Formación de complejos Ag - Ac en plasma
    • Estos complejos de adhieren al eritrocito
    • Activación del complemento
  • Hemolisis intravascular
  • Prueba de coombs positiva solo a complemento.
131
Q

Anemia aplásica características

A
  • Se caracteriza por pancitopenia y desaparición o notable disminución de los precursores hematopoyéticos en MO.
  • El tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso.
  • Anemia arregenerativa.
  • Niños y adultos jóvenes, y >60 años de edad.
132
Q

Clasificación causal de la anemia aplásica

A
  • Aplasia medular autoinmune adquirida
  • Aplasia medular secundaria:
    Radiaciones ionizantes
    Fármacos
    Benzol y otros compuestos tóxicos industriales
    Insecticidas
    Virus
    Timoma
    Enfermedades autoinmunes
  • Congénita
133
Q

Anemia aplásica congénitas

A
  • Aplasia medular congénita
  • Disqueratosis congénita
  • Disgenesia reticular
  • Anemia de Fanconi
134
Q

Virus relacionados con Anemia aplásica

A
  • Epstein-Barr
  • Hepatitis B y C
  • Parvovirus B19
  • Citomegalovirus
  • Virus de la inmunodeficiencia humana
135
Q

Fármacos relacionados con Anemia aplásica

A
  • Citostáticos
  • Cloranfenicol
  • Antiinflamatorios no esteroideos (fenilbutazona)
  • Sales de oro
136
Q

Cuadro clínico de Anemia aplásica

A
  • Síndrome anémico (Debilidad, malestar general, cefalea, mareos).
  • Síndrome febril/ infeccioso por leucopenia y neutropenia.
  • Síndrome hemorrágico (petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, metrorragia)
  • Síntomas cerebrales y cardiovasculares
137
Q

Diagnostico de Anemia aplásica

A
  • Pancitopenia
  • Anemia normocítica normocrómica
  • Recuento de reticulocitos <1%.
  • Linfocitosis relativa
  • BMO
  • Hipoplasia medular, con celularidad <30%
  • El espacio medular se encuentra reemplazado por tejido graso
138
Q

Criterios para Anemia aplásica grave

A
  • Neutrófilos totales menores de 0.5 × 109/L.
  • Trombocitopenia menor de 20 × 109/L.
  • Reticulocitos menores de 20 × 109/L.

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