Alteraciones plaquetarias Flashcards
¿Quién regula la trombopoyesis?
La trombopoyetinapor retroalimentación negativa.
¿Cómo se produce las plaquetas?
Por la fragmentación del citoplasma del megacariocito.
¿Cuál es la vida media de la plaqueta?
7 a 10 días
¿Por qué mueren la plaquetas?
– Mueren por apoptosis independiente de bazo.
– Un tercio son secuestradas en el bazo.
Estructura plaquetaria
Membrana celular: • Fosfolípidos (colesterol, glucolípidos y proteínas), glucoproteínas, proteínas plasmáticas.
Citoplasma: • Citoesqueleto (actina, miosina, tubulina)
Zona de organelos: • Gránulos α, cuerpos densos, lisosomas, mitocondrias.
Causas de la trombocitopenia
- Menor producción
- Aumento en destrucción
- Distribución anormal
Causas de la trombocitopatía
- Disminución en la agregación
- Disminución en la adhesión
- Falta liberación contenido granular
Trombocitopenia
Cifra de plaquetas menor a 150,000/mm .
Trombocitopenia leve
50 000 – 100 000/mm3
Trombocitopenia moderada
20 000 – 50 000/mm3
Trombocitopenia severa
<20 000/mm3
Causas congénitas de la disminución en la producción
• Trombocitopenia amegacariocítica
• Trombocitopenia con ausencia de
radio
Causas adquiridas de la disminución en la producción
- Anemia aplásica, SMD, HPN
- Infecciones: VIH, VHC.
- Medicamentos, QT, RT.
Causas inmune en el aumento en la destrucción
- Trombocitopenia inmune primaria
- Asociada a LES
- Inducida por heparina
Causas no inmune en el aumento en la destrucción
- PTT – SHU
* Síndrome de HELLP
Causas de distribución anormal
Esplenomegalia, hiperesplenismo, cirrosis hepática
TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA DEFINICIÓN
• Trastorno adquirido caracterizado por trombocitopenia aislada y la ausencia de otras anomalías que causen trombocitopenia.
Epidemiología de la TIP
• Padecimiento crónico, más frecuente en adultos jóvenes y niños.
– Niños 2 a 4 años, asociado a cuadro viral previo, recuperación hasta en 90% de los casos.
– Adultos de 15 a 40 años, 43% tiene un curso crónico, 64% obtiene recuperación completa.
Clasificación de la TIP
Primaria: • Ausencia de otra enfermedad.
• Diagnóstico de exclusión.
Secundaria: • Presencia de otra causa de trombocitopenia inmune
• Auntoinmunes: LES, SAAF
• Infecciosas: VIH, VHC, H. pylori.
• Linfoproliferativos: LLC, LH, LNH
• Medicamentos: heparina, penicilina, AINES
TIP persistente
Trombocitopenia entre los 3 y 12 meses del diagnóstico.
TIP crónica
Más de 12 meses de evolución de la trombocitopenia.
TIP grave
Pacientes con hemorragia grave que requieran tratamiento o aumento de la dosis del tratamiento utilizado.
TIP con respuesta completa
Recuento plaquetario mayor a 100 000/mm3 y sin hemorragia presente.
TIP refractario
Trombocitopenia persistente o con recaída posterior a esplenectomía
TIP patogenia
- Acs dirigidos contra antígenos, generalmente glucoproteínas (GPIIb – IIIa) presentes en la superficie de la plaqueta y del megacariocito.
- Además de la respuesta inmune humoral también se produce destrucción plaquetaria mediada por citotoxicidad.
Cuadro clínico de TIP
> 50,000/mm3:
• Hemorragia postraumática.
10,000 – 50,000/mm3:
• Equimosis y petequias espontáneas, menorragia, epistaxis, gingivorragia, hematuria, melena, hematemesis.
<10,000/mm3:
• Hemorragia grave que puede ser incontrolable, incluyendo SNC.
Diagnóstico de TIP
BH: Trombocitopenia, anemia x sangrado FSP: Plaquetas gigantes. Tiempos de coagulación: TS prolongado • TP y TTPa normal AMO: • Pacientes mayores de 60 años. • Aumento de megacariocitos con morfología normal.
TIP tratamiento
Primera línea PDN 1-2mg/kg/d DXN 40mg x 4días 4 ciclos Ig Anti-D 75 ug/kg Rh+ IgG IV 1-2g/d x 2 días
Síndrome de Bernard - Soulierd
• Autosómica recesiva.
• Disminución en la adhesión plaquetaria
– Ausencia de la glucoproteína I, para el factor VIII en la superficie plaquetaria.
• Trombocitopeniacon macroplaquetas en sangre periférica
Tromboastenia de Glanzmann
• Autosómico recesivo.
• Defecto de agregación plaquetaria.
– Ausencia de GP IIb y IIIa.
• Recuento plaquetario normal. TS prolongado y retracción del coágulo anormal.
• Agregometría: falta de agregación con ADP, colágena, epinefrina y trombina.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Alteración cualitativa o cuantitativa de los multímeros de alto peso molecular del FvW.
– Las plaquetas no se adhieren a la colágena del subendotelio.
• Dx: determinación del FvW antigénico, medición FVIII, actividad del cofactor de ristocetina, RIPA (agregación plaquetaria inducida por ristocetina, identificación de la estructura multimérica
• Tx. Desmopresina, concentrado de factor VIII/FvW.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO I
IA: multímeros plasmáticos presentes en composición normal, pero disminuidos en cantidad. Actividad del cofactor normal o baja
IB: disminución relativa de multímeros plasmáticos grande, con actividad de cofactor discordante.
IC: presentes todos los multímeros, pero existe una anomalía estructural en multímeros individuales.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO II
IIA: ausencia de multímeros grandes en plasma y plaquetas.
IIB: ausencia de multímeros grandes en plasma, pero presencia en las plaquetas. Hiperrespuesta plaquetaria a la ristocetina.
IIC: anomalía estructural única de multímeros individuales.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO III
Forma grave, con niveles del FvW de 1% y VIII de 2 a 10%. Todos los multímeros están ausentes.
