Alteraciones plaquetarias

Question 1

¿Quién regula la trombopoyesis?

Answer 1

La trombopoyetinapor retroalimentación negativa.

Question 2

¿Cómo se produce las plaquetas?

Answer 2

Por la fragmentación del citoplasma del megacariocito.

Question 3

¿Cuál es la vida media de la plaqueta?

Answer 3

7 a 10 días

Question 4

¿Por qué mueren la plaquetas?

Answer 4

– Mueren por apoptosis independiente de bazo.

– Un tercio son secuestradas en el bazo.

Question 5

Estructura plaquetaria

Answer 5

Membrana celular: • Fosfolípidos (colesterol, glucolípidos y proteínas), glucoproteínas, proteínas plasmáticas.

Citoplasma: • Citoesqueleto (actina, miosina, tubulina)

Zona de organelos: • Gránulos α, cuerpos densos, lisosomas, mitocondrias.

Question 6

Causas de la trombocitopenia

Answer 6

• Menor producción
• Aumento en destrucción
• Distribución anormal

Question 7

Causas de la trombocitopatía

Answer 7

• Disminución en la agregación
• Disminución en la adhesión
• Falta liberación contenido granular

Question 8

Trombocitopenia

Answer 8

Cifra de plaquetas menor a 150,000/mm .

Question 9

Trombocitopenia leve

Answer 9

50 000 – 100 000/mm3

Question 10

Trombocitopenia moderada

Answer 10

20 000 – 50 000/mm3

Question 11

Trombocitopenia severa

Answer 11

<20 000/mm3

Question 12

Causas congénitas de la disminución en la producción

Answer 12

• Trombocitopenia amegacariocítica
• Trombocitopenia con ausencia de
radio

Question 13

Causas adquiridas de la disminución en la producción

Answer 13

• Anemia aplásica, SMD, HPN
• Infecciones: VIH, VHC.
• Medicamentos, QT, RT.

Question 14

Causas inmune en el aumento en la destrucción

Answer 14

• Trombocitopenia inmune primaria
• Asociada a LES
• Inducida por heparina

Question 15

Causas no inmune en el aumento en la destrucción

Answer 15

• PTT – SHU

* Síndrome de HELLP

Question 16

Causas de distribución anormal

Answer 16

Esplenomegalia, hiperesplenismo, cirrosis hepática

Question 17

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA DEFINICIÓN

Answer 17

• Trastorno adquirido caracterizado por trombocitopenia aislada y la ausencia de otras anomalías que causen trombocitopenia.

Question 18

Epidemiología de la TIP

Answer 18

• Padecimiento crónico, más frecuente en adultos jóvenes y niños.
– Niños 2 a 4 años, asociado a cuadro viral previo, recuperación hasta en 90% de los casos.
– Adultos de 15 a 40 años, 43% tiene un curso crónico, 64% obtiene recuperación completa.

Question 19

Clasificación de la TIP

Answer 19

Primaria: • Ausencia de otra enfermedad.
• Diagnóstico de exclusión.

Secundaria: • Presencia de otra causa de trombocitopenia inmune
• Auntoinmunes: LES, SAAF
• Infecciosas: VIH, VHC, H. pylori.
• Linfoproliferativos: LLC, LH, LNH
• Medicamentos: heparina, penicilina, AINES

Question 20

TIP persistente

Answer 20

Trombocitopenia entre los 3 y 12 meses del diagnóstico.

Question 21

TIP crónica

Answer 21

Más de 12 meses de evolución de la trombocitopenia.

Question 22

TIP grave

Answer 22

Pacientes con hemorragia grave que requieran tratamiento o aumento de la dosis del tratamiento utilizado.

Question 23

TIP con respuesta completa

Answer 23

Recuento plaquetario mayor a 100 000/mm3 y sin hemorragia presente.

Question 24

TIP refractario

Answer 24

Trombocitopenia persistente o con recaída posterior a esplenectomía

Question 25

TIP patogenia

Answer 25

• Acs dirigidos contra antígenos, generalmente glucoproteínas (GPIIb – IIIa) presentes en la superficie de la plaqueta y del megacariocito.
• Además de la respuesta inmune humoral también se produce destrucción plaquetaria mediada por citotoxicidad.

Question 26

Cuadro clínico de TIP

Answer 26

> 50,000/mm3:
• Hemorragia postraumática.

10,000 – 50,000/mm3:
• Equimosis y petequias espontáneas, menorragia, epistaxis, gingivorragia, hematuria, melena, hematemesis.

<10,000/mm3:
• Hemorragia grave que puede ser incontrolable, incluyendo SNC.

Question 27

Diagnóstico de TIP

Answer 27

BH: Trombocitopenia, anemia x sangrado
FSP: Plaquetas gigantes.
Tiempos de coagulación:  TS prolongado
• TP y TTPa normal
AMO: • Pacientes mayores de 60 años.
• Aumento de megacariocitos con morfología normal.

Question 28

TIP tratamiento

Answer 28

Primera línea
PDN 1-2mg/kg/d
DXN 40mg x 4días 4 ciclos
Ig Anti-D 75 ug/kg Rh+
IgG IV 1-2g/d x 2 días

Question 29

Síndrome de Bernard - Soulierd

Answer 29

• Autosómica recesiva.
• Disminución en la adhesión plaquetaria
– Ausencia de la glucoproteína I, para el factor VIII en la superficie plaquetaria.
• Trombocitopeniacon macroplaquetas en sangre periférica

Question 30

Tromboastenia de Glanzmann

Answer 30

• Autosómico recesivo.
• Defecto de agregación plaquetaria.
– Ausencia de GP IIb y IIIa.
• Recuento plaquetario normal. TS prolongado y retracción del coágulo anormal.
• Agregometría: falta de agregación con ADP, colágena, epinefrina y trombina.

Question 31

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Answer 31

Alteración cualitativa o cuantitativa de los multímeros de alto peso molecular del FvW.
– Las plaquetas no se adhieren a la colágena del subendotelio.
• Dx: determinación del FvW antigénico, medición FVIII, actividad del cofactor de ristocetina, RIPA (agregación plaquetaria inducida por ristocetina, identificación de la estructura multimérica
• Tx. Desmopresina, concentrado de factor VIII/FvW.

Question 32

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO I

Answer 32

IA: multímeros plasmáticos presentes en composición normal, pero disminuidos en cantidad. Actividad del cofactor normal o baja
IB: disminución relativa de multímeros plasmáticos grande, con actividad de cofactor discordante.
IC: presentes todos los multímeros, pero existe una anomalía estructural en multímeros individuales.

Question 33

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO II

Answer 33

IIA: ausencia de multímeros grandes en plasma y plaquetas.
IIB: ausencia de multímeros grandes en plasma, pero presencia en las plaquetas. Hiperrespuesta plaquetaria a la ristocetina.
IIC: anomalía estructural única de multímeros individuales.

Question 34

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO III

Answer 34

Forma grave, con niveles del FvW de 1% y VIII de 2 a 10%. Todos los multímeros están ausentes.