Trastornos Plaquetarios Flashcards
Que son los trastornos plaquetario
Alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su numero: *Trombocitopenia: <130000/L *Teombocitosis: >450 O su funcionabilidad: *Trombocitopatia
Valores de referencia plaquetarios
- Normal: 130-400000
- Trombocitosis: >500000
- Trombocitopenia leve: 100-130000
- Trombocitopenia moderada: 50-100000
- Trombocitopenia severa: 25-50000
- Teombocitopenia grave: <25000
*Todo recuento automatico <100000 por mm^3 debe comprobarse con FSP
Causas de trombocitosis
- Primarias
- Trombocitosis Esencial
- Otros Sx mieloproliferativos
- Algunos Sx mieloproliferativos
- Secundarios
- A hemorragia
- A infecciones
- A estados de ferropenia
- Otros
- No se asocian a mayor incidencia de trombosis
- No tienen significado de malignidad
- Practicamente todas las halladas son de este tipo (infecciones agudas)
Que son las trombocitopatias
- Son procesos patologicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente
- De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorragica
- El examen al microscopio es util cuando la enfermedad es congenita y se observan plaquetas muy dismorficas, o cuando se observan datos de hemopatia primaria
Cuales son las trombopatias congenitas
- Sx de Bernard Soulier (GpIb)
* Tromboastenia de Glanzmann (GpIIb/IIa)
Caracteristicas de Sx de Bernard Souleir
- Herencia autosomica recesiva
- Deficit del complejo GpIb-IX
- Principal receptor plaquetario del FvW
- Defecto de adherencia al subendotelio
Cual es el Dx de Sx de Bernard Souleir
- Tiempo de sangrado: prolongado
- Agregometria:
- Deficiente adherencia plaquetaria en presencia de ristocetina
- Responden normalmente al resto de inductores: ADP, adrenalina, acido araquidonico y colageno
- Frotis de sangre periferica: plaquetas de gran tamaño
- Citometria Hematica: Trombocitopenia
Caracteristica de Trombastenia de Glanzman
- Autosomico recesivo
- Deficiencia de las GpIIb y IIIa
- Fibrinigeno no se fija normalmente
- Manifestaciones hemorragicas suelen ser graves
- Inician en la infancia
Cuales son los tipos de Trombastenia de Glanzman
- Tipo I: Ausencia o deficit intenso cuantitativo
- Deleciones en genes de GpIIIa y de GpIIb
- Mutacion (Asp-Tyr) abolio la union del peptido al receptor
- Tipo II:Deficiencia moderada
- Tipo III: Variante que presenta cantidades normales o rosando la normalidad con deficit cualitativo
Como es la Trombastenia de Glanzman clinicamente
- Hemorragias mucocutaneas
- Purpura/epistaxis y menorragias en las mujeres
- Hemorragia postparto
- Hemorragia gastrointestinal (menos frecuentes)
- Hemartrosis (raras)
Cual es el Dx de Trombastenia de Glanzman
- Tiempo de hemorragia prolongado
- Retraccion del coagulo inhibida
- Ausencia de disminucion agregacion inducida por ADP, acido araquidonico, adrenalida, colageno y trombina
Menciona otras trombocitopatias
- Disminucion del contenido intraplaquetario de gránulos:
- Sx de Hermansky-Pudlak (disminucion de los granulos densos): albinismo y tendencia hemorragica con cifra plaquetaria normal
- Sx de la plaqueta gris: deficit aislado de granulos alpha
- Trastornos de liberacion del contenido de los granulos ( alteracion en el metabolismo del acido araquidonico
- Defectos en la movilizacion del calcio
Condiciones que llevan a padecer trombocitopatias adquiridas
- Uremia
- Disfuncion del factor 3 plaquetario
- Disminucion en la agregacion plaquetaria
- Hepatopatia
- Deficit de la agregacion plaquetaria con ristocetina
- Disminucion cuantitativa de la GpIb
- Farmacos
- ASA, dextrano, triprilina, haloperidol, cloropromacina, etc
Causas a padecer una trombocitopenia
- Falta de produccion: toxicos, leucemias, congenitas
- Exceso de destruccion: por consumo en la hemostasia, inmunologica, citotoxicidad
- Secuentro en el bazo:Hiper-esplenismo (cirrosis hepatica)
- Por perdida:Hemorragias severas y prolongadas
Cuales son las trombocitopenias centrales
- Amegacariociticas
- Depresion medular (medicamentos, toxicos, infecciones)
- Invasion medular (leucemias, metastasis)
- Insuficiencia medular (aplasia, mielofibrosis)
- Megacariociticas
- Anemia perniciosa
- Alcoholismo
- Sx de Wiskott Aldrich
*Vida plaquetaria normal con la reduccion/ausencia de megacaricitos en la MO
Cuales son las trombocitopenias perifericas
- Inmunologicas
- Agudas (farmacos, virus, post-transfusionales)
- Cronicas (enfermedades autoinmunes)
- Idiopatica (PTI)
- Hiperconsumo
- Sepsis
- Hiperesplenismo
- CID
- Hemodialisis
- Hemorragia intensa
*Numero aumentado o normal de megacariocitos en la MO con vida media plaquetaria acortada
Manifestaciones clinicas de la trombocitopenia
- Son caracteristicas
- Petequias
- Equimosis
- Epistaxis
- Gingivirragias
- Menos frecuentes
- Hemorragias retinianas/humor vitreo
- Hemorragias meningeas
- Hematuria
- Hemorragias digestivas
Cual es el Dx de las trombocitopenias
- Fragilidad capilar
- Tiempo de hemorragia prolongado
- Retraccion del coagulo deficiente
- AMO: para diferenciar trombocitopenia megacariocitica de las amegacariociticas
- Investigacion de la vida media plaquetaria con I marcado
- Anticuerpos plaquetarios
- Cuenta plaquetaria: Pseudotrombocitopenia
Caracteristicas de la Pseudotrombocitopenia
- En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando un cifra inferior
- Esto surge con frecuencia debido a:
- Extraccion inadecuada de la muestra de sangre
- Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA
- Macro plaquetas no identificables por los aparatos
- Esto suele ocurrir cuando las venas son de dificil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresion con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo
- Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse
Caracteristicas de la Trombocitopenia Congenita Amegacariocitica
- Trombocitopenia severa al primer dia de nacimiento, asociado a anormalidades neurologica y ortopedicas
- Dx diferencial:PTI fetal, trombocitopenia aloinmune
- AMO: Ausencia de megacariocitos
- Etiopatogenia:
- Mutacion en el receptor de TPO (c-mlp)
- Megacariocitos no proliferan
- Tx
- Apoyo transfusional
- TMO
Caracteristicas de Sx de Wiskott-Aldrich
- Mutacion del gen WASP en el brazo corto del cromosoma X
- Microtrombocitopenia
- Eczema
- Inmunodeficiencia con diminucion de linfocitos T
- Riesgo de infecciones recurrentes
- A largo plazo enfermedades autoinmunes y linfoproliferativas
- El TMO es el tx de eleccion
Que es la enfermedad Werlhof
Es una exclusion como una trombocitopenia aislada, con numero normal/aumentado de megacariocitos en MO sin enfermedad/alteracion subyacente, no atribuible a afeccion viral/bacteriana, ni al accion de toxicos quimicos/medicamentos
Contra que antigenos se forman anticuerpos en la purpura trombocitopenica inmune
- GpIIb/IIIa
- GpIb/IX
- GpIV
*La respuesta es policlonal
Cuales son las manifestaciones clinicas de purpura trombocitpenica inmune
- Brotes hemorragicos fundamentalmente cutaneos
- Trombocitopenia moderada: asintomatico
- Teombocitopenia <30000/L el riesgo de hemorragia aumenta
Cual es el Dx de la purpura trombocitopenica inmune
- Por exclusion
- Trombocitopenia megacariocitica sin ninguna alteracion significativa, biologica/clinica que permita sospechar proceso alguno
Cual es el tx de la purpura trombocitopenica inmune
*Glucocorticoide a dosis altas
-Prednisona 1.5-2mg/kg/dia x 21
-Respuesta 60-70%
*Esplecnectomia
-Falta de respuesta a glucocorticoide
-Recidiva de los brotes hemorragicos (<6meses)
-Persistencia clinica de hemorragia
-Respuesta:parcial y temporal 50-60%
-Vacunacion antineumococica (semanas antes)
*Quimioterapia inmunosupresora
-En caso de falla a glucocrticoide y esplenectomia
-Azatioprina 50-150mg/dia (respuesta en 30-40%)
-Ciclofosfamida 50-150 mg (respuesta en 30-40%)
-Complicaciones
~Citopenias
~Canceres secundarias
*Inmunoglobulina G no modificada (0.4-1gr/kg/dia x5 dias)
-Respuesta en 75% (transitorias)
*Plasmaferesis
Cuales son las patologias por hiperconsumo no inmunologicas
- Trombocitopenias secundarias a septicemia
- Trombocitopenia en el hiperesplenismo
- Trombocitopenia aspciada a hemangioma gigante
- Sx tromboticos microangiopaticos
Caracteristicas de la trombocitopenias secundarias a septicemia
- Acortamiento de la vida plaquetaria se debe a que son aglutinadas o directamente lesiones por baterias/virus
- Aparicion precoz con MO normal
- Se resuelve al controlar la infeccion
Caracteristicas de la trombocitopenia en el hiperesplenismo
- Quedan secuestradas en la red vascular del bazo agrandado
* Esplenomegalias:infecciones cronicas, hipertension portal, trombosis de la vena esplenica
Caracteristicas de la trombocitopenia secundaria a hemangioma gigante
- Patogenia similar a la del hiperesplenismo
* Secuestro de plaquetas en la zona del hemangioma
Caracteristicas del Sx tromboticos microangiopaticos
- Anemia hemolitica microangiopatica
- Trombocitopenia
- Afeccion renal
- Trastornos neurologicos
- PTT y SUH
