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Hematologiairvin > 9. Sindromes Mieloproliferativos cronicos > Flashcards

9. Sindromes Mieloproliferativos cronicos Flashcards

1
Q

Que son los Sx mieloproliferativos cronicos

A

Padecimiento tumorales del sistema hematopoyetico mieloide caracterizado por la proliferacion exagerada de las lineas eritrociticas, granulociticas, trombociticas o fibroblasticas en forma aislada o combinada. Son de naturaleza clonal. No esta limitado de forma estricta a una sola linea hematopoyetica

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2
Q

Como se clasifican los Sx mieloproliferativos cronicos

A
  • Leucemia Granulocitica Cronica (LGC)
  • Policitemia Vera (PL)
  • Trombocitosis Esencial Primaria (TEP)
  • Metaplasia Mieloide Agnogenica o Mielofibrosis primaria ( MMA)
  • Leucemia Neutrofilica cronica
  • Leucemia Eosifilica/Sx hipereosinofilico
  • Enfermedad mieloproliferativa no clasificable
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3
Q

Fisiopatologia de Sx mieloproliferativos cronicos

A
  • Factores de crecimiento:FCI-1 (factor de crecimiento parecido a la insulina 1) y PDGF (factor de crecimiento derivado de las plaquetas)
  • Receptores de las celulas para los factores de crecimiento (receptor EPO, TPO y ETC)
  • Transaductores que ramifican señales celulares
  • Efectos nucleares
  • Mutacion JAK2 (V617 F) codifica una tirosina-cinasa citoplasmatica: STAT5, responsable de la señalizacion de varios receptores de factores de crecimiento contribuyendo a la transformacion neoplasica de las celulas hematopoyeticas
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4
Q

Que es la leucemia granulocitica cronica

A
  • Proliferacion neoplasica prediminante de la serie granulocitica, con alteraciones tambien en la serie roja y plaquetaria.
  • Origen:Celula madre/pluripotencial
  • Cromosoma Philadelphia t(9;22)(CrPh1) 90% de los casos
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5
Q

Epidemiologia de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Predomina entre 40-60 años

* Mas frecuente en hombres 3:1

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6
Q

Como se clasifica la Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Tipica:CrPh1 presente
  • Atipica:CrPh1 ausente
  • Variedad juvenil (atipica del niño)
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7
Q

Caracteristicas de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Celula proliferativa: todas las celulas hematopoyeticas
  • MO: Hiperplasia granulocitica, cierto grado de fibrosis
  • Serie granulocitica: Disminucion de fosfatasa alcalina leucocitaria
  • Cariotipo:CrPh1
  • Aparicion del gen quimerico (BCl-ABL)
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8
Q

Etiopatogenia de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Causa: Ideopatico
  • Aumento en la poblacion expuesta a radiacion
  • La relacion con farmacos, agentes quimicos o factores hereditarios es menos frecuente
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9
Q

Cuadro clinico de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Asintomatico 10-20%
  • Leucocitos:>30000->100000
  • Anemia leve-moderada
  • Trombocitosis, trombocitopenia
  • Esplenomegalia
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10
Q

Dx de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Cuadro clinico: Esplenomegalia
  • Citometria hematica: leucocitosis no explicada patron leuco-erotroblastico
  • Trombocitosis
  • Citogenetica, FISH, PCR
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11
Q

Evolucion de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Evolucion natural: 3-4 años
  • Fase cronica:enfermedad estable, responde forma adecuada y rapida al tx
  • Fase Acelerada:Enfermedad mas agresiva y resistente
  • Fase/Crisis blastica:Numerosos blastos >20%
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12
Q

Cuales son los indicadores de mal pronosticos de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Gran esplenomegalia
  • Aumento notable de blastos
  • Aumento notable de basofilos
  • Trombocitopenia
  • Anemia importante
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13
Q

Tx de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Busulfan
  • Hidroxiurea
  • Interferon æ
  • Mesilato de imatinib
  • Resistentes a imatinib: Dasatinib y nilotinib
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14
Q

Cuando se retira el tx de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Desaparicion de sintomas
  • Ausencia de visceromegalia
  • Hb superior a 10gr/dl
  • Recuento leucocitario menor de 150000
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15
Q

Pronostico de Leucemia Granulocitica Cronica (LGM)

A
  • Atipicas:Peor pronostico
  • Variedad juevenil: enfermedad muy agresiva, lesiones en piel (sarcomas granulocitico o cloromas), gran hepatoesplenomegalia, pobre respuesta al tx
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16
Q

Que es la policitemia vera

A

Proliferacion excesiva y sostenida de las celulas eritroides, granulociticas y megacariociticas de la medula osea. La proliferacion eritroides es dominante y se expresa por medio de un aumento en la masa eritrocitaria

17
Q

Fisiopatologia de policitemia vera

A

*Mutacion de JAK2 (V617 F)

18
Q

Manifestaciones clincas de policitemia vera

A
  • Edad media entre 40-70 años
  • Mas frecuente en hombres
  • Inicio incidioso
  • El dx se sospecha despues de que la CH muestra Hto elevado
  • Aumento del espacio vacular, volument sanguineo y viscosidad sanguinea, provocando hipervolenia, distencion vascular, alteracion en el flujo sanguineo e hipoxia tisular
19
Q

Dx de policitemia vera

A
  • Aspirado medular oseo:Hiperplasia de serie eritroide, granulocitos y plaquetas.
  • Fosfatasa alcalina leucocitaria: aumentada
  • Vitamina B12 y capacidad aumentada
  • Citometria hematica: Masa eritroide aumentada con volumen plasmatico normal, leucocitosis variable (>12000-20000) y trombocitosis variable >400000
20
Q

Como se observa el frotis en policitemia vera

A
  • Anisocitosis
  • Poiquilocitosis
  • Ovalocitos
  • Eliptocitos
  • Dacriocitos
  • Normoblastemia
21
Q

Como avanza la policitemia vera

A
  • Inicio del padecimiento: Eritropoyesis aumentada con supervivencia eritrocitica normal
  • Fases avanzadas: se desarrolla eritropoyesis ineficaz, acortamiento progresivo de la supervivencia eritrocitaria (anormalidades intrinsecas del eritrocito y aumento del secuestro esplenico)
22
Q

Tx de policitemia vera

A
  • Objetivo disminuir la masa eritrocitaria y volumen sanguineo
  • Flebotomias (aumenta riesgo de trombosis
  • Radiacion
  • Quimioterapia (Hidroxiurea e interferon æ)
23
Q

Que es la Trombocitemia esencial

A

*Padecimiento clonal con trombocitosis muy acentuada sin aumento de la masa eritrocitaria, fibrosis medular o leucocitosis. Caracteristicos los aumentos de megacariocitos, volumen megacariocito total incluso puede ser 15 veces mayor de los normal

24
Q

Manifestaciones clinicas de Trombocitemia esencial

A
  • Padecimiento entre 50-70 años (61 años)
  • Relacion hombre:mujer igual
  • Hemorragia de intensidad variable
  • EVC transitorios
  • Isquemia vascular periferica:Eritromelalgia
  • Debilidad, cefalea parestesias, mareos, alteraciones visuales y prurito
25
Q

Dx de Trombocitemia esencial

A
  • Citometria hematica: Aumento del recuento plaquetario (1000000), microtrombocitos, macrotrombocitos, leucocitos >30000, anemia leve (raro<10gr/dl)/contrario Hb 18gr/dl y masa eritrocitaria normal
  • Aspirado medular Osea: Acentuada hiperplasia megacariocitica, hiperplasia eritroide e hiperplasia mieloide
26
Q

Tx de Trombocitemia esencial

A
  • Riesgo alto: fenomenos tromboticos, >60 tromboticos, cuenta plaquetaria >1000000. Mielosupresor, anagrelide (inhibe la adhesividad y agregacion plaquetaria y tambien su produccion), hidroxiurea, interferon æ, Busulfan/Melfalan
  • Riesgo bajo:tx con antiagregantes plaquetarios
27
Q

Que es la mielofibrosis primaria

A
  • Sinonimos:osteoesclerosis, mielosis cronica no leucemica
  • Caracterizada por aparicion y crecimiento de celulas mieloides en tejidos extramedulares, asociada a fibrosis de la medula que se ha desarrollado en ausencia de causa evidente.
28
Q

Fisiopatogenia de mielofibrosis primaria

A
  • Causa: Ideopatica
  • Asociado a anormalidades y mutaciones del gen N-RAS
  • Fibrosis es posiblemente reactiva a la proliferacion clonal de precursores granulociticas y trombociticos que producen sustancias como el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF)
  • Anormalidad genetica se encuentra presente en todas las series hematopoyeticas
29
Q

Epidemiologia de mielofibrosis primaria

A
  • Incidencia de 0.2-2x100000 habitantes
  • Mas frecuente en raza blanca que en poblacion negra, japonesa/ mexicana
  • Incidencia hombre:mujer igual
  • Niñez: Hombre:Mujer 1:2
  • edad media: 60 años
30
Q

Manifestaciones clinicas de mielofibrosis primaria

A
  • Asintomatico en 25%
  • Masa abdominal
  • Fatiga, debilidad, disnea, palpitaciones, anorexia, diaforesis nocturna, dolor cuadrante superior izquierdo, plenitud postprandial, Sx purpurico y dolor oseo intenso
  • Esplenomegalia y hepatomegalia
31
Q

Dx de mielofibrosis primaria

A
  • Citometria hematica:Anemia normocitica y normocromica (Leve-moderada), neutrofilia <50000, trombocitosis al inicio del padecimiento, trombocitopenia conforme avanza la enfermedad con plaquetas gigantes con granulacion anormal
  • Frotis:Dacriocitos y normoblastos (muy frecuente), esquistocitos, dianocitos y basofilia difusa (menos frecuente), patron leucoeritroblastico, megacariocitos circulantes/fragmentos de estos
  • Volumen plasmatico aumentado
  • Supervivencia eritrocitaria acortada con bilirrubina aumentada
  • Aspirado medula osea: Seco
  • Biopsia de hueso con tincion de plata para demostrar la fibrosis
32
Q

Tx de mielofibrosis primaria

A
  • Esplenectomia indicada para esplenomegalia dolorosa por infartos repetidos, trombocitopenia refractaria, hipertension portal
  • Anagrelide: Trombocitosis
  • Eritropoyetina:Anemia grave
  • Hidroxiurea:Mejora leucocitosis y trombocitosis, asi como la fibrosis medular pero no mejora la anemia
  • Transplante de celulas hematopoyeticas

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