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Hematologiairvin > 13. Linfoma De Hodgkin Y No Hodgkin > Flashcards

13. Linfoma De Hodgkin Y No Hodgkin Flashcards

1
Q

Que son los linfomas

A

Neoplasias de celulas nativas del tejido linfoide (primarios o secundarios) de gran heterogeneidad histologica clinica y evolutiva
Proliferacion neoplasica linfoide caracterizada por adenomegalias firmes, de consistencia ahulada, indoloras, asociada con enfermedades autoinmunes (PTI/AHAI) de etiologia desconocida (Viral/genetica) que se da por el bloqueo de la apoptosis

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2
Q

Que es Linfoma de Hodgkin

A

Neoplasia del tejido linfoide caracterizada por la presencia de las celulas de Reed-Sternberg acompañadas de un cortejo celular apropiado

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3
Q

Epidemiologia de Linfoma de Hodgkin

A
  • Mayor incidencia en varones
  • Incidencia de 2-4x100000
  • Distribucion bimodal:Adolencentes y adultos jovenes (25-30) y adultos mayores (50-70)
  • Pico en adultos jovenes (paises desarrollados)
  • Pico en niños y adultos mayores (paises en vias de desarrollo)
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4
Q

Que son las celulas Reed-Sternberg RS

A
  • Celulas malignas, de gran tamaño y pleomorficas binucleadas, nucleolos eosinifilicos prominentes (ojos de buho)
  • Marcadores: CD15 (LueM1) y CD30 (ki-1) CD45
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5
Q

Cuales son las variantes de celulas RS

A
  • Celula de RS clasica (Celularidad mixta)
  • Celula lacunas (esclerosis nodular)
  • Celula en Roseta de maiz (predominio linfocitico)
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6
Q

Caracteristicas clinica de Linfoma de Hodgkin

A

*Linfadenopatia indolora
-Ganglios linfaticos cervicales/supraclaviculares (derecho (involucro mediastinal) e izquierdo (involucro retroperitoneal)(60-70%) axilares (25-35%) o inguinales (6-10%) indoloras y elasticas (1ra manifestacion)
-Masa mediastinica (Rx de torax)
-Espleno/Hepatomegalia
*Sintomas B
-Sudores nocturnos, perdida de peso >10% en los ultimos 6 meses
fiebre 38° (frecuente en edad avanzada)
*Fiebre de Pel-Ebstein: Fiebre intermitente (periodo de fiebre de 1-2 semanas seguidas de un periodo sin fiebre 1-2 semanas)
*Dolor inducido por el alcohol (Signo de Hoster): Dolor en los ganglios linfaticos despues de la ingesta de alcohol
*Prurito

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7
Q

Dx diferencial de Linfoma de Hodgkin

A
  • Mononucleosis infecciosa
  • Tuberculosis
  • Toxoplasmosis
  • Etiologias inmunes
  • Linfoma no Hodgkin
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8
Q

Hallazgos de laboratorio para Linfoma de Hodgkin

A
  • Biometria Hematica: Leucocitos elevado/reducido, Anemia (normo-normo) y eosinofilia
  • Quimica Sanguinea: LDH aumentada e hipercalcemia (por la produccion paraneoplasica de 1,25-dihidroxivitamina D
  • Biopsia de adenopatia
  • Celulas de Reed-Sternberg (celulas tumorales patognomonicas de LH, se originan a partir de celulas B, con nucleos binucleados, con apariciencia de ojo de Buho, CD15 y CD30 positivos
  • Imagen
  • Rx de torax: deteccion de masa y ganglios linfaticos en torax
  • Gammagrafia osea o PET-CT: primera eleccion para estadificacion
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9
Q

Pronosticos de Linfoma de Hodgkin

A
  • Estadios I y II: Adenomegalias indoloras, px jovenes, histologia favorable
  • Estadios III y IV:Sintomas B presentes, edad avanzada, histologia desfavorable
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10
Q

Factores pronosticos de Linfoma de Hodgkin

A
  • Edad >30 años
  • Histologia desfavorable (celularidad mixta y deplecion linfocitica)
  • Estadio III/IV
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11
Q

Factores de mal pronostico de Linfoma de Hodgkin

A
  • Edad de 60 años
  • Sexo masculino
  • Sintomas B
  • Estadio IIIB/IV (Lugano-Ann Arbor)
  • Anemia, Leucocitosis, linfopenia
  • Masa Bulky
  • Celularidad mixta/Deplecion linfocitaria
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12
Q

Tx de Linfoma de Hodgkin

A
  • Radioterapia para estadios tempranos (I y II)
  • Quimioterapia mas usado es ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, decarbazina
  • Indices de curacion >90%
  • Quimioterapia para estadios mas avanzados
  • Sobrevida lubre de enfermedad 50% a cinco años
  • RT y QT combinadas: enfermedad voluminosa
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13
Q

Cuales son los tx con quimioterapia para Linfoma de Hodgkin

A
  • MOPP (1967): Mostaza nitrogenada, vincristina, prednisona, procarbazina
  • ABVD (1975): Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina
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14
Q

Relacion de Virus de Epstein-Barr

A
  • EBV involucrado 25-50%
  • Celularidad Mixta >50%
  • Menores de 15 años y adultos mayores
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15
Q

Que es el Linfoma No Hodgkin

A

Neoplasias del sistema reticuloendotelial diferentes del linfoma de Hodgkin, comprende entidades con un amplio espectro en cuanto a su agresividad clinica

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16
Q

Epidemiologia Linfoma No Hodgkin

A
  • Representa 4% de todos los canceres
  • 23000 muertes (6t causa de muerte por cancer)
  • A cualquier edad, aumenta com el envejecimiento
  • Ocupa el 11vo lugar en hombres y tercero en mujeres como causa de muerte
  • Se relaciona con el VIH
  • Sitio de origen:2/3 ganglio linfatico, 1/3 tejido linfoide en organos parenquimatosos
  • MO involucrada y algunas veces la SP
17
Q

Etiologia de Linfoma No Hodgkin

A
  • t(14;18)(q32;21) para LNH folicular y grado intermedio
  • t(11;14)(q13;32)(gen bcl-1) LNH Burkitt
  • Virus Epstein-Barr asociado al LNH Burkitt
  • HTLV con LNH de celulas T del adulto endemico en el caribe y sur de japon
  • Helycobacter pylori con LNH gasteico tipo MALT
  • VIH 30% casos desarrollan LNH
18
Q

Diferencias entre los linfomas B y T

A
  • LNH mas comun es B:CD19, CD20, slg, CD10

* LNH de celulas T:CD2, CD3, CD4, CD7 y CD8

19
Q

Diferencias entre linfomas agresivos vs indolentes

A
  • Indolentes (bajo grado)
  • sobrevidas largas, recaidas frecuentes, no curables
  • Agresivos y muy agresivos (alto grado)
  • Progresion clinica rapida, pueden ser curados con QT
20
Q

Dx de Linfoma No Hodgkin

A
  • Historia clinica con EF adecuada
  • Biopsia adecuada con inmunohistoquimica
  • Laboratorio: CH, VSG, PFH, DHL, acido urico, B2microglobulina
  • Radiologia: TC toracoabdominal y pelvica, Rx torax
  • AMO y BO
21
Q

Hallazgos de laboratorio de Linfoma No Hodgkin

A
  • Hematologico: Anemia normocitica normocromica, VSG aumentada, leucocitosis con eosinofilia, linfopenia y patron leucoeritroblastico con infiltracion a MO
  • Medula osea: Normal/involucrada (enfermedad avanzada), biopsia de hueso: infiltracion difusa o folicular
  • Bioquimica:DHL aumentada (mal pronostico), hipercalcemia, fosfatasa alcalina y acido urico, transaminasas y bilirrubinas-infiltracion hepatica
  • Inmunologico:Gamapatia monoclonal-LNH celulas B, mieloma, gammaglobulinas no involucradas disminuidas
  • Cariotipo:t(14;18)-LNH folicular de celulas B (cadena pesada) y t(11;14)-LNH difuso
22
Q

Dx diferencial de Linfoma No Hodgkin

A
  • Mononucleosis infecciosa
  • Tuberculosis
  • Toxoplasmosis
  • Etiologias autoinmunes
  • Enfermedad Hodgkin
23
Q

Linfoma difuso de celula grande

A
  • LNH de celulas B (33-40% de todos los linfomas)
  • Adultos de edad avanzada (media 64 años)
  • 50%-EC III y IV
  • Respuestas efectivas a esquemas QT
  • t(3;14) bcl6-relacionado con proliferacion y diferenciacion celular
24
Q

Linfoma folicular

A
  • LNH de celulas B-asemeja foliculos linfoides normales
  • Comun en europa y norteamerica
  • Adultos >40 años
  • Al diagnostico-estadio avanzado
  • LNH de celulas pequeñas hendidas (celulas centrofoliculares)
25
Q

Linfoma de Burkitt

A
  • LNH de celulas B muy agresivo (niños)
  • Frecuencia 2.5%
  • Contraparte de la LLA L3 de la FAB
  • Se asocia al VEB
26
Q

Etiologia del Linfoma de Hodgkin

A
  • Fuerte asociacion con el virus de Epstein-Barr (EBV)
  • Inmunodeficiencia
  • Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, sarcoidosis)
27
Q

Clasificacion histologica de RYE (Linfoma de Hodgkin)

A

*Predominio linfocitico (29%)
Suele afectar a personas jovenes y de forma localizada. Se observa un infiltrado linfocitico difuso. Mejor pronostico
*Esclerosis nodular (54%)
La mas frecuente. Mujeres jovenes, puede afectar el mediastino y cursar con prurito. Presenta celulas de Reed-Sternberg, celulas lacunares y bandas de fibrosis. Segunda de mejor pronostico
*Celularidad mixta (16%)
Aparecen celulas tumorales (celulas Reed-Sternberg) y reactivas (histiocitos, eosinofilos). En varones y presentacion abdominal. Pronostico intermedio . Se relaciona con VEB
*Deplecion linfocitaria (1%)
En edad avanzada. Celulas de Hodgkin (variante mononuclear de celula de Reed-Sternberg). Variante de peor pronostico, suele diseminarse y acompaña de sintomas B. Asociada con inmunosupresion (VIH/VEB)

28
Q

¿Cuales son las patologias hematologicas que cursan con prurito?

A
  • Policitemia Vera
  • Linfoma de Hodgkin
  • Mastocitosis sistemica
  • Micosis Fungoide
28
Q

¿Como se hace el diagnostico de Linfoma de Hodgkin?

A

1ro. Historia clinica y cuadro clinico (Sintomas B, localizacion de ganglios)
Confirmatoria: Biopsia de ganglios linfaticos

29
Q

¿En que enfermedad se utiliza la clasificacion de Lugano?

A

En el linfoma de Hodgkin basada en el sistema de Ann Arbor modificado por Cotswolds)

30
Q

¿Cuales son los estadios de acuerdo a la clasificacion de Lugano (Ann Arbor) para el linfoma de Hodgkin)

A
  • Estadio 1: afectacion en una unica region ganglionar o un organo linfoides
  • Estadio 2: Afectacion en 2 o mas regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma
  • Estadio 3:Afectacion de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma
  • Estadio 4:Localizaciones extranodales (Higado, medula osea, hueso) con o sin afectacion
  • A:Ausente de sintomas
  • B:Presente de sintomas B (prurito no es considerado sintoma B)

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