13. Linfoma De Hodgkin Y No Hodgkin Flashcards
Que son los linfomas
Neoplasias de celulas nativas del tejido linfoide (primarios o secundarios) de gran heterogeneidad histologica clinica y evolutiva
Proliferacion neoplasica linfoide caracterizada por adenomegalias firmes, de consistencia ahulada, indoloras, asociada con enfermedades autoinmunes (PTI/AHAI) de etiologia desconocida (Viral/genetica) que se da por el bloqueo de la apoptosis
Que es Linfoma de Hodgkin
Neoplasia del tejido linfoide caracterizada por la presencia de las celulas de Reed-Sternberg acompañadas de un cortejo celular apropiado
Epidemiologia de Linfoma de Hodgkin
- Mayor incidencia en varones
- Incidencia de 2-4x100000
- Distribucion bimodal:Adolencentes y adultos jovenes (25-30) y adultos mayores (50-70)
- Pico en adultos jovenes (paises desarrollados)
- Pico en niños y adultos mayores (paises en vias de desarrollo)
Que son las celulas Reed-Sternberg RS
- Celulas malignas, de gran tamaño y pleomorficas binucleadas, nucleolos eosinifilicos prominentes (ojos de buho)
- Marcadores: CD15 (LueM1) y CD30 (ki-1) CD45
Cuales son las variantes de celulas RS
- Celula de RS clasica (Celularidad mixta)
- Celula lacunas (esclerosis nodular)
- Celula en Roseta de maiz (predominio linfocitico)
Caracteristicas clinica de Linfoma de Hodgkin
*Linfadenopatia indolora
-Ganglios linfaticos cervicales/supraclaviculares (derecho (involucro mediastinal) e izquierdo (involucro retroperitoneal)(60-70%) axilares (25-35%) o inguinales (6-10%) indoloras y elasticas (1ra manifestacion)
-Masa mediastinica (Rx de torax)
-Espleno/Hepatomegalia
*Sintomas B
-Sudores nocturnos, perdida de peso >10% en los ultimos 6 meses
fiebre 38° (frecuente en edad avanzada)
*Fiebre de Pel-Ebstein: Fiebre intermitente (periodo de fiebre de 1-2 semanas seguidas de un periodo sin fiebre 1-2 semanas)
*Dolor inducido por el alcohol (Signo de Hoster): Dolor en los ganglios linfaticos despues de la ingesta de alcohol
*Prurito
Dx diferencial de Linfoma de Hodgkin
- Mononucleosis infecciosa
- Tuberculosis
- Toxoplasmosis
- Etiologias inmunes
- Linfoma no Hodgkin
Hallazgos de laboratorio para Linfoma de Hodgkin
- Biometria Hematica: Leucocitos elevado/reducido, Anemia (normo-normo) y eosinofilia
- Quimica Sanguinea: LDH aumentada e hipercalcemia (por la produccion paraneoplasica de 1,25-dihidroxivitamina D
- Biopsia de adenopatia
- Celulas de Reed-Sternberg (celulas tumorales patognomonicas de LH, se originan a partir de celulas B, con nucleos binucleados, con apariciencia de ojo de Buho, CD15 y CD30 positivos
- Imagen
- Rx de torax: deteccion de masa y ganglios linfaticos en torax
- Gammagrafia osea o PET-CT: primera eleccion para estadificacion
Pronosticos de Linfoma de Hodgkin
- Estadios I y II: Adenomegalias indoloras, px jovenes, histologia favorable
- Estadios III y IV:Sintomas B presentes, edad avanzada, histologia desfavorable
Factores pronosticos de Linfoma de Hodgkin
- Edad >30 años
- Histologia desfavorable (celularidad mixta y deplecion linfocitica)
- Estadio III/IV
Factores de mal pronostico de Linfoma de Hodgkin
- Edad de 60 años
- Sexo masculino
- Sintomas B
- Estadio IIIB/IV (Lugano-Ann Arbor)
- Anemia, Leucocitosis, linfopenia
- Masa Bulky
- Celularidad mixta/Deplecion linfocitaria
Tx de Linfoma de Hodgkin
- Radioterapia para estadios tempranos (I y II)
- Quimioterapia mas usado es ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, decarbazina
- Indices de curacion >90%
- Quimioterapia para estadios mas avanzados
- Sobrevida lubre de enfermedad 50% a cinco años
- RT y QT combinadas: enfermedad voluminosa
Cuales son los tx con quimioterapia para Linfoma de Hodgkin
- MOPP (1967): Mostaza nitrogenada, vincristina, prednisona, procarbazina
- ABVD (1975): Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina
Relacion de Virus de Epstein-Barr
- EBV involucrado 25-50%
- Celularidad Mixta >50%
- Menores de 15 años y adultos mayores
Que es el Linfoma No Hodgkin
Neoplasias del sistema reticuloendotelial diferentes del linfoma de Hodgkin, comprende entidades con un amplio espectro en cuanto a su agresividad clinica
Epidemiologia Linfoma No Hodgkin
- Representa 4% de todos los canceres
- 23000 muertes (6t causa de muerte por cancer)
- A cualquier edad, aumenta com el envejecimiento
- Ocupa el 11vo lugar en hombres y tercero en mujeres como causa de muerte
- Se relaciona con el VIH
- Sitio de origen:2/3 ganglio linfatico, 1/3 tejido linfoide en organos parenquimatosos
- MO involucrada y algunas veces la SP
Etiologia de Linfoma No Hodgkin
- t(14;18)(q32;21) para LNH folicular y grado intermedio
- t(11;14)(q13;32)(gen bcl-1) LNH Burkitt
- Virus Epstein-Barr asociado al LNH Burkitt
- HTLV con LNH de celulas T del adulto endemico en el caribe y sur de japon
- Helycobacter pylori con LNH gasteico tipo MALT
- VIH 30% casos desarrollan LNH
Diferencias entre los linfomas B y T
- LNH mas comun es B:CD19, CD20, slg, CD10
* LNH de celulas T:CD2, CD3, CD4, CD7 y CD8
Diferencias entre linfomas agresivos vs indolentes
- Indolentes (bajo grado)
- sobrevidas largas, recaidas frecuentes, no curables
- Agresivos y muy agresivos (alto grado)
- Progresion clinica rapida, pueden ser curados con QT
Dx de Linfoma No Hodgkin
- Historia clinica con EF adecuada
- Biopsia adecuada con inmunohistoquimica
- Laboratorio: CH, VSG, PFH, DHL, acido urico, B2microglobulina
- Radiologia: TC toracoabdominal y pelvica, Rx torax
- AMO y BO
Hallazgos de laboratorio de Linfoma No Hodgkin
- Hematologico: Anemia normocitica normocromica, VSG aumentada, leucocitosis con eosinofilia, linfopenia y patron leucoeritroblastico con infiltracion a MO
- Medula osea: Normal/involucrada (enfermedad avanzada), biopsia de hueso: infiltracion difusa o folicular
- Bioquimica:DHL aumentada (mal pronostico), hipercalcemia, fosfatasa alcalina y acido urico, transaminasas y bilirrubinas-infiltracion hepatica
- Inmunologico:Gamapatia monoclonal-LNH celulas B, mieloma, gammaglobulinas no involucradas disminuidas
- Cariotipo:t(14;18)-LNH folicular de celulas B (cadena pesada) y t(11;14)-LNH difuso
Dx diferencial de Linfoma No Hodgkin
- Mononucleosis infecciosa
- Tuberculosis
- Toxoplasmosis
- Etiologias autoinmunes
- Enfermedad Hodgkin
Linfoma difuso de celula grande
- LNH de celulas B (33-40% de todos los linfomas)
- Adultos de edad avanzada (media 64 años)
- 50%-EC III y IV
- Respuestas efectivas a esquemas QT
- t(3;14) bcl6-relacionado con proliferacion y diferenciacion celular
Linfoma folicular
- LNH de celulas B-asemeja foliculos linfoides normales
- Comun en europa y norteamerica
- Adultos >40 años
- Al diagnostico-estadio avanzado
- LNH de celulas pequeñas hendidas (celulas centrofoliculares)
Linfoma de Burkitt
- LNH de celulas B muy agresivo (niños)
- Frecuencia 2.5%
- Contraparte de la LLA L3 de la FAB
- Se asocia al VEB
Etiologia del Linfoma de Hodgkin
- Fuerte asociacion con el virus de Epstein-Barr (EBV)
- Inmunodeficiencia
- Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, sarcoidosis)
Clasificacion histologica de RYE (Linfoma de Hodgkin)
*Predominio linfocitico (29%)
Suele afectar a personas jovenes y de forma localizada. Se observa un infiltrado linfocitico difuso. Mejor pronostico
*Esclerosis nodular (54%)
La mas frecuente. Mujeres jovenes, puede afectar el mediastino y cursar con prurito. Presenta celulas de Reed-Sternberg, celulas lacunares y bandas de fibrosis. Segunda de mejor pronostico
*Celularidad mixta (16%)
Aparecen celulas tumorales (celulas Reed-Sternberg) y reactivas (histiocitos, eosinofilos). En varones y presentacion abdominal. Pronostico intermedio . Se relaciona con VEB
*Deplecion linfocitaria (1%)
En edad avanzada. Celulas de Hodgkin (variante mononuclear de celula de Reed-Sternberg). Variante de peor pronostico, suele diseminarse y acompaña de sintomas B. Asociada con inmunosupresion (VIH/VEB)
¿Cuales son las patologias hematologicas que cursan con prurito?
- Policitemia Vera
- Linfoma de Hodgkin
- Mastocitosis sistemica
- Micosis Fungoide
¿Como se hace el diagnostico de Linfoma de Hodgkin?
1ro. Historia clinica y cuadro clinico (Sintomas B, localizacion de ganglios)
Confirmatoria: Biopsia de ganglios linfaticos
¿En que enfermedad se utiliza la clasificacion de Lugano?
En el linfoma de Hodgkin basada en el sistema de Ann Arbor modificado por Cotswolds)
¿Cuales son los estadios de acuerdo a la clasificacion de Lugano (Ann Arbor) para el linfoma de Hodgkin)
- Estadio 1: afectacion en una unica region ganglionar o un organo linfoides
- Estadio 2: Afectacion en 2 o mas regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma
- Estadio 3:Afectacion de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma
- Estadio 4:Localizaciones extranodales (Higado, medula osea, hueso) con o sin afectacion
- A:Ausente de sintomas
- B:Presente de sintomas B (prurito no es considerado sintoma B)
