Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologiairvin > 8. Sx Mielodisplasicos > Flashcards

8. Sx Mielodisplasicos Flashcards

1
Q

Que son los Sx mielodisplasicos

A

Grupo heterogeneo de padecimientos de la medula osea, los cuales se caracterizan por hematopoyesis ineficaz que conducen casi siempre a citopenias variables en sangre periferica. Suponen tejido hematopoyetico cuantitativamente normal pero cualitativamente defectuoso. Grupo de padecimiento clonales indolentes que suponen celulas hematopoyeticas totipotenciales anormales. Proliferacion clonal de celulas medulares multipotenciales que retienen la capacidad para diferenciarse hasta estadios maduros lo que hace de forma desordenada e ineficaz, de manera que las celulas resultantes son deficitarias en numero, funcion y morfologia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Que es diseritropoyesis

A

Sideroblastos en anillo, multicelularidad de eritroblastos, fragmentos nucleares de diversos tamaños, cambios megaloblasticos, asincronia en la maduracion nucleo citoplasma de los precursores rojos, anillos de cabot, cuerpos de Howell-Jolly

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Que es disgranulopoyesis

A

Neutrofilos hipogranulares o agranulares, hiposegmentados (anomalia de Pelger-Huet) o hiposegmentacion de granulocitos, tincion anormal de granulos primarios de los granulocitos jovenes en medula osea, principalmente promielocitos y mielocitos y ausencia de granulos secundarios en granulocitos maduros.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Que es dismegacariocitopoyesis

A

Disminucion del numero de megacariocitos, megacariocitos mononucleares grandes, micromegacariocitos y megacariocitos con multiples nucleos pequeños separados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Epidemiologia de Sx mielodisplasicos

A
  • 6-10x100000 individuos

* 65-100x100000 mayores de 80 años

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Etiologia de Sx mielodisplasicos congenitas

A
  • Ideopatica
  • Benceno, amoniaco, pesticidas
  • Quimioterapia
  • Hipoploidias:-5,-7,-20
  • Hiperploidias:+8 y +21
  • Deleciones: 5q-, 7q-, 20q-
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Etiopatogenia de Sx mielodisplasicos

A
  • Apoptosis incrementada de celulas hematopoyeticas

* Exceso de produccion de citokinas: FNTæ, FGTB, IL-1B y Enzima convertidora de interleucina 1B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Displasia medular tipo 1

A
  • Anemia refractaria indiferenciada
  • > 50 años
  • Sx anemico domina el cuadro clinico
  • SP:Reticulocitopenia, diseritropoyesis variable y disgranulopoyesis infrecuente
  • MO:Serie granulocitica y megacariocitica normales y <5% de blastos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Displasia medular tipo 2

A
  • Anemia sideroblastica ideopatica adquirida:
  • Mismas caracteristicas que displasia medular tipo 1
  • Para su diagnostico es indispensable realizar tinciones de hemosiderina
  • MO:>15% de los precursores eritroides son sideroblastos en anillo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Displasia medular tipo 3

A
  • Anemia refractaria con exceso de blastos
  • Afecta a dos o mas series hematopoyeticas
  • SP: Disgranulopoyesis y blastos <5%
  • MO: hipercelular con grados variables de hiperplasia eritroide o granulociticas, diseritropoyesis, disgranulopoyesis, dismegacariocitopoyesis y blastos >5% pero <20%
  • Clinica:Datos de citopenias, fiebre de grado variable y dolor oseo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Displasia Medular Tipo 4

A
  • Leucemia Mielomonocitica Cronica
  • Monocitos en SP >1x10^9/L
  • Asociada a aumento de granulocitos maduros con o sin evidencia de granulopoyesis
  • SP:<5%
  • MO: Aumento de monocitos y promonocitos y blastos >20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Displasia Medular Tipo 5

A
  • Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacion
  • Citopenias en px de cualquier edad que no pueden clasificarse en ninguno de los tipos de leucemias aguda mieloide
  • > 5% blastos en SP
  • > 20 pero <30% blastos en MO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Displasia Medular Secundaria

A
  • Secundaria al empleo de RT/QT
  • MO: Hipocelularidad, mielofibrosis y numerosos sideroblastos en anillo
  • Evolucionan a leucemias agudas: Mal pronostico y muy dificil control
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Sx 5qa de Van Den Berghe

A
  • Delecion intersticial del brazo largo del cromosoma 5
  • Hiperplasia de micromegacariocitos hipolobulados
  • Predomina en mujeres (relacion hombre/mujer 3/7)
  • Edad media 68 años
  • Anemia macrocitica con plaquetas normales/elevadas
  • MO:<5% blastos
  • Mediana de supervivencia 63% con 16% de progresion a leucemia aguda
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cuales son las alteraciones mas frecuentes en Sx mielodisplasicos

A
  • Afecta a cromosomas 5, 7, 8 y 17
  • Monosomias 5 y 7
  • Isocromosomas en 17q
  • Trisomia 8
  • Sx 5q-
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Manifestaciones clinicas de Sx mielodisplasicos

A
  • Anemia en 60% de px
  • Purpura 26%
  • Poco feecuente:esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalia
  • Raro: Fiebre, perdida de peso
  • Anemia como unica alteracion
  • Pancitopenia 50%
  • Leucopenia 50%
  • trombocitopenia 25%
  • 5% citopenia aislada o monocitosis
  • Medula osea normo/hipercelular
17
Q

Dx de Sx mielodisplasicos

A
  • Px >50 años con anomalia en SP persistente o de un minimo de 6 meses
  • Citometria hematica: macrocitosis persistente, mono, bi/pancitopenia y alteraciones morfologicas de una o mas series
  • Medula Osea: Celularidad aumentada/normal
  • Cariotipo:30-50% tienen alteraciones y 50% las anomalias son multiples (cariotipo complejo)
  • Biopsia hueso:Celularidad, fibrosis
  • Criterios de exclusion: Antecedente citotoxicos/presencia de deficit nutricional, cromosoma philadelphia positivo y presencia de blastos >30% en MO
  • Criterios de inclusion:Dishematopoyesis expresiva de una o mas lineas y alteraciones cromosomicas expresivas
18
Q

Dx de Sx mielodisplasicos (conclusion)

A
  • Edad superior de 50 años
  • Citopenia uni o multilinea sin otra hemopatia fundamental
  • Macrocitosis inexplicada
  • Medula osea rica con citopenia no catalogada
  • Desaparicion de colonias granulomonociticas en cultivos celulares in vitro
  • Asincronia hipogranulacion de una poblacion de neutrofilos, micromegacariocitos unilobulados
19
Q

Pronostico de Sx mielodisplasicos

A
  • Premalignos/Preleucemias
  • 10-22% evolucionan a leucemias agudas
  • Mientras mas alteraciones cromosomicas y mas blastos existan en la MO mayor es el riesgo de evolucion
  • Mientras mas grave sea la pancitopenia en SP peor es el diagnostico
20
Q

Tx para Sx mielodisplasicos

A
  • Apoyo transfusional (CE, CP)
  • Antimicrobianos
  • Androgenos (oximetalona, mesterolona, danazol)
  • Eritropoyetina +/- G-CSF en caso de anemia
  • Radio y quimioterapia: Estimula la formacion y la supervivencia de las celulas precursoras hematopoyeticas
  • Talidomina: Agente antiangiogenico
  • Alotransplante: Indicada (en las SMD de pronostico malo, en px de <50-55 años con un donante HLA compatible) y contraindicado (si el estado general es bueno, igual tx que LMA)
21
Q

Clasificacion de las Anemias Diseritropoyeticas Congenitas (ADC)

A
  • Tipo 1: Cambios megaloblasticos, puentes internucleares, macrocitosis
  • Tipo 2: Binuclearidad y multinuclearidad, mitosis pluripolares, cariorrexis, normocitosis, HEMPAS +
  • Tipo 3: Multinuclearidad incluso con mas de 12 nucleos, gigantoblastos, macrocitosis
  • Tipo 4: Afin al tipo 2 pero con serologia negativa
22
Q

Citogenetica de Sx mielodisplasicos congenitas

A
  • Transmision recesiva en los tipos 1 y 2
  • Transmision dominante tipo 3
  • Defecto genetico: Tipo 1 y 3 (15q) y tipo 2 (20q)
23
Q

Manifestaciones clinicas de Sx mielodisplasicos congenitos

A
  • Inicia en el primer año de vida
  • Anemia <7gr/dl (raro)
  • Hallazgo de subictericia (BI)xhemolisis intramedular
  • Esplenomegalia
24
Q

Dx de Sx mielodisplasicos congenito

A
  • Anemia rebelde a toda terapeutica de inicio precoz con deformidades eritroblasticas
  • Eritropoyesis ineficaz
  • SP:Anisocitosis, poiquilocitosis, anillos de Cabot, punteado basofilo y asincronia
  • Sin Tx
25
Q

Evolucion y pronostico de Sx mielodisplasicos congenito

A
  • Bien tolerada
  • Tipo 2 parece mejorar espontaneamente con la aparicion de la pubertad
  • Complicacion mas frecuente: Hemosiderosis

Hematologiairvin (20 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions