Mieloma Multiple Flashcards
Genero y edad con mayor incidencia de mieloma multiple
Genero:Masculino (3:2)
Edad:50-70 años (63 años)
Clasificacion de mieloma multiple
- IgG e IgA: mieloma multiple tipico (la mayoria de los casos)
- Mieloma de Bence Jones (cadenas ligeras libres excretadas en orina) (15-20% de los mielomas multiples
- IgD, IgE e IgM (subtipos muy raros de mieloma multiple
¿Cual es la fisiopatologia del mieloma multiple?
- Proliferacion neoplasicas de las celulas plasmaticas (linfocitos B)
- Infiltracion de la medula osea por celulas plasmaticas malignas-> supresion de hematopoyesis->leucopenia, trombocitopenia, anemia
- Proliferacion celular->osteolisis->hipercalcemia
- Sobreproduccion de inmunoglobulina monoclonal y/o cadenas ligeras
- Anticuerpos no funcionales->deficiencia de anticuerpos funcionales
- Aumento de viscosidad serica->Sx de hiperviscosidad
Cuadro clinico del Mieloma Multiple
- Asintomatico (34%)
- Dolor de huesos (dolor de espalda) (sintoma mas comun) (38%)
- Fracturas espontaneas
- Hipercalcemia
- Insuficiencia Renal Cronica (50%) (hipercalcemia) (segunda causa de muerte)
- Orina espumosa (causada por proteinuria de Bence Jones)
- Mayor riesgo de infecciones (primera causa de muerte)
- Fiebre leve, sudores nocturnos, debilidad, perdida de peso
Diagnostico de Mieloma Multiple
- Electroforesis de proteinas/Ensayo de cadenas ligeras libres (mejor prueba inicial) (gammapatia monoclonal con
- Electroforesis de proteinas en orina de 24 hrs
- Biopsia de medula osea (Prueba confirmatoria) (>10% de cdlulas plasmaticas clonales en medula osea)
- Biometra hematica (anemia normo-normo, trombocitopenia, leucopenia) y quimica sanguinea (hipercalcemia, aumento de creatinina, brecha de paraproteina (gamma))
- Imagenes (lesiones oseas) (forma de sacabocado “agujero”
¿Que son los criterios CRAB en mieloma multiple)
- Calcio (hipercalcemia >11 mg/dL)
- Renal (Insuficiencia renal cronica (aclaramiento de creatinina <40 ml/min o creatinina >2 mg/dL
- Anemia (Hb <10 g/dL
- Bones (Lesiones oseas por resonancia magnetica)
Si miramos un frotis sanguineo de un paciente con Mieloma multiple ¿como se verian los eritrocitos?
En pila de monedas (Rouleaux) por el aumento de la viscosidad sanguinea
¿Como se encuentra el calcio y la fosfatasa alcalina en el mieloma multiple?
Hay hipercalcemia por la resorcion osea (mayor actividad osteoclastica)
La fosfatasa alcalina es normal porque no hay actividad osteoblastica
Segun la GPC, ¿que datos se usan para el pronostico y estadificacion del mieloma multiple?
La albumina y B2microglobulina
Como identificar un caso clinico de Mieloma Multiple
- Edad Avanzada
- Anemia normo-normo,
- Aumento de viscocidad sanguinea
- Hipercalcemia serica y aumento de proteinas totales
- Dolor oseo y lesiones en Rx
¿Cual es el tratamiento del mieloma multiple asintomatico?
Abstencion terapeutica, observar y esperar, a menos que el paciente tenga >60% de celulas clonales, exceso de cadenas ligeras libres o >1 lesion osea
¿Cual es el tratamiento de soporte del mieloma multiple sintomatico?
- Bifosfonados mensual (zolendronado, pamidronato-9)para las lesiones liticas. Uso maximo 2 años. Uso prolongado causa osteonecrosis mandibular
- Hipercalcemia: Corticoides, hidratacion, diureticos
- Infecciones deben tratarse rápido, aunque no esta indicada la profilaxis antibiotica
- Insuficiencia renal requiere hidratación, diureticos e incluso dialisis
- Anemia:Hierro, acido fólico, vitamina B12. Si hay Hb <10 mg/dl administrar eritropoyetina hasta alcanzar >11 mg/dl
¿Cual es el tratamiento de quimioterapia de un mieloma multiple?
- <70 años
- Qt convencional (Talidomida+Dexametasona)+Bortezomib (inhibidor de proteosoma) o antiangiogenicos (Talidomida/Lenalidomida). Posteriormente trasplante autologo de medula osea
- > 70 años
- No trasplante. Qt (melfalan+prednisona+bortezomib o antiangiogenico)
¿Cuales son las distintas formas del mieloma multiple?
(Todas las formas tiene >10 de celulas plasmaticas)
- Mieloma no secretor (1% casos)
- Ausencia de paraproteina en sangre y orina, pero hay daño a tejido
- Mieloma quiescente/indolente/asintomático
- Presencia de paraproteina en sangre y orina, pero no hay clinica
- Mieloma sintomatico
- Presencia de paraproteina en sangre y orina y hay clinica .
- Mieloma osteosclerotico
- El fato mas caracteristico es la neuropatia que forma parte del sindrome POEMS
¿Que es el sindrome de POEMS en Mieloma Multiple?
- Polineuropatia
- Osteosclerosis
- Endocrinopatia (DM, acromegalia, amenorrea, impotencia)
- M (proteina M)
- Skin (alteraciones cutáneas)
Factores desfavorables del Mieloma Multiple
- Insuficiencia renal (Cr >2)
- Anemia (Hb <8.5)
- Hipercalcemia (Ca >11.5)
- Hipoalbuminemia (Alb <4)
- Morfologia plasmoblastica
- Tipo Bence-Jones lambda/IgD
- Destruccion esqueletica extensa
- B2-microglobulina elevada (>6)
- Indice proliferativo elevado
- Ausencia de respuesta al tratamiento
- Alteraciones citogenicas (monosomia 13/11q)
Puntos mas importante de la Gammapatia Monoclonal de Significado Incierto/Indeterminado (GMSI)
- Es el tipo mas comun de discrasia de celulas plasmaticas
- 45-75 años
- Asintomatico
- Su diagnostico se basa en la presencia de paraproteina (inmunoglobulina monoclonal en suero <3 g/dL o 30 g/L), <10% de celulas plasmaticas monoclonales en medula osea y no hay datos de CRAB
- No se debe dar tratmiento porque no hay clinica solo hay que monitorear niveles de proteina M (paraproteina)
- Su complicacion es el mieloma multiple
Cuales son los puntos mas importante de la Macroglobulinemia de Waldenstom
- Tipo de linfoma no-Hodgkin asociado con la produccion anormal de anticuerpos monoclonales IgM
- Se presenta mayoritariamente en la vejez
- Clinica: Neuropatia periferica, diatesis hemorragica, anemia normocromica, formacion de crioaglutinina (fenomeno de Raynaud, trombosis venosa cerebral, vision alterada, hemorragias retineanas, venas retineanas congestionadas, dolores de cabeza
- Diagnostico: Aumento de VSG, ácido urico, LDH, fosfatasa alcalina y biopsia y aspirado de medula osea >10% celulas plasmaticas (cuerpos de Dutcher)
- Tratamiento: solo en sintomatico (rituximab) y sindrome de hiperviscosidad (plasmaferesis)
Complicaciones de mieloma multiple
*Amiloidosis AL: Las cadenas ligeras se pueden acumular como amiloides y pueden provocar miocardiopatia restrictiva, macroglosia y sindromes de malaabsorcion
*Infecciones: Inmunodeficiencia (inmunoglobulinas no funcionan)
*Enfermedad Renal
-Nefropatia por cilindros de mieloma (Riñon de Mieloma)
ºCausa mas comun de lesion renal e insuficiencia renal en pacientes con mieloma multiple. Se diagnostica por prueba de acido sulfosalicilico en orina marcada positiva (complicacion de la proteinuria de Bence Jones por precipitacion en el tubulo distal y colector)
-Enfermedad por deposito de cadenas ligeras
ºEl componente monoclonal se precipita en el mesangio glomerular. Puede producir sindrome nefrotico (proteinuria con albuminuria, hipoalbuminuria, edema)
*Leucemia secundaria de celulas plasmaticas
¿Que enfermedades debe pasar un paciente para llegar a tener mieloma multiple?
- Gammapatia Monoclonal de Significado Incierto
- Mieloma quiescente/Indoloro/asintomatico
- Mieloma multiple
