Trastornos de la Hemostasia Secundaria Flashcards
Clasfificacion
Heredados :Hemofilia
Adquiridos:deficit de Vit K,secundario a enfermedad hepatica ,etc.
Hemofilia
Enfermedad genética ligada al cromosoma X que se expresa por una disminución de Factor de coagulación VIII (hemofilia A) o del Factor IX (hemofilia B).
Tipos de Hemofilia
Hemofilia A :deficiencia en el Factor VIII.
Hemofilia B afecta al Factor IX
*Ambos son Factores necesarios en la vía intrínseca de la coagulación
Manifestaciones Clinicas de una Hemofilia
Hematomas complejos
Hemartrosis
Hemorragias internas
Hematomas musculares.
TTPA en Hemofilia
Alargado
*evalúa la vía intrínseca de la coagulación.
Coagulo de Fibrina en un Hemofilico
Malla de fibrina menos densa en comparación a una persona normal.
OJO
Los pacientes con Hemofilia generalmente, fallecen por sangrados a nivel del SNC.
Clasificacion de una Hemofilia segun su gravedad
Grave : factor < 1%
Moderada: 1-5% del factor normal
Leve:5-40%del factor normal
Manifestaciones clínicas según gravedad de la Hemofilia A o B
Grave : presenta hemorragias espontáneas o difíciles de controlar luego de un trauma.
Moderada: pueden sangrar espontáneamente, pero por lo general después de un trauma
Leve: sólo sangran después de un trauma.
Pruebas de coagulacion en Hemofilia
TTPA: prolongado
Tiempo de sangría (TH):normal
Conteo plaquetario: normal
Trastornos de la Hemostasia Secundaria Adquiridos
- -Déficit de Vitamina K
2. -Secundario a Enfermedad Hepática
Función de la Vitamina K
Se utiliza en la Gama-Carboxilación de los factores de coagulación II, VII, IX y X.
Circunstancias en las cuales se produce un déficit de Vitamina
Sd de Mala Absorción (principalmente en neonatos)
Uso de Warfarina(anticoagulantes)
Síndrome de Mala Absorción en neonatos
Procesos patológicos en la mucosa duodenal evitan la absorción de la molécula de Vit
OJO
El hígado es el Principal sintetizador de factores de coagulación