Síndrome Purpúrico en Niños Flashcards
Sindrome Purpúrico
Alteración de la coloración de la piel producto de una extravasación de hematíes como consecuencia de Trastornos :
- Hematológicos
- Coagulación
- Vasos sanguíneos.
Característica de una lesión purpúrica
Lesiones que no se blanquean a la vitropresion
Clasificación Morfológica de una lesión purpúrica
- Petequias: Tamaño menor a 4 mm
- Equimosis: Son de más de 1 cm
- Púrpura: tamaño intermedio, pueden ser palpables (vasculitis) o no palpables
vasculitis
inflamación de la pared vascular(lesiones palpables)
Clasificación etiológica de las purpuras
Púrpuras vasculares(Schönlein-Henoch)
Púrpuras plaquetarias(PTI)
Púrpura trombocitopénica inmune o idiopática (PTI)
Existe un aumento en la destrucción plaquetaria por la presencia de autoanticuerpos contra antígenos plaquetarios, que provocan que las plaquetas sean extraídas de la circulación y destruidas por los
macrófagos(principalmente en el bazo.)
Causas de Purpuras NO trombocitopenicas
✓ Amiloidosis ✓ Trastornos de la coagulación sanguínea ✓ Citomegalovirus congénito ✓ Fármacos ✓ Vasos sanguíneos frágiles ✓ Hemangioma ✓ Vasculitis.
Hemangioma
acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o los órganos internos
Púrpura trombocitopénica
Fármacos
Trastorno hemorrágico
Inmunitaria
Infección en el torrente sanguíneo
Consideraciones relevantes en la anamnesis y examen físico
✓ ¿Es la primera vez que tiene manchas como éstas? ✓ ¿Cuándo aparecieron? ✓ Características: color tamaño ,etc. ✓ Medicamentos que utiliza ✓ Comorbilidades ✓ Antecedentes familiares ✓ Síntomas asociados
Clínica de un Schönlein-Henoch
- -Malestar general y fiebre
2. -Tétrada: manifestaciones Cutáneas, Articulares, Gastrointestinales y renales.
TETRADA DE SCHÖNLEIN HENOCH
- Manifestaciones Cutáneas: Lesiones purpúricas papables, Angioedema, etc.
- Articulares(tumefacción)
- Gastrointestinales(Dolor abdominal)
- Renales(microhematuria aislada o asociada a proteinuria)
Fisiopatología de Schönlein-Henoch
- -Complejos de IgA se depositan en los capilares
- -Se activa la vía alternativa del complemento.
- -Existe un complejo de ataque a membrana
- -Se produce daño endotelial, por ende ,se producen citoquinas inflamatorias
- -Se genera la extravación de eritrocitos
* Los complejos autoinmune también se depositan en el riñón y pared intestinal
Vasculitis más frecuente en la infancia.
Schönlein-Henoch
Purpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Enfermedad hematológica autoinmune que se caracteriza por la destrucción de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo a las plaquetas y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear.
Recuento plaquetario en una PTI
<150 x 10(elevado a 9)/L
PTI en niños
Generalmente aguda
Autolimitada
Antecedente de un proceso vírico reciente.
Clinica de una PTI
Petequias
Púrpura
Equimosis
Sangrado de mucosas(nasal, oral, conjuntiva, gastrointestinal, vesical y vaginal)
Complicacion mas grave de una PTI
Hemorragia intracraneal
Fisiopatologia de PTI
- -Desregulación de la inmunidad humoral y celular
- -Activacion de a LT citotóxicos y de LB
- -Producción de anticuerpos anti plaquetarios
- -Anticuerpos se unen a la proteína GP IIb/IIIa, o a la GP Ib/IX ubicadas en la membrana de las plaquetas
- -Plaqueta son fagocitadas por un macrófago.
Púrpura más frecuente en pediatría
PTI
PRINCIPALES CUADROS QUE SE PRESENTAN EN NIÑOS
ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA TRASTORNOS VASCULARES DERMATOSIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS FÁRMACOS INFECCIONES(CMV,ETC) TRAUMATISMOS(luego de valsalva,llanto,etc.)
ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO
Se debe a déficit de vitamina k, se manifiesta en neonatos aparentemente sanos mediante equimosis y
sangrado nasal, gastrointestinal, umbilical y ocasionalmente intracraneal
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
Hemofilia clásica (déficit factor VIII)
Enfermedad de Christmas (déficit de factor IX) q
Déficit de proteína C y S
