Transtornos Neoplasicos Que Afectan A Multiples Organos Endocrinos

Question 1

En qué consiste el NEM 1

Answer 1

Asociación :
Hiperparatiroidismo 💯% ( hiperplasia paratiroidea )

Adenoma de hipofisis (40%) ( más frecuente prolactinoma )

Tumores de páncreas (70% ) más frecuente el gastrinoma.

Question 2

Tratamiento NEM 1

Answer 2

Para la hiperplasia de paratiroides indicada la paratireidectomia subtotal + timectomia.

Question 3

En qué consiste NEM 2

Answer 3

Asociación :

Carcinoma medular de tiroides

Feocromocitoma

Question 4

NEM 2 A

Answer 4

CMT

Feocromocitoma Bilateral , produce mayor adrenalina , malignidad menos del 10% .

Hiperparatiroidismo (10% )

Relacionado con cromosoma 11

Question 5

NEM 2B

Answer 5

CMT agresivo , precoz .

Feocromocitoma

Ganglioneuromatosis mucocutanea

Hábito marfanoide

Relacionado con cromosoma 10

Question 6

Asocia manchas café con leche , displasia fibrosa poliostotica, pubertad precoz , hipertiroidismo , acromegalia , síndrome de Cushing .
Hiperfosfatemia

Debida a defectos en la función de la proteína G , relacionado con cromosoma 20

Answer 6

Síndrome de McCune-Albright .

Es un Pseudohipoparatiroidismo tipo IA

Question 7

Asocia :
➖Hemangioblastomas retinianos ( dan desprendimientos de retina , disminución agudeza visual )
➖Hemangioblastoma cerebeloso ( puede decretar EPO )
➖Angiomas cutaneos
➖Feocromocitoma
➖Carcinoma de células renales
➖Tumores pancreaticos

Relacionado con cromosoma 3

Answer 7

Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de Von Hippel Lindau

Question 8

Asocia 
➖Manchas café con leche 
➖Neurofibromas
➖Efelidez 
➖Hamartromas del iris ( nódulos de Lisch)
➖Feocromocitoma 
 Relacionado con cromosoma 17

Answer 8

Neurofibromatosis tipo I

Question 9

Asocia : 
➖Neurofibromas bilaterales del VIII PC 
➖Sordera neurosensorial 
➖Afectación del facial 
Relacionado con cromosoma 22

Answer 9

Neurofibromatosis tipo II

Question 10

Asocia lesiones mucocutaneas con neoplasias : CA de mamá , Ca de tiroides , gangliocitoma

Answer 10

Enfermedad de Cowden

Question 11

En la primera década de la vida Asocia la tríada :
➖Candidiasis mucocutanea
➖Insuficiencia suprarrenal
➖Hipoparatiroidismo

Vitiligo , diabetes , hipotiroidismo .
Cromosoma 21

Answer 11

Síndrome Poliglandular tipo 1

Question 12

De presentación en edad adulto y asocia :
➖Insuficiencia suprarrenal
➖DM tipo 1
➖Enfermedad tiroidea autoinmune

Asociado a HLA DR3 /DR4

Answer 12

Síndrome poliglandular tipo 2