Enfermedades Glandulas Suprarrenales Flashcards
Clasificación síndrome de Cushing
- Exogeno
- Endogeno : hipofisiario o enfermedad de cushing(70% ) , Cushing suprarrenal ( 20% ) y Cushing ectopico (15% )
Causa más frecuente de enfermedad de Cushing
Micro adenoma ( 90% )
Causa más frecuente de síndrome de Cushing ectopico
Carcinoma bronquial de células pequeñas 50% de los casos .
El resto carcinoma timo , páncreas , medulares de tiroides , feocromocitoma.
Causa de síndrome de Cushing suprarrenal más frecuente
Adenoma (75% de los casos )
Carcinoma ( 25%)
Causa más frecuente de síndrome de Cushing en la infancia
Origen suprarrenal en el 65% de los casos
Clínica de síndrome de Cushing
Obesidad central Irregularidad menstrual Hirsutismo Alteraciones psiquiátricas Facie de Luna llena Hipertensión Hematomas y fragilidad capilar Estrías rojas vinosas Miopatia proximal Intolerancia a carbohidratos Osteoporosis Virizacion ( más habitual en suprarrenal)
Clínica que suele manifestarse como manifestaciones metabólicas ( hiperglucemia, hipokalemia, alcalosis metabólica ) , miopatia proximal e hiperpigmentacion , en un paciente fumador , astenia y pérdida de peso
Síndrome de Cushing debido a liberación ectopica de ACTH por tumor agresivo
En el síndrome de Cushing aumentan los niveles de cortisol , salvo en que origen estarían disminuidos
En el síndrome de Cushing exógeno o iatrogeno , excepto en hidrocortisona o cortisona
Pruebas iniciales que deben hacerse en caso d e sospecha de síndrome de Cushing
- Corticosoluria 24 hrs : normal entre 100-140 ug/día , muestras de 2 días diferentes , es + si 3 veces superior a lo normal .
- prueba de supresión con DXM o test de Nugent o prueba de Liddle: límite < 1.8 ug/l , es positiva si falta de supresión .
Si las 2 son positivas es diagnóstico .
Factores que hacen que no se recomiende la prueba de cortisol en orina en el diagnóstico de síndrome
De Cushing
Insuficiencia renal <60 ml/min
En el cribado de incidentaloma suprarrenal
En qué situaciones se recomienda el test de liddle
En pacientes con obesidad , diabetes mellitus , alcoholismo , transtorno psiquiátrico
Pruebas de segunda línea para el diagnóstico de síndrome de Cushing
- Cortisol serico nocturno : útil en pacientes con DMX + y normales en cortisol libre urinario .
- Prueba combinada de supresión con 2 mg DXM + estímulos con CRH : en pseudocushing cortisol se mantiene suprimido , en síndrome de Cushing se eleva cortisol y ACTH . Útil en pacientes con cortisol urinario por debajo de tres veces lo normal .
Métodos diagnósticos para establecer etiología de síndrome de Cushing
- Medición ACTH : < 5 pg/ml es independiente , si > 20 pg/ml es dependiente . Realizar RM en busca de tumor hipofisiario , Si 5-20 pg/ml realizar prueba con CRH .
- Protocolo de Liddle o supresión alta con DXM 8mg : si existe supresión > 50 % de cortisol con respecto al basal sugiere Cushing hipofisiario.
- Prueba CRH : es + cuando aumenta cortisol y ACTH tras su administración y sugiere tumor hipofisiario . Se debe realizar RM para confirmar , sino se observa lesión , realizar cateterismo .
-Cateterismo de senos petrosos inferiores :
Si existe gradiente es tumor hipofisiario, sino orienta a tumor secretor de ACTH ectopico
Diagnóstico diferencial de Cushing ACTH dependiente
-Microadenoma hipofisiario:
Responde a la supresión 8 mgDXT y a estimulación con CRH .
-Macroadenoma hipofisiario :
No responde a la supresión , pero si a la estimulación del eje con CRH.
-Ectopico agresivo : no responde a la supresión , ni a la estimulación del eje . Se realiza TC corporal .
-Ectopico oculto : puede responder a las 2 pruebas , se realiza cateterismo de senos petrosos .
Diagnóstico diferencial de síndrome de Cushing ACTH independiente
Adenoma : DHEA- S normal , de pequeño tamaño , baja atenuacion en TC , se realiza suprarrenalectomia unilateral , laparoscopica .
Carcinoma : DHEA-S y precursores elevados , gran tamaño en TC , alta atenuación, calcificaciones, necrosis , invasión de estructuras . Se realiza suprarrenalectomia unilateral si resecable + terapia adyuvante ( mitotano+ radioterapia )
Hiperplasia nodular : en imagen se observan micro nódulos bilaterales , se realiza adrenalectomia bilateral .
Ocasionan pseudocushing
Obesidad grave
Depresión
Alcoholismo crónico
No muestran alteraciones cutáneas ni musculares
Prueba para diagnóstico diferencial de pseudocushing
Prueba combinada supresión de 2 mg DXM + estimulación de CRH :
Es + cuando se eleva cortisol .
En alcoholismo : suspender alcohol , a los 5 días cortisol indectable .
Tratamiento en síndrome de Cushing ACTH - dependiente
- Cirugía vía transesfenoidal : si la exploración quirúrgica no demuestra adenoma , se realiza hipofisectomia subtotal si no deseos de fertilidad . Si deseos de fertilidad se realiza radioterapia, también en los que no se alcanza curación total tras cirugía .
- suprarrenalectomia médica : cuando tratamiento etiologico no es posible o no ha sido efectivo , mitotano .
- Inhibidores de síntesis de cortisol : ketoconazol en casos graves antes de cirugía o después sino ha sido curativa .
- suprarrenalectomia quirúrgica bilateral : cuando tratamiento definitivo falla o reacciones adversas , es preciso tratamiento sustitutivo de glucocorticoides y mineralocorticoides .
Causa más común de insuficiencia suprarrenal
Adrenalitis autoinmunitaria , que si se asocia a diabetes , enfermedad tiroidea e hipogonadismo es síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 2 , si se asocia a candidiasis mucocutanea e hipoparatiroidismo es síndrome poliglandular tipo 1 ,también es posible que se asocie a enfermedad autoinmunitaria
Etiología de insuficiencia suprarrenal
- Primaria : adrenalitis autoinmunitaria, adrenalitis infecciosa ( tuberculosis más frecuente ) , enfermedad metástasica , infarto o hemorragia bilateral , fármacos ( ketoconazol, etomidato) , congénitos .
- Central: panhipopituitarismo , déficits congénitos , administración corticoides tiempo prolongado .
